肾小球硬化是什么意思
NS诊断和治疗小讲课
对症治疗-利尿消肿
❖ 利尿效果不佳时, 应检查病人是否严格限制食盐摄入。
❖ 利尿效果差的严重水肿病人, 可辅助应用超滤脱水消肿； ❖ 利尿效果差的严重腹水病人, 可考虑进行自身腹水浓缩回输。
❖ 利尿效果好时, 亦需注意勿利尿过度、过猛, 以免血液浓缩形 成血栓, 病人体重以每日下降0.5-1.0Kg为宜。
❖ 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即 使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年 龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。
过敏性紫癜肾炎
好发于少年儿童。 有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周
出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。 肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及补体Ｃ3
前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经; 后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。
肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。 确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理
检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细 纤维,为主要病理特点。
骨髓瘤性肾损害
共服药半年至1年。 服药期间定期监测药物血浓度, 以保持其谷值在100-
200ng/ml。 该药对某些难治性PNS（系膜毛细血管性肾炎除外）病
例, 尤其呈激素依赖性者, 有一定疗效 副作用大:
主要治疗-抗免疫抗炎症
❖ 氮芥 ❖ 此类药物中氮芥疗效最佳 ❖ 但因副作用大（骨髓抑制、胃肠反应及局部
主要治疗-抗免疫抗炎症
细胞毒药物
包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A.
盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及
长春新碱等
常与激素配伍应用。
主要治疗-抗免疫抗炎症
fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。
硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。
这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。
此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。
需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。
硬化的概念医学
硬化的概念医学硬化（sclerosis）是一种医学概念，用于描述某些组织或器官的结构发生异常变化，表现为增厚、增硬和失去正常的弹性。
硬化可以发生在各个系统和器官中，包括心血管系统、肌肉系统、神经系统等。
因此，在不同的医学领域中，硬化通常会有不同的命名，如动脉硬化、肌肉硬化、硬化性骨关节炎等。
动脉硬化（arteriosclerosis）是最常见的一种硬化类型，也是与血管相关的最重要疾病之一。
它主要是由于血管壁内胆固醇、脂肪、细胞碎片等沉积，形成血管壁的斑块，并在斑块上发生炎症反应，最终导致血管壁的硬化和增厚。
这种动脉硬化会阻碍血液的正常流动，增加血栓和栓塞的风险，从而引发心脑血管疾病，如心肌梗死和脑卒中。
肌肉硬化（myosclerosis）是指肌肉组织发生异常增生和纤维化的过程。
这种情况通常发生在炎症反应和肌肉损伤后，是一种自愈性的生理反应。
但是，当肌肉损伤过度或慢性炎症持续存在时，肌肉组织会出现过度增生和纤维化，导致肌肉硬化。
这种情况最常见的例子是硬化性肌炎（dermatomyositis），它是一种罕见的自身免疫性疾病，表现为肌肉和皮肤的炎症和纤维化，使肌肉变得硬化和无力。
神经硬化（neurosclerosis）是指神经系统中的神经纤维出现异常令，从而导致神经结构的硬化和退行性变化。
这种情况会导致神经传导功能受损，从而影响正常的神经信号传递。
多发性硬化症（multiple sclerosis）是神经硬化的一种常见疾病，它是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，会引起中枢神经系统中髓鞘的破坏，导致炎症斑块形成和神经纤维的硬化，最终导致神经传导的障碍。
硬化性骨关节炎（sclerosing osteoarthritis）是一种以关节软骨退行性变和骨质增生为特征的关节疾病。
在这种疾病中，关节软骨逐渐失去弹性和恢复能力，骨组织开始异常增生，形成骨质增生。
这种情况会导致关节的不稳定和运动受限，引起疼痛和关节功能障碍。
trpc6基因突变所致青春期发病、快速肾功能恶化的遗传性fsgs一家系报告
病例报告ＴＲＰＣ６基因突变所致青春期发病㊁快速肾功能恶化的遗传性ＦＳＧＳ一家系报告郭术莲①㊀李静华①㊀李媛媛①㊀蒋㊀松①㊀章友康②ә①㊀京东誉美中西医结合肾病医院肾内科㊀(三河㊀０６５２０１)②㊀北京大学第一医院肾内科㊀(北京㊀１０００３４)ә㊀通讯作者㊀㊀局灶节段肾小球硬化(ＦＳＧＳ)是肾病综合征常见的原因之一ꎬ也是导致激素抵抗型肾病综合征主要原因之一ꎬ预后较差ꎬ可迅速进展为终末期肾脏病(ｅｎｄ－ｓｔａｇｅｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅꎬＥＳＲＤ)[１~３]ꎮ近年来ＦＳＧＳ发病呈上升趋势ꎬ占我国肾活检原发性肾小球疾病的比例为６％~１２％ꎬ是儿童及中青年ＥＳＲＤ的主要原因之一[２ꎬ４ꎬ５]ꎮＦＳＧＳ是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组小肾小球病变ꎬ病因包括原发性ꎬ继发性和遗传性ꎮ近年来足细胞分子结构的深入研究和分子遗传的迅猛发展ꎬ遗传性ＦＳＧＳ受到广泛重视和认识ꎬ足细胞㊁特别是足细胞裂孔隔膜(ＳＤ)蛋白编码基因ꎬ如ＮＰＨＳ１基因(编码Ｎｅｐｈｒｉｎ)ꎬＮＰＨＳ２基因(编码Ｐｏｄｏｃｉｎ)和ＣＤ２ＡＰ基因(编码ＣＤ２ＡＰ)突变所致ＦＳＧＳ国内外均有不少报道ꎬ极大拓宽了对ＦＳＧＳ病因㊁诊断和合理治疗的视野ꎮ晚近ꎬ研究显示瞬时受体电位阳离子通道蛋白６(ｔｒａｎｓｉｅｎｔｃｈａｎｎｅｌｒｅｃｅｐｔｏｒｐｏｔｅｎｔｉａｌｃａｔｉｏｎ６ꎬＴＲＰＣ６)是由ＴＲＰＣ６基因编码的一种重要的裂孔隔膜(ｓｌｉｔｄｉａｐｈｒａｇｍꎬＳＤ)蛋白ꎮ研究证实ꎬＴＲＰＣ６与ｎｅｐｈｒｉｎ㊁ｐｏｄｏｃｉｎ㊁ＣＤ２ＡＰ形成的ＳＤ复合体直接或间接地与α－ａｃｔｉｎｉｎ－４相互作用ꎬ共同维系足细胞ＳＤ结构及功能的完整性[６ꎬ７]ꎮ此外ꎬ晚近己有少数报道证实ꎬＴＲＰＣ６突变可导致家族性ＦＳＧＳꎬ成为新的关注热点ꎮ本文报道因ＴＲＰＣ６基因突变所致进行性肾功能恶化的ＦＳＧＳ如下:病㊀㊀例患者男ꎬ１９岁ꎬ学生ꎬ浙江慈溪市ꎬ主因尿检异常伴血肌酐升高４５ｄꎬ周身水肿１６ｄ于２０１８年０８月２０日０８时入院ꎮ现病史:患者于２０１８年７月４日体检测血压１７０/１２０ｍｍ￣Ｈｇꎬ５日前往浙江省某医院查尿常规:ＰＲＯ(＋＋)ꎻ生化:肌酐１９１μｍｏｌ/Ｌꎬ白蛋白２５ｇ/Ｌꎬ６日于该院住院ꎬ查尿常规:ＰＲＯ(＋＋＋)ꎬＢＬＤ(＋－)ꎻ２４ｈ尿蛋白定量７.４１ｇꎻ生化:肌酐１８１μｍｏｌ/Ｌꎬ白蛋白２２.２ｇ/Ｌꎬ总胆固醇６.６２ｍｍｏｌ/Ｌꎻ肿瘤标志物三项:甲胎蛋白ꎬ癌胚抗原ꎬＣＡ１９－９ꎬ均正常ꎻ甲状腺功能常规＋ＴＧＡｂ及ＴＰＯＡｂ:除总甲状腺素５３.２０ｎｍｏｌ/Ｌˌ其余均正常ꎬ治疗上给予 泼尼松龙片 ３５ｍｇ日一次口服ꎬ同时予降压㊁改善肾脏循环等对症治疗５ｄ出院ꎬ效差ꎮ口服激素半月后出现腹水及双下肢浮肿ꎬ为求进一步治疗ꎬ患者于８月１１日至宁波市某院ꎬ入院查生化:肌酐３６６μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸４６９.７μｍｏｌ/Ｌꎻ白蛋白１９.２ｇ/Ｌꎮ尿常规:ＰＲＯ(＋＋＋＋)ꎬ肾小管功能:尿β２－微球蛋白２.６ｍｇ/Ｌʏꎬ尿视黄醇结合蛋白８.６ｍｇ/Ｌʏꎬ尿Ｎ乙酰βＤ氨基葡萄糖甘酶(ＮＡＧ)４１.４Ｕ/Ｌʏꎬ免疫球蛋白－血清轻链－风湿系列:免疫球蛋白Ｇ２.８５ｇ/Ｌˌꎬ补体Ｃ３:０.７２ｇ/Ｌˌꎬ轻链Ｋａｐｐａ３４３０.００ｍｇ/Ｌˌꎬ轻链Ｌａｍｂｄａ１９３０.００ｍｇ/Ｌˌꎻ彩超:双肾弥漫性病变ꎬ腹腔积液ꎮ继给予 强的松片３５ｍｇ/日 口服ꎬ于１４日予环磷酰胺０.４ｇ静点ꎬ人免疫球蛋白１０ｇ静点３ｄꎬ人血白蛋白１０ｇ每日一次静点(共用６ｄ)ꎬ及降压㊁抗凝㊁降脂ꎬ利尿等对症治疗８ｄꎬ复查血肌酐４４５μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸４２１μｍｏｌ/Ｌꎮ为明确肾功持续恶化原因ꎬ于２０１８年８月２０日转入我誉美肾病医院ꎮ病程中无尿痛ꎬ无腹痛㊁关节痛ꎬ无面部红斑ꎮ入院症见:周身水肿ꎬ神疲乏力ꎬ脘腹胀满ꎬ小便色黄ꎬ２４ｈ尿量约８００ｍｌꎬ多泡沫ꎬ夜尿２~３次ꎬ大便正常ꎮ既往史:既往体健ꎬ否认肝炎㊁结核㊁伤寒等传染病史ꎮ无外伤史ꎬ无手术史ꎬ无输血史ꎬ无药物㊁食物过敏史ꎮ个人史:无特殊ꎮ婚姻史:未婚ꎮ家族史:母亲２７岁时因肾病综合征致尿毒症已故ꎬ父亲健康ꎬ爷爷及奶奶无肾病病史ꎬ外公及外婆亦无肾病病史ꎬ否认有其他疾病家族史ꎮ查体:Ｔ:３６.５ħꎻＰ:７８次/分ꎻＲ:１９次/分ꎻＢｐ:１４０/１００ｍｍＨｇꎬ腹部膨隆ꎬ无压痛及反跳痛ꎬ腹部移动性浊音(＋)ꎬ双下肢中度指凹性水肿ꎮ辅助检查:血常规:ＷＢＣ１７.４５ˑ１０９/ＬꎬＲＢＣ５.０２ˑ１０１２/ＬꎬＨＢ１３５ｇ/ＬꎬＰＬＴ２４７ˑ１０９/Ｌꎮ血生化:ＡＬＴ４８Ｕ/ＬꎬＡＳＴ５０Ｕ/ＬꎬＴＰ４８.８ｇ/ＬꎬＡｌｂ２５.６ｇ/ＬꎬＬＤＨ２５４Ｕ/ＬꎬＧＧＴ５３.６Ｕ/ＬꎬＣＫ３５０Ｕ/ＬꎬＢＵＮ２０.２８ｍｍｏｌ/ＬꎬＣｒ４２３.４μｍｏｌ/ＬꎬＴＣ７.０２ｍｍｏｌ/ＬꎬＴＧ３.２８ｍｍｏｌ/ＬꎬＬＤＬ５.０４ｍｍｏｌ/ＬꎬＣａ２＋２.０９ｍｍｏｌ/ＬꎬＧＦＲ１６.７ｍｌ/ｍｉｎꎬＩｇＧ５.５４ｇ/Ｌꎬ补体Ｃ３０.８２ｇ/Ｌꎬ补体Ｃ４０.４５ｇ/Ｌꎮ凝血机制:凝血酶时间１９.１ｓꎬ余均正常ꎮ尿常规:尿蛋白(＋＋＋＋)ꎬ尿糖(＋)ꎬＷＢＣ６个/ＨＰꎬ隐血(＋)ꎮ肾早期损伤五项:尿ＮＡＧ５１.７ＩＵ/Ｌꎬ尿β２微球蛋白０.９４ｍｇ/Ｌꎬ尿微量白蛋白７２２９ｍｇ/Ｌꎬ尿视黄醇结合蛋白１.３３ｍｇ/Ｌꎬ尿α１微球蛋白８３.８ｍｇ/Ｌꎻ尿蛋白电泳:管型蛋白０.６％ꎬ白蛋白５１.６％ꎬ球型蛋白４７.８％ꎻ２４ｈ蛋白定量:２２.３８ｇꎻ彩超:双肾弥漫性损害ꎬ胆囊壁损害ꎬ腹腔积液(大量)ꎮ超声心动:室间隔增厚ꎮ心电图:正常心电图ꎻ胸片:肺纹理增强ꎮ入院行肾活检ꎮ病理检查报告如下:免疫荧光:肾小球数１１个ꎮＩｇＧ:阴性ＩｇＭ(＋)ꎬＩｇＡ:阴性５１９ 中国中西医结合肾病杂志２０１９年１０月第２０卷第１０期㊀ＣＪＩＴＷＮꎬＯｃｔｏｂｅｒ２０１９ꎬＶｏｌ.２０ꎬＮｏ.１０㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Ｃ３(＋/－)ꎬ余阴性ꎮ光镜:１４个肾小球ꎬ其中４个肾小球球性硬化ꎬ５个肾小球节段性伴周边足细胞增生ꎮ其余肾小球系膜细胞和基质轻度增生ꎬ系膜区无明显嗜复红蛋白沉积ꎬ毛细血管襻开放ꎬ肾小球基底膜无明显增厚ꎮ肾小管上皮细胞颗粒及空泡形成ꎬ可见少量蛋白管型ꎬ多灶状及片状萎缩(萎缩面积约７０％)ꎬ肾间质多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化ꎬ小动脉管壁增厚ꎬ细动脉玻璃样变ꎬ内膜纤维性增厚ꎬ管腔狭窄ꎮ电镜:结合光镜㊁免疫荧光及电镜检查ꎬ符合局灶节段性肾小球硬化:镜下检测到３个肾小球ꎬ１个肾小球节段性硬化ꎬ周边足细胞明显增多ꎮ另外２个肾小球毛细血管内皮细胞明显空泡变性ꎬ管腔内可见红细胞聚集ꎬ毛细血管襻开放ꎮ肾小球基底膜:无明显增厚ꎬ厚度约３００~４００ｎｍꎬ节段性皱缩ꎮ脏层上皮细胞:上皮细胞肿胀ꎬ空泡变性ꎮ足突弥漫融合ꎮ系膜细胞和基质增生ꎮ未见电子致密物ꎮ部分肾小管萎缩ꎮ肾间质淋巴㊁单核细胞浸润伴胶原纤维增生ꎮ小动脉管壁增厚ꎮ病理诊断:硬化症(ＦＳＧＳ)ꎬ非特殊型(ＮＯＳ)伴重度慢性肾小管－间质损伤ꎮ分子遗传检测报告:抽外周血ꎬ进行基因检测ꎬ采用二代测序方法ꎬ包括如ＮＰＨＰ１㊁ＮＰＨＰ４㊁ＣＤ２ＡＰ㊁ＣＤ８１和ＴＲＰＣ６等２８４个肾病相关基因ꎮ结果见表１ꎮ表１㊀基因检测结果基因染色体位置参考转录本位置ｃＤＮＡ水平蛋白水平状态变异分类ＴＲＰＣ６１１ｑ２２ＮＭ＿００４６２１.５Ｅｘｏｎ１３Ｃ.２６８３Ｃ>ＴＰ.(Ａｒｇ８９５Ｃｙｓ)杂合致病变异㊀㊀基因检测显示患者有ＴＲＰＣ６有一杂合的错义突变ꎬ经查阅和核实ＨＧＭＤ数据库ꎬ有文献报道ꎬ在局灶性节段性肾小球硬化症患者中检测到该基因变异Ｐ.(Ａｒｇ８９５Ｌｅｕ)ꎬ该基因突变属致病变异ꎬ归属常染色显性遗传方式ꎮ结合该患者母亲因早年尿毒症去世ꎬ符合常染色体显性遗传ꎮ最终诊断:(１)肾病综合征ＴＲＰＣ６基因突变所致ＦＳＧＳ(伴重度慢性肾小管－间质损伤)ＣＫＤ５期肾性高血压ꎻ(２)慢性浅表性胃窦炎ꎮ治疗:入院后继给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠２８ｍｇ每日１次静脉应用及吗替麦考酚酯胶囊０.５每日２次口服以抑制免疫炎症ꎬ苯磺酸左旋氨氯地平积极控制血压ꎬ阿托伐他汀调控血脂ꎬ对症予扩容㊁利尿㊁抗凝㊁降尿酸ꎬ补钙ꎬ保护胃粘膜等药物应用ꎬ复方α酮酸片口服补充必需氨基酸ꎻ结肠透析以通腑泄浊ꎮ患者入院３ｄ后(８月２４日)复查ＢＵＮ２４.５６ｍｍｏｌ/ＬꎬＣｒ４３４μｍｏｌ/Ｌꎬ８月２９日复查ＢＵＮ３２.８３ｍｍｏｌ/ＬꎬＣｒ５９６μｍｏｌ/Ｌꎬ９月８日复查ＢＵＮ２７.５９ｍｍｏｌ/ＬꎬＣｒ６４２.６μｍｏｌ/Ｌꎬ遂较快速减停激素及吗替麦考酚酯胶囊ꎬ９月１９日复查ＢＵＮ２５.９７ｍｍｏｌ/ＬꎬＣｒ７２６.２μｍｏｌ/Ｌꎮ因肾功能快速进展ꎬ遂给予血液透析治疗ꎮ讨㊀㊀论ＴＲＰＣ６是由ＴＲＰＣ６基因编码的一种重要的裂孔隔膜(ｓｌｉｔｄｉａｐｈｒａｇｍꎬＳＤ)蛋白ꎬ是瞬时受体电位阳离子通道(ＴＲＰＣ)超家族成员ꎮＴＲＰＣ６蛋白间形成结合同型或与同一亚家族其它成员成员形成异型四聚体ꎬ组成一组受体介导的非选择性阳离子通道ꎮ介导来自细胞表面受体刺激信号ꎬ磷脂酶Ｃ使二酰基甘油(ＤＡＧ)活化并直接作用的ＴＲＰＣ６ꎬ故ＴＲＰＣ允许钙离子细胞内流ꎬ并诱发足细胞凋亡[８]ꎮ２００５年Ｗｉｎｎ[９]和Ｎｅｉｓｅｒ等不仅报道ＴＲＰＣ６通道位于肾小球足细胞㊁是裂孔隔膜的重要组成部分ꎬ并首次证实ＴＲＰＣ６基因突变导致遗传性(家族性)ＦＳＧＳ和进行性肾衰竭ꎬ成为既往报道的足细胞裂孔隔膜(ＳＤ)蛋白编码基因ꎬ如ＮＰＨＳ１基因(编码Ｎｅｐｈｒｉｎ)ꎬＮＰＨＳ２基因(编码Ｐｏｄｏｃｉｎ)和ＣＤ２ＡＰ基因(编码ＣＤ２ＡＰ)突变所致遗传性ＦＳＧＳ后ꎬ新的关注热点ꎮ本文报道ＴＲＰＣ６基因突变所致局限性节段性肾小球硬化(ＦＳＧＳ)(非特殊型ꎬＮＯＳ)１例家系ꎮ先证者为１９岁男性ꎬ青少年发病㊁肾玏能持续性恶化ꎬ对激素和免疫抑制反应差ꎬ快速进入终末期肾脏疾病(ＥＳＲＤ)ꎬ为其临床特征ꎮ与多数国外已报道的ＴＲＰＣ６基因突变所致ＦＳＧＳ的临床特征相吻合ꎮ肾活检病理证实为ＦＳＧＳ(ＮＯＳ)ꎮ基因检测为第１３号染色体外显子㊁１１ｑ２２ꎬＴＲＰＣ６的基因杂合突变ｃ.２６８３Ｃ>Ｔꎬｐ.(Ａｒｇ８９５Ｃｙｓ)[１０]ꎮ先证者母亲也同样患肾病综合征ꎬ肾功进行性恶化于２７岁因尿毒症早年已故ꎮ本文依据患者的基因检测结果㊁肾活检病理学诊断㊁临床特征和疾病遗传家族性ꎬ符合ＴＲＰＧ６基因突变(错位突变)所致常染色体显色遗传性㊁迟发性ＦＳＧＳꎮＦＳＧＳ是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球病变ꎬ是肾病综合征常见的原因之一ꎮＦＳＧＳ的病因包括原发性ꎬ继发性和遗传性ꎬ要诊断原发性ＦＳＧＳꎬ务必认真排除继发性和遗传性ＦＳＧＳꎮ继发性ＦＳＧＳ的常见病因如下: (１)病毒感染:ＨＢＶ㊁ＨＣＶ和ＨＩＶꎮ(２)失代偿:有肾功能肾单位减少:单侧肾切除㊁孤立肾㊁糖原贮积病等ꎻ正常肾单位的异常压力:肥胖㊁返流性肾病等ꎻ其它:恶性高血压㊁胆固醇栓塞等ꎮ(３)药物:海洛因㊁锂制剂㊁干拢素等ꎮ原发性ＦＳＧＳ蛋白尿程度㊁肾功能状态及对治疗反应与肾脏预后密切相关[１１]ꎻＮＳ持续不缓解者预后差ꎬ较快进展至终末期肾病[１２~１４]ꎮ因此ꎬＦＳＧＳ患者必需认真逐一排除继发病因ꎮ对原发性ＦＳＧＳ的治疗目标是力求在短时间内减少蛋白尿以保护肾脏[１５]ꎮ但有家族史ＦＳＧＳ患者ꎬ对诊断 原发性 肾病综合征或表现为激素抵抗型应作基因检测ꎬ结合临床㊁病理和实验检查以明确诊断和采取适宜治疗方法ꎬ而不是一味加大和延长激素和免疫抑制剂用量㊁盲目追求疗效造成适得其反的严重副作用ꎮ故避免遗传性(家族性)ＦＳＧＳ的误漏诊是应值得大力提倡的ꎮ综上所述ꎬ本文报道ＴＲＦＣ６ｐ.(Ａｒｇ８９５Ｃｙｓ)基因突变所致ꎬ临床特征为青春期发病㊁肾功快速恶化的遗传性ＦＳＧＳꎬ能引起我国肾脏病学界对足细胞㊁特别是裂孔隔膜蛋白突变所致遗传性ＦＳＧＳ的高度警惕和认识ꎮ参㊀考㊀文㊀献１.ＨｏｆｓｔｒａＪＭ.ＮｅｗＴＲＰＣ６ｇａｉｎ－ｏｆ－ｆｕｎｃｔｉｏｎｍｕｔａｔｉｏｎｉｎａｎｏｎ－ｃｏｎｓａｎ－ｇｕｉｎｅｏｕｓＤｕｔｃｈｆａｍｉｌｙｗｉｔｈｌａｔｅ－ｏｎｓｅｔｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ.ＮｅｐｈｒｏｌＤｉａｌＴｒａｎｓｐｌａｎｔꎬ２０１３ꎬ２８(７):１８３０－１８３８.２.Ｄ'ＡｇａｔｉＶＤꎬＫａｓｋｅｌＦＪꎬＦａｌｋＲＪ.Ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅ￣ｒｏｓｉｓ.ＮＥｎｇｌＪＭｅｄꎬ２０１１ꎬ３６５(２５):２３９８－２４１１.３.ＨａａｓＭ.Ｃｈａｎｇｉｎｇｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｏｆｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄａｄｕｌｔｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎ￣６１９ ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀中国中西医结合肾病杂志２０１９年１０月第２０卷第１０期㊀ＣＪＩＴＷＮꎬＯｃｔｏｂｅｒ２０１９ꎬＶｏｌ.２０ꎬＮｏ.１０ｄｒｏｍｅ:ａｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｙｆｉｎｄｉｎｇｓｆｒｏｍ１９７６－１９７９ａｎｄ１９９５－１９９７.ＡｍＪＫｉｄｎｅｙＤｉｓꎬ１９９７ꎬ３０(５):６２１－６３１.４.ＺｈｏｕＦＤ.Ｔｈｅｃｈａｎｇｉｎｇｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｐｒｉｍａｒｙｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｓｗｉｔｈｉｎ１５ｙｅａｒｓ:ａｓｕｒｖｅｙｏｆ３３３１ｐａｔｉｅｎｔｓｉｎａｓｉｎｇｌｅＣｈｉｎｅｓｅｃｅｎｔｒｅ.ＮｅｐｈｒｏｌＤｉａｌＴｒａｎｓｐｌａｎｔꎬ２００９ꎬ２４(３):８７０－８７６.５.陈惠萍.１０５９４例肾活检病理资料分析.肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０００ꎬ９(６):５０１－５０７.６.ＺｏｌｏｔａｓＥꎬＫｒｉｓｈｎａｎＲＧ.Ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ.ＰａｅｄｉａｔｒＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈꎬ２０１６ꎬ２６(８):３４９－３５２.７.Ｍüｌｌｅｒ－ＤｅｉｌｅＪꎬＳｃｈｉｆｆｅｒＭ.Ｐｏｄｏｃｙｔｅｄｉｒｅｃｔｅｄｔｈｅｒａｐｙｏｆｎｅ￣ｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ－ｃａｎｗｅｂｒｉｎｇｔｈｅｉｎｓｉｄｅｏｕｔ.ＰｅｄｉａｔｒＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１６ꎬ３１(３):３９３－４０５.８.彭梅ꎬ李贵森.ＴＲＰＣ６基因突变致局灶节段性肾小球硬化的研究进展.实用医院临床杂志ꎬ２０１６ꎬ１３(３):１７０－１７３.９.ＷｉｎｎＭＰꎬＣｏｎｌｏｎＰＪꎬＬｙｎｎＫＬꎬｅｔａｌ.ＡｍｕｔａｔｉｏｎｉｎｔｈｅＴＲＰＣ６ａｔｉｏｎｃｈａｎｎｅｌｃａｕｓｅｓｆａｍｉｌｉａｌｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ.Ｓｃｉｅｎｃｅꎬ２００５ꎬ３０８(５７２９):１８０１－１８０４.１０.曹珊ꎬ刘运广.ＴＲＰＣ６与肾脏关系的研究进展.中国当代儿科杂志ꎬ２０１８ꎬ２０(１):７２－７６.１１.谌贻璞ꎬ余学清.肾内科学.北京:人民卫生出版社ꎬ２０１６.３０－３４.１２.ＣｈｕｎＭＪꎬＫｏｒｂｅｔＳＭꎬＳｃｈｗａｒｔｚＭＭꎬｅｔａｌ.Ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏ￣ｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓｉｎｎｅｐｈｒｏｔｉｃａｄｕｌｔｓ:ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎꎬｐｒｏｇｎｏｓｉｓꎬａｎｄｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｈｅｒａｐｙｏｆｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｖａｒｉａｎｔｓ.ＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２００４ꎬ１５(８):２１６９－２１７７.１３.ＡｌｅｘｏｐｏｕｌｏｓＥꎬＳｔａｎｇｏｕＭꎬＰａｐａｇｉａｎｎｉＡꎬｅｔａｌ.Ｆａｃｔｏｒｓｉｎｆｌｕｅｎ￣ｃｉｎｇｔｈｅｃｏｕｒｓｅａｎｄｔｈｅｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｐｒｉｍａｒｙｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ.ＮｅｐｈｒｏｌＤｉａｌＴｒａｎｓｐｌａｎｔꎬ２０００ꎬ１５(９):１３４８－１３５６.１４.ＴｒｏｙａｎｏｖＳꎬＷａｌｌＣＡꎬＭｉｌｌｅｒＪＡꎬｅｔａｌ.Ｆｏｃａｌａｎｄｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏ￣ｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ:ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎａｎｄｒｅｌｅｖａｎｃｅｏｆａｐａｒｔｉａｌｒｅｍｉｓｓｉｏｎ.ＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２００５ꎬ１６(４):１０６１－１０６８.１５.ＫｒｏｂｅｔＳＭ.ＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙＦＳＧＳｉｎａｄｕｌｔｓ.ＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１２ꎬ２３(１１):１７６９－１７７６.(收稿:２０１９－０２－２５㊀修回:２０１９－０４－０５)布氏杆菌感染致急性肾损伤伴心内膜炎１例并文献复习张㊀莉①㊀关㊀键①㊀李国华①㊀李㊀琦①①㊀内蒙古自治区中医医院肾病科㊀(呼和浩特㊀０１００２０)病㊀㊀例患者王ＸＸꎬ男ꎬ５３岁ꎬ农民ꎮ主因 腰痛８月ꎬ水肿１０ｄꎬ加重伴肉眼血尿２ｄ 于２０１２年１２月２７日入院ꎮ患者于２０１２年０４月无诱因出现腰酸痛伴间断发热ꎬ体温波动在３７ħ~３８ħꎬ于当地医院按 腰椎间盘突出 治疗ꎬ间断服用中药(成分不明)及布洛芬片ꎬ症状时好时坏ꎮ２月前出现乏力纳差ꎬ１０天前出现眼睑及双下肢水肿ꎬ活动后气短ꎬ近２日出现浓茶色肉眼血尿遂就诊ꎬ门诊查尿常规:ＰＲＯ(＋＋＋)ꎬＢＬＤ(＋＋＋＋)ꎬ镜检:ＲＢＣ４３８０/μｌꎻＳｃｒ１９９μｍｏｌ/Ｌꎬ遂收入我院ꎮ病程中无皮疹紫斑ꎬ光敏ꎬ脱发ꎬ口腔溃疡ꎬ无尿频尿急尿痛ꎬ无咳嗽ꎬ咯血胸痛ꎬ无骨痛ꎮ否认风湿性关节炎ꎬ乙肝结核ꎬ高血压糖尿病冠心病及慢性肾脏病史ꎮ查体:Ｔ３６.５ħꎬＢＰ１００/６０ｍｍＨｇꎬ面色少华ꎬ睑结膜色淡红ꎬ全身浅表淋巴结未触及肿大ꎬ肝颈静脉回流征阳性ꎬ双肺呼吸音弱ꎬ右肺底可闻及细小湿啰音ꎬＨＲ８６次/分ꎬ心律齐ꎬ心界向左下扩大ꎬ心尖部主动脉瓣区可闻及３/６级收缩期吹风样杂音ꎬ剑突下压痛ꎬ肝大于右肋下约３ｃｍꎬ脾未触及ꎬ双肾区叩击痛阳性ꎬ双下肢中度指凹性水肿ꎮ检查:２０１２年１２月２８日:尿常规:ＬＥＵ(＋＋)ꎬＰＲＯ(＋＋＋)ꎬＥＲＹ(＋＋＋＋)ꎬＷＢＣ１８０５/μｌꎬＲＢＣ３４７２/μｌꎻ血ＧＧＴ９３ＩＵ/ＬꎬＴＰ５５.９ｇ/ＬꎬＡｌｂ２５.４ｇ/ＬꎻＢＵＮ２３.０８ｍｍｏｌ/ＬꎬＳｃｒ１９９μｍｏｌ/Ｌꎻ血常规:ＷＢＣ１１.１３ˑ１０９/ＬꎬＨｂ１１１ｇ/ＬꎬＮＥＵＴ％０.８８ꎬＰＬＴ２８ˑ１０９/Ｌꎻ便常规(－)ꎻ血Ｎａ１２７.８ｍｍｏｌ/ＬꎻＫ＋３.６１ｍｍｏｌ/ＬꎬＣａ２＋１.８０ｍｍｏｌ/ＬꎬＰ３－１.７４ｍｍｏｌ/ＬꎻＣＲＰ６７ｍｇ/Ｌꎬ血ＩｇＡ㊁Ｇ㊁Ｍ(－)ꎬ补体Ｃ３０.４６ｇ/Ｌꎻ血糖６.７８ｍｍｏｌ/Ｌꎻ血沉２０ｍｍ/ｈꎻ凝血ＦＩＢ１.２６ｇ/ＬꎬＩＮＲ１.４２ꎻ脑钠肽８５００ｐｇ/ｍｌꎻ彩超:胆囊壁水肿ꎬ双肾肿大ꎬ右肾１２２ｍｍˑ４３ｍｍꎬ左肾１２１ｍｍˑ４９ｍｍꎬ形态饱满ꎬ皮质回声增强ꎬ脾大(厚径５２ｍｍ)ꎻ心彩超:左室壁运动弥漫性减低ꎬ主动脉瓣赘生物形成(感染性心内膜炎)ꎬ主动脉瓣狭窄伴少量返流ꎬ二㊁三尖瓣少量返流ꎬ肺动脉瓣少量返流ꎬ左房增大ꎬ左室明显增大ꎬ左心功能不全ꎬ心包少量积液ꎮ胸部ＣＴ:左肺炎症ꎬ心影增大ꎬ心包积液ꎬ双侧胸腔积液并双下肺膨胀不全ꎬ肺动脉扩张ꎮ心电图示:窦性心律ꎬ左室高电压ꎮ入院诊断:(１)急性肾损伤２期ꎬ(２)肾炎综合征ꎬ(３)感染性心内膜炎ꎬ(４)心力衰竭－心功能Ⅳ级ꎬ(５)肺部感染ꎬ(６)血小板降低待查ꎮ患者临床表现心肾肺血液等多系统损害ꎬ故系统性红斑狼疮ꎬＡＮＣＡ相关性小血管炎不除外ꎬ需完善自身抗体等检查ꎻ因存在肺部感染查血培养明确病原菌ꎮ患者临床诊断急性肾损伤ꎬ应肾活检明确病理指导治疗ꎬ但患者血小板很低ꎬ存在出血风险无法进行ꎮ遂治疗予:头孢呋辛钠抗感染ꎬ甲强龙４０ｍｇ/日静滴ꎬ并予利尿消肿等对症治疗ꎮ１２月２９日患者出现发热(Ｔｍａｘ３８.５ħ)ꎬ咳嗽胸闷气短加重ꎬ尿少(尿量５５０ｍｌ/２４ｈ)ꎮ化验回报:ＡＮＡꎬｄｓ－ＤＮＡꎬＥＮＡꎬＡＮＣＡꎬ抗ＧＢＭ抗体均阴性ꎬＢＵＮ３１.９１ｍｍｏｌ/ＬꎬＳｃｒ２８６.１μｍｏｌ/ＬꎬＣＯ２ＣＰ１８.６ｍｍｏｌ/Ｌꎻ７１９ 中国中西医结合肾病杂志２０１９年１０月第２０卷第１０期㊀ＣＪＩＴＷＮꎬＯｃｔｏｂｅｒ２０１９ꎬＶｏｌ.２０ꎬＮｏ.１０㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
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诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
肾小球硬化是什么意思
肾小球硬化是什么意思文章目录*一、肾小球硬化是什么意思*二、肾小球硬化的并发症*三、肾小球硬化的治疗肾小球硬化是什么意思1、肾小球硬化是什么意思局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势。
2、肾小球硬化的病因2.1、肾小球疾病各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。
2.2、肾小管、间质与血管疾病反流性和梗阻性肾病、急性和慢性间质性肾炎、马兜铃酸肾病、系统性血管炎、狼疮肾炎等。
2.3、其他多囊肾、尿酸性肾病、高血压肾损害、多发性骨髓瘤肾损害等。
3、肾小球硬化的临床表现临床首发症状最多见的是蛋白尿和肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和镜下血尿,部分有肉眼血尿。
可早期伴高血压、夜尿和肾功能受损。
多数病情为逐渐进展,感染、脱水、肾损害药物等因素可加重病情进展。
肾小球硬化的并发症1、感染与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。
感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡。
2、血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。
3、急性肾衰竭：肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。
肾脏病病理学知识点
肾脏病病理学知识点肾脏病是指肾脏结构和功能的异常改变，可能导致肾衰竭等严重后果。
了解肾脏病的病理学知识能够帮助我们更好地理解其发生和发展的机制。
本文将介绍肾脏病病理学的一些重要知识点，包括肾小球疾病、肾小管疾病以及间质性肾病等方面。
一、肾小球疾病肾小球是肾脏的基本过滤单位，包括毛细血管团和肾小球囊，起到过滤血液、排除废物和保留有益物质的作用。
肾小球疾病是指影响肾小球结构和功能的疾病，常见的有肾炎和肾病综合征。
肾小球疾病的病理改变通常包括增殖、纤维化和免疫反应等方面。
1. 肾小球增殖性疾病肾小球增殖性疾病是指肾小球内的细胞增殖异常，导致肾小球基底膜增厚和肾小球体积增大的疾病。
典型的增殖性疾病包括IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎等。
病理表现为系膜区和毛细血管内皮细胞增生、基底膜增厚和肾小球体积增大。
2. 肾小球纤维化疾病肾小球纤维化疾病是指肾小球内纤维组织增多，导致肾小球结构和功能受损的疾病。
常见的纤维化疾病包括局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球硬化。
病理上可见肾小球内纤维组织增加、基底膜增厚、肾小球体积缩小以及肾小球滤过膜的破坏等变化。
3. 免疫反应相关疾病免疫反应相关疾病是指肾小球内发生的免疫反应引起的疾病，常见的有IgA肾病和肾病综合征等。
病理改变包括免疫复合物沉积和慢性炎症反应。
在病理检查中，可以通过免疫荧光染色来检测肾小球内的免疫复合物沉积情况。
二、肾小管疾病肾小管是肾脏的排泄单位，主要负责尿液的浓缩和废物的排泄。
肾小管疾病是指影响肾小管结构和功能的疾病，常见的有肾小管酸中毒和肾小管间质疾病等。
1. 肾小管酸中毒肾小管酸中毒是指肾小管对酸碱平衡调节功能异常，导致酸中毒的疾病。
病理上可见肾小管细胞的损伤和功能障碍，尤其是近曲小管和集合管。
常见的肾小管酸中毒分为远曲小管型和近曲小管型。
2. 肾小管间质疾病肾小管间质疾病是指肾小管和间质的病变，可能导致肾小管功能减退和慢性肾脏病。
病理改变通常包括纤维化、炎症细胞浸润和间质水肿。
肾小球疾病名词解释
肾小球疾病名词解释肾小球疾病是指发生在肾小球的各种疾病，这些疾病会导致肾小球的功能障碍，最终会引起肾功能不全。
肾小球是肾脏的重要组成部分，它们是过滤血液中废物和多余水分的主要场所。
因此，肾小球疾病是一种非常严重的疾病，需要及时治疗。
下面是一些肾小球疾病的名词解释：1. 肾炎：肾小球炎是指肾小球的炎症。
肾炎可以分为急性肾炎和慢性肾炎两种类型。
急性肾炎通常是由细菌感染引起的，而慢性肾炎通常是由长期的肾小球炎症引起的。
2. 肾病综合征：肾病综合征是一种肾小球疾病，其特征是尿液中蛋白质严重增加。
肾病综合征可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性肾病综合征是由肾小球自身的疾病引起的，而继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的。
3. 膜性肾病：膜性肾病是一种罕见的肾小球疾病，其特征是肾小球膜的异常增厚。
膜性肾病可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性膜性肾病是由肾小球自身的疾病引起的，而继发性膜性肾病则是由其他疾病引起的。
4. IgA肾病：IgA肾病是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内存在大量的IgA抗体。
IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，通常会导致肾小球的炎症和损伤。
5. 肾小球硬化症：肾小球硬化症是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内的毛细血管壁发生硬化和增厚。
肾小球硬化症通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
6. 肾小球肾炎：肾小球肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球内的细胞和基质发生炎症。
肾小球肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
7. 肾小球膜增生性肾炎：肾小球膜增生性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球膜增生。
肾小球膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
8. 肾小球系膜增生性肾炎：肾小球系膜增生性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是肾小球系膜增生。
肾小球系膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损，最终会导致肾功能不全。
9. 狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是一种肾小球疾病，其特征是狼疮病人肾小球的炎症和损伤。
fsgs肾病治疗方案
FSGS肾病治疗方案简介FSGS（特发性肾病性肾小球硬化）是一种以肾小球滤过膜病变为主要特征的慢性肾脏疾病。
该疾病通常导致蛋白尿、高血压和肾功能不全等症状。
针对FSGS的治疗方案主要包括药物治疗、蛋白质限制饮食、控制高血压以及适当的生活方式改变等。
药物治疗免疫抑制剂在FSGS的治疗中，免疫抑制剂被广泛应用于控制免疫系统的异常反应。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺和硬脂酸等。
这些药物可以有效减少炎症反应和免疫系统的异常激活，从而减轻肾脏的损伤。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）ACEI和ARB通常用于控制FSGS患者的高血压，并能有效降低肾小球内压力。
这些药物通过抑制血管紧张素的生成或阻断对其受体的结合，从而减少肾小球的收缩和扩张。
利尿剂利尿剂可以帮助排出体内的多余水分和盐分，并减少体内的液体负荷。
对于FSGS患者来说，合理使用利尿剂可以帮助减轻肾脏的负荷，控制高血压和水肿等症状。
蛋白质限制饮食FSGS患者通常会出现蛋白尿的症状，因此限制蛋白质的摄入可以减轻肾脏的负担，减少蛋白尿的产生。
一般建议每天摄入的蛋白质量应该是体重的0.8-1g/kg。
此外，要选择优质蛋白质，如鱼、禽肉和豆类等。
控制高血压高血压是FSGS患者常见的症状之一，对于患者来说，控制血压是非常重要的。
除了药物治疗外，还可以通过改变生活方式来帮助降低血压，如合理饮食、适度运动和避免过度劳累等。
生活方式改变除了药物治疗和饮食控制外，适当的生活方式改变也对FSGS的治疗很有帮助。
以下是一些建议：•戒烟和限制饮酒：烟草和酒精对肾脏功能的损伤很大，应尽量避免或减少其摄入。
•合理休息：保持足够的睡眠时间和良好的作息习惯有助于减轻肾脏负担。
•控制体重：合理控制体重有助于降低高血压和减轻肾脏的负担。
•避免过度劳累：避免过度劳累和剧烈运动，以免加重肾脏的损伤。
结论FSGS是一种复杂的慢性肾脏疾病，治疗过程需要综合药物治疗、蛋白质限制饮食、控制高血压以及适当的生活方式改变。
糖尿病肾病病理特点
糖尿病肾病病理特点糖尿病肾病是糖尿病患者最常见的并发症之一，因其严重危害患者的生活质量和生命健康，备受关注。
糖尿病肾病的病理特点包括肾小球滤过率下降、肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩等一系列改变。
本文将详细介绍糖尿病肾病的病理特点，以期增加对该疾病的了解和认识。
1. 肾小球滤过率下降肾小球是肾脏重要的滤过单位，其主要功能是将血液中的废物和多余物质滤出，形成初尿。
在糖尿病肾病的早期阶段，肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）逐渐减少。
这是由于高血糖引起肾小球收缩，使其对血液的过滤能力降低。
随着疾病的进展，肾小球滤过率会进一步下降，导致患者尿量减少，发生多尿等症状。
2. 肾小球硬化糖尿病肾病的重要病理特点之一是肾小球硬化，也被称为糖尿病性肾小球病变（diabetic glomerulosclerosis）。
这是指肾小球毛细血管基底膜增厚、系膜细胞增生和肾小球内部玻璃样变。
肾小球硬化的发生与多种因素有关，包括高血糖、内源性肾毒素的积累和免疫反应。
3. 间质纤维化在糖尿病肾病发展的过程中，肾脏发生了间质纤维化，也被称为肾脏结缔组织增生。
这是指肾小管间质中结缔组织的增生和沉积。
高血糖引起细胞内糖化终末产物的增加，导致氧化应激反应和纤维化过程的激活，从而使间质中的胶原纤维增生和堆积。
4. 肾小管萎缩肾小管是肾脏的另一个重要组成部分，主要负责将初尿中的废物排出体外。
在糖尿病肾病中，肾小管由于血糖水平持续升高，导致氧化应激和纤维化过程的激活，最终导致肾小管萎缩。
这使得肾小管的分泌、重吸收和排泄功能受到损害，进一步加重尿液中废物的蓄积和肾脏的损伤。
总结起来，糖尿病肾病的病理特点主要包括肾小球滤过率下降、肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩。
这些病理变化相互作用，进而导致糖尿病肾病的发展和进展。
因此，在临床治疗中需针对不同的病理特点进行干预，以保护肾脏功能，延缓疾病的进展。
同时，对于患者来说，积极控制血糖和血压，保持良好的生活习惯也是非常重要的。
白斑肾的名词解释
白斑肾的名词解释白斑肾是一种肾脏疾病，也称为局灶性节段性肾小球硬化，是指肾小球的一部分区域受损，表现为腔隙闭塞、细胞增生和大量纤维组织增生。
白斑肾是肾小球疾病中最常见的病理类型之一，其发病机制复杂且尚未完全明确。
白斑肾的病理特点主要表现在肾小球内的病变。
正常情况下，肾小球由肾小球毛细血管丛和包围其外部的肾小球囊（废品料理部门）组成。
肾小球毛细血管丛起到过滤血液的作用，将废物和多余物质排除体外，并保留有用的成分。
然而，在白斑肾中，肾小球的一部分区域会发生病变，导致肾小球的滤过功能受损。
影响肾小球的病变主要包括腔隙闭塞、细胞增生以及纤维组织增生。
首先，腔隙闭塞指的是肾小球内的腔隙发生狭窄或者闭塞，导致血液不能正常通过，影响滤过功能的发挥。
细胞增生则是指肾小球内的细胞增殖和过度增长，使得肾小球体积扩大，进而对滤过功能造成压迫。
此外，白斑肾还伴随着大量的纤维组织增生，使得肾小球间质增厚，进一步影响肾小球的正常功能。
白斑肾的病因多种多样，可能与遗传因素、免疫异常、感染和环境因素等有关。
目前尚不能确定其具体的致病机制，但研究发现免疫系统异常活化可能是一种主要原因。
科学家认为，白斑肾可能与免疫系统中某些细胞和分子的异常反应有关，这些异常反应会导致肾小球内的炎症反应，从而引发病症。
白斑肾的临床表现多样，主要包括尿蛋白、水肿和高血压等。
其中，尿蛋白是白斑肾最常见的症状之一，通常表现为尿液中蛋白质含量的增加。
水肿是由于肾小球的滤过功能下降，导致体内的液体潴留，引起水肿。
高血压则是由于肾小球的滤过功能下降导致血液中废物排除不畅，从而引起血压升高。
白斑肾的治疗主要包括药物治疗和生活方式干预。
药物治疗包括使用肾脏保护剂和控制基础病的药物，以减轻肾脏负担，保护肾功能。
生活方式干预主要包括合理饮食、适量运动和戒烟戒酒等，以改善患者的整体健康状况。
白斑肾是一种常见的肾脏疾病，可导致肾功能逐渐下降，甚至最终进展为慢性肾功能不全。
肾炎病理分型记忆方法
肾炎病理分型记忆方法肾炎是指肾脏的炎症性疾病，根据不同的病理特点和临床表现，可以将其分为多种类型。
对于医学生来说，掌握肾炎的病理分型是非常重要的。
然而，由于病理分型较多，记忆起来可能会有一定难度。
下面将介绍一种记忆肾炎病理分型的方法，帮助大家更好地掌握相关知识。
一、急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）急性肾小球肾炎是一种常见的病理类型，其特点是肾小球的弥漫性炎症。
我们可以用“大“字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。
D代表“沉积”（deposition），急性肾小球肾炎在肾小球毛细血管壁和系膜区有免疫复合物沉积，导致炎症反应。
A代表“免疫反应”（immune reaction），急性肾小球肾炎是由于机体免疫系统异常而引起的，免疫反应较为明显。
G代表“肾小球”（glomerulus），急性肾小球肾炎主要累及肾小球，导致肾小球滤过功能下降。
N代表“尿液异常”（urine abnormalities），急性肾小球肾炎患者常出现蛋白尿、血尿等尿液异常。
二、慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis，CGN）慢性肾小球肾炎是一种进展缓慢的肾脏疾病，其特点是肾小球的慢性炎症和纤维化。
我们可以用“慢”字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。
M代表“膜”（membrane），慢性肾小球肾炎的特点之一是肾小球基底膜的增厚。
A代表“免疫反应”（immune reaction），慢性肾小球肾炎也与机体免疫系统异常有关，免疫反应较为明显。
N代表“尿液异常”（urine abnormalities），慢性肾小球肾炎患者也会出现蛋白尿、血尿等尿液异常。
三、IgA肾病IgA肾病是一种以IgA沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
我们可以用“IgA”这个词来记忆这一类型。
I代表“IgA”（immunoglobulin A），IgA肾病是由于IgA免疫复合物在肾小球沉积而引起的。
17种肾病的名词解释
十七种肾病名词解释：1、IgA肾病（系膜细胞增生性肾小球肾炎）IgA肾病的名词解释，从表面来看：IgA指的是免疫球蛋白A；肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，以免疫球蛋白A沉积为主而造成的肾脏固有功能细胞损害综合症，主要以系膜细胞增生增值为主。
此病常由扁桃体炎所引发。
2、紫癜性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）紫癜肾在临床上又称为有皮肤损害的IgA肾病。
紫癜性肾炎的名词解释：紫癜，即毛细血管变态反应性疾病，常表现为皮肤出血点，其直径为2~5mm；肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，由皮肤出血点而引起的肾小球免疫介导反应性炎症。
此病往往有特定的过敏源。
3、系膜增生性肾炎（肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多病）系膜，是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而影响到肾脏肾脏结构的免疫介导性炎症。
4、隐匿性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）隐匿，字典里解释为隐瞒、隐藏，一般没有自觉症状和不适之处。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，没有自觉症状的免疫介导损失性肾小球炎症。
故临床上有“哑巴病”或“温柔型杀手”之称。
5、膜增生性肾病（系膜细胞受损综合症）这里的膜指的是系膜，系膜是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而造成肾脏固有功能细胞损害综合症。
此病的特点有“双轨征”出现。
注：1~5，这五种病的细胞学诊断其实都是一样的，可以举同样的例子，如：系膜基质相当于构建起房子的墙，系膜细胞等肾脏固有功能细胞相当于住在房子里的人，此时假如说墙无限制的向内增长，那么房子内的空间就会越来越小，而人又越来越多，使个体人的活动范围也就越来越小，最终人会挤压致死或无法正常呼吸而死；同样系膜基质数目增多，就会侵犯系膜细胞等肾脏固有功能细胞的位置，再叫上系膜细胞本身也在增生，进而造成了固有功能细胞缺血缺氧，而出现病变了。
肾病综合征名词解释
肾病综合征名词解释肾病综合征是一种以肾小球滤过功能异常和蛋白尿为主要特征的疾病。
下面是对肾病综合征相关名词的解释：1. 肾小球：人体的肾脏由数以百万计的肾小单位组成，每个肾小单位由肾小球和肾小管组成。
肾小球是肾脏的基本功能单位，主要包括肾小球团和肾小球团周围的毛细血管。
2. 蛋白尿：正常情况下，肾小球的滤过膜可以选择性地过滤掉体内代谢产物和废物，并防止蛋白质泄漏到尿液中。
蛋白尿是指尿液中出现过多的蛋白质，通常为尿液中含有大分子量的血浆蛋白，如白蛋白。
3. 糖皮质激素：糖皮质激素是一种由肾上腺分泌的激素，具有抗炎和免疫调节作用。
在治疗肾病综合征时，常常使用糖皮质激素来抑制免疫反应，减少炎症和蛋白尿。
4. 免疫球蛋白：免疫球蛋白是一类由免疫细胞产生的大分子蛋白，参与免疫应答和抗体的产生。
在肾病综合征中，免疫球蛋白的异常产生和免疫反应过程扮演着重要角色。
5. 肾小管功能障碍：肾小管是肾脏中负责从尿中重吸收营养物质和水分的部分。
肾小管功能障碍是指肾小管功能异常，不能正常重吸收营养物质和水分，导致尿量增加和其他尿液成分的异常。
6. 血尿：血尿是指尿液中出现红细胞，使尿液呈现红色。
在肾病综合征中，血尿可以是由于肾小球毛细血管壁的损伤或肾小球炎症引起的。
7. 肾小球滤过率：肾小球滤过率是一个衡量肾脏功能的指标，表示单位时间内肾小球滤出液体积的多少。
在肾病综合征中，由于肾小球滤过功能的异常，肾小球滤过率通常降低。
8. 免疫复合物：免疫复合物是由抗原和抗体结合形成的复合物，其存在会引发免疫反应。
在肾病综合征中，免疫复合物在肾小球沉积，导致肾小球损伤和炎症反应。
总之，了解肾病综合征相关名词的含义，有助于我们更好地理解和诊治肾病综合征。
慢性硬化性肾小球肾炎
极差,死于尿毒症（肾衰），心力衰竭、脑出血（高血 压）或继发性感染。（机体抵抗力↓）
② 高血压:肾缺血→肾素↑→高血压→A硬化→加重缺血。 ③ 贫血:肾单位↓，红细胞生成素↓ ,毒性产物↑ ④ 氮质血症:滤过率下降,血尿素氮↑(BUN<25mg/dl),肌酐 ↑(<2mg/dl)增高。 ⑤ 尿毒症:GFR<25ml/min, BUN>55mg/dl，肌酐>5mg/dl 伴水、电解质、酸碱平衡紊乱,全身各系统中毒症状和体征。
(七)慢性硬化性肾小球肾炎
为各型肾小球肾炎发展到晚期的结局（终末期肾）， 有的病人过去有肾炎病史，25%病人无自觉症状，无肾炎 病史，发现时亦为晚期。多见于成年人。
1. 病变特点：
(1)肉眼观: 继发性颗粒性固缩肾。 与高血压所致相似，不易区别。
表现为皮质变薄（皮髓分 界不清）、颜色变深。
③间质:纤维组织增生,L.M浸润,小动脉硬化。
肾玻
慢 性 肾 小
小璃 球样 纤变 维 化
球
肾
炎
玻 璃 样 变
代偿肥大与萎缩相间存在
2.临床病理联系 慢性肾炎综合征
① 多尿,夜尿,低比重尿,蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 肾单位丧失，血流通过残存肾小球的速度加快，肾小球滤过率↑， 肾小管重吸收有限，大量水分不能再吸收。
(2) 光镜下
①大部分肾小球纤维化、玻变(玻璃球):
肾小球内细胞减少, (血浆蛋白+系膜 所属肾小管萎缩, 基质+基底膜样物
间质纤维化,
质+胶原)增多,
使玻变肾小球呈“集中现象”。 ②病变轻的肾单位代偿性肥大, 并见管型。 因间质纤维增生而收缩，萎缩的肾单位和肥大的肾 单位相互交错，使肾呈颗粒状。
正常肾小球硬化比例公式
正常肾小球硬化比例公式
肾小球硬化比例可以用以下公式来计算：
肾小球硬化比例 = 硬化肾小球数量 / 总肾小球数量。
在肾脏病理学中，肾小球硬化比例是指在一个肾小球集合中，
有多少个肾小球出现了硬化的情况。
通常情况下，肾小球硬化比例
是通过肾脏活检结果来确定的。
硬化的肾小球通常是指由于疾病或
其他因素导致的肾小球萎缩和纤维化。
这个比例可以帮助医生评估
肾小球疾病的严重程度，指导治疗方案的制定。
要计算肾小球硬化比例，首先需要在活检的肾小球切片中确定
硬化的肾小球数量，然后将其除以总肾小球数量。
这个比例通常以
百分比的形式表示，例如，硬化肾小球数量为10，总肾小球数量为100，那么肾小球硬化比例就是10%。
肾小球硬化比例的变化可以反映肾小球疾病的进展和治疗效果。
因此，通过定期监测肾小球硬化比例，医生可以及时调整治疗方案，帮助患者更好地管理肾小球疾病。
同时，了解肾小球硬化比例对于
科学研究和临床实践也具有重要意义。
肾小球名词解释
肾小球名词解释
肾小球是位于肾脏小管系统中的一种微细滤泡，在人体和其他脊椎动物的肾脏组织中都可以找到它们。
它们在维持血液浓缩形态以及血液中相应离子，微量元素和低分子大小物质的排出方面起着非常重要的作用。
肾小球是双分子膜结构的，由微管系统连接，内膜和外膜之间可分离出两个小空间，可以包含大量的细胞物质和离子。
内膜可以直接接触肾小管的血液，这种特性使得它们能够把血液中的有害物质通过代谢过程排出体外，并且把血液中需要的物质，如氯离子、尿素、胱氨酸和氨基酸等，以一定比例滤出以维持体内最佳的水、电解质平衡。
另外，肾小球还可以起到维护血液稳定性的作用，它们可以把血液中的多种物质，如血清白蛋白、钙离子、碳酸氢根离子、乙酰胆碱等，滤出体外以维持血液的正常浓缩度。
肾小球还可以起到调节血压的作用，它们可以吸收血液中的钠离子，以抑制血压的上升，也可以把血液中的氯离子排出以增加血压，从而调节血压的稳定性。
肾小球在体内重要作用无疑，但它们也可能会出现一些问题，例如细胞囊萎缩症、乙酰胆碱损害症、胆碱去氢酶缺乏症和其他多种肾小球疾病。
此外，由于肾小球的代谢和调节作用，小管系统可能出现问题，也可能出现血液压力不稳定、血尿症状、便秘等症状。
因此，应给予肾小球的正确评估和护理，以确保它们的正常功能，并及时发现和治疗肾小球病变。
总之，肾小球是一种重要的血液细胞，通过滤泡作用，保持血液浓缩形态以及血液中相应离子、微量元素和低分子大小物质的排出，调节血压，维护血液稳定性和体内微量元素平衡，起到非常重要的作用。
因此，对肾小球的正确评估和护理是非常重要的，以防止和治疗肾小球病变。
肾病知识点总结
肾病知识点总结
肾病是指肾脏功能出现异常或受损，通常以肾小球疾病（如肾炎、肾病综合征等）和肾小管间质疾病（如肾小管酸中毒、间质性肾炎等）为主要类型。
以下是肾病的一些常见知识点总结：
1. 肾脏的功能：肾脏作为人体的排泄器官，主要功能包括排除代谢产物、调节体液平衡、维持酸碱平衡、调节血压、促进红细胞生成等。
2. 肾小球疾病：肾小球是肾脏的结构单位，包括肾小球滤过膜、肾小球基质和肾小球毛细血管。
肾小球疾病往往以蛋白尿、血尿、水肿等为主要症状，常见的肾小球疾病包括肾炎、肾病综合征、肾小球硬化等。
3. 肾小管间质疾病：肾小管和肾间质是组成肾脏的其他重要组织，肾小管主要负责尿液的浓缩和稀释，肾间质则提供支持和营养。
肾小管间质疾病多表现为尿液改变（如多尿、少尿）、肾小管功能异常（如肾小管酸中毒）等，常见的肾小管间质疾病包括肾小管酸中毒、间质性肾炎等。
4. 肾病的病因：肾病的病因非常多样，包括遗传因素、感染、药物毒性、自身免疫等。
常见的肾病病因包括糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等。
5. 肾病的诊断和治疗：肾病的诊断通常包括病史询问、体格检查、实验室检查（如尿液分析、肾功能指标检测）等。
治疗肾病的方法包括控制病因（如控制血糖、降压等）和改善肾脏功
能（如药物治疗、透析、肾移植等）。
6. 预防肾病：预防肾病的关键是控制病因因素，如正确用药、控制血糖、减少高盐高脂饮食、戒烟限酒等。
需要注意的是，以上总结仅为肾病的常见知识点，肾病是一个复杂的疾病，具体的病因、症状和治疗方法可能因个体差异而有所不同。
如果有相关疑问或症状，请及时就医咨询专业医生。
颗粒性固缩肾名词解释
颗粒性固缩肾名词解释
颗粒性固缩肾是一种罕见的肾脏疾病，也称为慢性肾小球肾炎（CGN）或巨大颗粒性固缩肾，是一种肾小球肾炎的特殊类型。
它的主要特点是肾小球内有大量的颗粒状沉积物，同时伴有肾小管间质纤维化和晚期肾小球硬化。
颗粒性固缩肾是一种原因未知的肾小球疾病，可能与免疫系统异常有关，也可能与遗传因素有关。
这种病变通常缓慢进展，患者在疾病早期通常没有症状，但随着疾病的进展，会出现血尿、蛋白尿、高血压等症状。
颗粒性固缩肾在显微镜下可以看到肾小球内有大量的颗粒状沉积物，这些颗粒是尿液中的纤维蛋白、免疫球蛋白等物质沉积而成。
这些颗粒会对肾小球的结构和功能产生严重影响，导致肾小球滤过功能下降。
同时，颗粒性固缩肾也会引起肾小管间质纤维化，使肾小管受损，进一步影响肾脏功能。
颗粒性固缩肾的治疗主要是对症治疗和保护肾功能。
早期诊断和治疗可以有效延缓疾病进展。
常用治疗方法包括控制血压、控制蛋白尿、控制血脂异常、限制盐摄入等。
对于晚期肾衰竭的患者，可能需要进行透析或肾移植等治疗。
总体而言，颗粒性固缩肾是一种罕见但严重的肾脏疾病，早期诊断和治疗非常重要。
虽然目前还没有找到完全治愈该疾病的方法，但通过合理的治疗和管理，可以延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
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肾小球硬化是什么意思
一、肾小球硬化是什么意思二、肾小球硬化的并发症三、肾小球硬化的治疗
肾小球硬化是什么意思1、肾小球硬化是什么意思
局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势。
2、肾小球硬化的病因
2.1、肾小球疾病
各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。
2.2、肾小管、间质与血管疾病
反流性和梗阻性肾病、急性和慢性间质性肾炎、马兜铃酸肾病、系统性血管炎、狼疮肾炎等。
2.3、其他
多囊肾、尿酸性肾病、高血压肾损害、多发性骨髓瘤肾损害等。
3、肾小球硬化的临床表现
临床首发症状最多见的是蛋白尿和肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和镜下血尿,部分有肉眼血尿。
可早期伴高血压、夜尿和肾功能。