第十八章-牙源性肿瘤和瘤样病变

第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变

牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。

WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)

一、恶性肿瘤

(一)牙源性癌

l.转移性(恶性)成釉细胞瘤

2.成釉细胞癌-原发型

3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型

4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型

5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型

6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌

7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤

8.牙源性透明细胞癌

9.牙源性影细胞癌

(二)牙源性肉瘤

l.成釉细胞纤维肉瘤

2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤

二、良性肿瘤

(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性／多囊型

2.成釉细胞瘤，骨外/外周型

3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型

4.成釉细胞瘤，单囊型

5.牙源性鳞状细胞瘤

6.牙源性钙化上皮瘤

7.牙源性腺样瘤

8.牙源性角化囊性瘤

(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成

l.成釉细胞纤维瘤

2.成釉细胞纤维牙本质瘤

3.成釉细胞纤维-牙瘤

4.牙瘤

牙瘤，混合型

牙瘤，组合型

5.牙成釉细胞瘤

6.牙源性钙化囊性瘤

7.牙本质生成性影细胞瘤

(三)间叶性和／或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮

1.牙源性纤维瘤

2.牙源性黏液瘤／黏液纤维瘤

3.成牙骨质细胞瘤

(四)与骨相关的病变

l.骨化纤维瘤

2.纤维结构不良

3.骨结构不良

4.中心性巨细胞病变（肉芽肿）

5.巨颌症

6.动脉瘤样骨囊肿

7.单纯性骨囊肿

三、其他肿瘤

婴儿黑色索神经外胚瘤

第一节上皮性牙源性肿瘤

一、成釉细胞瘤

成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性(locally aggressive),术后复发率较高,也有恶变甚至远处转移的零星报道。

对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病1929年Churvhill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型,但这此组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型,包括：实性／多囊型、骨外，外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。

(一)实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or multicystic ameloblastoma) 是指经典的骨内型成釉细胞瘤(classic intraosseous ameloblastoma)，这型肿瘤可沿松质骨的骨小粱间隙向周围浸润，其波及范围往往超越x线所示的肿瘤边缘,若手术不彻底极易复发。

【临床表现】这型成釉细胞瘤常见于30～49岁，平均年龄40岁。男女性别无明显差异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌

磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。x线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的x线特点(图18-1）。

【病理变化】肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大，剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊脏内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如后。

l.滤泡型(follicular pattern)(图18- 2 A) 肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞(preameloblast),细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜．即极性倒置(reversed polarity)。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。 2.丛状型(plexiform pattern)(图18-2 B) 肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。

3.棘皮瘤型(acanthomatous)(图18-3 A) 是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

4.颗粒细胞型(granular cell type)(图18-3 B)肿瘤上皮细胞有时还可发生