牙源性肿瘤
牙源性腺样瘤汇总
Adenomatoid odontogenic tumor 肿瘤内间质很少，在病变的周边部
Adenomatoid odontogenic tumor
临床特点：
此瘤发病率较低，约占牙源性肿瘤的4.21 ％。女性比男性多见。国外资料：女性占64 ％，男性占36％。女∶男＝2∶1。多发于10 －20岁青少年，平均年龄在16岁左右。 上颌骨受累约两倍于下颌骨。上颌65％， 下颌35％。上颌尖牙区为好发部位。
3. 由多边形嗜伊红鳞状细胞组成的 小结节。小结节内鳞状细胞胞核轻度多 形性，细胞间有细胞间桥和钙化团块以 及淀粉样物质沉着。这些结构于牙源性 钙化上皮瘤相似，称为“牙源性钙化上 皮瘤样区”(CEOT-like area)。
Adenomatoid odontogenic tumor
Adenomatoid odontogenic tumor
牙源性腺样瘤
Adenomatoid odontogenic tumor AOT
Adenomatoid odontogenic tumor 为一不多见的牙源性肿瘤。1907年首例
报告，以前称腺样成釉细胞瘤，认为它是 成釉细胞瘤的变异型，其特点是牙源性上 皮形成腺管样结构，结缔组织中有不同程 度的诱导性改变。由于其临床特点、组织 学结构及预后都与成釉细胞瘤不同，1968 年美国南加州大学洛杉矶分校的Albert M. Abrams教授提出牙源性腺样瘤这一名称， 并将其做为一个独立肿瘤。1971年WHO 正式采用这一名称。
牙源性肿瘤--医学资料
牙源性角化囊肿
生物学行为
术后复发率高于20%，原因： • 壁薄而脆，不易完整摘除； • 侵袭性生长方式: 沿骨小梁间呈指状外突性生长； • 囊壁内子囊的残留； • 与囊肿的上皮来源有关（粘膜基底细胞具有增殖
活性）
总结
1.成釉细胞瘤的分型、病理特点
2.牙源性角化囊性瘤的病理变化 生物学特性
第17章 牙源性肿瘤
WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类（2019）
一、良性肿瘤
• （一） 牙源性上皮性肿瘤，不含 牙源性外胚间充质成分
1.成釉细胞瘤
2.牙源性鳞状细胞瘤
3.牙源性钙化上皮瘤（pindborg 瘤）
4.牙源性腺样瘤
•
5.牙源性角化囊性瘤
• （二） 牙源性上皮性肿瘤，含外 胚间充质性，伴有或不伴有牙齿 硬组织形成
•
肉眼观：肿物为圆形或类圆形钙化团块，表面光滑
• 髓
镜下见：分化成熟的牙本质、牙釉质、牙骨质及牙
•
组织相互混杂，排列紊乱，无牙齿结构
混合性牙瘤
• contents • contents
组合性牙瘤
• 临床表现：
•
患者年龄较小，病变主要位于上颌前牙区，X光
观察病变为多个牙样阻射团块。
• 病理变化：
• 异
多见于颌骨前部、上下颌骨发病率均等 肉眼观：实性、质韧，沙粒感 镜下见：上皮岛形态不规则，周边细胞扁平，
中央细胞成旋涡状 团块状、条索状 间质 胶原增生、玻璃样变
（三）单囊型成釉细胞瘤
临床表现：
年龄与性别 部位 临床及X线 生物学行为
青年人 10-29岁 无性别差异 下颌磨牙区 单囊性边界清晰影像 较好 摘除后复发率低(10%) (一般型 摘除后复发率高 50-90%)
右侧上颌骨牙源性影细胞癌1例
右边上颌骨牙源性影细胞癌1例近年来，颌骨肿瘤的发病率逐渐增加，其中牙源性影细胞癌属于颌骨肿瘤中的一类。
本文将介绍一例右边上颌骨牙源性影细胞癌的临床表现、诊断、治疗及预后状况，以援助临床医生更好地熟识和处理该疾病。
案例描述：患者是一名55岁男性，主诉右上颌部持续不适和肿胀感。
患者近两个月前开始感觉到右上颌部逐渐肿胀，伴随着隐痛感。
口腔检查发现右上颌区牙龈轻度红肿，触摸有轻度压痛。
牙周检查显示右上颌第一大臼齿四周软组织轻度肿胀，伴有出血。
CT扫描检查显示右上颌骨局部有占位病变，颅底及颈部无其他异常。
诊断：依据临床表现和影像学检查结果，初步诊断为右边上颌骨牙源性影细胞癌。
为进一步确诊，患者接受了组织活检。
活检结果显示细胞呈片状排列，具有高度异型性，胞质丰富，核浆比大，核分裂象明显，结合免疫组织化学结果，最终诊断为右边上颌骨牙源性影细胞癌。
治疗：患者被转为口腔颌面外科进行治疗。
手术方面，行局部切除术。
术后，患者接受放射治疗和化学药物治疗。
放射治疗接受3D适形放疗技术，总剂量为60Gy，每日2Gy，连续放疗30次。
化学药物治疗方案为顺铂联合表柔比星。
患者在手术后的随访中未发现局部复发或遥处转移。
预后状况：患者术后一年内恢复良好，无明显异常表现。
随访结果显示患者的生活质量得到了显著改善，未出现遥处转移和发生再发病情。
总结：右边上颌骨牙源性影细胞癌是一种少见但具有一定危害性的颌骨肿瘤。
早期诊断和综合治疗对于患者的预后至关重要。
对于牙周炎症伴随颌骨局部肿胀的患者，临床医生应当高度怀疑牙源性影细胞癌，并准时就诊。
病例中，经过手术切除、放射治疗和化学药物治疗后，患者的预后良好，未出现复发和转移。
继续加强对于颌骨肿瘤的探究，提高早期诊断和治疗水平，对于改善患者生活质量具有重要意义综上所述，右边上颌骨牙源性影细胞癌是一种罕见且具有一定危害性的颌骨肿瘤。
及早诊断和综合治疗对患者的预后至关重要。
本病例中，患者接受了局部切除术、放射治疗和化学药物治疗后，预后良好，无复发和转移。
牙源性肿瘤OdontogenicTumors
牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor ）
肉眼：实性 镜下：透明细胞为主，也见基底样细胞 淋巴结转移 生物学行为
36
牙源性透明细胞癌/病理
37
牙源性透明细胞癌/病理
38
牙源性透明细胞癌/病理
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牙源性透明细胞癌/病理
40
牙源性透明细胞癌/病理
病理
43
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
44
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
45
成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤
46
p16
p16 mRNA
p53
20
nm32
说明 AB的发生及侵袭是 多因素，多步骤的过程
21
p27KIP1 p16
p21WAF1
22
成釉细胞瘤/组织发生和行为
组织发生 成釉器 上皮剩余(上皮根鞘、牙
板) 缩余釉上皮 牙源性囊肿上皮 口腔粘膜上皮(外周性)
生物学行为 良性肿瘤 无被膜、局部侵袭性 复发
2
3
4
7
8
成釉细胞瘤/病理/组织学表现
外周性成釉细胞瘤
9
10
基底膜溶解
基底膜断裂
突 破 基 地
膜 11
侵袭间质
原发成釉细胞瘤基底膜完整
复发恶性成釉细胞瘤细胞基底膜缺失，断裂
12
E-钙黏附素
CD44V6
β连环素
E-钙黏附素
13
β连环素
CD44V6
CD44V6
ICAM-1
14
ICAM-1
29
牙源性钙化上皮瘤/病理
30
牙源性钙化上皮瘤/病理
口腔组织病理学笔记讲义--第十八章 牙源性肿瘤
口腔组织病理学笔记讲义--第十八章牙源性肿瘤是由成牙组织（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
包括真性肿瘤和发育异常。
牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类一、牙源性真性和非真性肿瘤（一）良性1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）（4）牙源性透明细胞瘤2.牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤（3）牙成釉细胞瘤（4）牙源性腺样瘤（5）牙源性钙化囊肿（6）混合性牙瘤（7）组合性牙瘤3.牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）（二）恶性1.牙源性癌（1）恶性成釉细胞瘤（2）原发性骨内癌（3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型（4）牙源性囊肿恶变2.牙源性肉瘤（1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）（2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤3.牙源性癌肉瘤二、与骨相关的真性肿瘤和病损（一）骨源性真性肿瘤牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）（二）非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖征2.牙骨质-骨纤维异常增殖症（1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症（2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）（3）其他牙骨质-骨异常增殖症3.家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）]4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）（三）其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）一、成釉细胞瘤（ameloblastoma）是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。
牙源性肿瘤OdontogenicTumors
4. 周边性牙源性纤维瘤（peripheral odontogenic fibroma）
5. 牙源性龈上皮错构瘤（odontogenic gingival epithelial
hamartoma）
25
牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
26
牙源性纤维瘤/病理
WHO型牙源性纤维瘤
27
牙源性龈上皮错构瘤
9
牙源性腺样瘤/病理
10
牙源性腺样瘤
❖ 性质：发育异常，不属于真性肿瘤 ❖ 行为：摘除不复发
11
牙源性钙化囊肿/一般特点
❖ 牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst）为具囊肿及肿瘤特点的特殊性肿瘤
❖ 10－20岁多见 ❖ 上颌多于下颌 ❖ 多为颌骨无痛性肿物，也见外周性 ❖ X线为单囊或多囊阴影，内见阻射团块
❖ 恶性成釉细胞瘤不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累 及生命结构（如上颌肿瘤直接扩展至颅底）性部分
33
34
牙瘤（odontoma）/病理
❖ 混合性牙瘤(complex odontoma) ❖ 组合性牙瘤(compound odontoma)
1
牙瘤（odontoma）/病理
2
牙瘤（odontoma）/病理
3
牙源性腺样瘤/一般特点
❖ 概念：牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）为有导管样结构的牙源 性上皮性肿瘤，结缔组织中有不同程度诱导 性变化，肿瘤可部分呈囊性
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牙源性粘液瘤(odontogenic myxoma）
29
30
31
恶性成釉细胞瘤（malignant ameloblastoma）
第十八章 牙源性肿瘤
组织病理学，单囊型成釉细胞瘤有三个亚型。 第一型，部分衬里上皮表现为非肿瘤性上皮，但部分 上皮表现为早期成釉细胞瘤的组织学特点。其具体改 变是：①囊腔衬只上皮基底层细胞核染色质增加，着 色深；②基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即 极性倒置；③基底细胞的胞浆出现空泡变。
（二）单囊型成釉细胞瘤
2．牙源性肉瘤
(1)成釉细胞纤维肉瘤 (2)成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
第一节
良性牙源性肿瘤
成釉细胞瘤
是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性。 它是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的 59 ． 3 ％。 三种类型，—即一般型、单囊型和周边型成釉 细胞瘤。
成釉细胞瘤(ameloblastoma)
牙源性真性和非其性肿瘤
（—)良性
2 、牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙硬组织 的形成
(1)成釉细胞纤维 (2)成釉细胞纤维牙本质瘤 (3) 成釉细胞纤维—牙瘤 (4)牙成釉细胞瘤 (5)牙源性钙化囊性瘤 (6) 牙瘤 (7)牙本质生成性影细胞瘤
牙源性真性和非其性肿瘤
成釉细胞瘤/病理/组织学表现
基本类型(主要类型)的变异
玻璃样变
基底细胞型
促结缔组织增生型
角化型
(2)促结缔组织增生型
成釉细胞瘤的间质一般为疏松结缔组织，有时 肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成 扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或 条索位于纤维束之间，称为促结缔组织增生型 成釉细胞瘤。
滤泡型(follicular pattern) 丛状型(plexiform pattern)
第十六章 牙源性肿瘤
精品课件
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
【病理变化】 肉眼: 肿瘤边界不清，切面灰白色，半透明，质脆，
富有粘液。常无包膜。 镜下: （பைடு நூலகம்） 1、瘤细胞呈梭形或星形，排列疏松，核卵圆形，
染色深，偶见不典型核，大小形态不一，但核 分裂罕见。 2、瘤细胞间有大量蓝色粘液，肿瘤有时生长加 快，可能是粘液基质堆积的结果。 3、有时见少量散在牙源性上皮。 4、纤维成分多者，称为纤维粘液瘤。
精品课件
精品课件
精品课件
牙源性粘液瘤
odontogenic myxoma
【生物学特性】生长缓慢，但可浸润骨组织，甚至穿 破骨皮质进入邻近软组织。
局部浸润性生长，加之本身质脆呈胶冻状，手术不易 完全切除，术后易复发但无转移。
【组织来源】来源于牙源性间叶组织。
精品课件
成牙骨质细胞瘤
（benign cementoblastoma）
精品课件
恶性成釉细胞瘤
malignant ameloblastoma
1、指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中既具有成釉细胞瘤的组 织学特点又具有恶性细胞学特点。 （生物学行为，非组 织学特点）
2、可以是成釉细胞瘤恶变，也可能是原发性恶性成釉细胞 瘤。
3、不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累及生命结构（如上颌 肿瘤直接扩展至颅底）而危及生命者。
精品课件
成牙骨质细胞瘤 （benign cementoblastoma）
以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤，常与一颗牙的 牙根相连。 【临床特点】 （图）
一般资料：10-29岁，男性，下颌前磨牙或磨牙 区多见，颌骨膨胀，疼痛。
X-线：致密钙化团块，其周围有一带状放透射光 区环绕
第18章 牙源性肿瘤
第四种结构为由多边形、嗜酸性鳞状细胞 构成的小结节，结节中可见淀粉样物质沉 着和球状钙化。
牙源性腺样瘤样瘤是一种具有完整包膜的良性 肿瘤，且易于从颌骨摘除，一般不复发。
牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)
滤泡型 follicular pattern 最常见 上皮巢（岛） 中央细胞多角形 疏松（星
网状层）
易囊性变（上皮内囊性变） 周边围绕单层柱状细胞 核反极性 上皮巢周围常玻变
滤泡型
上皮岛中心为星网状细胞，周边为柱状细胞，类似于成釉细胞
上皮岛中央可发生囊性变， 形成小囊腔，周边柱状上皮 可被压成扁平状
间质部位发生而非牙源性上皮。
注 如CT为主要成分，则应鉴别成釉细胞纤维瘤
丛状型
细胞变异 棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮巢中出现广泛鳞化 可有角化珠 易误诊鳞癌
颗粒细胞型 granular cell type 上皮细胞广泛颗粒样变性 大 嗜酸性 电镜 颗粒为溶酶体（原文书 线粒体）
细胞核栅栏状排列 且远离基底膜， 极向倒置
滤泡型伴玻变
丛状型 plexiform pattern 肿瘤由排列呈条索、并相交成网状的牙源性上皮
构成。 上皮岛周边围以一层立方状或柱状的成釉细胞样
细胞， 中央的上皮细胞排列较疏松。 上皮条索周围的肿瘤间质排列疏松。 此型囊性变相对少见，如果出现囊性变则在肿瘤
预后良好
外周性成釉细胞瘤
临床：
无痛性、不活动的或带蒂的肿块，直径一 般不超过1.5cm
中年人多见
此型成釉细胞瘤无侵袭性，易于被早期发 现，保守性切除复发率很低。
牙源性肿瘤习题
1、不符合牙源性肿瘤特点的是：（D）A牙源性肿瘤的发病年龄一般较小。
多见于青少年和中年患者。
B绝大多数肿瘤都是良性，因此一般生长缓慢。
C绝大多数发生于颌骨内。
偶见于颌骨外的软组织。
D上颌较下颌多见。
E磨牙区及下颌升枝多见。
2、实性或多囊型成釉细胞瘤的临床表现（D）A常见于50-69岁B只见于下颌骨C以上颌骨多见D其中以下颌磨牙区和下颌升支部常见E肿瘤区牙齿无松动、移位或脱落3、实性或多囊型成釉细胞瘤分为、、、、、。
（滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、颗粒细胞型、基底细胞型、角化成釉细胞瘤）4、极性倒置：滤泡性成釉细胞瘤上皮岛周边一层立方状细胞，细胞核呈栅栏状排列，并远离基底膜，即极性倒置。
5、棘皮瘤型成釉细胞瘤（A）A肿瘤细胞岛内的星网状层有广泛的鳞状细胞化生B磷状上皮部分或全部代替柱状上皮。
C成釉细胞瘤的上皮细胞胞浆中出现颗粒变D鳞状上皮不会发生角化。
E以上全部都是6、单囊型成釉细胞瘤的组织病理学类型：、、。
（单纯囊性型、丛状型、壁性）7、Vickers-Gorlin标准：单囊型成釉细胞瘤囊壁内仅见上皮衬里，表现为成釉细胞瘤的特点，包括栅栏状排列的柱状基地细胞和排列松散的基底上细胞，即所谓的V-G标准。
8、有关于单囊型成釉细胞瘤描述不正确的是（C）A单纯囊性型表现为V-G标准B丛状型囊腔内瘤结节增殖C丛状型纤维囊壁内有肿瘤浸润，似丛状型成釉细胞瘤D壁性可见纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴囊腔内瘤结节增殖。
E壁性可见纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，不伴囊腔内瘤结节增殖9、牙源性钙化上皮瘤由组成。
瘤细胞常有清楚的，在瘤细胞团块内可见物质，在淀粉样变性的细胞内或变性细胞周围发生。
（多边形细胞、细胞间桥、淀粉样物质、钙化）10、牙源性腺样瘤组织形态有（A）A实性上皮团块或结节，呈玫瑰花瓣样结构B由单层柱状细胞排成腺管样结构，细胞核位近管腔的一端。
C多边形鳞状细胞，胞浆嗜碱性强D上皮细胞条索，外层环绕柱状细胞，内含星网状层样细胞E滤泡状的上皮细胞岛11、有关成釉细胞纤维瘤描述正确的是（A）A由上皮细胞岛和幼稚的纤维结缔组织构成B有牙本质或牙本质样物质沉积C有牙本质形成之外，还有牙釉质形成D上皮岛周边为立多边形或梭形细胞E上皮岛中心为大量的星网细胞。
18牙源性肿瘤和瘤样病变
1、牙源性肿瘤（odontogenic tumor）：是由成牙组织，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
2、成釉细胞瘤（ameloblastoma）（一）、实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底易复发。
临床表现：①好发年龄：30 ~ 49y 无明显性别差异②部位：下颌骨80% ：下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄，按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。
⑦肿瘤生长可导致牙移位，牙根吸收，伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。
病理变化：①肉眼见肿瘤大小不一，剖面有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。
②囊腔内含黄色或褐色液体。
实性区呈白色或灰白色。
③组织学上，成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。
一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞，另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，分述如后：①滤泡型：肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列，远离基底膜（极性倒置）中央为多边或多角形细胞疏松连接（类似于成釉器星网状层）星网状区可发生囊性变，形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型：肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。
常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。
④颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。
颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。
《牙源性肿瘤》课件
《牙源性肿瘤》PPT课件
口腔疾病中牙源性肿瘤是一种常见病，本课件将帮助您了解其定义、分类、 发病原因、症状、诊断、治疗和预防。
什么是牙源性肿瘤
定义
牙源性肿瘤是起源于牙齿或 其周围组织，并伴有不同程 度的肿瘤形成的一类良性或 恶性肿瘤。
特点
牙源性肿瘤症状多种多样， 早期可表现为牙龈肿胀、牙 齿松动，晚期则可能威胁到 身体健康甚至生命。
定期体检
定期体检有助于早期发现口腔疾 病，及时进行诊断和治疗。
注意饮食
科学合理的饮食结构、多吃蔬菜 水果和粗粮、少食高脂肪和烟熏 食品，有助于预防口腔肿瘤的发 生。
1 及时治疗口腔疾病
龋齿、牙周炎等口腔疾病要及时治疗，避免病态加重、进一步引发口腔肿瘤等疾病。
结论
牙源性肿瘤是常见的口腔疾病，但通过保持口腔卫生、定期体检和及时治疗口腔疾病可有效预防其发生。
智齿发炎
牙源性肿瘤发病与智齿发炎有关系，因此智齿疼痛也可能是口腔肿瘤的一种表现。
牙源性肿瘤的诊断
临床表现
医生会根据患者口腔的症状、 体征等进行初步诊断。
影像学检查
如口腔摄影、口腔CT或MRI， 有助于判断病变的范围、部位 和性质。
病理学检查
可通过取组织标本进行病理学 检查，确定病变的性质。
牙源性肿瘤的治疗
手术治疗
通过手术切除病变组织，是常用的治疗 Nhomakorabea式。化疗
利用化学药物来杀死癌细胞，常用于恶性肿瘤的 治疗。
放疗
放疗能够杀死癌细胞，对一些晚期治疗效果较好 的肿瘤有明显疗效。
中药治疗
中药治疗具有温和、无副作用的特点，适用于早 期或良性肿瘤的辅助治疗。
牙源性肿瘤的预防
保持口腔卫生
医学教学课件：牙源性肿瘤
牙胚的发生
原始口腔黏膜 Oral mucosa
原发性上皮带 Primary epithelial band
口腔黏膜上皮
外胚间充质
牙胚的分化、组织形成、萌出
牙胚（帽状期） Tooth germ (cap stage)
牙胚（钟状期） Tooth germ (bell stage)
牙胚（蕾状期） Tooth germ (bud stage)
牙胚：由局部增生的上皮和外胚间充质组成
牙 胚 的 形 态 结 构
牙源性上
2005 WHO 牙源性肿瘤分类
MALIGNANT TUMOURS Odontogenic carcinomas
Metastasizing (malignant) ameloblastoma Ameloblastic carcinoma - primary type Ameloblastic carcinoma - secondary type (dedifferentiated), intraosseous Ameloblastic carcinoma - secondary type (dedifferentiated), peripheral Primary intraosseous squamous cell carcinoma – solid type Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from keratocystic odontogenic tumour Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived from odontogenic cysts Clear cell odontogenic carcinoma Ghost cell odontogenic carcinoma Odontogenic sarcomas Ameloblastoma fibrosarcoma Ameloblastic fibrodentino-and fibro-odontosarcoma
牙源性肿瘤
第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。
与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。
这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。
以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。
1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。
1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。
2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。
WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)一、恶性肿瘤(一)牙源性癌l.转移性(恶性)成釉细胞瘤2.成釉细胞癌-原发型3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤l.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性／多囊型2.成釉细胞瘤，骨外/外周型3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤，单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成l.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙瘤4.牙瘤牙瘤，混合型牙瘤，组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤(三)间叶性和／或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤／黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变l.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变（肉芽肿）5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色索神经外胚瘤第一节上皮性牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。
《牙源性肿瘤》课件
目录
• 牙源性肿瘤概述 • 牙源性囊肿 • 牙源性良性肿瘤 • 牙源性恶性肿瘤 • 牙源性肿瘤的治疗与预防
01
牙源性肿瘤概述
定义与分类
定义
牙源性肿瘤是指起源于牙齿或与牙齿有关的组织或细胞的肿瘤。
分类
根据组织学类型，牙源性肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，常见的良性肿瘤包 括牙瘤、成釉细胞瘤等，恶性肿瘤包括恶性牙瘤、恶性成釉细胞瘤等。
临床表现与诊断
临床表现
牙源性恶性肿瘤早期可能无明显症状，随着病情发展 可能出现牙齿松动、疼痛、牙龈出血、面部肿胀等症 状。
诊断
结合临床表现、影像学检查（如X线、CT等）和病理 学检查进行确诊。病理学检查是诊断牙源性恶性肿瘤 的金标准，可通过活检或手术切除标本进行。
05
牙源性肿瘤的治疗与预防
手术治疗
饮食习惯调整
均衡饮食，增加富含维生素和 矿物质的食物摄入，减少高糖 、高脂、刺激性食物的摄入。
避免有害物质接触
避免长时间接触有害物质，如 放射线、化学物质等，减少对
口腔组织的损伤。
遗传因素与预防
对于有家族史的人群，应加强 口腔检查和监测，及时发现和
治疗相关疾病。
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诊断
牙源性肿瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理组织学检查。影像学检 查可以帮助医生了解肿瘤的大小、位置和侵犯范围，病理组织学检查可以确诊肿 瘤的性质和类型。
02
牙源性囊肿
定义与分类
牙源性囊肿
指起源于牙齿或牙组织的囊性肿物， 多为良性。
分类
按照发病部位可分为颌骨囊肿、根尖 囊肿、含牙囊肿等。
04
牙源性恶性肿瘤
定义与分类
牙源性腺样瘤知识总结
牙源性腺样瘤知识总结牙源性腺样瘤临床较少见。
Abrams等认为它主要是颌骨内的一种独立肿瘤，并命名为牙源性腺样瘤，女性多于男性，年轻人多发。
上下颌骨均可发生，但以上颌骨前部多见。
肿瘤生长缓慢，颌骨膨大，可引起面部变形、病变处牙齿移位或松动。
右上颌X线摄片示颌骨为单房和多房边界清晰的透明区，常伴有埋没牙，囊腔内有钙化点；肿物有完整包膜，直径多在3.0cm左右，剖面为囊性，且多为单囊，囊内有黄色胶胨样物或血性液体。
本病为良性肿瘤，术后不复发。
牙源性腺样瘤与含牙囊肿鉴别要点如下：①前者少见，多发生在上颌骨前部，X线颌片示囊腔内可见钙化灶；后者多见，多数发生在下颌骨后部，X线颌片示囊腔内无钙化灶。
②组织起源不同：前者起源于牙板或牙板残余；后者起源于成釉器缩余釉上皮，在釉质发育完成之后，釉上皮细胞继续异常发育所致，与牙冠关系密切。
③组织形态不同：前者呈膨胀性生长，囊壁有实性肿瘤组织，可有钙化灶，囊腔衬里为立方或柱状上皮；后者为非膨胀性生长，囊壁为胶原纤维组织，无实性肿瘤组织，囊腔衬里为复层非角化鳞状上皮。
通常误诊原因分析：（1）本病少见，临床医师对本病认识不足；（2）较大的牙源性腺样瘤与含牙囊肿在临床上均可引起颌骨膨隆，X 线影像均为单房阴影，界限清晰，但前者无囊壁边缘局部硬化现象，后者边缘有白色骨质反应线，而该病例X线影像示：边缘有白色骨质反应线，易误诊为含牙囊肿。
（3）牙源性腺样瘤有67 0%左右病变区有埋伏牙，而含牙囊肿所含牙齿则为牙冠朝向囊肿、囊壁连于牙颈部。
该病例X线影像示：整个牙齿均位于阴影中；术后明确该牙齿位于囊性肿物中，因此临床不易区别。
（4）牙源性腺样瘤的发病年龄多在10岁～19岁，女性比男性多见，好发于上颌尖牙及第一前磨牙，而含牙囊肿的发病年龄10岁～39岁多见，且男性多于女性，部位以下颌第三磨牙最多见，临床上会对此点有忽略。
（4）含牙囊肿囊液中常含有胆固醇结晶，肿物穿刺液未行实验室检查，使诊断缺少依据。
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牙源性肿瘤概述
朱桂全
电子科技大学医学院附属肿瘤医院
上皮成分：成釉器、牙板间质成分：牙乳头
牙源性肿瘤的分类
•2017年版WHO牙源性肿瘤分类
牙源性良性肿瘤
成釉细胞瘤
•流行病学
最常见的牙源性肿瘤，占所有牙源性肿瘤的80%
•组织病理学特征
组织来源：成釉器上皮源性
病理分型：滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、颗粒细胞型、基底细胞型
镜下表现：两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤成釉器
临床特征
•病史：生长缓慢，年龄在30～60 岁均可发病
•症状：早期无特殊症状，肿瘤巨大时可致颌骨彭隆、受累牙松动甚至脱落，一般无神经受累症状，相当比例患者因牙科治疗摄片时偶然发现
•体征：颌骨彭隆，受累牙松动
特征性X线片表现：80%发生在下颌骨好发于下颌角和下颌升支，单囊或多囊的透射影，弧形锐利的切迹、蜂窝状结构、受累牙根截根样吸收及根尖浸润和牙槽突受到破坏
WHO2017版分类，非依病理而是X线片表现（CT/MRI有相对颌骨曲面断层片未显示出优势）
•预后特征：“交界瘤”局部侵袭性、高术后复发率、偶见的远处转移
治疗原则
•手术为主，
•实性型或多囊型成釉细胞瘤: 单纯摘除术或刮治术复发率达60％～80%，推荐使用颌骨方块切除或
部分切除术。
切缘0.5 CM以上，骨缺损建议同期血管化髂骨或腓骨修复，腓骨时WORKHORSE
•单囊型成釉细胞瘤:单纯囊型及伴囊腔内瘤结节增殖型行刮除术或减压术，复发率较低，且损伤小，是常用的治疗手段。
巨大单囊型成釉细胞瘤,负压吸引联合二期刮治术是科学且疗效显著的治疗方法，值得推广。
伴囊壁内肿瘤浸润型，因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，有局部侵袭性，治疗与实
性型相同，应行颌骨方块切除或部分切除术。
病例
术后术前
新的趋势
•重建的目的从恢复外形和突度，向恢复咬合功能转变
•分子机制研究进展：成釉细胞瘤具有较高的BRAF 突变率（42%~82%）V600E是最常见的突变类型。
•“达拉非尼”及“曲美替尼”可潜在应用与治疗肺转移的成釉细胞瘤患者
NAT GENET,2014, 46(7): 722⁃725.
J PATHOL, 2014, 232(5):492⁃498.
CLIN CANCER RES, 2014, 20 (21): 5517⁃5526.
牙瘤
•流行病学：牙源性肿瘤发病率居第二位
•病史: 较长
•症状：无特殊，牙科治疗摄片时偶然发现•体征：常规体检无特殊，X线片表现：
•分型：混合型牙瘤与组合型
•治疗：刮除
•流行病学:发病率仅次于成釉细胞瘤和牙瘤,位居第3 位，占牙源性肿瘤的3％～20%
•病史及症状：与成釉细胞瘤类似，早期无症状。
局部侵袭但不发生远处转移。
肿瘤增大可引起颌骨膨胀，受累牙松动、移位、脱落。
穿破骨皮质后，侵及颌骨周围的软组织，侵及下颌神经管可出现下唇麻木，而上颌窦受累可出现鼻塞、鼻出血甚至眼球突出等症状。
•X 线影像: 界限清楚的透光阴影，呈单个或蜂窝状和泡状，大小不等，边缘不齐，有白色条纹穿越密度减低区。
典型的颔骨黏液瘤房间分隔似“火焰状”，骨密质消失，个别牙根可吸收，还可见到阻生牙存在。
•治疗及预后：局部浸润性生长，单纯刮除复发率高，可恶性变，（恶变为颌骨黏液肉瘤或黏液纤维肉瘤）,应按低度恶性肿瘤处理，要求切除缘距肿瘤外正常骨质0.5～1.0CM 处作截骨术，骨缺损区可以同期植骨。
牙源性囊肿
牙源性角化囊肿
•2005版WHO分类列为牙源性角化囊性瘤，2017版重回牙源性角化囊肿
•2005版列为良性肿瘤的原因在于：病变中检测到抑癌基因PTCH的突变，体现了肿瘤“基因病变”特性。
•2017版改回牙源性角化囊肿的原因：十年研究发现，（1）85%的痣样基底细胞癌综合症患者中检测到PTCH突变，而散发的牙源性角化囊肿仅为30%；（2）其他牙源性囊肿亦存在PTCH 突变；（3）组织学提示绝大多数病变表现为囊性变，仅有5%标本见到实性肿瘤成分。
牙源性角化囊肿
•X线表现：圆形或类圆形的低密度骨质破坏区，边界清，边缘光整锐利，周围有致密骨反应线围绕
牙源性角化囊肿
•鉴别诊断
与单囊性成釉细胞瘤不好鉴别，主要依靠病理。
鉴别亦无意义，治疗方法相同。
与多囊性成釉细胞瘤鉴别：颌骨膨胀与否，牙根有无吸收•治疗：开窗减压/刮除
痣样基底细胞癌综合症
临床特征
•1.皮肤改变：多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤，如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。
•2.足跖和手掌皮肤角化不良
•3.多发性颌骨囊肿：以下颌骨多见。
•4.骨骼系统异常：包括肋骨分叉，掌和拇指骨末节缩短、脊柱后凸、侧凸或骨性结合等。
•5.其他：可有先天性脑积水、脑膜钙化、隐睾、先天性失明等。
病因
常染色体显性遗传，PTCH 1基因突变
牙源性恶性肿瘤
成釉细胞癌
•既具有成釉细胞瘤的组织学特点、又表现出细胞学异形性的肿瘤，可为原发，也可由先期存在的成釉细胞瘤恶变而来。
•与2005版恶性成釉细胞瘤概念不同，旧版中将转移性成釉细胞瘤称为恶性成釉细胞瘤，而实际上原发和转移灶的病理学改变均为典型的成釉细胞瘤，属于良性牙源性肿瘤范畴，因此2017版摒除了“恶性成釉细胞瘤”概念
•治疗：按照恶性肿瘤原则，扩大切除，淋巴结清扫，同期或二期硬组织修复重建
总结
•牙源性肿瘤并非一种独特来源的肿瘤，而是由形成牙齿的上皮/间充质细胞发生肿瘤性病变而来
•诊断主要依赖于颌骨曲面断层X线和病理，病理分类对临床意义不大
•部分交界性肿瘤具有侵袭性和远处转移，切缘需扩大
•一期硬组织修复首选腓骨，其次髂骨。