牙源性肿瘤

牙源性肿瘤概述

朱桂全

电子科技大学医学院附属肿瘤医院

上皮成分：成釉器、牙板间质成分：牙乳头

牙源性肿瘤的分类

•2017年版WHO牙源性肿瘤分类

牙源性良性肿瘤

成釉细胞瘤

•流行病学

最常见的牙源性肿瘤，占所有牙源性肿瘤的80%

•组织病理学特征

组织来源：成釉器上皮源性

病理分型：滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、颗粒细胞型、基底细胞型

镜下表现：两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。

成釉细胞瘤成釉器

临床特征

•病史：生长缓慢，年龄在30～60 岁均可发病

•症状：早期无特殊症状，肿瘤巨大时可致颌骨彭隆、受累牙松动甚至脱落，一般无神经受累症状，相当比例患者因牙科治疗摄片时偶然发现

•体征：颌骨彭隆，受累牙松动

特征性X线片表现：80%发生在下颌骨好发于下颌角和下颌升支，单囊或多囊的透射影，弧形锐利的切迹、蜂窝状结构、受累牙根截根样吸收及根尖浸润和牙槽突受到破坏

WHO2017版分类，非依病理而是X线片表现（CT/MRI有相对颌骨曲面断层片未显示出优势）

•预后特征：“交界瘤”局部侵袭性、高术后复发率、偶见的远处转移

治疗原则

•手术为主，

•实性型或多囊型成釉细胞瘤: 单纯摘除术或刮治术复发率达60％～80%，推荐使用颌骨方块切除或

部分切除术。切缘0.5 CM以上，骨缺损建议同期血管化髂骨或腓骨修复，腓骨时WORKHORSE

•单囊型成釉细胞瘤:单纯囊型及伴囊腔内瘤结节增殖型行刮除术或减压术，复发率较低，且损伤小，是常用的治疗手段。巨大单囊型成釉细胞瘤,负压吸引联合二期刮治术是科学且疗效显著的治疗方法，值得推广。伴囊壁内肿瘤浸润型，因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，有局部侵袭性，治疗与实

性型相同，应行颌骨方块切除或部分切除术。

病例

术后术前

新的趋势

•重建的目的从恢复外形和突度，向恢复咬合功能转变

•分子机制研究进展：成釉细胞瘤具有较高的BRAF 突变率（42%~82%）V600E是最常见的突变类型。

•“达拉非尼”及“曲美替尼”可潜在应用与治疗肺转移的成釉细胞瘤患者

NAT GENET,2014, 46(7): 722⁃725.

J PATHOL, 2014, 232(5):492⁃498.

CLIN CANCER RES, 2014, 20 (21): 5517⁃5526.

牙瘤

•流行病学：牙源性肿瘤发病率居第二位

•病史: 较长

•症状：无特殊，牙科治疗摄片时偶然发现•体征：常规体检无特殊，X线片表现：

•分型：混合型牙瘤与组合型

•治疗：刮除

•流行病学:发病率仅次于成釉细胞瘤和牙瘤,位居第3 位，占牙源性肿瘤的3％～20%

•病史及症状：与成釉细胞瘤类似，早期无症状。局部侵袭但不发生远处转移。肿瘤增大可引起颌骨膨胀，受累牙松动、移位、脱落。穿破骨皮质后，侵及颌骨周围的软组织，侵及下颌神经管可出现下唇麻木，而上颌窦受累可出现鼻塞、鼻出血甚至眼球突出等症状。

•X 线影像: 界限清楚的透光阴影，呈单个或蜂窝状和泡状，大小不等，边缘不齐，有白色条纹穿越密度减低区。典型的颔骨黏液瘤房间分隔似“火焰状”，骨密质消失，个别牙根可吸收，还可见到阻生牙存在。

•治疗及预后：局部浸润性生长，单纯刮除复发率高，可恶性变，（恶变为颌骨黏液肉瘤或黏液纤维肉瘤）,应按低度恶性肿瘤处理，要求切除缘距肿瘤外正常骨质0.5～1.0CM 处作截骨术，骨缺损区可以同期植骨。

牙源性囊肿

牙源性角化囊肿

•2005版WHO分类列为牙源性角化囊性瘤，2017版重回牙源性角化囊肿

•2005版列为良性肿瘤的原因在于：病变中检测到抑癌基因PTCH的突变，体现了肿瘤“基因病变”特性。

•2017版改回牙源性角化囊肿的原因：十年研究发现，（1）85%的痣样基底细胞癌综合症患者中检测到PTCH突变，而散发的牙源性角化囊肿仅为30%；（2）其他牙源性囊肿亦存在PTCH 突变；（3）组织学提示绝大多数病变表现为囊性变，仅有5%标本见到实性肿瘤成分。

牙源性角化囊肿

•X线表现：圆形或类圆形的低密度骨质破坏区，边界清，边缘光整锐利，周围有致密骨反应线围绕

牙源性角化囊肿

•鉴别诊断

与单囊性成釉细胞瘤不好鉴别，主要依靠病理。鉴别亦无意义，治疗方法相同。与多囊性成釉细胞瘤鉴别：颌骨膨胀与否，牙根有无吸收•治疗：开窗减压/刮除

痣样基底细胞癌综合症

临床特征

•1.皮肤改变：多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤，如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。

•2.足跖和手掌皮肤角化不良

•3.多发性颌骨囊肿：以下颌骨多见。

•4.骨骼系统异常：包括肋骨分叉，掌和拇指骨末节缩短、脊柱后凸、侧凸或骨性结合等。

•5.其他：可有先天性脑积水、脑膜钙化、隐睾、先天性失明等。

病因

常染色体显性遗传，PTCH 1基因突变

牙源性恶性肿瘤

成釉细胞癌

•既具有成釉细胞瘤的组织学特点、又表现出细胞学异形性的肿瘤，可为原发，也可由先期存在的成釉细胞瘤恶变而来。

•与2005版恶性成釉细胞瘤概念不同，旧版中将转移性成釉细胞瘤称为恶性成釉细胞瘤，而实际上原发和转移灶的病理学改变均为典型的成釉细胞瘤，属于良性牙源性肿瘤范畴，因此2017版摒除了“恶性成釉细胞瘤”概念

•治疗：按照恶性肿瘤原则，扩大切除，淋巴结清扫，同期或二期硬组织修复重建