炎性假瘤

A平扫; B、C动脉期; D静脉期。 左侧腹部肠系膜见一肿块，边缘不规则，呈分叶状， 密度欠均，增强动脉期较明显强化，静脉期强化更明显，CT 值分别为65 HU、85 HU， 其左后缘见弧形低密度强化不明显区，病灶周围部分脂肪间隙稍显模糊;
鉴别诊断
• ( 1) 肠系膜间质瘤。肠系膜间质瘤多发生于胃肠道，肠系膜间质 瘤其密度较IMT 均匀，强化没有IMT 明显，周围脂肪间隙多较清
Summary
• 炎性假瘤是一组异质性的良性肿块, 成纤维细胞和
肌成纤维细胞增殖，伴明显的慢性炎性浸润 • 现炎性肌纤维母细胞瘤已成为一个单独的、低级别 与ALK基因易位相关联的实体肿瘤 • 炎性假瘤特征MRI T2低信号，是由于其纤维特性 • 虽然影像学不能明确诊断；但熟悉炎性假瘤的影像 学特征可以帮助放射科医生对软组织肿块的鉴别诊
晰是其特点。
• ( 2) 异位嗜铬细胞瘤。异位嗜铬细胞瘤病灶多较大，密度不均， 强化明显与IMT 类似，但其有明显波动性高血压的特点，结合临 床鉴别不难。 • ( 3) 神经鞘瘤。密度更为不均，中度强化，腹膜后神经鞘瘤多有
神经孔的扩大等改变。
• ( 4) 巨大淋巴结增生症。一般密度均匀，大部分呈血管样明显强 化。
图1 弥漫型炎性假瘤:左侧眶内脂肪、眼外肌、视神经及眼球壁增厚, 密度 增高且彼此分界不清。右眼病灶较对侧略小 图2 肿块型炎性假瘤:左眶内不规则软组织肿块且与眼球分界不清
图4 肌炎型炎性假瘤 图4a 冠状位CT 平扫显示左侧下直肌及外直肌增粗 图4b 横断面CT 示左侧增粗的下直肌强化
眼眶炎性假瘤 57岁，女，左眼视力下降。 CT增强扫描显示左侧眼眶肿块累及视神经管、海绵窦。
17岁，女。 •冠状位T2MR示左心室游离壁肿块，极低的T2信号 •CT血管造影斜平面示 左冠状动脉及左前降支深嵌入肿瘤（黑箭）。 钙化（白箭）也可见。无法手术切除。
纵隔炎性假瘤
• 少见
• 临床表现：对相邻结构构成占位效应，包 括呼吸困难、胸痛、咯血 • CT：肿块包绕纵隔内结构，一般为不均质 强化 • 很难与恶性肿瘤区分
• •
•
• 基本病理表现为炎性增生肿块。 病变区肝组织结构破
坏、消失, 纤维结缔组织增生伴不等量的浆细胞、淋
巴细胞、嗜酸性粒细胞以及吞噬细胞浸润等, 并常见 有残存增生的小胆管。 • 可见不同程度的透明变性或纤维化及瘢痕形成。 • 有的见大量肝细胞坏死, 但肝脏通常无硬化。
• 纤维组织增生常合并毛细血管增生, 故在大体标本中
腹部炎性假瘤
• 肝脏炎性假瘤 少见病，缺乏特异的临床和影像学表现, 其定 性诊断较为困难, 术前常被误诊为原发性肝癌 或其他肝脏良性疾病 以40 ~ 70 岁多见；男：女=2：1 多为单发, 亦可多发, 部位以肝右后叶多见( 53 % ) , 其次为左叶( 24 % ) , 位于肝门部约为10 % , 同时累及两叶者较少( 13 % ) 发病无明显规律及特异性症状, 主要临床表现 有腹痛、发热、体重下降、腹部包块及黄疽等
炎性假瘤
Inflammatory Pseudotumor
Y.Z
2017-08-18
IPT & IMT
• 炎性假瘤（IPT）是一种慢性炎性增生性病变，由于
炎症的被包围和局限化、以及延迟吸收常形成假性 肿瘤。本质是炎性肉芽肿和各种非特异性慢性纤维 化，进而局限为瘤样肿块。 • 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）:2013 年WHO 软组织
肾脏炎性假瘤 • 多发生于儿童及青壮年，女性多见 • 临床表现主要为腰痛、发热、肾区叩击痛等，发热 一般为中、低热，极少有寒颤和高热，腰痛无特异
性。
• 偶尔会发生高球蛋白血症、血小板增多症、血沉增
快等。
• 也可出现血尿及腰、腹部包块，血尿以镜下血尿为 主，肉眼血尿少见
A． 平扫示肾实质内楔形略高密度，边缘模糊; B、C． 分别为增强扫描皮 质期轴位与冠状位扫描，病灶呈环形强化，但低于肾皮质; D． 增强扫描 排泄期，病灶明显强化，但低于肾实质。A ～ D． 病灶内均见坏死区， 病灶包膜边缘均见凹形切迹
膀胱炎性假瘤
• 单发多见，以膀胱底部、侧壁多见，而三角区
较罕见。
• 临床症状不具特征性，最常见的症状是肉眼血
尿或镜下血尿
• CT 平扫呈低密度肿块，息肉状或菜花状，边
界清晰，轮廓可光整或不光整，多数密度均匀，
钙化偶见；增强呈“快进慢出”
CT 平扫示膀胱腔内一类圆形稍低密度肿块，密度稍低于邻近肌肉，CT 值约19 HU，边 界清晰，窄基底与膀胱前壁相连。图2 动脉期肿块不均匀性明显强化，CT 值为53～ 97 HU，邻近膀胱壁增厚。图3静脉期病灶进一步强化，强化范围扩大，CT 值为73～ 117 HU 。图4 延迟期整个病灶呈明显均匀性强化，CT 值为92 HU 。图5 静脉期冠状位示病 灶后壁不光整，窄基底与膀胱顶部相连。
鉴别诊断
• ①弥漫型炎性假瘤应与少见的眶内横纹肌肉瘤鉴别, 后者见于儿童, 病变发展迅速, 可破坏眶骨等
• ②肿块型炎性假瘤应与眶内真性肿瘤鉴别, 如硬化
型炎性假瘤与海绵状血管瘤的鉴别, 前者部分呈类
圆形, 但边缘模糊, 似有渐进性强化特点但非血管样
强化, 眶尖不空虚, 常无骨质改变;后者类圆形, 边界 清, 渐进性强化、眶尖“空虚”征和周围骨质受压 变薄等特点
• ③泪腺型炎性假瘤应与泪腺肿瘤和干燥综 合征鉴别 • ④肌炎型炎性假瘤主要应与Graves 鉴别, 前者多单侧急性突眼, 活动性疼痛, 激素治 疗有效, 肌腹和肌腱同时增粗, 且不规则, 眶 后脂肪间隙受累, 可伴有视神经增粗、眼环 增厚等; 后者多双侧无痛性突眼, 发病缓慢, T3 、T4 和TSH 异常, 肌腹增粗
形成纤维组织包裹的肉芽性肿块。
• CT平扫呈不均匀或均匀低密度, 边界清楚或不清楚。 但也有少数病例呈稍高密度，病理学上这些病灶有
明显的纤维组织增生，可见较多增生的小胆管和血
管, 并有较多淋巴细胞和炎细胞浸润
• CT动态增强扫描 由于肿块内不同程度的纤维增生
和炎细胞浸润, 其C T 动态增强表现复杂多样。
鉴别诊断
• （1）膀胱癌: 最常见的膀胱肿瘤，多见于中老年男 性，好发于膀胱三角区，基底较宽，增强早期即可 有强化，但强化程度不如IMTUB，且不具有延迟性 强化的特点 • （2） 膀胱横纹肌肉瘤: 儿童最常见的恶性肿瘤，一 般体积较大，密度不均匀，常有恶性浸润和远处转 移的表现 • ( 3) 膀胱嗜铬细胞瘤: 体积较小，多表现为密度均匀， 边界清晰的软组织密度结节，增强后明显均匀强化， 但膀胱嗜铬细胞瘤常有高血压等症状，血中儿茶酚 胺及其代谢产物常有所升高可资鉴别 • ( 4) 膀胱海绵状血管瘤: 罕见，约半数发生在儿童， 多表现为膀胱壁分叶状肿块，无蒂，增强明显强化， 以静脉期为著
分类中定义: 一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细
胞组成，常伴大量浆细胞和( 或) 淋巴细胞的肿瘤，
由于有复发、远处转移的可能，属中间型肿瘤。
• Wenig 等认为虽然IMT 和IPT 在形态上有一 定的重叠，但二者最大的区别在于IMT 的组 织学形态是肌纤维母细胞占主要成分，而 IPT 是以淋巴细胞、浆细胞为主的混合性炎 细胞浸润为其主要成分，肌纤维母细胞成 分极少或缺乏。
• 影像学上IPT/IMT仍无法区别。
病理学上广义的炎性假瘤指具有不同性质和 病原学的病变家族, 主要有4大类: • • • • 下生殖-泌尿系特发性术后修复性病变 分枝杆菌感染继发病变 EBV 感染相关的滤泡树突细胞肿瘤(肝、位， 但发病年龄倾向于儿童、青少年，女性较 男性稍多 • 多发生于肺部，其次是肠系膜、网膜或腹 膜后
• 大部分患者起病隐匿，为偶然发现，或因 肿瘤挤压周围脏器而出现相应的症状和体 征
Coffin 根据对84例肺外炎性肌纤维母细胞瘤 的观察, 将其分为3种组织学类型: • (1)粘液型--黏液背景中有血管和炎性增生, 类似肉芽肿或结节性筋膜炎; • (2)梭形细胞密集型--致密的梭形细胞伴有炎 症, 可似纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤或纤维 肉瘤; • (3)纤维型--致密斑样伴或不伴钙化, 似硬纤 维瘤或瘢痕。
心脏炎性假瘤
• • • • 罕见 常见于儿童和青年 好发于右房和右室 临床表现：发热、体重减轻、贫血、血小板减 少，面色苍白、出汗、呼吸困难。 心血管症状包括胸部疼痛、晕厥、短暂性脑缺 血发作和心律失常 • MRI：IPT信号类似于心脏其他肿瘤，表现为T1 高信号和T2稍高信号；不均质强化 • 钙化：为后期硬化阶段表现 • 鉴别：儿童--横纹肌瘤；成人--粘液瘤
男/55 。腹痛2 月。炎性肌纤维母细胞瘤。A.肝右前叶上段见一类圆形低密度影， 边界较模糊，密度不均匀。 B、C增强扫描显示病变强化不明显，明显低于周围正 常肝实质密度，边界清晰; D． 冠状位病灶内可见一点状更低密度影，边缘似见强 化影，为坏死组织形成的瘢痕影
脾脏炎性假瘤
女/52。A ～ F为横断面动脉 期、静脉期及延迟期图像; G为冠状面重建图像; 示脾脏明显增大，见巨大 肿块影，其内大片状坏死， 动脉期较多紊乱血管影，增 强后逐渐轻度强化，邻近脏 器受压、推移表现
• 肝脏IMT 需与原发性肝细胞肝癌鉴别 根据病变门静脉期及延迟期有无强化及甲 胎蛋白检测结果及临床病史等可做出鉴别 诊断
• 脾脏的IMT需与脾脏血管瘤、血管肉瘤、淋 巴瘤鉴别
肠系膜及腹膜后IMT • CT 表现为肠系膜及腹膜后较大肿块，多为 单发，病灶呈分叶状 • 密度一般为软组织密度，很少钙化 • 病灶体积大且内部密度多为不均，可见片 状低密度区 • 增强扫描病灶多为环形或不均明显强化， 静脉期强化较动脉期更明显，有延迟强化 的趋势
鉴别诊断
主要与肾细胞癌鉴别
• 肾细胞癌往往病程短，年龄相对较大，多有无
痛性血尿; 影像上病灶包膜缘切迹少见，可见
出血坏死 • 典型透明细胞癌动态增强扫描多呈速升速降型 • 嫌色细胞癌往往位置较深，形态多规整，以类
圆形多见，多有完整包膜，其内坏死少见，增
强扫描肿块轻度强化
• 头颈部：眼眶 • 腹部：肝脏、脾脏、肠系膜、肾脏 • 心脏 • 纵隔、支气管 • 膀胱
眼眶炎性假瘤
• (orbi tal pseudotumor)或称特发性眶部炎症(idiopathic o rbi tal inf lammat ion), 目前认为是一种免疫反应性疾病。
• 可为急性、亚急性或慢性, 可单侧或双侧交替发生。
• 病理:急性期主要为水肿和轻度炎性浸润, 亚急性和慢性
期大量纤维血管基质形成, 病变逐渐纤维化。
14岁，女，哮喘史。 轴位和冠状位MPR CT增强图像显示中 后纵隔肿块包围隆突。 冠状面图像显示肿块的范围。 病理结果是炎性肌纤维母细胞瘤。
支气管炎性假瘤
男/15，逐渐加重的剧烈的胸痛。 •轴位CT增强图像显示一个椭圆形病灶 （箭头）在右主支气管近端，右下叶阻 塞性症。 •冠状位FDG PET/CT图像 支气管内病灶 （箭头）高代谢。
• 病变部位可局部发生;但常多部位发生, 包括肌炎、泪腺
炎、巩膜周围炎、视神经鞘炎, 多伴有脂肪炎性浸润。
CT分类
• ①弥漫型:病变范围广, 可表现为眼外肌增粗、泪腺 增大、眼环增厚、视神经增粗, 球后脂肪密度增高, 眶内结构分界不清等; • ②肿块型:边界清楚的软组织肿块, 形态规则或不规 则, 轻、中度强化; • ③泪腺炎型:泪腺弥漫性增大, 可凸出于眶缘,常无局 部骨质破坏; • ④肌炎型:一条或数条眼外肌增粗, 以上直肌和内直 肌多见, 典型者为肌腱和肌腹同时增粗, 边缘多模糊, 不整齐; • ⑤眶隔前炎型:表现为眼睑肿胀; • ⑥巩膜周围炎型:表现为眼环增厚; • ⑦视神经束膜炎型:表现为视神经增粗, 边缘模糊
• 肺（ /） • 头颈部：眼眶 • 腹部：肝脏、脾脏、肠系膜、肾脏
• 心脏 • 纵隔、支气管 • 膀胱
头颈部炎性假瘤
• 主要发生在鼻腔鼻窦、眼眶 • 少部分还可发生于喉、扁桃体、颈部软组 织、咽旁间隙等部位 • 影像学检查显示占位性病变 鼻腔鼻窦病变通常侵蚀、破坏周围骨质、 软组织，累及翼腭窝、颞下窝等间隙