鼻腔鼻窦腺样囊腺癌

Sinonasal Adenoid Cystic Carcinoma

⿐鼻腔⿐鼻窦腺样囊性癌

概述

•腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma ，ACC)，是头颈部较少⻅见的恶性肿瘤，最常发⽣生在涎腺组织，发病率居涎腺肿瘤的第2位，是⼩小涎腺最常⻅见的恶性肿瘤。

•ACC 是⼀一种侵袭性很强的恶性肿瘤，属于仅次于鳞癌的病理理类型，主要分布头颈部⼩小涎腺，如上腭、⿐鼻腔、⿐鼻窦、⾆舌、颊黏膜等部位，⼤大涎腺以腮腺常⻅见，其次为颌下腺，⾆舌下腺少⻅见。极少数分布在⽓气管、泪腺、乳腺、前庭⼤大腺、⼦子宫、⻝⾷食道和结肠等部位。

•ACC 成侵润性⽣生⻓长，尽管发展缓慢，但侵袭性强，对神经及⾎血管有特殊的亲和性，可沿纤维组织、粘膜下、神经、⻣骨髓腔等蔓延⽣生⻓长

发病率与⽣生存情况

•美国每年年头颈部腺样囊性癌新发病例例数为：500⼈人/年年 （共3亿⼈人⼝口）

•患者的10y-OS 为50%，但局部复发与远处转移发⽣生很快，且常⻅见，主要为肺转移。

•⼀一旦转移发⽣生，ACC 患者的中位⽣生⻓长时间（mOS ）约为3年年

•10%的患者⽣生存可超过10年年，但1/3的患者会在2年年内因转移死亡

病理理类型

ACC 含两种基本细胞成分：

• 导管/腺上⽪皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围

• 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染⾊色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围组织学3个亚型• 管状型（预后较好）• 筛状型

• 实性型（易易转移、预后差）

病理理类型

(A) 筛状型 (B) 管状型[L 管] (C) 实性型[N 神经侵犯]

病理理特点

管状型

筛状型

实性巢型

病理理特点

病理理类型病理理特点

Lupinetti A D, Roberts D B, Williams M D, et al. Sinonasal adenoid cystic carcinoma: the M. D.

Anderson Cancer Center experience[J]. Cancer, 2007, 110(12):2726.

病理理特点

病理理特点病理理特点

•给临床确定⼿手术切除肿瘤的准确范围带来较⼤大困难，致使切除范围不不⾜足时，术

后易易复发

•具有缓慢⽣生⻓长，弥漫浸润，易易沿神经、⾎血管播散，局部易易复发，晚期可远处转

移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延，

远处转移则与⾎血⾏行行转移有关，罕⻅见淋淋巴结转移；

•远处转移发⽣生率较⾼高，可达26-40%，并且表现为特征性的嗜肺转移特性；

•肺⾼高转移的特性使腺样囊性癌远期⽣生存率显著降低，肺转移是腺样囊性癌的主

要致死原因；

Lupinetti A D, Roberts D B, Williams M D, et al. Sinonasal adenoid cystic carcinoma: the M. D.

Anderson Cancer Center experience[J]. Cancer, 2007, 110(12):2726.

临床表现

•头颈部ACC通常发⽣生于40～70岁左右

•发病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻⽊木等，发⽣生于上腭、⼝口底者可伴⼝口腔异物感，⿐鼻腔、⿐鼻窦处肿瘤可伴⿐鼻塞、⾎血涕等，发⽣生于腮腺者可伴⾯面瘫。Sinonasal Adenoid

Cystic Carcinoma

•⿐鼻塞

•⾎血涕

•就诊时约45%尚处于早

期（T1+T2）

Lupinetti A D, Roberts D B, Williams M D, et al. Sinonasal adenoid cystic carcinoma: the M. D.

Anderson Cancer Center experience[J]. Cancer, 2007, 110(12):2726.

影像学特点

•ACC在CT上表现为规则或不不规则的软组织肿块，呈等或稍低密度。

•肿瘤较⼩小时，往往与周围正常组织对⽐比差别⼩小。ACC当肿瘤较⼤大时，其内

密度⼀一般不不均匀，可⻅见不不规则⽚片状低密度影，多个⼩小囊状低密度影形成筛

孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤内往往⽆无钙化，极少⻅见出⾎血及脂肪

密度，增强检查肿瘤⼀一般有中等度强化，肿瘤较⼤大时呈明显不不均匀强化。

•CT可较清显示肿瘤对相邻⻣骨质侵蚀和⻣骨破坏改变，但不不能判定肿瘤的边界

和浸润的深度，不不能区分软组织肿胀和潴留留液。

男，38岁图1a，1b左侧腭部及上颌窦区⻅见软组织肿块影，膨胀性⽣生⻓长，内可⻅见残留留⻣骨质密度影及⼩小⽚片状低密度坏死

图1c，1e左上颌窦各壁⻣骨质侵蚀破坏

图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性⽣生⻓长，有明显不不均匀强化

影像学特点

•ACC

的

MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润⽣生⻓长，⽆无假包

膜，⻅见缝就“钻”，周围软组织⼴广泛受累。

•在T1WI序列列上病灶表现为低或稍低信号，T2WI序列列上表现为等

⾄至⾼高信号不不等，病变内部信号多不不均匀，也可均匀，短T2分隔常

⻅见，增强后病变中等⾄至明显不不均匀强化，分隔不不强化。

⼥女女，52岁，右侧⾆舌下肿物10天

图2a MRI扫描⻅见⾆舌下右侧类圆形结节，在T1WI病灶

呈等信号图2b T2WI呈稍⻓长信号

图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号均匀图

2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均

匀强化，与周围组织境界清晰