先天性髌骨脱位临床诊疗规范样本

先天性髌骨脱位临床诊疗规范样本

[定义]

先天性髌骨脱位是指出生便存在的持续性脱位，又称不可复性髌骨脱位、先天性习惯性髌骨脱位等。

[诊断依据]

一、病史

往往有家族史，常双侧受累；偶尔伴有其它异常，如先天性多关节挛缩症、马蹄内翻足等；髌骨脱位恒定不变；主动伸膝无力；膝关节屈肌挛缩；病情顽固，不能自行或用手法复位。

二、症状和体征

本病出生时即存在，但由于畸形不明显，很少于当时被发现。仔细检查时可发现小儿股骨髁间窝内没有髌骨。新生儿髌骨很小，表面有厚层脂肪覆盖，更需认真检查。伸膝无力在襁褓期也不易觉察，往往在学步年龄才发现膝关节不正常。幼年时期患儿多有行走无力，跑步时易摔倒，无法从事剧烈运动。在股骨外侧髁上可触及脱位的髌骨，髌骨保持于持续永久性脱位状态，不能主动伸直膝关节，膝关节常有屈曲畸形。

三、特殊检查

查体见膝关节屈曲，小腿外旋、主动伸膝无力，被动伸膝可正常，也可不同程度受限。股骨髁前面空虚，触不到髌骨与股四头肌肌腱。在腓骨头近侧、股骨外髁旁可见向外凸起的髌骨，位置固定。伸屈膝关节或用手推髌骨均不能使之复位，伸膝装置下段向外旋转，髌韧带止点偏外，只起屈膝或微弱伸膝作用。

四、辅助检查

X线检查：膝关节正、侧、轴位片显示髌骨小，髌骨向外侧脱位，股骨外髁低平、髌股轨迹异常。

[鉴别诊断]

一、习惯性髌骨脱位

常见于关节松弛儿童，每于屈膝过程中引起髌骨脱出。由于韧带松弛、膝外翻、胫股关节旋转变位而使伸膝装置力线改变；或因股外侧肌、髂胫束挛缩与止点变异而致髌骨内外侧受力不平衡诱发脱位，但易于复位，伸膝时可自行复位或被动推挤髌骨即可复位。

二、复发性髌骨脱位

由外伤引起反复发作的急性髌骨脱位，长期复发可演变为习惯性髌骨脱位。

三、髌骨不稳定

由于股四头肌及其扩张部的异常（包括股内侧肌饿萎缩或发育不良；内侧支持韧带松弛、断裂或撕裂；外侧支持韧带的紧张和高位髌骨）、膝关节力线异常（包括0角增大、膝内外翻和膝反屈）、髌骨形态异常（包括分裂髌骨、异形髌骨）、股骨髁的发育不良、继发变形或股骨外髁形状异常等使髌股关节失去正常的结构，导致作用于髌骨的拉力异常，或出现髌骨运动轨迹异常，使髌骨处于不稳定状态而产生疼痛、打软腿、假性嵌顿（半脱位）等极似髌骨脱位，但轴位片可以排除。

[治疗]

一、非手术治疗

非手术治疗多无明显效果，明确诊断依据后应尽早手术，使髌骨复位，恢复伸膝装置正常力线。

二、手术治疗

4~8岁为最佳手术年龄。手术主要包括：髌外侧挛缩组织松解；髌内侧关节囊紧缩；股内侧肌止点推进；髌韧带外侧半止点内移。手术方法：患者取仰卧体位，全麻或连续硬膜外麻醉，手术在上止血带下进行，取髌旁纵弧切口或自外上向内下S形切口。首先松解外侧挛缩的髌支持带及关节囊（酌情保留完整滑膜组织而不进入关节腔），甚至包括股外侧肌止点，髂胫束伸向髌骨外侧的纤维，达屈膝900髌骨不脱出

为止，股外侧肌游离回缩后就近缝合于股四头肌肌腱上。再将松弛的内侧关节囊部分切除，紧缩缝合；若探查关节腔，可将切下的滑膜留作修补外侧缺损区之用。切断股内侧肌在髌旁的止点，向上游离部分肌腹后将止点推进到髌骨外下角，肌肉覆盖于髌骨前面，近侧与髌前腱膜褥式缝合固定，远端与髌骨外下缘腱膜缝合。最后将髌韧带外侧半止点内移，骨膜外游离切断髌韧带外侧半止点，经内侧半深面转移至内侧，腱端与鹅足腱膜紧密缝合固定；也可将鹅足腱膜远侧2/3切断向上翻转与髌韧带及髌骨下端内缘缝合。如此时屈膝髌骨无脱位可关闭切口。术后长腿管型石膏固定屈膝200~300位，术后即应锻炼股四头肌自主收缩，3周去除石膏固定，加强膝关节屈伸活动锻炼。

对年龄较大，膝屈曲或外翻严重者，可先行膝后侧软组织松解或股骨髁上截骨，二期再按上述方法手术复位髌骨。

患儿会走路后手术或手术前后曾专门进行肌力训练者，术后功能恢复较好。

三、药物治疗术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展关节功能恢复。

四、康复治疗

固定期间即注意股四头肌收缩练习，拆除外固定后，逐步进行膝关节屈伸活动，加强股四头肌功能锻炼。

[疗效评定标准]

优：膝关节畸形纠正，行走步态正常。

良：畸形基本纠正，关节功能正常，步态尚好。

可：畸形明显纠正，遗留轻微的畸形，步态尚可。

差：改善不大或无改善，仍有明显畸形，步态异常。