原发性震颤诊断和治疗指南37页PPT
2021中国原发性震颤的诊断和治疗指南(全文)
2021中国原发性震颤的诊断和治疗指南(全文)原发性震颤(essential tremor,ET)也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以双上肢的动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。
约30%~70%的ET患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。
传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病;目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。
ET在人群中的患病率约为0.9%,并随着年龄的增长而升高,65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。
ET 的病因与发病机制尚未完全明确,遗传因素、老化因素、环境因素与ET发病相关;皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。
关于ET的诊断标准,我们参照了2018年国际运动障碍协会(Movement Disorder Society,MDS)更新的震颤共识,治疗原则及具体方案参考2011年美国神经病学学会质量标准委员会更新的ET的循证治疗准则,并结合我国的临床诊断和治疗经验,对我国2009年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》进行了必要的修改和更新。
ET的诊断一、临床特点1.起病年龄:各年龄段均可发病,多见于40岁以上的中老年人,青少年是另一发病高峰。
家族性比散发性ET患者起病年龄更早。
2.临床症状:ET常为双侧缓慢起病,随年龄逐渐进展,以双上肢4~12 Hz动作性震颤为主要特征;于日常活动时(如书写、倒水、进食等)震颤表现明显;震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等;震颤在情绪紧张或激动时加重,部分患者饮酒后震颤可减轻;随着病情的发展,震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外,还可伴有串联步态障碍(impaired tandem gait)、可疑肌张力障碍性姿势(questionable dystonic posturing)、轻度记忆障碍(mild memory impairment)等神经系统软体征(soft neurological signs),称为ET 叠加。
震颤科普课件ppt
定期进行身体检查,及时发现 并处理可能导致震颤的潜在病
因。
康复训练
运动康复
进行适当的体育锻炼,增强肌肉力量和协调 性,改善震颤症状。
语言治疗
针对言语障碍的患者,通过训练改善发音、 语速和语言清晰度。
物理疗法
如电刺激、按摩等,缓解肌肉紧张和疼痛, 减轻震颤程度。
日常生活能力训练
学习适应震颤的方法,提高日常生活自理能 力,如穿衣、进食、洗澡等。
震颤科普课件
目录
• 震颤的定义与类型 • 震颤的病因与病理机制 • 震颤的诊断与治疗 • 震颤的预防与康复 • 震颤的病例分享与讨论
01 震颤的定义与类型
什么是震颤
01
震颤是一种身体不由自主的、有 节奏的、快速重复的振动,通常 由肌肉收缩和松弛引起。
02
震颤可以出现在身体的任何一个 部位,但常见于手、头部和声音 。
病例三:甲状腺功能亢进症性震颤
总结词
甲状腺功能亢进症性震颤通常表现为全身性、动作性震颤,常伴有心慌、多汗等症状。
详细描述
甲状腺功能亢进症是一种常见的内分泌疾病,其症状包括甲状腺肿大、心慌、多汗等。 甲状腺功能亢进症性震颤通常表现为全身性、动作性震颤,常在肢体远端出现,并伴有 心慌、多汗等症状。治疗甲状腺功能亢进症性震颤的关键在于控制甲状腺功能亢进症的
症状。
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生活质量下降
由于震颤影响日常生活和工作 ,患者的生活质量可能受到严
重影响。
02 震颤的病因与病理机制
病因分类
原发性震颤
原因不明,可能与遗传 、环境因素有关,主要
症状为姿势性震颤。
继发性震颤
由其他疾病引起的震颤 ,如帕金森病、脑外伤
原发性震颤诊断与治疗PPT
体格检查:观察患者是否 有震颤、步态异常等
实验室检查:包括血液、 尿液、影像学等检查
神经电生理检查:包括肌 电图、脑电图等
基因检测:对于有家族史 的患者,可以进行基因检 测以明确诊断
帕金森病:主要表现为静 止性震颤,伴有肌强直和 运动迟缓
特发性震颤:主要表现为 姿势性震颤,常累及头部 和上肢
甲状腺功能亢进:主要表 现为心动过速、多汗、易 怒等
手术适应症:药物治疗无效或效果不佳,严重影响生活质量
手术方法:深部脑刺激(DBS)、立体定向放射治疗(SRT)等
手术风险:手术风险较高,可能出现并发症如出血、感染等 术后护理:术后需要定期复查,调整药物和治疗方案,保持良好的生活习 惯和心态
药物治疗:使用抗震颤药物,如普萘洛尔、阿替洛尔等 手术治疗:采用脑深部电刺激术(DBS)或伽玛刀治疗 康复治疗:进行物理治疗、言语治疗等,提高生活质量 生活方式调整:避免过度紧张、疲劳,保持良好的生活习惯
定期进行身体检查,及时发 现并治疗相关疾病
运动疗法:进行有针对性的运动训练,如平衡训练、力量训练等 心理疗法:通过心理咨询、心理辅导等方式,帮助患者调整心态,减轻心理压力 药物治疗:在医生指导下,使用药物进行治疗,如抗震颤药物、抗焦虑药物等 生活方式调整:保持良好的生活习惯,如规律作息、合理饮食、适当运动等
避免过度劳累和紧张,保持 心情愉快
适当进行体育锻炼,如散步、 慢跑等
避免接触刺激性物质,如酒 精、咖啡因等
保持良好的生活习惯,如规 律作息、合理饮食等
定期进行身体检查,及时发 现并治疗相关疾病
心理支持:提供 情感支持和理解, 帮助患者面对疾 病和治疗
心理疏导:通过 心理咨询和治疗, 帮助患者缓解焦 虑、抑郁等情绪
原发性震颤的诊断与治疗
治疗
2.手术治疗 (1)脑深部电刺激(DBS)手术 ▪ DBS手术目前已成为治疗药物难治性ET的首选方法。丘脑腹正中间核(VIM)
是治疗ET的常用靶点,单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤, 但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤; ▪ 双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或声音震颤。然而 与单侧刺激相比,双侧VIM-DBS具有更多的刺激不良反应,特别是构音障碍和 步态不稳。
原发性震颤 的诊断与治 疗
前言
▪ 原发性震颤(ET)是最常见的运动障碍疾病之一,65岁以上人群 中的患病率可达4.6%。
▪ 其主要临床表现为双上肢4~12 Hz动作性震颤,可伴或不伴有头部、 口面部、声音或下肢震颤。
评定量表
评定量表
▪ WHIGET震颤评估量表版本1是MDS唯一推荐的ET筛查量表。若 需要从人群中初步筛查ET患者,建议使用WHIGET震颤评估量表 版本1作为筛查工具。
病,其震颤幅度通常在随意运动时减小或消失,精神紧张时增大。 ▪ 晚期特发性震颤也可出现静止性震颤,但在随意运动期间不会消
退。
体格检查
2.动作性震颤 ▪ 包括姿势性、运动性、意向性、等距性和任务特异性震颤,在自主运动
中出现。 (1)姿势性震颤可在患者伸出双手或将双手置于颏部下方出现,在握重 物如书或杯子时姿势性震颤更明显。特发性震颤的姿势性震颤可在采取一 种姿势或站姿的动作中(如伸出双手时)即开始出现,没有潜伏期。帕金 森病的姿势性震颤通常会在完成一种体位(如上臂伸出),在十几秒到数 十秒的潜伏期后出现。
治疗
▪ 单剂量40~400 IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤; ▪ 尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100 IU药物可减小上肢的震颤幅度,
中国原发性震颤的诊断和治疗指南
中国原发性震颤的诊断和治疗指南原发性震颤(essential tremor,ET)也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以双上肢的动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。
约30%~70%的ET患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。
传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病;目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。
ET在人群中的患病率约为0.9%,并随着年龄的增长而升高,65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。
ET的病因与发病机制尚未完全明确,遗传因素、老化因素、环境因素与ET发病相关;皮质-脑桥-小脑‐丘脑‐皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。
ET的诊断一、临床特点1.起病年龄:各年龄段均可发病,多见于40岁以上的中老年人,青少年是另一发病高峰。
家族性比散发性ET患者起病年龄更早。
2.临床症状:ET常为双侧缓慢起病,随年龄逐渐进展,以双上肢4~12Hz动作性震颤为主要特征;于日常活动时(如书写、倒水、进食等)震颤表现明显;震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等;震颤在情绪紧张或激动时加重,部分患者饮酒后震颤可减轻;随着病情的发展,震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外,还可伴有串联步态障碍(impaired tandemgait)、可疑肌张力障碍性姿势(questionable dystonic posturing)、轻度记忆障碍(mild memory impairment)等神经系统软体征(soft neurological signs),称为ET叠。
3.震颤临床分级:根据1996年美国国立卫生研究院ET研究小组提出的震颤分级标准以供参考:0级:无震颤;1级:轻微,震颤不易察觉;2级:中度,震颤幅度<2cm,非致残;3级:明显,震颤幅度在2~4cm,部分致残;4级:严重,震颤幅度超过4cm,致残。
原发性震颤的诊断和治疗改
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加;震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多;一般在上肢受累后数年 出现头部震颤;躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出
临床表现
ET的另一个特征是震颤的躯体皮层定位会随时间推 移而扩展;从手部到头部;以手部开始的震颤数年后 典型地发展为头部震颤;然而从头部扩展到手部的震 颤较少
流行病学
危险因素 1年龄确定因素;患病率和发病率均随着年龄的
增长而增长 2种族白种人>黑种人 3家族史
流行病学
病原学 l 基因突变17%~100%
常染色体显性遗传 同源染色体3q13和2p22连锁 特殊基因尚未确定 l 环境因素 1 震颤在家族内部存在发病年龄及严重程度的差别;也说明环境因素可影 响ET表型& 2 两个双胞胎研究里;在单卵双生的双胞胎中配对的一致性是60-63%;而在 双卵双生中是27-42%;这同样也说明了环境因素的重要作用 3 环境因素毒物:β-咔啉生物碱和铅 β一咔啉生物碱可自然存在于食物链中;特别是当肉类经长时间高温烧煮 后&
二、诊断标准
诊断标准
核心标准
双手及前臂明显且持续的 姿势性和或动作性震颤 可仅有头部震颤 不伴有肌张力障碍
不伴有其他神经系统体征
支持标准
病程超过3年 有阳性家族史 饮酒后震颤减轻
Байду номын сангаас
排除标准
存在引起生理亢进性震颤的因素 起病前3个月内有神经系统外伤史 有精神性心理性震颤的病史或临床证据 突然起病或病情呈阶梯式进展恶化
病例二
患者耿某某;男;45岁;主因双手不自主震颤1年;加重1个月入院& 现病史:患者缘于1年前无明显诱因出现双手不自主颤动;呈意向性震颤;休息 及静止时震颤消失;不影响日常生活;近1个月来震颤加重;无活动障碍& 既往史:高血压病10余年;长期口服药物硝苯地平缓释片、马来酸依那普利; 血压控制欠佳;慢性非萎缩性胃炎1年& 查体:双手意向性震颤;震颤幅度<2cm;震颤频率约10Hz;四肢肌张力无障碍; 生理反射正常;病理征未引出;共济运动正常& 辅助检查:慢性非萎缩性胃炎;Hp+++;头颅MR示:右侧小脑半球软化灶;右 侧小脑半球、双侧半卵圆中心多发缺血灶&糖化血红蛋白7.11%& 治疗:尼莫地平20mg 3/日;盐酸普萘洛尔片10mg 3/日;降压;改善循环;抑酸 等& 用药后第4天症状逐渐减轻;双手可以完成吃饭、喝水等简单动作;自动出院
原发性震颤的诊断和治疗PPT共31页
用药早期 眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡等 急性副作用 从小剂量缓慢进行剂量滴定直到最低有效剂量
普萘洛尔和扑米酮是首选初始用药 当单药治疗无效时可联合应用
二线推荐用药
新型抗癫痫药 加巴喷丁
托吡酯
起始剂量 用 法
有效剂量
5mg/d 以25mg/周的递增速度缓慢加量
100-400mg/d 分2次口服
不良反应
困倦、恶心、头晕、 行走不稳等
食欲减退、体重减轻、恶心、感觉 异常、认知功能损害(尤其是语言智 商)等
二线推荐用药
苯二氮卓类制剂
阿普唑仑
氯硝西泮
起始剂量 用 法
有效剂量
0.6 mg/d
0.6-2.4mg/d 每天3次给药
0.5mg/d 1-6 mg/d
不良反应
小剂量开始(10mg/次,每天2次) 逐渐加量(5 mg/次)
用法
一般不超过90mg/d
早晨服药
相对禁忌
用药前查 心电图
高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病 评估发生心动过缓的风险
一线推荐用药
扑米酮 常用的抗癫痫药物
用法
每晚25mg开始,逐渐加量25mg/次 有效剂量在50-500 mg/d
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加,震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多,一般在上肢受累后数年 出现头部震颤,躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
震颤临床分级
0级
无震颤
1级
轻微
不易察觉
2级
中度
幅度<2cm
非致残
3级
明显
幅度在2-4cm 部分致残
头部或声音震颤患者 可选择A型肉毒毒素
原发性震颤的诊断和治疗改
流行病学
危险因素 1年龄(确定因素,患病率和发病率均随着年
龄的增长而增长) 2种族(白种人>黑种人) 3家族史
流行病学
病原学 l 基因突变(17%~100%)
常染色体显性遗传 同源染色体3q13和2p22连锁 特殊基因尚未确定 l 环境因素 1 震颤在家族内部存在发病年龄及严重程度的差别,也说明环境因素可影 响ET表型。 2 两个双胞胎研究里,在单卵双生的双胞胎中配对的一致性是60-63%, 而在双卵双生中是27-42%,这同样也说明了环境因素的重要作用 3 环境因素(毒物):β-咔啉生物碱和铅 β一咔啉生物碱可自然存在于食物链中,特别是当肉类经长时间高温烧 煮后。
或在停顿数秒后出现),但是伴随静止性震颤伴随动作性震 颤或姿势性震颤是轻度的、温和的。同样尽管静止性震颤可 发生在ET中,但是它一般发生在长时间严重的动作性震颤或 姿势性震颤后。 肌张力障碍患者中大约20-30%的患者有类似于ET的姿势性 震颤,但是不规则的、急速的震颤,而不是有规律的震动, 而且它可能还有一个零点,那就是患者发现自己的一只手或 手臂的位置后可导致震颤短暂消失。
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加,震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多,一般在上肢受累后数年 出现头部震颤,躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出
临床表现
ET的另一个特征是震颤的躯体皮层定位会随时间推 移而扩展,从手部到头部,以手部开始的震颤数年 后典型地发展为头部震颤,然而从头部扩展到手部 的震颤较少
ET的诊断
一、临床特点
各年龄均可发病
起
多见于40岁以上的中老年人
2009年原发性震颤的诊断和治疗指南
鉴别诊断
临床评估
病史 初发年龄 家族史 酒精反应 震颤评估 运动状态 分布 频率Hz 神经科检查 笔迹 字迹潦草,字体偏大且有节律 字迹过小征 姿势性和运动性,严重时伴静止性,走路时消失 上肢、头部和声音 7~12 静止性,走路时加重 四肢、唇舌 4~6 呈双峰(青春期及成年早期) 常有 减轻 随年龄增加 少 无反应
一、临床特点
特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性 震颤伴发帕金森病是众所周知的; 据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率 比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性 震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机 人群的24倍; Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20% 同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金 森病的一个重要危险因素;
ET的发病机制
4.PET检测发现,ET患者无震颤时丘脑和延髓 (主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流 测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小 脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和 运动皮质血流量也增加。 5.肌电图(EMG)可记录到4~8Hz的促动肌-拮抗 肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为 促动肌-拮抗肌交替收缩;
主要与下列疾病相鉴别:
3.精神心理性震颤:
多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出 现,与ET相比,其频率较快(8-12 Hz),但幅 度较小,有相应的心理学特点,去除促发因素 症状即可消失。
主要与下列疾病相鉴别:
4.自立性震颤:
表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上 肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收 缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。 与特发性震颤相比,自立性震颤频率(14~18 次/s)更快,用氯硝西泮、加巴喷丁可显著缓 解。
原发性震颤的诊断和治疗指南
进行一些特定检查,如指鼻试验 、跟膝胫试验等,以评估小脑功
能。
鉴别诊断和排除其他疾病
排除其他原因引起的震颤,如 药物性、中毒性、脑炎等。
鉴别原发性震颤与其他神经系 统疾病,如帕金森病、肌张力 障碍等。
进行必要的实验室检查,如血 常规、肝肾功能、脑电图等。
诊断标准和诊断流程图
根据病史、体格检查和神经系统检查结果,结合患者年龄、性别等因素,进行综合 分析。
开展多中心临床试验
通过多中心临床试验,对新型药物与其他药物进行对比研究,为药物的疗效和 安全性提供科学证据。
基因治疗和细胞治疗等新型治疗方式的研究
探索基因突变与震颤发生的关系
通过对震颤相关基因突变的研究,寻找基因治疗的可能性。
细胞治疗的潜力
研究利用干细胞等细胞资源,通过定向诱导分化等技术,修复受损的神经细胞, 改善震颤症状。
疾病机制和病因学研究
深入研究大脑神经网络机制
原发性震颤的病因复杂,涉及大脑神经网络的多个环节,深 入研究大脑神经网络机制有助于发现新的治疗靶点。
遗传因素与环境因素的作用
探讨原发性震颤的遗传因素和环境因素,预防策略和早期干 预的可能性。
提高患者生活质量和社会支持的研究
非药物治疗方法的探索
除药物治疗外,还可以探索物理治疗、心理治疗等非药物治疗方法,提高患者的生活质量。
原发性震颤的诊断和 治疗指南
汇报人 治疗方法 • 疾病管理和预防 • 未来研究方向和挑战
CHAPTER 01
疾病概述
定义和分类
• 原发性震颤(ET)是一种常见的运动障碍性疾病,主要累及上肢和头部,表现为姿势性或动作性震颤。ET可呈家族性或散 发性,家族性ET通常有常染色体显性遗传,而散发性ET的病因尚不完全清楚。
震颤的诊断和鉴别诊断策略(ppt)
四、震颤的临床特征、鉴别诊断
10.心因性震颤
➢ 属于转换性精神障碍范畴, 其表现形式有很大变 化
➢ 急性发病、波动性病程、自发性缓解和注意力 涣散可作为本病的诊断标准
四、震颤的临床特征、鉴别诊断
4. 肌张力障碍性震颤
➢ 为在表现有肌张力障碍的身体部分发生姿位性或动作性 震颤, 典型的症状是震颤性痉挛性斜颈。
➢ 肌张力障碍性震颤有时可以出现“ 零点”的特征, 以与 其他类型震颤鉴别, 所谓“零点”表现为在保持中性位 置时可减轻震颤程度,
➢ 除震颤表现外, 肌张力障碍患者还可表现出“感觉诡计 ” (患者用手轻微触摸身体的某一部位可以明显地控制 肌肉痉挛和姿势异常, 使身体恢复到正常的位置)。
➢ 其震颤幅度很大但频率较低,主要累及肢体近 端,有时累及头部、躯干及肢体。可出现于静 止时,姿势变化时更明显。
➢ 最常见病因为多发性硬化和严重头创伤。
四、震颤的临床特征、鉴别诊断
9. 周围神经病性震颤
➢ 为周围神经病变所致, 常见于C IDP 、遗传性感 觉运动神经病(HMSN) , 特别是异常丙种球蛋白 性周围神经病
② 等轴性震颤——发生在肌肉克服静止性物体的收缩时 ③ 活动性震颤——与肢体活动相关联,可再分为单纯性震
颤(发生于任何运动时)和意向性震颤(发生于有目的的 活动时) 。
三、震颤的分类
• 根据国际运动障碍学会分类标准, 并结合病
因、临床表现对震颤分类如下:
➢强化的生理性震颤 ➢经典的特发性震颤 ➢帕金森病( PD )性震颤 ➢肌张力障碍性震颤 ➢小脑性震颤 ➢原发性直立性震颤
原发性书写震颤护理PPT课件
药物治疗:β受体阻滞剂、抗癫痫药物等
04
手术治疗:深部脑刺激术、丘脑切开术等
05
康复治疗:物理治疗、言语治疗、心理治疗等
护理要点
保持良好的生活习惯,避免过度劳累和紧张
保持良好的心理状态,避免焦虑和抑郁
定期进行身体检查,及时发现和治疗相关疾病
加强手部功能锻炼,提高手部肌肉力量和协调性
保持良好的生活环境,避免接触有毒有害物质
药物副作用:了解药物可能产生的副作用,并采取相应措施
药物相互作用:注意药物之间的相互作用,避免不良反应
药物依从性:指导患者按时按量服药,提高药物疗效
康复目标
提高手部稳定性
增强手部力量
改善书写技巧
提高生活质量
减轻震颤症状
提高日常生活活动能力
康复计划制定
评估患者病情:了解患者震颤程度、病程、日常生活能力等
04
减少咖啡因摄入:避免过多饮用咖啡、茶、可乐等含咖啡因的饮料
05
避免过量饮酒:适量饮酒,避免过量饮酒对神经系统的刺激
运动建议
增加手臂力量训练,如举哑铃、拉力带等
保持良好的坐姿和握笔姿势
避免长时间保持一个姿势,适当休息
增加手部灵活性训练,如手指操、弹钢琴等
保持良好的生活习惯,如规律作息、健康饮食等
加强体育锻炼,增强身体素质
避免长时间使用电子产品,注意用眼卫生
定期进行健康检查,及时发现和治疗疾病
03
04
05
01
02
饮食建议
01
增加钙摄入:多食用富含钙的食物,如牛奶、豆类、绿叶蔬菜等
02
增加镁摄入:多食用富含镁的食物,如坚果、粗粮、绿叶蔬菜等
03