抗磷脂综合征APS讲义
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此外，其他临床亚Baidu Nhomakorabea还包括：aPL阳性但无临床症状 者、药物诱发的APS、感染相关的APS、恶性肿瘤相关 的APS。
APS的流行病学
Group1——1996－2009年中国的174例APS Group2——欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS
A& R，2002，1019–102 Lupus ，2009， 889–893
既往体健，未婚未育，否认家庭遗传病史。
体格检查：体温36.7℃，脉搏86次/分，呼吸 22次/分，血压105/70mmHg，神清，唇无 发绀，咽无红肿，左肺呼吸音减低，双下肺可闻 及湿性啰音，心率86次/分，律齐，无杂音，腹 软，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：-----一般检查
http://www.hughes-syndrome.org/overview.htm
APS血栓类型
中华内科杂志，2009，48：904-907 *Blood Rev，2008，22：187-194
141例APS患者的 血栓发生部位
Lupus ，2009， 889–893
APS皮肤表现
网状青斑 浅表性静脉炎 下肢溃疡 指端缺血坏疽 蓝趾综合征
APS传统划分
原发性抗磷脂综合征（PAPS）：符合APS诊 断标准，且无其他自身免疫疾病或其他诱导aP L产生的疾病，如：感染、恶性肿瘤、血液透 析或药物等
继发性抗磷脂综合征（SAPS）：继发于其他 疾病，如：1．自身免疫性疾病 ：SLE RA SS c等；2． 肿瘤
原发性APS和继发性APS的血栓等临床表现相 似。
（3）灾难性APS:也称恶性APS，临床符合下述四条 标准：①有三个或三个以上系统、器官、或组织受累的 证据；②临床表现在一周之内出现；③至少有一个器官 或组织的小血管栓塞，并经病理证实；④实验室检查存 在aPL。 （4）微血管性APS：指无大血管血栓形成，表现为 微血管血栓和aPL阳性。这类病变表现包括：血栓性血 小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征和HELLP综合征（溶 血、肝酶升高、血小板减少）
经我科会诊后于2017年4月12日2017年5月11日转入我科继续诊治 ，诊断为“1.抗磷脂综合征 2.肺栓塞 3.右心室、下腔静脉栓塞 4.肺部感染 5.脾大”，予以抗凝、激素等治疗， 病情好转。
复查胸部CTPA（5月9日）：未见明 显异常。
抗磷脂综合征（APS）：是一种复
杂的损害多系统的自身免疫疾病，是 指由抗磷脂抗体（aPL）引起的一组 临床征象的总称，与aPL抗体有关的 临床表现，主要为血栓形成、习惯性 流产等。确诊必须同时具备临床表现 和确切的抗磷脂抗体阳性结果。
D-二聚体5.07mg/L；血常规五分类:白细胞计 数6.5×10^9/L、血红蛋白测定95g/L、血小 板计数44×10^9/L；血气分析、肝肾功能、 心肌酶谱、血脂未见明显异常。结核T细胞检测 、G试验、GM试验、痰培养+药敏均正常。24 小时尿蛋白定量158mg/24h；乙肝、丙肝、 梅毒、艾滋抗体均阴性。叶酸5.96nmol/L； 维生素B12正常。
胸部+腹部增强CT（3月30日）示：1.两 肺内感染性病变。2双侧胸腔积液；3胸部 CTPA三维成像示肺动脉栓塞；4右心室、 下腔静脉内充盈缺损低密度影，考虑为血 栓所致。5肝大、脾大
诊断？
1.肺栓塞 2.右心室、下腔静脉栓塞 3.原发性抗磷脂综合征 4.肺部感染 5.脾大 6.肝大
癫痫 认知功能障碍 舞蹈症及其他肌张力障碍 MS及MS样综合征 横贯性脊髓炎
APS神经系统表现
APS临床亚型
根据2008年发表在美国“血液/肿瘤”临床杂 志的“抗磷脂综合征的临床谱”，APS分为下 述亚型：
（1）可能的APS或前APS：aPL阳性，且 临床表现提示APS，如网状青斑、舞蹈症、 血小板减少或心脏瓣膜疾病，但缺乏血栓形成 或反复流产等确诊标准。
（2）血清阴性APS：具有典型的APS临床表 现，如动静脉血栓，但aPL、LA、抗β-GPI 、aCL等其他可以检验的aPL均阴性。
APS人口统计学信息
平均年龄：39.9±15.7岁
*其他科室包括普通内科、感染科、消化科、骨科、MICU、急诊
临床表现
抗磷脂综合征
临床综合征 本病可以累及多个系统、器官 临床表现多种多样，易漏诊或误诊
A rough “1 in 5” rule :
抗磷脂综合征约占: 1 in 5 深静脉血栓 ('DVTs') 1 in 5 青壮年中风 (45以下) 1 in 5 反复自发流产
抗磷脂综合征APS
病史分享
患者，阳某，女性，21岁。
主诉：咳嗽、咳痰、胸痛、气促20余天， 痰中带血9天
现病史：
20余天前出现咳嗽、咳痰，无发热、畏寒，伴双 侧胸部持续性疼痛，走平路即可出现气促不适，
9天前，患者出现痰中带血，鲜红色，量中等。于 2017年3月21日-3月28日在怀化市三医院诊断 为：“1.肺部感染（细菌？病毒？真菌？其他？） 2.血小板减少查因 3.胸腔积液”，予以抗感染治 疗，效果欠佳；于2017年3月28日入住我院呼吸 科。
APS神经系统表现
脑血管疾病
TIA/脑卒中：最常见的并发症之一，卒中发生率19.8% ，TIA 11.1%
• 年龄小于45岁的青年卒中，20%与APLs有关
颅内静脉窦血栓形成：
头痛及偏头痛
欧洲Euro-APS group：20.2% 2003年，Hughes建议偏头痛和头痛患者常规筛查aPLs
免疫相关检查：抗CCP抗体51RU/ml； 抗SSA阳性、抗R052阳性、抗JO1抗体 弱阳性、抗核抗体1:1000阳性。抗心磷 脂抗体IgG弱阳性，抗心磷脂抗体IgM阴 性。补体C4 0.14;ANCA、抗核小体抗体 阴性。血浆蛋白C活性测定88.3%，蛋白 S测定：97.4%
影像学检查：胸腔+肝胆脾胰+心脏彩超示 ：双侧胸腔积液（不宜定位）；三尖瓣返 流（轻度），左室收缩、舒张功能正常。 脾大。
APS的流行病学
Group1——1996－2009年中国的174例APS Group2——欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS
A& R，2002，1019–102 Lupus ，2009， 889–893
既往体健，未婚未育，否认家庭遗传病史。
体格检查：体温36.7℃，脉搏86次/分，呼吸 22次/分，血压105/70mmHg，神清，唇无 发绀，咽无红肿，左肺呼吸音减低，双下肺可闻 及湿性啰音，心率86次/分，律齐，无杂音，腹 软，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：-----一般检查
http://www.hughes-syndrome.org/overview.htm
APS血栓类型
中华内科杂志，2009，48：904-907 *Blood Rev，2008，22：187-194
141例APS患者的 血栓发生部位
Lupus ，2009， 889–893
APS皮肤表现
网状青斑 浅表性静脉炎 下肢溃疡 指端缺血坏疽 蓝趾综合征
APS传统划分
原发性抗磷脂综合征（PAPS）：符合APS诊 断标准，且无其他自身免疫疾病或其他诱导aP L产生的疾病，如：感染、恶性肿瘤、血液透 析或药物等
继发性抗磷脂综合征（SAPS）：继发于其他 疾病，如：1．自身免疫性疾病 ：SLE RA SS c等；2． 肿瘤
原发性APS和继发性APS的血栓等临床表现相 似。
（3）灾难性APS:也称恶性APS，临床符合下述四条 标准：①有三个或三个以上系统、器官、或组织受累的 证据；②临床表现在一周之内出现；③至少有一个器官 或组织的小血管栓塞，并经病理证实；④实验室检查存 在aPL。 （4）微血管性APS：指无大血管血栓形成，表现为 微血管血栓和aPL阳性。这类病变表现包括：血栓性血 小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征和HELLP综合征（溶 血、肝酶升高、血小板减少）
经我科会诊后于2017年4月12日2017年5月11日转入我科继续诊治 ，诊断为“1.抗磷脂综合征 2.肺栓塞 3.右心室、下腔静脉栓塞 4.肺部感染 5.脾大”，予以抗凝、激素等治疗， 病情好转。
复查胸部CTPA（5月9日）：未见明 显异常。
抗磷脂综合征（APS）：是一种复
杂的损害多系统的自身免疫疾病，是 指由抗磷脂抗体（aPL）引起的一组 临床征象的总称，与aPL抗体有关的 临床表现，主要为血栓形成、习惯性 流产等。确诊必须同时具备临床表现 和确切的抗磷脂抗体阳性结果。
D-二聚体5.07mg/L；血常规五分类:白细胞计 数6.5×10^9/L、血红蛋白测定95g/L、血小 板计数44×10^9/L；血气分析、肝肾功能、 心肌酶谱、血脂未见明显异常。结核T细胞检测 、G试验、GM试验、痰培养+药敏均正常。24 小时尿蛋白定量158mg/24h；乙肝、丙肝、 梅毒、艾滋抗体均阴性。叶酸5.96nmol/L； 维生素B12正常。
胸部+腹部增强CT（3月30日）示：1.两 肺内感染性病变。2双侧胸腔积液；3胸部 CTPA三维成像示肺动脉栓塞；4右心室、 下腔静脉内充盈缺损低密度影，考虑为血 栓所致。5肝大、脾大
诊断？
1.肺栓塞 2.右心室、下腔静脉栓塞 3.原发性抗磷脂综合征 4.肺部感染 5.脾大 6.肝大
癫痫 认知功能障碍 舞蹈症及其他肌张力障碍 MS及MS样综合征 横贯性脊髓炎
APS神经系统表现
APS临床亚型
根据2008年发表在美国“血液/肿瘤”临床杂 志的“抗磷脂综合征的临床谱”，APS分为下 述亚型：
（1）可能的APS或前APS：aPL阳性，且 临床表现提示APS，如网状青斑、舞蹈症、 血小板减少或心脏瓣膜疾病，但缺乏血栓形成 或反复流产等确诊标准。
（2）血清阴性APS：具有典型的APS临床表 现，如动静脉血栓，但aPL、LA、抗β-GPI 、aCL等其他可以检验的aPL均阴性。
APS人口统计学信息
平均年龄：39.9±15.7岁
*其他科室包括普通内科、感染科、消化科、骨科、MICU、急诊
临床表现
抗磷脂综合征
临床综合征 本病可以累及多个系统、器官 临床表现多种多样，易漏诊或误诊
A rough “1 in 5” rule :
抗磷脂综合征约占: 1 in 5 深静脉血栓 ('DVTs') 1 in 5 青壮年中风 (45以下) 1 in 5 反复自发流产
抗磷脂综合征APS
病史分享
患者，阳某，女性，21岁。
主诉：咳嗽、咳痰、胸痛、气促20余天， 痰中带血9天
现病史：
20余天前出现咳嗽、咳痰，无发热、畏寒，伴双 侧胸部持续性疼痛，走平路即可出现气促不适，
9天前，患者出现痰中带血，鲜红色，量中等。于 2017年3月21日-3月28日在怀化市三医院诊断 为：“1.肺部感染（细菌？病毒？真菌？其他？） 2.血小板减少查因 3.胸腔积液”，予以抗感染治 疗，效果欠佳；于2017年3月28日入住我院呼吸 科。
APS神经系统表现
脑血管疾病
TIA/脑卒中：最常见的并发症之一，卒中发生率19.8% ，TIA 11.1%
• 年龄小于45岁的青年卒中，20%与APLs有关
颅内静脉窦血栓形成：
头痛及偏头痛
欧洲Euro-APS group：20.2% 2003年，Hughes建议偏头痛和头痛患者常规筛查aPLs
免疫相关检查：抗CCP抗体51RU/ml； 抗SSA阳性、抗R052阳性、抗JO1抗体 弱阳性、抗核抗体1:1000阳性。抗心磷 脂抗体IgG弱阳性，抗心磷脂抗体IgM阴 性。补体C4 0.14;ANCA、抗核小体抗体 阴性。血浆蛋白C活性测定88.3%，蛋白 S测定：97.4%
影像学检查：胸腔+肝胆脾胰+心脏彩超示 ：双侧胸腔积液（不宜定位）；三尖瓣返 流（轻度），左室收缩、舒张功能正常。 脾大。