牙源性肿瘤OdontogenicTumors
牙源性腺样瘤汇总
Adenomatoid odontogenic tumor 肿瘤内间质很少，在病变的周边部
Adenomatoid odontogenic tumor
临床特点：
此瘤发病率较低，约占牙源性肿瘤的4.21 ％。女性比男性多见。国外资料：女性占64 ％，男性占36％。女∶男＝2∶1。多发于10 －20岁青少年，平均年龄在16岁左右。 上颌骨受累约两倍于下颌骨。上颌65％， 下颌35％。上颌尖牙区为好发部位。
3. 由多边形嗜伊红鳞状细胞组成的 小结节。小结节内鳞状细胞胞核轻度多 形性，细胞间有细胞间桥和钙化团块以 及淀粉样物质沉着。这些结构于牙源性 钙化上皮瘤相似，称为“牙源性钙化上 皮瘤样区”(CEOT-like area)。
Adenomatoid odontogenic tumor
Adenomatoid odontogenic tumor
牙源性腺样瘤
Adenomatoid odontogenic tumor AOT
Adenomatoid odontogenic tumor 为一不多见的牙源性肿瘤。1907年首例
报告，以前称腺样成釉细胞瘤，认为它是 成釉细胞瘤的变异型，其特点是牙源性上 皮形成腺管样结构，结缔组织中有不同程 度的诱导性改变。由于其临床特点、组织 学结构及预后都与成釉细胞瘤不同，1968 年美国南加州大学洛杉矶分校的Albert M. Abrams教授提出牙源性腺样瘤这一名称， 并将其做为一个独立肿瘤。1971年WHO 正式采用这一名称。
牙源性肿瘤
3
1992年WHO牙源性肿odon瘤toge的nic tu分mors 类
牙源性上皮源性肿瘤 牙源性透明细胞瘤
牙源性上皮及牙源性外胚间充质来源的肿 瘤 牙源性腺样瘤 牙源性钙化囊肿
牙源性外胚间叶来源的肿瘤
牙源性角化囊肿和腺牙源性囊肿归为牙源 性囊肿
20
odontogenic tumors
WHO Classification of Head and Neck Tumors in 2005
实性/多囊型（solid/multicystic type)
成
骨外/外周型（extraosseous/peripheral type)
牙源性肿瘤(odontogenicodontogenic tumors
tumors)
学习要求： 掌握：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性
腺样瘤、牙源性钙化囊肿的病理（肉眼及镜下） 及生物学特性。 熟悉：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤的组织发 生。牙瘤、成釉细胞纤维瘤的病理表现。 了解：牙源性肿瘤的组织学分类；成釉细胞瘤、 牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤和牙源性钙化 囊肿的临床表现。
4
2005年WHO牙源性肿瘤odo的ntog分enic t类umors
（一）恶性肿瘤 1 牙源性癌
转移性（恶性）成釉细胞瘤 成釉细胞癌－原发型 成釉细胞癌－继发型（去分化），骨内性 成釉细胞癌－继发型（去分化），外周性 原发性骨内鳞状细胞癌－实性型 来自牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 来自牙源性囊性肿恶变的原发性骨内鳞状细胞癌 牙源性透明细胞癌 牙源性影细胞癌
16
odontogenic tumors
属牙源性错构瘤的有： 1. 混合性和组合性牙瘤 2. （牙源性腺样瘤）？
口腔组织病理学笔记讲义——第十八章牙源性肿瘤
是由成⽛组织（dentalformativetissue）即⽛源性上⽪、⽛源性间充质或⽛源性上⽪和间充质共同发⽣的⼀组肿瘤。
包括真性肿瘤和发育异常。
⽛源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校⼝腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于⽛源性肿瘤1992年的组织学分类 ⼀、⽛源性真性和⾮真性肿瘤 （⼀）良性 1.⽛源性上⽪性肿瘤 （1）成釉细胞瘤 （2）⽛源性鳞状细胞瘤 （3）⽛源性钙化上⽪瘤（Pindborg瘤） （4）⽛源性透明细胞瘤 2.⽛源性上⽪和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有⽛齿硬组织形成 （1）成釉细胞纤维瘤 （2）成釉细胞纤维-⽛本质瘤（⽛本质瘤）和成釉细胞纤维⽛瘤 （3）⽛成釉细胞瘤 （4）⽛源性腺样瘤 （5）⽛源性钙化囊肿 （6）混合性⽛瘤 （7）组合性⽛瘤 3.⽛源性外间充质性肿瘤，含或不含⾮活跃性⽛源性上⽪ （1）⽛源性纤维瘤 （2）粘液瘤（⽛源性粘液瘤，粘液纤维瘤） （3）良性成⽛⾻质细胞瘤（成⽛⾻质细胞瘤，真性⽛⾻质瘤） （⼆）恶性 1.⽛源性癌 （1）恶性成釉细胞瘤 （2）原发性⾻内癌 （3）其他⽛源性上⽪性肿瘤的恶性型 （4）⽛源性囊肿恶变 2.⽛源性⾁瘤 （1）成釉细胞纤维⾁瘤（成釉细胞⾁瘤） （2）成釉细胞纤维⽛本质⾁瘤和成釉细胞纤维-⽛⾁瘤 3.⽛源性癌⾁瘤 ⼆、与⾻相关的真性肿瘤和病损 （⼀）⾻源性真性肿瘤 ⽛⾻质-⾻化纤维瘤（⽛⾻质化纤维瘤，⾻化纤维瘤） （⼆）⾮肿瘤性⾻病 1.颌⾻纤维异常增殖征 2.⽛⾻质-⾻纤维异常增殖症 （1）根尖周⽛⾻质纤维异常增殖症 （2）巨⼤型⽛⾻质瘤（家族性多发性⽛⾻质瘤） （3）其他⽛⾻质-⾻异常增殖症 3.家族性颌⾻多囊病[⼩天使脸样病（cherubism）] 4.中⼼性巨细胞⾁芽肿 5.动脉瘤性⾻囊肿 6.孤⽴性⾻囊肿（创伤性，单纯性，出⾎性⾻囊肿） （三）其他肿瘤 婴⼉⿊⾊素神经外胚瘤（⾊素性突变瘤） ⼀、成釉细胞瘤（ameloblastoma） 是良性⽛源性上⽪性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的⽛源性肿瘤，据国内六院校⼝腔病理教研室的统计资料，占⽛源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson⾸先报道，1927年Churchill正式命名。
牙源性鳞状细胞瘤汇总
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
生物学特性：
本病为良性肿瘤。有些病例
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
组织学上，牙源性鳞状细胞瘤与成釉细 胞瘤相似，其主要特点是：肿瘤性上皮团块 周边部的柱状细胞不呈栅栏状排列并且其胞 核不远离基底膜（即缺乏核极性倒置）；细 胞团块中央区缺乏星网状改变；有的上皮团 块中心见角化珠；有的角化细胞变性脱落， 形成微小囊肿；某些病变中可见角化珠似洋 葱样成层钙化。 肿瘤间质为成熟的纤维结缔组织，有中 等量的成纤维细胞。
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
牙源性鳞状细胞瘤的患者年龄分布较 广，好发于20—40岁，平均年龄37.4岁。 男女之间无明显差异。肿瘤发生部位，以 上颌切牙—尖牙区和下颌前磨牙区多见， 上下颌的发病几乎相等。临床上无明显症 状，颌骨出现无痛性肿胀。有时受累牙出 现松动，疼痛，触诊如橡皮样硬。偶见多 发性病损。X 线片表现为三角形或半圆形 放射透光区，边界清楚。上颌肿瘤可侵犯 上颌窦。偶见颌骨多发病变。
具有局部浸润生长能力，但术后 很少复发。
牙源性鳞状细胞 瘤
Squamous odontogenic
tumor
SQUAMOUS ODONTOGENIC TUMOR
牙源性鳞状细胞瘤（squamous odontogenic tumor）是一种少见的 良性牙源性肿瘤。1975年Pullon等首 先报告此瘤。肿瘤累及牙槽骨，故 人们相信此瘤来自Ma1assez上皮剩 余，也可来自牙源性角化囊肿的囊 壁。
牙源性肿瘤课件
Chapter 18 Odontogenic tumor
间叶性牙源性肿瘤
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
粘液瘤或粘液纤维瘤。良性但有局部浸润。 【临床特点】 （图） 1、多发于青壮年人，性别无明显差异。 2、下颌比上颌多见。 3、肿瘤生长缓慢，但某些病例中生长较快。 4、X线：大小不等的蜂窝状或囊状阴影，相互之间有薄的骨隔
4、纤维成分多者，称为纤维粘液瘤。
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
【生物学特性】生长缓慢，但可浸润骨组织，甚至穿 破骨皮质进入邻近软组织。
局部浸润性生长，加之本身质脆呈胶冻状，手术不易 完全切除，术后易复发但无转移。
【组织来源】来源于牙源性间叶组织。
成牙骨质细胞瘤
（benign cementoblastoma）
成牙骨质细胞瘤 （benign cementoblastoma）
以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤，常与一颗牙的 牙根相连。 【临床特点】 （图）
一般资料：10-29岁，男性，下颌前磨牙或磨牙区多 见，颌骨膨胀，疼痛。 X-线：致密钙化团块，其周围有一带状放透射光区 环绕
成牙骨质细胞瘤 （benign cementoblastoma）
恶性成釉细胞瘤
malignant ameloblastoma
1、指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中既具有成釉细胞瘤的组 织学特点又具有恶性细胞学特点。 （生物学行为，非组 织学特点）
2、可以是成釉细胞瘤恶变，也可能是原发性恶性成釉细胞 瘤。
3、不包括普通釉细胞瘤直接扩展累及生命结构（如上颌 肿瘤直接扩展至颅底）而危及生命者。
牙源性肿瘤OdontogenicTumors
牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor ）
肉眼：实性 镜下：透明细胞为主，也见基底样细胞 淋巴结转移 生物学行为
36
牙源性透明细胞癌/病理
37
牙源性透明细胞癌/病理
38
牙源性透明细胞癌/病理
39
牙源性透明细胞癌/病理
40
牙源性透明细胞癌/病理
病理
43
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
44
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
45
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
46
p16
p16 mRNA
p53
20
nm32
说明 AB的发生及侵袭是 多因素，多步骤的过程
21
p27KIP1 p16
p21WAF1
22
成釉细胞瘤/组织发生和行为
组织发生 成釉器 上皮剩余(上皮根鞘、牙
板) 缩余釉上皮 牙源性囊肿上皮 口腔粘膜上皮(外周性)
生物学行为 良性肿瘤 无被膜、局部侵袭性 复发
2
3
4
7
8
成釉细胞瘤/病理/组织学表现
外周性成釉细胞瘤
9
10
基底膜溶解
基底膜断裂
突 破 基 地
膜 11
侵袭间质
原发成釉细胞瘤基底膜完整
复发恶性成釉细胞瘤细胞基底膜缺失，断裂
12
E-钙黏附素
CD44V6
β连环素
E-钙黏附素
13
β连环素
CD44V6
CD44V6
ICAM-1
14
ICAM-1
29
牙源性钙化上皮瘤/病理
30
牙源性钙化上皮瘤/病理
牙源性透明细胞瘤和透明细胞癌
牙源性透明细胞瘤和透明细胞癌近年来，一种原发于领骨的透明细胞性肿瘤引起了人们关注。
Ha nsen等1955年首先报道了3例原发于领骨的上皮源性透明细胞瘤，并命名为牙源性透明细胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor简称CCOT)。
在此之前，一些学者已经注意到这种罕见的肿瘤。
1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性肿瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumo r)诊断这种不适用于任何已知分类的牙源性肿瘤。
1981年Rick川在全美病理专家讨论会上报告了一例原发于领骨，术后又复发、组织学具有牙源恶性肿瘤特征的病例。
Ricr提出诊断为牙源性透明细胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，简称CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾报告了2例透明细胞型造釉细胞瘤。
1986年Muller等川也报道了一例造釉细胞瘤中见透明细胞分化。
1989年和1992年Bang及Fan等分别报告了3例和1例牙源性透明细胞癌。
迄今为止仅约10例，国内尚未见文献报道。
虽然文献认为CCOT或CCOC属罕见肿瘤，但其发生率很低的原因可能与对该肿瘤的认识不足，且易与其它来源的透明细胞瘤混淆有关。
一、临床表现和生物学行为CCOT文献上报道骨缓慢肿大，无明显症状。
CCOC则生长较快，伴疼痛，肿瘤可破坏领骨并侵犯局部软组织。
X线表现与造釉细胞瘤相似。
故临床常误诊为造釉细胞瘤。
CCOT术后复发少，预后良好。
CCOC则可发生局部淋巴结及远处转移，术后可多次复发，生物学行为与造釉细胞瘤或恶性造釉细胞瘤相似。
二、病理特征肉眼观察肿瘤位于领骨，呈结节状，直径1.5~10cm不等。
膨胀性生长。
有包膜或包膜不完整或为假包膜。
CCOT与领骨边界较清。
CCOC则侵犯领骨，边界不清。
肿瘤可为实性或带有囊性变。
光镜下见肿瘤组织排列成片状或岛状，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纤维血管基质分隔。
河北医大口腔组织病理学实验指导20牙源性肿瘤
实验二十牙源性肿瘤（odotogenic tumor ) [目的和要求]掌握常见的牙源性肿瘤的病理特点及其临床特点。
任选一张绘切片图。
[内容]（一)观察大体标本1.成釉细胞瘤2.牙源性黏液瘤。
（二)观察切片：1.切片号：1701临床所见：患者女，34岁，自觉右下颌膨隆，伴间断性疼痛一个月。
72年和76年曾二次因右下颌骨肿胀行“含牙囊肿”搔刮术。
手术所见：下颌骨体部多处骨皮质破坏，扪之乒乓球感。
临床诊断：成釉细胞瘤病理所见：①肿瘤由上皮和结缔组织间质组成。
②肿瘤上皮排成滤泡状。
③上皮团块周围为柱状细胞，中央为星网状层细胞。
④上皮团中央发生囊性变或鳞状化生。
病理诊断：滤泡型成釉细胞瘤1701切片部分为丛状型成釉细胞瘤，它与上者的区别如下：①肿瘤上皮排列成条索状。
②星网状层细胞的量较上者少。
③囊性变发生在间质内。
2．切片号：1702临床所见：左侧上颌部肿胀三个月，1-4颊侧及移行部膨隆。
X线见圆形透影区，其中有散在密度增高区，手术所见：肿物为实性，胞膜较厚，完整摘除。
病理所见：①肿瘤由实性上皮团块组成，间质较少。
②玫瑰花瓣样结构：由梭形或立方状上皮组成。
③腺管状结构：由立方或柱状细胞组成，胞核远离腔面。
④小结节：由多边形鳞状细胞组成。
⑤筛状或梁状结构：由圆形或梭形细胞组成，位于肿瘤周边部或实性胞巢之间。
⑥肿瘤内许多釉基质样物质（紫红色)。
病理诊断：牙源性腺样瘤3．切片号：1703病理所见：①肿瘤由多边形细胞组成，细胞排列疏松，细胞间桥明显。
②在纤维间质中，上皮细胞排列呈片状或岛状。
③瘤细胞边界清楚，胞浆微嗜伊红，核圆形或卵圆形，核仁明显。
④细胞间有粉红色的淀粉样物和钙化团块。
4．切片号：1704病理所见：①囊壁由上皮和纤维组织组成，上皮细胞似成釉器细胞。
基底细胞栅栏状，其上方细胞排列疏松，似星网状细胞②上皮和纤维囊壁内可见影细胞及其团块。
③基底细胞附近有牙本质样物质（粉红样团块)。
病理诊断：牙源性钙化囊肿5．切片号：1706 HE切片6．切片号：1707 磨片本内容列为参考，请同学自己观察，辨别组织结构，并作出诊断。
第18章 牙源性肿瘤
第四种结构为由多边形、嗜酸性鳞状细胞 构成的小结节，结节中可见淀粉样物质沉 着和球状钙化。
牙源性腺样瘤样瘤是一种具有完整包膜的良性 肿瘤，且易于从颌骨摘除，一般不复发。
牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)
滤泡型 follicular pattern 最常见 上皮巢（岛） 中央细胞多角形 疏松（星
网状层）
易囊性变（上皮内囊性变） 周边围绕单层柱状细胞 核反极性 上皮巢周围常玻变
滤泡型
上皮岛中心为星网状细胞，周边为柱状细胞，类似于成釉细胞
上皮岛中央可发生囊性变， 形成小囊腔，周边柱状上皮 可被压成扁平状
间质部位发生而非牙源性上皮。
注 如CT为主要成分，则应鉴别成釉细胞纤维瘤
丛状型
细胞变异 棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮巢中出现广泛鳞化 可有角化珠 易误诊鳞癌
颗粒细胞型 granular cell type 上皮细胞广泛颗粒样变性 大 嗜酸性 电镜 颗粒为溶酶体（原文书 线粒体）
细胞核栅栏状排列 且远离基底膜， 极向倒置
滤泡型伴玻变
丛状型 plexiform pattern 肿瘤由排列呈条索、并相交成网状的牙源性上皮
构成。 上皮岛周边围以一层立方状或柱状的成釉细胞样
细胞， 中央的上皮细胞排列较疏松。 上皮条索周围的肿瘤间质排列疏松。 此型囊性变相对少见，如果出现囊性变则在肿瘤
预后良好
外周性成釉细胞瘤
临床：
无痛性、不活动的或带蒂的肿块，直径一 般不超过1.5cm
中年人多见
此型成釉细胞瘤无侵袭性，易于被早期发 现，保守性切除复发率很低。
牙源性腺样瘤汇总PPT演示课件
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Adenomatoid odontogenic tumor
3. 由多边形嗜伊红鳞状细胞组成的 小结节。小结节内鳞状细胞胞核轻度多 形性，细胞间有细胞间桥和钙化团块以 及淀粉样物质沉着。这些结构于牙源性 钙化上皮瘤相似，称为“牙源性钙化上 皮瘤样区”(CEOT-like area)。
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Adenomatoid odontogenic tumor
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Adenomatoid odontogenic tumor
临床特点：
此瘤发病率较低，约占牙源性肿瘤的4.21 ％。女性比男性多见。国外资料：女性占64 ％，男性占36％。女∶男＝2∶1。多发于10 －20岁青少年，平均年龄在16岁左右。 上颌骨受累约两倍于下颌骨。上颌65％， 下颌35％。上颌尖牙区为好发部位。
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Adenomatoid odontogenic tumor
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Adenomatoid odontogenic tumor
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病理变化：
Adenomatoid odontogenic tumor
镜 下：肿瘤由增生的上皮细胞组成。
肿瘤的组织形态有四种形式：
11
Adenomatoid odontogenic tumor 1. 实性上皮团块或结节：主要为梭
牙源性腺样瘤
Adenomatoid odontogenic tumor AOT
1
Adenomatoid odontogenic tumor 为一不多见的牙源性肿瘤。1907年首例
报告，以前称腺样成釉细胞瘤，认为它是 成釉细胞瘤的变异型，其特点是牙源性上 皮形成腺管样结构，结缔组织中有不同程 度的诱导性改变。由于其临床特点、组织 学结构及预后都与成釉细胞瘤不同，1968 年美国南加州大学洛杉矶分校的Albert M. Abrams教授提出牙源性腺样瘤这一名称， 并将其做为一个独立肿瘤。1971年WHO 正式采用这一名称。
口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤
口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤病理学一直被视为是基础医学与临床医学之间的“桥梁学科”，充分表明了它在医学中不可替代的重要作用，这是由病理学的性质和任务所决定的。
下面是应届毕业生店铺为大家搜索整理的口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤，希望能够帮助到大家。
牙源性肿瘤 Odontogenic Tumor概念牙源性肿瘤是由成牙组织:①牙源性上皮;②牙源性间充质;③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。
分类一、良性1.牙源性上皮来源的肿瘤(1)成釉细胞瘤(2)牙源性钙化上皮瘤(3)牙源性鳞状细胞瘤(4)牙源性透明细胞瘤2.牙源性间充质组织来源的肿瘤(1)牙源性纤维瘤(2)牙源性粘液瘤(3)良性成牙骨质细胞瘤3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤(1)牙源性腺样瘤(2)牙源性钙化囊肿(3)成釉细胞纤维瘤(4)组合性牙瘤(5)混合性牙瘤(6)成釉细胞纤维牙瘤(7)牙成釉细胞瘤二、恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤成釉细胞瘤ameloblastoma良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性分类:1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)3.周边型成釉细胞瘤(骨外)一、实性或多囊性成釉细胞瘤生物学特点:1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;2.摘除术后复发率高(50-90%);3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。
临床表现:年龄：30-49岁部位：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位症状：无痛性、渐进性颌骨膨大X线：单囊或多囊的溶骨性破坏病理肉眼：大小不一的实性或囊性镜下：1.主要类型: 滤泡型丛状型2.变异型: 棘皮瘤型颗粒细胞型促结缔组织增生型基底细胞型角化型1、滤泡型 follicular pattern孤立性上皮岛中心: 多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层周围:一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织2、丛状型plexiform pattern肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少间质囊性变3、棘皮瘤型acanthomatous type上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成常出现于滤泡型中4、颗粒细胞型granular cell type上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒5、促结缔组织增生型desmoplastic type结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密6、基底细胞型 basal cell type肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别7、角化成釉细胞瘤 keratoameloblastoma罕见;肿瘤内出现广泛角化肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma二、单囊型成釉细胞瘤临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿组织学:其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁组织学分型:三型Ⅰ型(单纯囊性型): 囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准Ⅱ型(丛状型) :囊腔内瘤结节增生，多呈丛状Ⅲ型(壁成釉细胞瘤) :肿瘤的`纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖生物学特点:良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。
18牙源性肿瘤和瘤样病变
1、牙源性肿瘤（odontogenic tumor）：是由成牙组织，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
2、成釉细胞瘤（ameloblastoma）（一）、实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底易复发。
临床表现：①好发年龄：30 ~ 49y 无明显性别差异②部位：下颌骨80% ：下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄，按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。
⑦肿瘤生长可导致牙移位，牙根吸收，伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。
病理变化：①肉眼见肿瘤大小不一，剖面有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。
②囊腔内含黄色或褐色液体。
实性区呈白色或灰白色。
③组织学上，成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。
一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞，另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，分述如后：①滤泡型：肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列，远离基底膜（极性倒置）中央为多边或多角形细胞疏松连接（类似于成釉器星网状层）星网状区可发生囊性变，形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型：肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。
常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。
④颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。
颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。
牙源性钙化上皮瘤
牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT)过去曾用“非典型成釉细胞瘤”、“恶性牙瘤”等名称，Pindborg 于1958 年首先将其作为一独立的肿瘤命名，因此也称为Pindborg瘤。
该瘤可分为骨内型和骨外型两种，主要发生于颌骨内磨牙区，骨外型临床上较少见，偶见于颌骨外前牙区[1]。
过去该肿瘤一直被认为是一种良性可复发而不发生恶变的牙源性肿瘤，发病率不足牙源性肿瘤的1%[2]，而发生恶变的牙源性钙化上皮瘤则更为罕见。
但我院收治的一例牙源性钙化上皮瘤病例中却发生恶变，现将恶变病例分析报告如下。
病历资料患者，女，60岁，于2003年1月偶然发现左下颌无痛性肿物，枣样大小，逐渐长大，同年6月就诊时已长大至鸡蛋大小。
专科检查见左侧腮腺咬肌区稍前方明显膨隆，局部有波动感，无张口受限，开口型正常。
5 6 残根，7 松动，左侧前磨牙至至磨牙区前庭沟变浅，舌侧无膨隆。
X线片示：左下颌角及升支区可见形态不规则椭圆形低密度影，大小约3cm×4cm，密度不均，囊内散在斑点状高密度影，8垂直埋伏于囊腔右下方，其远中位于阴影区。
囊腔上方骨质边界不清，3～5 根方可见2cm×2cm大小的单房性低密度透射影，周围骨白线明显，边界清晰。
初步诊断为左下颌骨巨大囊肿，随后在全麻下行左下颌骨肿物摘除术，术中见肿物约3cm×3.5cm，囊性，壁厚，外壁光滑，内壁糜烂，未见囊内容物。
肿物所在颊舌侧骨质均有压迫吸收，未见牙根吸收。
术后行病理检查，镜下瘤细胞多边形，边界清楚，可见细胞间桥。
胞浆丰富，嗜酸性，胞核圆或卵圆形，深染，大小形态不一，明显多形，偶见核分裂象。
瘤细胞排列呈片状团块或小梁状，由纤维结缔组织间隔，部分区域呈筛状。
在细胞内、细胞间和间质内可见多数嗜酸性均质物刚果红染色，部分区域钙盐沉着形成片状或同心圆钙化小球，可见少数胞浆空，核小而圆，位于中央或偏位的透明细胞。
牙源性肿瘤
牙源性肿瘤（odontogenic tumors) （一）良性牙源性肿瘤***成釉细胞瘤(ameloblastoma)一般型：滤泡型 follicular pattern丛状型 plexiform pattern棘皮瘤型 acanthomatous type颗粒细胞型 granular cell type玻璃样变 marked hyalinization促结缔组织增生型 desmoplastic ameloblastoma基底细胞型 basal cell ameloblastoma角化型 keratomaloblastoma:生乳头状角化成釉细胞瘤(Papilliferous Keraloameloblastoma)单囊型：一型；二型；三型周边型 一般型成釉细胞瘤 classical ameloblastoma临床特点：年龄：30-39岁常见性别：男≈女部位：下颌＞上颌，特别下颌磨牙区和升支最常见症状：无痛， 生长缓慢体征：颌骨逐渐膨大，变形，骨质变薄，乒乓感，表面黏膜正常，牙可松动，移位，脱落，牙根可吸收，可见埋伏牙。
X 线：单房或多房，透射阴影，边界清晰，不规则，呈扇形或切迹壮，可有分隔，埋伏牙，但无钙化灶。
病理改变：大体：肿瘤大小不一，包膜不完整，与骨组织界限不清，剖面呈囊性或实性，或二者兼有，囊内含黄色或褐色液体，实性区呈灰白色，质较软。
镜下：滤泡型1. 肿瘤上皮细胞形成上皮团块，周边细胞为单层立方或柱状，核呈栅栏状，排列远离基膜，似成釉细胞，中央细胞呈多边形，连接疏松，似成釉器星网状层。
2. 有时滤泡中央可出现：鳞状化生，颗粒性变，囊性变，有时滤泡周边可出现：玻璃样变。
3. 肿瘤间质为成熟的结缔组织。
丛状型1. 肿瘤上皮形成网状，周边细胞为单层立方或柱状，中央细胞类似星网状层细胞，含量较少。
2. 肿瘤的间质可发生囊性变。
生物学行为：1. 为良性牙源性上皮性肿瘤，局部浸润性生长，易复发。
医学教学课件：牙源性肿瘤
牙胚的发生
原始口腔黏膜 Oral mucosa
原发性上皮带 Primary epithelial band
口腔黏膜上皮
外胚间充质
牙胚的分化、组织形成、萌出
牙胚（帽状期） Tooth germ (cap stage)
牙胚（钟状期） Tooth germ (bell stage)
牙胚（蕾状期） Tooth germ (bud stage)
牙胚：由局部增生的上皮和外胚间充质组成
牙 胚 的 形 态 结 构
牙源性上
2005 WHO 牙源性肿瘤分类
MALIGNANT TUMOURS Odontogenic carcinomas
Metastasizing (malignant) ameloblastoma Ameloblastic carcinoma - primary type Ameloblastic carcinoma - secondary type (dedifferentiated), intraosseous Ameloblastic carcinoma - secondary type (dedifferentiated), peripheral Primary intraosseous squamous cell carcinoma – solid type Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from keratocystic odontogenic tumour Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from odontogenic cysts Clear cell odontogenic carcinoma Ghost cell odontogenic carcinoma Odontogenic sarcomas Ameloblastoma fibrosarcoma Ameloblastic fibrodentino-and fibro-odontosarcoma
11牙源性肿瘤和瘤样病变
▪ 组合性牙瘤： 由数量不等、形态不规则的小牙
▪ 本
聚集成，每个牙的牙釉质、牙
▪
质、牙骨质和牙髓的排列方式
▪
如同正常牙排列
七 牙源性钙化囊性瘤 calcifying cystic odontogenic tumor
以前：是一组较特殊的牙源性病损：
4.2
57.8
20
56.4
良性牙源性肿瘤
一 成釉细胞瘤
ameloblastoma AME
（一） 概述 良性牙源性上皮性肿瘤
▪
局部侵袭性生长
▪ 发病 最常见颌骨肿瘤
▪
3.05%口腔颌面部肿瘤,63% 牙源性肿瘤
▪
青壮年 平均年龄37.42（北医）
▪
男略多于女
▪ 病变其多始于骨内 无明显症状 多偶发现
C 棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮巢中出现广泛鳞化 可有角化珠 易误诊鳞癌
•D 颗粒细胞型 granular cell type • 上皮细胞广泛颗粒样变性 大 嗜酸性 • 电镜 颗粒为溶酶体（原文书 线粒体） • 有人强调此型的侵袭性和复发倾向
E 基底细胞型 basal cell type 少见 细胞小 一致 缺乏星网状细胞
▪
2 瘤细胞间或细胞内可见园形嗜伊红均质物，
▪ 硫磺素T(theoflavine T)：在紫外光下发荧光
▪ 刚果红：阳性 物
— 淀粉样
▪ 免疫组化：瘤细胞分泌的釉基质蛋白的前身
▪
属成釉蛋白和釉蛋白，而非退变产物
▪
3 均质物常发生矿化 —
▪
嗜碱性同心层钙化小体
▪
可融合成大团块而将
▪
瘤细胞分割成小岛或细索
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4. 周边性牙源性纤维瘤（peripheral odontogenic fibroma）
5. 牙源性龈上皮错构瘤（odontogenic gingival epithelial
hamartoma）
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牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
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牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
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牙源性龈上皮错构瘤
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牙源性腺样瘤/病理
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牙源性腺样瘤
❖ 性质：发育异常，不属于真性肿瘤 ❖ 行为：摘除不复发
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牙源性钙化囊肿/一般特点
❖ 牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst）为具囊肿及肿瘤特点的特殊性肿瘤
❖ 10－20岁多见 ❖ 上颌多于下颌 ❖ 多为颌骨无痛性肿物，也见外周性 ❖ X线为单囊或多囊阴影，内见阻射团块
❖ 恶性成釉细胞瘤不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累 及生命结构（如上颌肿瘤直接扩展至颅底）性部分
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牙瘤（odontoma）/病理
❖ 混合性牙瘤(complex odontoma) ❖ 组合性牙瘤(compound odontoma)
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牙瘤（odontoma）/病理
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牙瘤（odontoma）/病理
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牙源性腺样瘤/一般特点
❖ 概念：牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）为有导管样结构的牙源 性上皮性肿瘤，结缔组织中有不同程度诱导 性变化，肿瘤可部分呈囊性
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牙源性粘液瘤(odontogenic myxoma）
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恶性成釉细胞瘤（malignant ameloblastoma）
❖ 恶性成釉细胞瘤是指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中 既具有成釉细胞瘤的组织学特点又具有恶性细胞学 特点。符合这一标准的肿瘤可以是成釉细胞瘤恶变， 也可能是原发性恶性成釉细胞瘤
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma)
❖ 是一种成纤维细胞性肿瘤，其中含有数量不 等的非活跃性牙源性上皮。此瘤少见，对其 概念及定义上都存在有不同观点。
❖ 外周性：发生在牙龈
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牙源性钙化囊肿/病理
❖ 囊肿型：上皮、影细胞、钙化、牙组织 ❖ 肿瘤型：
牙源性影细胞瘤：成釉细胞瘤样结构、影细胞及牙本质 样物质
牙源性影细胞癌：原发恶性或牙源性影细胞瘤恶变
❖ 行为和组织发生
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性钙化囊肿/病理
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牙源性钙化囊肿/病理
❖ 临床特点：年龄、性别、部位 ❖ X线：透光区，可含阻射颗粒
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牙源性腺样瘤/一般特点
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牙源性腺样瘤/病理
肉眼： 镜下： ❖ 团块状排列的上皮细胞，诱导作用 ❖ 腺管样结构： ❖ 鳞状细胞结节： ❖ 上皮细胞条索 ❖ 间质：钙化、发育不良牙体组织
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牙源性腺样瘤/病理
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牙源性腺样瘤/病理
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牙源性腺样瘤/病理
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牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma)
1. 非肿瘤性牙滤泡增生（non-neoplastic thickened follicle）
2. WHO型牙源性纤维瘤（World Health Organization type）
3. 牙源性颗粒细胞瘤（granular cell odontogenic tumour）