常见先心病血流动力学改变与X线诊断
心脏影像诊断、X线、CT诊断
心脏一、心脏外形的改变：1.二尖瓣型心脏（梨形心）：肺动脉凸出，心尖圆隆上翘，主动脉结缩小或正常，反映右心负荷过大，常见于二尖瓣疾患、房室隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺源性心脏病。
2.主动脉型心脏：肺动脉段凹陷及心尖下移，升主动脉右凸，主动脉结多增宽，心室段延长，反映左心负荷过大，常见于主动脉瓣疾患、高血压、冠心病或心肌病。
3.普大型心脏：心脏均匀地向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结正常，常见于心包、心肌损害或以右心房增大较著的患者。
4、靴形心脏：心底增宽，肺动脉段平直或凹陷，心尖圆隆上翘，右心室增大，常见于法洛四联症等先心病。
二、心脏房室增大1.左室增大：后前位，左心室段延长，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏动点上移；心腰凹陷。
左前斜位，左心缘向后凸出，左前斜位转到60°时左室仍与脊柱重叠，室间沟前移。
2.右室增大：后前位，心尖圆隆、上翘；肺动脉段饱满、凸出。
右前斜位，右室前缘呈弧形、前凸，心前间隙缩小和下部闭塞，肺动脉圆锥隆起；左前斜位，右室膈段增长，室间沟后上移。
3.左房增大：后前位，右心缘的双重密度影或双重边界或双心房影或双弧影。
右前斜位，服钡食管左房段压迹明显，向后移位；左前斜位，增大左房使左主支气管上移、变窄，左侧位服钡，可见增大的左房，使食管局限后移。
4.右房增大：前后位，右心房段向后上膨凸，右心房比心高>0.5。
左前斜位，心缘右房段延长凸出。
三、肺血流异常1.肺充血（肺血增多）：主要见于左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
X线变现为：肺动脉段膨隆，肺门影增大，右下肺动脉干增粗超出15mm，周围肺血管纹理也呈比例的增粗、增多。
扩张血管边缘较清楚。
肺动脉段与两侧肺门血管搏动增强，透视下称“肺门舞蹈”。
2.肺缺血（肺血减少）：右心室流出道受阻，造成肺循环血流量减少。
典型X线变现：肺血管纹理纤细，肺门影变小，肺动脉段平直或凹陷，当肺动脉狭窄时，由于瓣后血涡流，导致肺动脉段直立性凸出。
先天性心脏病
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。
其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
常见先心病的X线诊断技术和要点及小儿室间隔缺损的X线诊断
致 血 流 动 力 学 的 紊 乱 。 发 病 率 占 先 天 性 心 脏 病 ３ ％ 男 性 ０，
夹 ，身体 向右室，观察左房需服钡剂，观察食道受压情 况： ③左前斜位 ：左侧胸壁靠近片夹 ，身体 向左前方旋转５ — ５ ５ ６
２ 小 儿 室 间隔 缺 损 的Ｘ 诊 断 线
② 多轴位 ：有利 于判 断各 房各室 的增大和升 主动脉膨
突的改变 。
１２ 摄 影 ．
室缺后 ，人体正常 血液 的动 力学发生 改变， 出现异 常
的 左 向右 分 流 通 道 。 分 流 增 加 了肺 循 环 、 左 房 和 左 室 的工 作 ，血 液 分 流 量 的 大小 与 分 流 方 向，取 决 于 缺 损 的 大 小与 二
缺 损 的 Ｘ线 诊 断
吴计 华 贺建 锋
灵武 ７ ０ １ ５４ １ 宁夏煤 炭灵武 中心 医院 ，宁夏
【 摘
要 】：本文在研 究讨论先天性心脏病ｘ 线诊 断技术 的基础上 ，分析 了小儿室问隔缺损的ｘ 线诊断要点，并阐明了室缺 、肺血增 多
及 心 影 大 小 的 关 系 及 室 缺 的伴 发 畸形 ， 并对 以介 入 方 法 治 疗 先 天 性 心 脏 病 作 出 了 展 望 ， 以 期减 少 小 儿先 天性 心 脏 病 的 误 诊 率 。
称 为 肺 门舞 蹈 症 ，是 房 间 隔 缺 损 的 可 靠 指 征 但 应 与右 肺 下 动 脉 传 导性 搏 动 相 鉴 别 。
外 周 动 脉 插 入 导 管 ， 导 管 尖 端 置 入 左 心 室 ， 用 于 房 问 隔 缺 损 的 诊 断 。造 影 剂 应 具 有 浓 度 高 、 毒 性 小 及 粘 稠 度 低 等 特 性 。 目前 最 常 用 的是 ６ ％ ０ 及 ７ ％ ０ 、７ ％ ６ 的泛 影 普 胺 （ｎ ｉ ｇ ａ Ａｇｏｒ－ ｆ ｎ 。 一般 用量 以每 公斤 体重 ｌ ｌ 儿 童 １ １５ ｌ ｉ） ｍ、 —．ｍ 。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
心内科-基本技能-心脏病X线图像的诊断
正常心脏双肺野透过度正常，血管纹理清晰，肺内未见异常密度区。
心脏及大血管影在正常范围，心脏各弓形态正常，心胸比值50%。
膈肌光整，肋膈角锐利。
先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损居先天性心脏病发病率第2位、其血流动力学改变为左右分流，肺充血，右房右室增大。
血液分流大小缺损大小、两心房压差及肺动脉阻力有直接关系。
临床表现为活动后呼吸困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等。
听诊于胸骨左缘第2-----3肋间可闻及2---3及收缩吹风期吃风样杂音，肺动脉瓣区第2音固定分裂。
小的房间隔缺损可表现为肺血和心影无明显变化，此时应注意结合心脏听诊情况。
房间隔缺损典型征象为：肺血增多，心脏呈二尖瓣型，右心房及右心室增大。
透视下可见肺门血管搏动增强，有肺门舞蹈表现，房间隔缺损伴有重度肺动脉高压时，肺动脉呈瘤样徒出，主肺动脉高度扩张，外周肺动脉分支变细、稀疏，形成残根状改变，此时右心室增大为主，右心房增大反而不明显。
室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。
根据缺损的部位，室间隔缺损可分为3类：膜周部，漏斗部及肌部。
本病的血流动力学改变因缺损的大小及体，肺动脉阻力不同而有教大差别。
一般为心室水平的左向右分流，小的缺损可对心肺功能无明显影响，中到大量左向右分流，可出现双室增大，肺动脉高压，当肺动脉压进一步升高，接近或超过动脉则出现双向分流乃至右向左为主的分流，临床出现发绀，称为艾森门综合征。
本病常见症状为心慌气短，活动受限，易患呼吸道感染。
听诊胸骨左缘3----4肋间可闻及收缩期杂音。
典型室间隔缺损，肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结缩小，肺动脉段中至高度凸出，肺动脉扩张，左，右心室增大，以左心室增大为主。
注意与房间隔缺损鉴别，后者以右心房，右心室大为主，左室不增大。
室间隔缺损双侧心室大与动脉导管未闭相似，但前者主动脉缩小；后者主动脉结宽，可有漏斗征。
动脉导管未闭动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%。
医学影像诊断学名词解释 (1)
一、名词解释1. CT值：是测定人体某一组织或器官密度大小的一种计量单位，通常称亨氏单位（hounsfield unit ，HU）。
2. 窗宽：是指CT图像上所包含的CT值范围。
在此CT值范围内的组织结构按其密度高低从白到黑分为16个灰阶供观察对比。
3. 窗位：又称窗水平。
是图像显示过程中代表图像灰阶的中心位置。
4. 流空效应：由于信号采集需一定的时间，快速流动的血液不产生或只产生极低信号，与周围组织、结构间形成良好的对比，这种现象就是“流空效应”。
5. PACS（Picture Archiving & Communication System）：即医学影像的存储和传输系统，它是放射学、影像医学、数字化图像技术、计算机技术及通信技术的结合，它将医学图像资料转化为计算机数字形式，通过高速计算设备及通讯网络，完成对图像信息的采集、存储、管理、处理及传输等功能，使得图像资料得以有效管理和充分利用。
6. 肺野：充满气体的两肺在胸片上表现为均匀一致较为透明的区域称肺野。
正位片上，两侧肺野透明度基本相同，其透明度与肺内所含气体量成正比。
为便于指明病变部位，通常将两侧肺野分别划分为上、中、下野及内、中、外带。
7. 肺纹理：胸部X线片上，在充满气体的肺野，可见自肺门向外呈放射分布的树枝状影，称为肺纹理。
主要是由肺动脉、肺静脉构成。
8. 肺实质：具有气体交换功能的含气间隙及结构，如肺泡及肺泡垫。
9. 肺实变：肺泡内气体被病理性液体或组织的代替，常见于急性炎症。
10. 空气支气管征：是影像学术语，当实变扩展至肺门附近，较大的含气支气管与实变的肺组织形成对比，在实变区中可见到含气的支气管分支影，称为支气管气像或空气支气管征。
是肺实变的重要征象。
11. 原发综合征：原发性肺结核时，肺部原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上症状和体征多不明显。
12. 中心型肺癌：是指发生于主支气管，肺叶及肺段支气管的肺癌。
常见先天性心脏病及病毒性心肌炎医学
临床表现
体检
• 发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散 • 不伴震颤 • 心浊音界扩大 • L2 ～ 3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定 分裂
辅助检查
心电图 电轴右偏和不完全性右束传到阻滞 胸部X线检查 心脏外形呈轻-中度增大为主， 以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出 超声心动图 右心室和右心房内经增大 心导管检查 疑有肺动脉高压存在，可做心导 管检查
辅助检查
心电图 分流小导管细心电图可正常，导管粗分 流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺 动脉高压时右心室肥大。
胸部x线检查 左心室左心房增大，肺动脉段凸出
超声心动图 示左心房和左心室内经增宽，主动 脉内经增宽
心导管检查 多数患儿不需做此检查
动脉导管未闭的治疗
内科治疗
• 药物治疗 • 早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左
分类
分流型〔青紫型〕先天性心脏病中最严重 的一组，由于畸形的存在，致右心压力增 高并超过左心而被血液从右向左分流。
法洛四联症
无分流型〔无青紫型〕在心脏左、右两侧 或动静脉之间没有异常分流或交通存在， 故无青紫现象
肺动脉狭窄
室间隔缺损
是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%～50% 是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通
ASD的治疗
介入性心导管术
• 扣式双盘堵塞装置 • 蚌状伞或蘑菇伞 手术治疗
• 房间隔修补术
预后
一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的 可能，一岁以上自然愈合可能性很小
动脉导管未闭
PDA约占先天性心脏病发病 总数的9%～12%
“X线诊断学”试题及答案
“X线诊断学”试题（一）及答案一、单项选择题（每题1分，共30题、30分）要求：从每小题的四个备选答案中，选出一个正确答案，并打“√”。
1．X线的产生中，无须具备的条件是：CA 电子源B 高真空C 阳极旋转D 电子的高速运动2．X线摄影利用的X 线特性是：BA 生物效应B 感光效应C 折射作用D 反射作用3．X线剂量测量、X线治疗和X线损伤的基础是：CA 穿透效应B 荧光效应C 电离效应D 摄影效应4．X线造影检查中，不属于直接引入法的是：AA 口服胆囊造影B 胃肠钡餐C PTCD ERCP5．碘油剂不能用于：AA 心血管造影B 椎管造影C 支气管造影D 子宫输卵管造影6．不是非离子型造影剂的是：DA 优维显B 碘必乐C 碘海醇D 碘苯酯7．照片对比度的控制因素是：AA 管电压B 毫安秒C 焦-片距D 物-片距8．成人骨质软化的好发部位是：CA 四肢长骨B 颅骨C 盆骨D 以上都不是9．好发于长骨骨端的肿瘤是：A BCD小孩A 骨巨细胞瘤B 骨肉瘤C 骨软骨瘤D 骨囊肿10．成骨型骨肉瘤最主要的诊断依据是：CA 骨质破坏B 骨膜反应C 肿瘤骨形成D 软组织肿块11．最常见的恶性骨肿瘤是：DA 骨肉瘤B 纤维肉瘤C 骨髓瘤D 转移瘤12．关节破坏只累及关节软骨时，X片可见：AA 关节间隙变窄B 关节间隙增宽C 关节间隙正常D 以上都对13．一定单位体积内骨组织有机成分正常，而矿物质含量减少，这种改变是：BA 骨质疏松B 骨质软化C 骨质破坏D 骨骼变形14．骨关节结核最常见的部位是：AA 脊柱B 骨干C 髋关节D 肘关节15．下列说法不正确的是：AA 骨巨细胞瘤好发于长骨干骺端成人B 骨肉瘤好发于长骨干骺端C 骨髓瘤好发于扁骨D 骨髓瘤好发于异状骨16．下列哪一种肿瘤可引起血白细胞增高：CA 骨肉瘤B 骨巨细胞瘤C 尤文氏肉瘤D 转移瘤17．关于大叶性肺炎的描述，错误的是：A晚支气管气象A X征象较临床症状出现早3~12小时B 基本X表现为不同形态及范围的渗出与实变C 典型X线表现出现在实变期D 以突发高热恶寒胸痛和咯铁锈色痰为临床特征18．关于化脓性肺炎的描述，错误的是：DA 主要由溶血性金黄色葡萄球菌引起B 多见于小儿及老年C X线片上出现多变的肺气囊较具特征性D 多见于青壮年19．关于干酪性肺炎的说法，错误的是：CA 是浸润型肺结核的一种特殊类型B 可分为大叶性和小叶性干酪性肺炎两种C 可出现厚壁空洞D 多见于机体抵抗力急差，对结核菌高度过敏的患者20．右下肺野外带孤立性结节，直径4cm，呈深分叶状，边缘毛糙，有短细毛刺。
病理学简答
临床听诊：心尖区可闻及收缩期吹风样杂音(1`)
X线特点：球形心(1`)
四、问答题（10分）
试述原发性肺结核的病变特点、病变形成过程与X线表现特点。
答：原发性肺结核的病理特征是原发综合征(1`)，即肺的原发病灶、结核性淋巴管炎、肺门淋巴结结核(3`)。
1、简述坏死的结局。
答：溶解吸收(1`)、分离排出(1`)、机化(1`)、包裹(1`)、钙化(1`)。
2、简述二尖瓣关闭不全的心脏早期改变、临床听诊特点及X线特点。
答：①、心脏收缩期，左心房内血液量增多，压力升高，长期存在左心房代偿性肥大、扩张；(1`)
②、心脏舒张期，左心室所接受的血量增加长期存在左心室代偿性肥大、扩张；(1`)
2、由于肾小球滤过率下降而肾小管再吸收功能相对正常，引起钠、水潴留，导致水肿（2`）。
3、钠、水潴留引起体内
血容量增加,导致患者有轻到中度高血压(2`)。
1、简述血栓形成对机体的影响。
(一)对机体有利的影响
1、止血及防止出血作用 （1分）
2、炎症灶周围小血管内形成血栓形成可阻止细菌入血。（1分）
(二)对机体的不利影响
1．阻塞血管腔，阻断血流：（1分）
A阻塞时可引起局部器官或组织缺血。V阻塞可引起V回流障碍→淤血、水肿。
2．造成栓塞（1分）
当血栓与血管壁粘着不牢固时，或在血栓软化、碎裂过程中，血栓的整体或部分脱落成为栓子，随血流运行，引起栓塞。
试述急性肾小球肾炎的病理特征及临床病理联系。
答：病理特征 肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生（3`）；
心血管系统疾病(A3型题)-临床执业医师专业综合试卷与试题
心血管系统疾病(A3型题)-临床执业医师专业综合试卷与试题一、A3型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。
请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。
（1-2题共用题干）男，2岁半。
发热咳嗽3天气急半天。
出生后3个月发现心脏有杂音。
曾患肺炎5次，并发心力衰竭一次。
体格检查：消瘦，唇周青紫，有轻度鼻扇。
体温39℃，心率150次／分，呼吸50 次／分。
心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。
两肺背部有细湿啰音。
肝肋下2cm。
心电图示RV530mm。
胸片示两肺下部有炎性渗出病灶。
肺动脉段凸出，左心室扩大．主动脉弓小。
1. 根据以上资料考虑其诊断为A. 法洛四联症合并肺炎B. 动脉导管未闭合并心力衰竭C. 室间隔缺损合并肺炎D. 房间隔缺损合并肺炎E. 室间隔缺损合并心力衰竭答案：C2. 入院后给予以下治疗，哪一项是不妥的A. 氧气吸入B. 毛花苷丙C. 酚妥拉明D. 退热药物E. 头孢拉定答案：B（3-5题共用题干）女孩，12岁。
经常患感冒和肺炎。
体检：心前区隆起。
无震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及IⅠ 级喷射性杂音，P2＞A2伴有固定分裂，心电显示电轴右偏，V1呈rsR波型，Rv114mm，Pv12mm，P－R问期0．16秒3. 该患儿考虑何种先心病A. 房间隔缺损B. 室间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 肺动脉狭窄E. 法洛四联症答案：A4. 该患儿的超声心动图改变是A. 左心房，右心房，右心室内径增宽，室间隔活动正常B. 右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动C. 左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽D. 右心室和右心房内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚E. 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽答案：B5. 该患儿典型X线改变是A. 肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉影缩小B. 肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉弓增大C. 肺纹理减少，肺野清晰D. 肺野呈网状肺纹理E. 肺纹理增多，肺充充血答案：A（6-8题共用题干）6岁，女孩。
心血管系统疾病(A2型题)-临床执业医师专业综合试卷与试题
19. 4岁，男孩。体检时发现胸骨左缘第三、四肋间Ⅳ级粗糙收缩期杂音，肺动脉第二音增强，为确诊需进一步做哪一 项无创性检查[1分]-----正确答案(D) A X线胸片 B 心血管造影 C 心导管检查 D 超声心动图 E 心电图
22. 女孩，2岁。经常患感冒和肺炎。体检：心前区隆起，无震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及11级喷射性杂音，P2＞A， 伴有固定分裂，心电图显示电轴右偏，V1呈rsR′波型，Rv1 14mm，Pv1 2mm，P－R间期0．16s，该患儿考虑何种先 心病[1分]-----正确答案(A) A 房间隔缺损 B 室间隔缺损 C 动脉导管未闭 D 肺动脉狭窄 E 法洛四联症
24. 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检，无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全 收缩杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是[1分]-----正确答案(B) A 房间隔缺损
B 室间隔缺损 C 动脉导管未闭 D 法洛四联症 E 肺动脉狭窄
25. 10岁女孩，学校常规体查时发现胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经心脏彩超 诊断为房间隔缺损。该患儿杂音产生的原理是[1分]-----正确答案(D) A 二尖瓣相对狭窄 B 三尖瓣相对狭窄 C 主动脉瓣相对狭窄 D 肺动脉瓣相对狭窄 E 缺损口处的血液湍流
32. 患儿，10岁。发育正常，无明显症状。听诊于胸骨左缘2、3肋间Ⅱ级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚及不完 全性右束支传导阻滞，本例诊断最大可能是[1分]-----正确答案(D) A 肺动脉狭窄 B 法洛四联症 C 室间隔缺损 D 房间隔缺损 E 右位心
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
常见心脏疾病的X线诊断
体循环静脉压力增加， 肺循环静脉压力减低 (肺血量减少：肺纹理 减少，肺野清晰)
心包积液 （后前位）
心影向两侧 普遍增大， 心缘正常弧 度消失，
上腔静脉增 宽，主动脉 影缩短，肺 纹理减少
缩窄性心包炎
缩窄性心包炎的常规x线检查可见心脏形状 改变，边缘钙化，可伴有肺淤血和上腔静脉 扩张。
X线表现
二尖瓣狭窄：梨形心 左房扩大：双心影，四弓，食道压迹，
左主支气管受压抬高。 右室增大： 肺静脉淤血和肺循环高压。 二尖瓣狭窄+关闭不全： 二尖瓣狭窄+左心室增大
二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄 合并关闭不全
双房影
二尖瓣狭窄 A.右前斜位：右心室增大，肺动脉段突出（↑），心前间隙变窄 （↑），左心房轻度增大； B.后前位：心增大，呈二尖瓣型，右心室增大，肺动脉段突出，左
管径狭窄大于75％为重度狭窄;
管径100％狭窄即为管腔完全闭塞。
判断冠状动脉狭窄至少应观察2个以上位置，严重 程度以狭窄最重者为准。
风湿性慢性心瓣膜病－－风心
血流动力学 二尖瓣狭窄：血流入左室受阻左房压力 左房扩大肺静脉淤血缺氧 肺小 动脉痉挛右室增大右心衰 二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全：左心室 承受收缩期和舒张期的双重压力，导致左 心室肥大
三尖瓣狭窄和关闭不全：均可见右心房增大， 上、下腔静脉扩张，两者在平片上很难区分。 透视下三尖瓣关闭不全时可见右心缘搏动增 强。
肺源性心脏病
肺心病是指胸肺疾病和肺血管病变所致右心 室肥厚、扩大及右心功能不全。
多数病人有慢性支气管炎反复发作的病史， 且常伴有不同程度的支气管扩张、肺气肿 和肺动脉高压，久之引起右心室肥厚扩大
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
10本复习题10.11.12.章儿科
第十章循环系统名词解释1．潜伏青紫型先心病 2．青紫型先心病 3．无青紫型先心病 4。
法洛四联症5．先天性心脏病 6.艾森曼格综合征 7.差异性青紫 8. 蹲踞现象1。
潜伏青紫型先心病：这种先心病在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。
当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时,则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫,故此型又称潜伏青紫型。
2.青紫型先心病：由于心脏畸形的存在,致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环,出现青紫.3。
无青紫型先心病：在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流存在的先心病，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
4.法洛四联症:是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄（右心室流出道狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
5。
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD):是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
6。
艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrom）：发生在分流量大的左向右分流型先天性心脏病，大量左向右分流量使肺循环血流量增加。
随着肺血管病变进行性发展变为不可逆的阻力性肺动脉高压,当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即称为艾森曼格综合征。
7。
差异性紫绀（DifferentialCyanosis)：动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀,下半身青紫,左上肢有轻度青紫，右上肢正常。
称为差异性紫绀。
8.蹲踞现象:法洛四联症患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
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分流量不大 （心脏外形 无改变）
小孔型 2-8mm
左室血流 入右室增 加
肺动脉血 增多，肺 动脉压轻 中度升高
右室开始 明显增大
收缩期、 舒张期均 有左向右 分流
仍以左室 增大为显
肺血多， 回左心血 增多，左 室增大
中孔型 8-15mm
肺循环压 力升高
+
右室的容 量负荷明 显升高
分流量的 增加
右室的扩 大和肥厚
大孔型 15-20mm
影像学表现： 1.心影呈“二尖瓣”型 2.左、右室增大，以左室为著 3.肺动脉段中到重度凸出 4.主动脉结正常或缩小
肺动脉段的 突出主A血经动Βιβλιοθήκη 导管流入肺A肺循环血量 增多
左心的容量和 压力符合增大
回左心的血 增多
左室增大
泵入主动脉 血增多
主动脉结的 突出
影像学表现： X线 ①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大 ②右房、右室增大，右房显著增大为特征 ③肺动脉段突出,肺门血管扩张，两者均有搏 动增强（肺门舞蹈） ④肺充血，后期肺动脉高压 ⑤左房不大，主动脉结和左室变小
左室血流 入右室
肺动脉 血增多
回流入左 房、左室 血增多
肺循环 充血
影像学表现： 左房、室增大 主动脉结凸出或增宽-----漏斗征 肺动脉段凸出
右室肥厚：心尖圆顿 上翘 肺动脉狭窄：肺动 脉段凹陷 主动脉骑跨:右位主 动脉弓或右 上纵隔 主动脉结
影像学表现
常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显 ①PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有 侧枝循环建立 ②心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使 右室增大，左室缩小（心尖上翘） ③大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位 ④以上改变使整个心影呈靴型
正常后前 位
ASD、右向左分流
VSD
PDA
F4
先天性心脏病是指心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所 形成的一系列畸形。 先天性心脏病分类 1.按其血液动力学改变可分为三类： （1）左向右分流 （2）右向左分流 （3）无分流 2.根据临床表现可分为：有紫绀和无 紫绀两大类 3.影像上根据肺血管表现分为三类： (1)肺血多 (2)肺血少 (3)肺血无明显改变
播州区人民医院影像科 丁松
左前斜位：从后前位向右旋转约60。得到左前 斜位（又称第二斜位）．此时室间隔与中心x线 接近平行。因此．两个心室大致是对称的分为 两半，前方一半为右心室．后方一半为左心室。 心前缘上段为右心房．下段为右心室，右心房 段主要由右心耳构成，房室分界不清。右心房 影以上为升主动脉，两者相交成钝角：心后缘 可分为上下两段，上段由左心房，下段则由左 心室构成。左心室段的弧度较左心房大，两个 不同弧度的交接点，可作为两者的分界。通过 主动脉窗可兄气管分叉，主支气管和肺动脉， 左主支气管下方为左心房影。左前斜位可了解 各房室和主动脉情况。（左右分家）。
房缺（VSD） 室缺（VSD）、 动脉导管未闭（PDA）
法四
左房血流 入右房
右房、右室 的血增多
肺血增多 （肺动脉突出， 肺门血管扩张）
右房、右室扩张 （心尖圆顿、上翘）
左房回心血量 增加部分通过 缺损部位流入 右房，大部分 流入左室 （主动脉正常）
若分流量 大，左室 减少，主 动脉缩小