第九版外科学配套课件 37.8 直肠肛管先天性疾病
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《肛管直肠疾病》PPT课件
医学PPT
7
• 直肠的肌层与结肠相同，有外层纵肌和 内层环肌。直肠壶腹部粘膜有上、中、 下 3个皱襞，内含环肌纤维，称直肠瓣。 直肠瓣的数目可有变异，最多可达5个。 直肠膨胀时直肠瓣消失，直肠瓣有阻止 粪便排出的作用
医学PPT
8
• 肛管是消化道的末段，上自齿状线，下 至肛缘，长约3cm~4cm。肛管内层上部 为移行上皮，下部为角化的复层扁平上 皮。肛管为肛管内、外括约肌所包绕， 平时呈环状收缩封闭肛门
直肠肛管疾病
医学PPT
1
第一节 解剖生理概要
医学PPT
2
直肠、肛管、齿状线、白线 直肠肛管肌：肛管内括约肌
肛管外括约肌 肛提肌
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5
• 直肠在第三骶椎前面接乙状结肠，向下 沿第四、第五骶椎和尾椎的前面下行穿 盆膈，移行于肛管而止于肛门
• 直肠全长约12cm~15cm
• 直肠有三个弯曲，上、下两个均不明显， 略凸向右侧，中间一个较明显，凸向左 侧
医学PPT
17
• 肛管直肠环由肛管内括约肌、直肠壁纵 肌的下部、肛管外括约肌的深部和邻近 的肛提肌的耻骨直肠肌共同构成的肌环， 围绕直肠和肛管交界处，在直肠指检时 可清楚摸到，此环对括约肛门十分重要， 损伤后可造成肛门失禁。
医学PPT
18
• 直肠、肛管在齿状线以上的供应动脉主要 来自肠系膜下动脉的终端直肠上动脉，其 次是来自髂内动脉的直肠下动脉和骶正中 动脉。
医学PPT
38
临床表现：
• 正常位置无肛门 • 无胎粪排出 • 腹胀、呕吐 • 高位直肠闭锁 直肠泌尿系瘘
医学PPT
13
直肠肛管的血液、淋巴和神经
齿状线以上
齿线线以下
动脉： 直肠上动脉
《外科学》人卫第9版精品课件—直肠肛管先天性疾病
低于PC→高位 PC-I→中位 高于I→低位
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
倒立侧位X线摄片示意图
一、先天性直肠肛门畸形
（五）分型
• 2005年5月肛门直肠畸形诊疗分型国际会议制订了Krinkenbeck分类法 • 依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点，将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类 • 根据瘘管形成的情况划分各类病变，确切反应了各型之间不同的胚胎学病理学发病情况，为
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
后矢状入路肛门成形术（Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP） • 后矢状入路视野好，瘘管游离及处理直视下进行 • 沿正中线矢状面分离盆底肌群，最大程度保护肌肉功能 • 能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间，尽量恢复正常解剖状态，利于恢复排便功能
先天性直肠肛门畸形临床表现
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 影像学检查 倒立位/头低脚高俯卧侧位片 B超（心脏、泌尿生殖系统） MRI（脑、脊髓、括约肌） 造影（瘘管、生殖道、泌尿系统）
影像学检查
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
• 男、女性会阴瘘：肛门后切成形术，小规模PSARP手术 • 女性舟状窝瘘：扩张瘘口+回流灌肠→延期PSARP手术 • 男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘：暂时性结肠造口 • 女性泄殖腔畸形、无瘘：暂时性结肠造口
阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如）1/3合并
一、先天性直肠肛门畸形
（六）伴发畸形
• 脊柱、骶骨和椎体畸形 骶尾指数（Sacral Ratio） 骶尾指数是预测ARM术后控便功能重要的指标
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 会阴肛窝处无肛门开口 • 瘘管存在的临床表现：会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等 • 臀部外观：臀肌发育情况 • 腹部症状和体征 • 是否存在伴发畸形
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
倒立侧位X线摄片示意图
一、先天性直肠肛门畸形
（五）分型
• 2005年5月肛门直肠畸形诊疗分型国际会议制订了Krinkenbeck分类法 • 依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点，将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类 • 根据瘘管形成的情况划分各类病变，确切反应了各型之间不同的胚胎学病理学发病情况，为
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
后矢状入路肛门成形术（Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP） • 后矢状入路视野好，瘘管游离及处理直视下进行 • 沿正中线矢状面分离盆底肌群，最大程度保护肌肉功能 • 能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间，尽量恢复正常解剖状态，利于恢复排便功能
先天性直肠肛门畸形临床表现
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 影像学检查 倒立位/头低脚高俯卧侧位片 B超（心脏、泌尿生殖系统） MRI（脑、脊髓、括约肌） 造影（瘘管、生殖道、泌尿系统）
影像学检查
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
• 男、女性会阴瘘：肛门后切成形术，小规模PSARP手术 • 女性舟状窝瘘：扩张瘘口+回流灌肠→延期PSARP手术 • 男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘：暂时性结肠造口 • 女性泄殖腔畸形、无瘘：暂时性结肠造口
阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如）1/3合并
一、先天性直肠肛门畸形
（六）伴发畸形
• 脊柱、骶骨和椎体畸形 骶尾指数（Sacral Ratio） 骶尾指数是预测ARM术后控便功能重要的指标
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 会阴肛窝处无肛门开口 • 瘘管存在的临床表现：会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等 • 臀部外观：臀肌发育情况 • 腹部症状和体征 • 是否存在伴发畸形
【人卫第九版普外科】第三十七章 结、直肠与肛管疾病 第一、二、三节
肛提肌上 骨盆直肠间隙 直肠后间隙
肛提肌下 坐骨肛管间隙（亦称坐骨直肠间隙） 肛门周围间隙
肛管直肠周围间隙（盆腔冠状面）
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
（六）结肠的血管、淋巴管和神经
结肠的动脉
外科学（第九版）
一、结、直肠与肛管解剖
（六）结肠的血管、淋巴管和神经
结肠的静脉
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
直肠系膜
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
（二）直肠
全直肠系膜切除术（Total Mesorectal Excision， TME） 为当前直肠癌根治术金标 准
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠切除
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
（二）直肠
肛垫 位于直肠末端，在齿状线上1.5cm宽的环形海绵状组织带，是诱发排便的感觉中心。现 在认为，肛垫松弛下移是痔形成的基础
外科学（第9版）
（三）肛管
一、结、直肠与肛管解剖
• 解剖学肛管1.5～2cm • 外科学肛管3～4cm
外科学肛管 解剖学肛管
肛管
外科学（第9版）
（三）肛管
一、结、直肠与肛管解剖
齿状线 是直肠与肛管的交界线 齿状线上、下的血管、神经及淋巴来源都不 同，是重要的解剖学标志
齿状线
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
外科学（第9版）
左侧卧位临床最常用
一、常见检查体位
肛门检查的时钟定位法
外科学（第9版）
二、肛门视诊
肛门视诊
观察肛门处有无红肿、血、脓、粪便、黏液、瘘口、外痔、疣状物、溃疡、肿块及脱
人卫第九版普外科课件-第三十七章 结、直肠与肛管疾病 第一、二、三节
齿状线
外科学（第9版）
（二）直肠
侧面观 直肠的位置
一、结、直肠与肛管解剖
比邻关系 • 前有膀胱、前列腺或子宫和阴道 • 后有骶骨 • 两侧有支配性功能和排尿的神经及重要血管
直肠的位置
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠系膜 是指在中下段直肠的后方和两侧包裹着直 肠的、行成半圈1.5～2.0cm厚的结缔组织， 内含动脉、静脉、淋巴组织及大量脂肪组 织，上自第3骶椎前方，下达盆膈
右半结肠
左半结肠
• 吸收为主， • 储存为主
水分、无机 盐、气体、 少量糖
• 粪便呈半固 体、固体状
• 粪便呈液体、
半液体
肛管直肠
• 控制排便; 直肠下端 （肛管以上 3cm以内直 肠）是排便 反射的重要 部位
结直肠粘膜、 肛腺
• 分泌黏液
第二节
结、直肠及肛管检查方法
重点难点
掌握 直肠指检步骤及注意事项
外科学（第9版）
（一）结肠
一、结、直肠与肛管解剖
结肠组织学结构
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠解剖结构
• 长约12～15cm • 以腹膜反折为界分为上段直肠和下段直肠 • 外科临床工作中亦有将直肠分为上、中、下段
（齿状线上15cm、10cm、5cm） • 解剖标志：直肠瓣、肛柱、肛瓣、肛窦、肛乳头、
直肠系膜
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
（二）直肠
全直肠系膜切除术（Total Mesorectal Excision， TME） 为当前直肠癌根治术金标 准
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
外科学（第9版）
（二）直肠
侧面观 直肠的位置
一、结、直肠与肛管解剖
比邻关系 • 前有膀胱、前列腺或子宫和阴道 • 后有骶骨 • 两侧有支配性功能和排尿的神经及重要血管
直肠的位置
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠系膜 是指在中下段直肠的后方和两侧包裹着直 肠的、行成半圈1.5～2.0cm厚的结缔组织， 内含动脉、静脉、淋巴组织及大量脂肪组 织，上自第3骶椎前方，下达盆膈
右半结肠
左半结肠
• 吸收为主， • 储存为主
水分、无机 盐、气体、 少量糖
• 粪便呈半固 体、固体状
• 粪便呈液体、
半液体
肛管直肠
• 控制排便; 直肠下端 （肛管以上 3cm以内直 肠）是排便 反射的重要 部位
结直肠粘膜、 肛腺
• 分泌黏液
第二节
结、直肠及肛管检查方法
重点难点
掌握 直肠指检步骤及注意事项
外科学（第9版）
（一）结肠
一、结、直肠与肛管解剖
结肠组织学结构
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠解剖结构
• 长约12～15cm • 以腹膜反折为界分为上段直肠和下段直肠 • 外科临床工作中亦有将直肠分为上、中、下段
（齿状线上15cm、10cm、5cm） • 解剖标志：直肠瓣、肛柱、肛瓣、肛窦、肛乳头、
直肠系膜
外科学（第9版）
一、结、直肠与肛管解剖
（二）直肠
全直肠系膜切除术（Total Mesorectal Excision， TME） 为当前直肠癌根治术金标 准
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
人卫第九版外科总论 普外科课件 第三十七章 结、直肠与肛管疾病 第一、二、三节
齿状线
外科学（第9版）
（二）直肠
侧面观 直肠的位置
一、结、直肠与肛管解剖
比邻关系 • 前有膀胱、前列腺或子宫和阴道 • 后有骶骨 • 两侧有支配性功能和排尿的神经及重要血管
直肠的位置
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠系膜 是指在中下段直肠的后方和两侧包裹着直 肠的、行成半圈1.5～2.0cm厚的结缔组织， 内含动脉、静脉、淋巴组织及大量脂肪组 织，上自第3骶椎前方，下达盆膈
第三十七章
结、直肠与肛管疾病
作者 : 汪建平
单位 : 中山大学附属第六医院
第一节 解剖生理概要 第二节 结、直肠及肛管检查方法 第三节 乙状结肠扭转 第四节 溃疡性结肠炎的外科治疗 第五节 肠息肉及肠息肉病
第六节 结肠癌 第七节 直肠癌 第八节 直肠肛管先天性疾病 第九节 肛裂 第十节 直肠肛管周围脓肿
熟悉 常见检查体位
了解 常见辅助检查方法
外科学（第9版）
左侧卧位临床最常用
一、常见检查体位
肛门检查的时钟定位法
外科学（第9版）
二、肛门视诊
肛门视诊
观察肛门处有无红肿、血、脓、粪便、黏液、瘘口、外痔、疣状物、溃疡、肿块及脱
垂等
外科学（第9版）
二、肛门视诊
混合痔
肛裂
直肠脱垂
外科学（第9版）
直肠指检
三、直肠指检
是简单而重要的临床检查方法，对及早发现 肛管、直肠癌意义重大。距统计约70%的直 肠癌可以在直肠指诊时被发现，而85%的直 肠癌延误诊断病例是由于未作直肠指诊
外科学（第9版）
三、直肠指检
① 右手戴手套涂以润滑液，首先进行肛门周围指诊，肛管有无肿块、压痛，皮肤有无疣状物等 ② 测试肛管括约肌的松紧度，在肛管后方可触到肛管直肠环 ③ 检查肛管直肠壁有无触痛、波动感、肿块及狭窄，触及肿块时要确定大小、形状、位置、硬
外科学（第9版）
（二）直肠
侧面观 直肠的位置
一、结、直肠与肛管解剖
比邻关系 • 前有膀胱、前列腺或子宫和阴道 • 后有骶骨 • 两侧有支配性功能和排尿的神经及重要血管
直肠的位置
外科学（第9版）
（二）直肠
一、结、直肠与肛管解剖
直肠系膜 是指在中下段直肠的后方和两侧包裹着直 肠的、行成半圈1.5～2.0cm厚的结缔组织， 内含动脉、静脉、淋巴组织及大量脂肪组 织，上自第3骶椎前方，下达盆膈
第三十七章
结、直肠与肛管疾病
作者 : 汪建平
单位 : 中山大学附属第六医院
第一节 解剖生理概要 第二节 结、直肠及肛管检查方法 第三节 乙状结肠扭转 第四节 溃疡性结肠炎的外科治疗 第五节 肠息肉及肠息肉病
第六节 结肠癌 第七节 直肠癌 第八节 直肠肛管先天性疾病 第九节 肛裂 第十节 直肠肛管周围脓肿
熟悉 常见检查体位
了解 常见辅助检查方法
外科学（第9版）
左侧卧位临床最常用
一、常见检查体位
肛门检查的时钟定位法
外科学（第9版）
二、肛门视诊
肛门视诊
观察肛门处有无红肿、血、脓、粪便、黏液、瘘口、外痔、疣状物、溃疡、肿块及脱
垂等
外科学（第9版）
二、肛门视诊
混合痔
肛裂
直肠脱垂
外科学（第9版）
直肠指检
三、直肠指检
是简单而重要的临床检查方法，对及早发现 肛管、直肠癌意义重大。距统计约70%的直 肠癌可以在直肠指诊时被发现，而85%的直 肠癌延误诊断病例是由于未作直肠指诊
外科学（第9版）
三、直肠指检
① 右手戴手套涂以润滑液，首先进行肛门周围指诊，肛管有无肿块、压痛，皮肤有无疣状物等 ② 测试肛管括约肌的松紧度，在肛管后方可触到肛管直肠环 ③ 检查肛管直肠壁有无触痛、波动感、肿块及狭窄，触及肿块时要确定大小、形状、位置、硬
外科学教学资料37结直肠肛管疾病PPT课件
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03
结直肠肛管疾病的手术治疗
手术指征与原则
手术指征
当结直肠肛管疾病达到一定程度，如严重的炎症、 狭窄、肿瘤等，影响患者生活质量或危及生命时， 需考虑手术治疗。
手术原则
以解除症状、提高生活质量为主，同时遵循个体 化治疗原则，根据患者的具体情况选择合适的手 术方式。
手术方法与技巧
手术方法
包括结肠切除术、直肠切除术、肛门修复术等，根据疾病类型和程度选择合适的手术方式。
免疫调节剂
用于调节结直肠肛管 疾病患者的免疫功能， 通过增强免疫系统功 能或抑制过度免疫反 应达到治疗目的。
药物治疗方案与注意事项
根据疾病类型和病情选择合适的药物和剂 量。
遵循医生的建议和处方，按时服药，不随 意停药或更改剂量。
注意药物相互作用和不良反应，避免药物 过敏和毒性反应。
注意观察病情变化，及时调整治疗方案。
05
健
预防措施与建议
01 保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，以降低结直肠 肛管疾病的发生风险。
02 定期进行体检
通过肛门指检、肠镜等检查手段，早期发现结直 肠肛管疾病，提高治愈率。
03 控制慢性疾病
积极治疗糖尿病、高血压等慢性疾病，减少结直 肠肛管疾病的发生风险。
日常保健与护理
保持大便通畅
中占有一定的比例。
02
地区差异
结直肠肛管疾病的发病率存在地区差异，可能与地区的生活习惯、饮食
习惯等因素有关。
03
年龄与性别特点
结直肠肛管疾病可发生于任何年龄段，但不同年龄段和性别的发病率存
在差异，如痔疮等疾病在成年人中较为常见，而结肠炎等疾病在儿童中
直肠肛管疾病-精品医学课件
第一节 解剖生理概要
肛管上至齿状线，下至肛门 缘，长约1.5-2cm。
由肛管内、外括约肌环绕， 封闭肛门
括约肌间沟（白线）及意义
第一节 解剖生理概要
直肠肛管肌：内括约肌、外 括约肌、肛提肌。
肛管直肠环
直肠肛管间隙：骨盆直肠间 隙、直肠后间隙、坐骨直肠 间隙、肛门周围直肠间隙
第一节 解剖生理概要
第五节 直肠肛管周围脓肿
临床表现： (二)坐骨肛管间隙脓肿
（1）全身中毒症状：畏寒、发热、乏力等。 （2）肛管周围出现持续性胀痛和明显跳痛。 （3）直肠指检：肛管部隆起，有触痛和波动感。
第五节 直肠肛管周围脓肿
临床表现： (三)骨盆直肠间隙脓肿
（1）明显的全身中毒症状。 （2）直肠刺激征，肛门坠胀，大便次数增多， 里急后重。 （3）膀胱刺激征。 （4）直肠指检：直肠壁局部有隆起并有触痛和 波动感。 （5）诊断需行穿刺，必要时行ＣＴ检查
第六节 肛 瘘
肛瘘切除术
肛瘘切开挂线术术
第七节 直肠脱垂
定义与分类：直肠壁部分或全层向下移位，称为 直肠脱垂。 仅有直肠粘膜下移，称为粘膜脱垂或不完全脱垂； 直肠壁全层下移，称完全脱垂； 下移的直肠壁在肛管直肠腔内称内脱垂； 下移脱出到肛门外称外脱垂
第七节 直肠脱垂
第七节 直肠脱垂
治疗： 一般治疗：适用于幼儿，自愈可能。 注射治疗：将硬化剂注射到脱垂部位的粘膜下层，对儿童和老年 人效果较好 手术治疗：适用于成人完全性直肠脱垂和注射治疗无效的粘膜脱 垂；包括直肠悬吊、切除部分肠管、环行切除脱垂粘膜及肛门环 缩术等
1.便后温水坐浴，保持局部清洁。 2.口腹缓泻剂，多食纤维食物，纠正便秘。 3.肛门扩张术（复发率高）。 （二） 手术治疗： 1.肛裂切除术，切除裂缘，肥大的肛乳头及
肛门直肠先天性畸形诊断与治疗PPT
定期随访：在治 疗后，医生会要 求患者定期随访， 以监测病情变化 和评估治疗效果
复查建议：根据 病情和治疗效果， 医生会给出具体 的复查建议，包 括复查时间、复
需要注意保 持良好的生活习 惯和饮食习惯， 避免过度劳累和
情绪波动
预防措施：为了预 防肛门直肠先天性 畸形的复发，患者 需要采取一些预防 措施，如保持大便 通畅、避免便秘和
汇报人：
01
02
03
04
05
06
定义：肛门直肠先天性畸形是一种常见的消化道畸形，是指在胚胎发育过程中，肛门和直肠的正常发育受到影响，导致出生后出现结 构和功能异常。
分类：肛门直肠先天性畸形可分为多种类型，包括肛门闭锁、肛门狭窄、直肠闭锁、直肠脱垂等。不同类型的畸形有不同的临床表现 和治疗方法。
腹泻等
诊断方法：介绍 了肛门直肠先天 性畸形的诊断方 法，包括临床表 现、影像学检查 和病理学检查等。
治疗方法：详细 介绍了肛门直肠 先天性畸形的治 疗方法，包括手 术和非手术治疗， 以及各种治疗方 法的优缺点。
治疗效果：总结 了本次肛门直肠 先天性畸形的治 疗效果，包括治 愈率、复发率和 并发症发生率等。
并发症的发生率 与严重程度
治疗效果与生活 质量
复发风险与预防 措施
长期随访与监测 建议
早期诊断：及时发现并确诊肛门直 肠先天性畸形，避免延误治疗
术后护理：定期随访，注意观察并 发症的早期症状，及时处理
规范治疗：选择合适的手术方法， 遵循规范的治疗流程
健康教育：加强患者及家属的健康 教育，提高对肛门直肠先天性畸形 的认识和预防意识
饮食调整：保持 清淡饮食，避免 刺激性食物
坐浴：使用温水 或高锰酸钾溶液 进行坐浴
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后矢状入路肛门成形术
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
腹腔镜辅助肛门成型术 （Laparoscopic assisted anoplasty） • 适用于高位畸形：直肠前列腺瘘、膀胱颈瘘、膀胱瘘、泄殖腔畸形等 • 镜下分离瘘管至其口径小于5mm • 直肠盲端拖下：肛提肌内戳空扩张或后矢状入路拖下
腹腔镜辅助肛门成型术
临床选择术式，评价预后提供了有力指导
（五）分型
一、先天性直肠肛门畸形
男性畸形
直肠会阴瘘
直肠尿道球部瘘
直肠尿道前列腺部瘘
直肠尿道膀胱颈瘘
肛门闭锁（无瘘）
女性畸形
直肠会阴瘘
直肠前庭（舟状窝）瘘
泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道＜3cm
泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道＞3cm
肛门闭锁（无瘘）
其他复杂少见的 直肠肛门狭窄
低于PC→高位 PC-I→中位 高于I→低位
倒立侧位X线摄片示意图
一、先天性直肠肛门畸形
（五）分型
• 2005年5月肛门直肠畸形诊疗分型国际会议制订了Krinkenbeck分类法 • 依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点，将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类 • 根据瘘管形成的情况划分各类病变，确切反应了各型之间不同的胚胎学病理学发病情况，为
、阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如）1/3合并
一、先天性直肠肛门畸形
（六）伴发畸形
• 脊柱、骶骨和椎体畸形 骶尾指数（Sacral Ratio） 骶尾指数是预测ARM术后控便功能重要的指标
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 会阴肛窝处无肛门开口 • 瘘管存在的临床表现：会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等 • 臀部外观：臀肌发育情况 • 腹部症状和体征 • 是否存在伴发畸形
一、先天性直肠肛门畸形
（四）病因
• 多因素多基因可能导致先天性肛门直肠畸形发病 • 近年来研究表明，肛门直肠畸形与位于6号染色体短臂的HLA基因有关 • HoxA-13和HoxD-13也可能是直肠肛门畸形的致病基因之一
一、先天性直肠肛门畸形
（五）分型
• 1970年 Stephens 将直肠肛门畸形分为高位、中位和低位三型 • PC线：耻骨中点-骶尾关节 • I线：通过坐骨棘平行PC线 • M线：通过I→PC的中点，平行PC线 • 直肠盲端
先天性巨结肠
二、先天性巨结肠
（二）临床表现
• 胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 • 呕吐 • 营养不良、发育迟缓 • 巨结肠伴发小肠结肠炎 是常见和最严重的并发症
二、先天性巨结肠
（三）诊断
• 病史及体征：90%以上病儿生后36～48小时内无胎便，以后即 有顽固性腹胀。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到 直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及 大便
“十三五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十三五”规划教材
全国高等医药教材建设研究会“十三五”规划教材 全国高等学校教材
供基础、临床、预防、口腔医学类专业用
《外科学》(第9版) 配套课件
主编 陈孝平 / 汪建平 / 赵继宗
《外科学》(第9版)
凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。
• X线检查：淤张、扩大的结肠及液平面。痉挛肠段肠管细小、僵 直、无正常蠕动。扩张段肠管明显增宽
（八）治疗
并发症 • 伤口感染 • 直肠回缩 • 肛门狭窄 • 肛门脱垂 • 便秘 • 失禁
一、先天性直肠肛门畸形
二、先天性巨结肠
（一）定义
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。 是由于直肠或结肠远端的肠管神经节细胞 缺失或功能异常，使肠管失去蠕动功能， 持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠肥厚、扩 张，是小儿常见的先天性肠道畸形
畸形
直肠阴道瘘
球形结肠
其它畸形
（五）分型
一、先天性直肠肛门畸形
先天性直肠肛门六）伴发畸形
• 心血管：1/3合并，5%需要处理 • 消化道 食道闭锁：10%，十二指肠梗阻：1%～2%，先天性巨结肠：0.1% • 泌尿系统异常：膀胱输尿管反流，肾缺如，隐睾、尿道下裂 • 女性生殖系统异常：先天性阴道积液、先天性子宫阴道发育异常（双角子宫、双子宫
一、先天性直肠肛管畸形
（二）历史
• 很久以前，死亡率≈100% • 少数幸存者：锐器从会阴肛窝捅穿直肠盲端 • 1783年：首例腹股沟结肠造口术治疗肛门闭锁 • 1900年：首例腹会阴联合肛门成形术 • 1980年：后矢状入路肛门成形术出现
一、先天性直肠肛管畸形
（三）流行病学
• 最常见的消化道畸形 • 世界范围内：发生率约为1/5000～1/1500 • 我国统计数字：约为1/4000 • 男性略多于女性，男性:女性≈1:0.68 • 男性：先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘 • 女性：先天性肛门闭锁合并直肠前庭瘘 • 先天性肛门闭锁无瘘：5% • 先天性肛门闭锁无瘘：50%合并唐氏综合征 • 唐氏综合征合并ARM：95%无瘘
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
后矢状入路肛门成形术（Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP） • 后矢状入路视野好，瘘管游离及处理直视下进行 • 沿正中线矢状面分离盆底肌群，最大程度保护肌肉功能 • 能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间，尽量恢复正常解剖状态，利于恢复排便功能
先天性直肠肛门畸形临床表现
一、先天性直肠肛门畸形
（七）临床表现
• 影像学检查 倒立位/头低脚高俯卧侧位片 B超（心脏、泌尿生殖系统） MRI（脑、脊髓、括约肌） 造影（瘘管、生殖道、泌尿系统）
影像学检查
一、先天性直肠肛门畸形
（八）治疗
• 男、女性会阴瘘：肛门后切成形术，小规模PSARP手术 • 女性舟状窝瘘：扩张瘘口+回流灌肠→延期PSARP手术 • 男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘：暂时性结肠造口 • 女性泄殖腔畸形、无瘘：暂时性结肠造口
--孙思邈
第37章 直肠肛管先天性疾病
授课人：XX XX
重点难点
了解 直肠肛管先天性疾病的临床表现、诊断和治疗
一、先天性直肠肛管畸形
（一）概述
• 从单纯的肛门闭锁，到累及泌尿生殖系统的复杂畸形，ARM涉及一系列复杂程度连续变化 的疾病
• 男性和女性各有不同 • 最恰当的治疗方式建立在对个体畸形情况准确完备的评估之上 • 畸形程度不同，预后因人而异