11第十二章 免疫性溶血性贫血
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2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。
（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。
阴性不能排除免疫性溶血性贫血。
3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。
自身免疫性溶血性贫血 ppt课件
ppt课件
16
诊断
①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类 型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA； ②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为 DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。 ④有血红蛋白尿或Rous试验阳性，D-L抗体阳性可诊 断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。
ppt课件 13
预防
• 预防 • 冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常 的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无 明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精 神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概 念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励 患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高 体质。
ppt课件
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调理
• a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为 该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要， 要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免 外感。 • b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血 两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。 禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当 避免或少食，时时顾护脾胃。 • c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。 避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼， 以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气 耗血，加重气血虚。 ppt课件 15
ppt课件 10
临床表现（二）
• 寒冷性免疫性溶血性贫血 • 包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素 综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血 蛋白尿两类。 • 冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻 尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻 木、微痛，加温后症状消失。 • 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回 到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿 酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后 排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴 11 ppt课件 有黄疸和脾大。本病罕见。
最新自身免疫性溶血性贫血PPT课件
DAT阴性或阳性但效价较前明显下降
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
14
2020-11-27
15
感谢您的聆听 您的关注使我们更努力
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2020-11-27
您的支持是我们最大的动力
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高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四 氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
8
AIHA治疗
支持治疗 1
糖皮质激素 2
二线治疗
继发性AIHA 治疗
3
4
其他 5
2020-11-27
9
➢ 尽量避免或减少输血 ➢ 输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：>70g/L，不必输血
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
2020-11-27
5
红细胞自身抗体
特异性检查
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体) 间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体) 冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素) 冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱
属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
2020-11-27
脾切除 1
2 利妥昔单抗
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效 ➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳无禁忌时使用)
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
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高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四 氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
8
AIHA治疗
支持治疗 1
糖皮质激素 2
二线治疗
继发性AIHA 治疗
3
4
其他 5
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9
➢ 尽量避免或减少输血 ➢ 输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：>70g/L，不必输血
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
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红细胞自身抗体
特异性检查
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体) 间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体) 冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素) 冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱
属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
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脾切除 1
2 利妥昔单抗
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效 ➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳无禁忌时使用)
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
资料收集于网络，如有侵权请联系网站删除第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG 或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类）法和间接（DATGIATG）法。
包括直接（抗人球蛋白试验 2.）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（1IgG（），以前者DAGT体的直接抗人球蛋白试验（IAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（最常用。
分子结合，如红细胞表面存抗和（或）IgG抗[直接试验应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgGC3d] 在自身抗体，出现凝集反应。
只供学习与交流．资料收集于网络，如有侵权请联系网站删除抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
间接试验原理示意图及结果观察（试管法）抗人球蛋白结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。
阴性不能排除免疫性溶血性贫血。
3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。
免疫性溶血性贫血PPT精品课程课件讲义
11
举例：Rh-HDN的发病机制
分娩时胎儿红细胞大量 进入母体使母亲受到免疫
12
13
14
16
外 祖 母 学 说
孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母
亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入 胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第 一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞 刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，
20
症状比较
ABO-HDN Rh-HDN
黄疸
贫血
轻，出现晚，生后第2-5天 重，出现较早，生后数 出现，易误诊为生理黄疸 小时出现，且逐渐加深
生后似正常新生儿，无明 显贫血 生后1-2天内发生贫血， 甚至发生心力衰竭 肝脾肿大很明显 重
肝脾肿大 髓外组织代偿造血，较轻 核黄疸 轻
黄疸严重可继发核黄疸，这是由于脑神经基底核结合游离胆 红素所致。表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力 迟缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障 碍和智力不全等后遗症。
O型母亲→A型或B型胎儿。
A（B）型母亲→B、A、（AB）型婴儿，少数发生溶
血病。
ABO-HDN在第一胎就可以发病。
9
影响ABO-HDN严重程度的因素
孕妇体内IgG抗A、抗B及抗AB抗体的浓度或效价 新生儿抗原的强弱 IgG抗体亚类 胎盘的致密作用 胎儿体内血型物质的含量
?
7
造成HDN的血型抗体（IgG）
ABO系统：抗A、抗B、抗AB； Rh系统：抗D、抗E、抗c、抗cE、抗DE等； 其他血型系统：-K、-Jka、-Jkb、-Fya、-N。
8
3. HDN发病机制（ABO-HDN）
ABO-HDN是由于母婴ABO血型不合，母体IgG抗A、
举例：Rh-HDN的发病机制
分娩时胎儿红细胞大量 进入母体使母亲受到免疫
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外 祖 母 学 说
孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母
亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入 胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第 一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞 刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，
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症状比较
ABO-HDN Rh-HDN
黄疸
贫血
轻，出现晚，生后第2-5天 重，出现较早，生后数 出现，易误诊为生理黄疸 小时出现，且逐渐加深
生后似正常新生儿，无明 显贫血 生后1-2天内发生贫血， 甚至发生心力衰竭 肝脾肿大很明显 重
肝脾肿大 髓外组织代偿造血，较轻 核黄疸 轻
黄疸严重可继发核黄疸，这是由于脑神经基底核结合游离胆 红素所致。表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力 迟缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障 碍和智力不全等后遗症。
O型母亲→A型或B型胎儿。
A（B）型母亲→B、A、（AB）型婴儿，少数发生溶
血病。
ABO-HDN在第一胎就可以发病。
9
影响ABO-HDN严重程度的因素
孕妇体内IgG抗A、抗B及抗AB抗体的浓度或效价 新生儿抗原的强弱 IgG抗体亚类 胎盘的致密作用 胎儿体内血型物质的含量
?
7
造成HDN的血型抗体（IgG）
ABO系统：抗A、抗B、抗AB； Rh系统：抗D、抗E、抗c、抗cE、抗DE等； 其他血型系统：-K、-Jka、-Jkb、-Fya、-N。
8
3. HDN发病机制（ABO-HDN）
ABO-HDN是由于母婴ABO血型不合，母体IgG抗A、
自身免疫性溶血性贫血
汇报人
自身免疫性 溶血性贫血
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预后及预防
治疗方法
1
药物治疗
01
糖皮质激素：用于控制病情，减轻症状
02 免疫抑制剂：抑制免疫系统，减轻自身免疫反
应
03
输血：补充红细胞，改善贫血症状
04
铁剂：补充铁元素，促进红细胞生成
05 抗凝血药物：预防血栓形成，降低并发症风险
注意事项：定期监测血常规、肝 肾功能等指标，避免药物副作用
护理措施
2
饮食护理
01
饮食原则：清淡、易消化、营 养丰富
03
避免食物：避免辛辣、油腻、 刺激性食物
05
水分补充：适当补充水分，保 持身体正常代谢
02
食物选择：多摄取富含维生素C、 铁、叶酸等营养素的食物
04
饮食规律：定时定量，避免暴 饮暴食
03
定期体检，及时发现并治疗疾 病
05
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
02
避免接触有毒有害物质，如化 学品、辐射等
04
增强免疫力，如接种疫苗、补 充营养等
Байду номын сангаас 定期复查
01
定期复查的重要 性：及时发现病 情变化，及时调
整治疗方案
02
复查频率：根据 病情严重程度和 治疗效果，制定 合适的复查频率
03
定期进行心理评估，及
4
时发现并解决心理问题
预后及预防
3
预后情况
预后与疾病严重程度有关，轻度
01
患者预后较好 中度患者预后一般，需长期治疗
02
和监测 重度患者预后较差，需积极治疗
自身免疫性 溶血性贫血
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预后及预防
治疗方法
1
药物治疗
01
糖皮质激素：用于控制病情，减轻症状
02 免疫抑制剂：抑制免疫系统，减轻自身免疫反
应
03
输血：补充红细胞，改善贫血症状
04
铁剂：补充铁元素，促进红细胞生成
05 抗凝血药物：预防血栓形成，降低并发症风险
注意事项：定期监测血常规、肝 肾功能等指标，避免药物副作用
护理措施
2
饮食护理
01
饮食原则：清淡、易消化、营 养丰富
03
避免食物：避免辛辣、油腻、 刺激性食物
05
水分补充：适当补充水分，保 持身体正常代谢
02
食物选择：多摄取富含维生素C、 铁、叶酸等营养素的食物
04
饮食规律：定时定量，避免暴 饮暴食
03
定期体检，及时发现并治疗疾 病
05
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
02
避免接触有毒有害物质，如化 学品、辐射等
04
增强免疫力，如接种疫苗、补 充营养等
Байду номын сангаас 定期复查
01
定期复查的重要 性：及时发现病 情变化，及时调
整治疗方案
02
复查频率：根据 病情严重程度和 治疗效果，制定 合适的复查频率
03
定期进行心理评估，及
4
时发现并解决心理问题
预后及预防
3
预后情况
预后与疾病严重程度有关，轻度
01
患者预后较好 中度患者预后一般，需长期治疗
02
和监测 重度患者预后较差，需积极治疗
免疫性溶血性贫血PPT课件
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（3）抗人球蛋白试验
间接试验
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体
直接试验
抗人球蛋白直接试验是检测受检者
红细胞是否被不完全抗体致敏。
一般产前行间接法测定，生后行直接法测定
21
五、诊断与鉴别诊断
诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新 生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄 疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊 断。
14
黄疸
患儿黄疸出现早，一般在生 后24小时内出现黄疸，发展 迅速，血清胆红素以非结合 胆红素增高为主。但也有少 数患儿在病程恢复期结合胆 红素明显增高，出现胆汁粘 稠综合征。部分ABO血型不合 溶血病黄疸较轻，与生理性 黄疸相似。
15
胎儿水肿
主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重 贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白 血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等 因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿 可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹 水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎 盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰ （3~4），严重者可发生死胎。
7
二、RHD溶血病发病机制
胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏， 胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的 IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次 发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入 胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。
8
Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但 RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。 第一胎发病率很低，第一胎处于初次免 疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免 疫反应时，仅需数天就可出现，主要为 IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多， 故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合 输血史，则第一胎也可发病。
（3）抗人球蛋白试验
间接试验
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体
直接试验
抗人球蛋白直接试验是检测受检者
红细胞是否被不完全抗体致敏。
一般产前行间接法测定，生后行直接法测定
21
五、诊断与鉴别诊断
诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新 生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄 疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊 断。
14
黄疸
患儿黄疸出现早，一般在生 后24小时内出现黄疸，发展 迅速，血清胆红素以非结合 胆红素增高为主。但也有少 数患儿在病程恢复期结合胆 红素明显增高，出现胆汁粘 稠综合征。部分ABO血型不合 溶血病黄疸较轻，与生理性 黄疸相似。
15
胎儿水肿
主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重 贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白 血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等 因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿 可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹 水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎 盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰ （3~4），严重者可发生死胎。
7
二、RHD溶血病发病机制
胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏， 胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的 IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次 发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入 胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。
8
Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但 RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。 第一胎发病率很低，第一胎处于初次免 疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免 疫反应时，仅需数天就可出现，主要为 IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多， 故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合 输血史，则第一胎也可发病。
免疫性溶血性贫血
编辑ppt
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1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰； 一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎 新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁 母乳性黄疸 遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药 －
－/＋
＋
加药 ＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
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14
诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物 与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫 性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期 用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断 常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢， 溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫 血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)， 起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床 表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM， 其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意 与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗护理课件
• 避免复发：提醒患者注意预防感染、避免过度劳 累等诱发因素，降低自身免疫性溶血性贫血复发 的风险。
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
❖ 补液、碱化尿液。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
自身免疫性溶血性贫血课件
诊 断 及 鉴 别 诊 断
• 一、诊断 • 二、鉴别诊断
诊
断
• 溶血性贫血的临床表现和实验室证据
• 直接抗人球蛋白试验阳性
• 冷凝集素效价在正常范围
• 近4个月内无输血和特殊药物（奎尼丁、 甲基多巴、青霉素等）应用史
发病机制
• 一.自身免疫耐受状态破坏
• 二.病毒或化学物质与红细胞膜结合 • 三.免疫系统监视功能异常
发 生 机 制
摄入（Fc受体） IgG RBC 单核-巨噬细胞系统 C3 （血管外溶血） 吸附（C3受体）
继发性病因
• 1. 感染：病毒感染
• 2. 自身免疫性疾病：SLE • 3. 恶性淋巴增殖性疾病：淋巴瘤 • 4. 药物：青霉素、头孢菌素
骨髓增生活跃，幼红细胞增生
实验室检查—抗人球蛋白试验
• 抗人球蛋白试验又称Coomb试验 • 直接抗人球蛋白试验（DAT） 90％以上阳性，抗 IgG和C3 型为主 偶有抗IgA型 • 间接抗人球蛋白试验：阳性或阴性
பைடு நூலகம்
抗人球蛋白试验
（Coombs试验）
直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全
抗体和补体，是较敏感的方法
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
自身免疫性溶血性贫血
•定 •分
义 类
定
义
• 自身免疫性溶血性贫血：是因免疫 调节功能发生异常，产生抗自身红 细胞抗体致使红细胞破坏的一种获 得性溶血性贫血
AIHA 分
类
• 根据有无病因分为
原发性 继发性
• 根据致病抗体最佳活性温度的不同分为 • 温抗体型---IgG 37℃ （AIHA due to warm-active antibody) • 冷抗体型---IgM 20℃ ( AIHA due to cold-active antibody)
自身免疫性溶血性贫血 ppt课件
自身免疫性溶血性贫血
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
ppt课件 2
ppt课件
12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
ppt课件 16
(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
ppt课件
21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
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12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
ppt课件 16
(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
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21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
自身免疫性溶血性贫血PPT课件
4、自身抗体的特异性
PCH的自身抗体大部分呈现抗-P特异性， 与所有的红细胞（包括病人自己的红细胞）起 反应，与罕见p或Pk表现型不反应。亦有例子 报告具有抗-I、抗-i和抗-Pr等特异性。
▪ 病人的红细胞是抗体还是补体致敏？
▪ 血清中有抗体吗？ 如果有，这些抗体是凝集 还是非凝集性抗体？ 体外溶血吗？ 最适反应温度是暖（37 ℃ ）还是冷（4 ℃ ）？ 是自身抗体还是同种抗体？
是DAT阳性的自身免疫性溶血性贫
血症最少见的类型，成人中很少见，儿
童中占32%。
较 为 常 见 PCH
是急性暂时的情况，继发于病毒感染症，
尤其在幼童当中。它也能出现在老年人
中，为一特发性的慢性病。
PCH典型的血清学特征
1、直接抗球蛋白试验 PCH中的自身抗体是IgG，它和IgM冷
自身凝集素一样，在身体较冷的部位， PCH的IgG自身抗体与红细胞起反应，使 补体成分（C3及C4）与红细胞发生不可逆 的 结 合 ， 然 后 在 较 温 暖 的 部 位 IgG 分 离 。 所以直抗阳性是补体造成的。
2、血清免疫球蛋白类型 在PCH中IgG自身抗体，习惯上称为双相
性溶血素，因为它在低温与红细胞相结合，在 37℃ 时 使 致 敏 红 细 胞 溶 血 。 Donath— Landsteiner(DL)试验是诊断这种疾病的基础。
3、释放液免疫球蛋白类型
由于补体成分是循环红细胞上唯一存在的 球蛋白，因此从PCH病人红细胞上得到的洗脱 液一般是没有活性的。
（二）在有自身抗体存在时检测同种抗体
1、有温型反应性抗体存在时检测同种抗体
▪ 自身吸收 ▪ 异体吸收法 ▪ 稀释技术
2、有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体 ▪ 用病人本身红细胞在4 ℃吸收血清 ▪ 试验应严格掌握在37 ℃ ▪ 禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质 ▪ 使用EDTA抗凝血浆或加EDTA的血清 ▪ 使用抗-IgG试剂，不用多特异性抗蛋白血清
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一、发病原因与发病机制
新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，简称HDN）是指母胎血型不合 所致的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病
（一）ABO血型不合溶血病
主要见于O型母亲、A或B型胎儿。母体的 IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎 儿红细胞所引起
（二）Rh血型不合溶血病
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一、发病机制
药物进入机体后由于免疫等因素从而 导致红细胞大量破坏。
约占溶血性贫血10%，倘若急性起病， 可危及病人的生命。
一、发病机制
根据损伤途径分类： • 药物性免疫导致抗体介导的溶血反应 • 药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞（如G6PD缺乏
者）导致的溶血反应 • 药物作用于异常血红蛋白所致的溶血反应
• 特殊检查：直接抗人球蛋白试验（Coombs 试验）、冷凝集素试验、冷溶血试验
五、诊断与鉴别诊断
根据贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细 胞增高等溶血性贫血的临床及实验室检查特 点，除外其他类型溶血性贫血时，应考虑 AIHA的诊断
五、诊断与鉴别诊断
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿 • 遗传性球形红细胞增多症 • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等
• 超声检查
• X光摄片
四、诊断与鉴别诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史 、新生儿重症黄疸史的的孕妇或产后新生儿早 期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检 查结果阳性即可诊断
四、诊断与鉴别诊断
• 红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症） • 红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多
症） • 感染（新生儿败血症）等
一、疾病分类与发病原因
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，简称：AIHA）是由于自 身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体， 导致自身红细胞破坏的一组溶血性疾病
一、疾病分类与发病原因
• 温抗体型：一般在37℃时最活跃，主要是 IgG
• 冷抗体型： 4℃左右最易与红细胞膜抗原 结合，主要为IgM
。发生血管内溶血可出现血红蛋白尿 （3）骨髓显著增生，以幼红细胞增生为主 （4）直接抗人球蛋白试验阳性等
二、诊断与鉴别诊断
需与ABO 血型不合红细胞输注后导致急性溶 血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形红细 胞增多症与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等疾病进 行鉴别
三、治疗与预防原则
• 停止使用有关药物 • 适时应用肾上腺皮质激素等控制溶血 • 贫血严重者适时输注红细胞制剂 • 其他：并发症与合并症对症治疗等
一、发病机制
根据药物特性分类： • 半抗原型 • 免疫复合物型 • 自身抗体型 • 非免疫性蛋白吸附型
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断依据
1.临床表现 （1）近期有明确服药史； （2）轻症病人出现头晕、乏力与面色苍白等；重症病人可出现寒
战、发热，腰背痛，酱油样尿，贫血貌、黄疸，肝脾肿大等
2.实验室检查 （1）血红蛋白下降、网织红细胞增高 （2）总胆红素增高，以间接胆红素增高为主；乳酸脱氢酶增高等
六、治疗原则
• 温抗体型：病因明确者，应积极治疗原发病 。可应用糖皮质激素或/和免疫抑制剂治疗
• 冷抗体型：避免寒冷刺激，注意保暖
第三节 药物诱发的免疫溶血性贫血
重点提示
1.药物诱发的免疫溶血性贫血的发病机制是什么？ 2.怎样进行药物诱发的免疫溶血性贫血的诊断与鉴别诊断？ 3.药物诱发的免疫溶血性贫血治疗有原则是什么？
五、治疗原则
• 药物治疗 • 光疗 • 血液治疗
六、预防措施
• 胎儿期：提前分娩、血浆置换、宫内输血 、药物、终止妊娠
• 出生后：肌注IgG抗RhD血清制剂
第二节 自身免疫性溶血性贫血
重点提示
1.自身免疫性溶血性贫血的定义是什么？ 2.自身免疫性溶血性贫血是怎样进行疾病分类的？ 3.自身免疫性溶血性贫血病因有哪些？ 4.自身免疫溶血性贫血有哪些临床表现？ 5.自身免疫溶血性贫血的血清学有哪些特点？
母亲为RhD抗原阴性，胎儿为RhD抗原阳 性所致血型不合，并引起溶血，一般第一胎 不发病，而从第二胎起发病
二、临床表现
• 贫血 • 黄疸 • 胎儿水肿 • 胆红素脑病 • 肝脾肿大
三、实验室与辅助检查
• 常规检查：外周血常规检查、血胆红素测定、羊 水胆红素含量测定
• 血型血清学检查：血型、抗体效价、抗人球蛋白 试验、游离试验、释放试验
二、发病机制
• 温抗体型：多为不完全抗体(IgG抗体) • 冷抗体型：包括冷凝集素和D-L抗体
三、临床表现
• 温抗体型：临床表现多样化，轻重不一。 一般起病缓慢，数月后才发现有贫血
• 冷抗体型：表现为冷凝集素病和阵发性寒 冷性血红蛋白尿
四、实验室检查
• 一般检查：血常规、骨髓检查、溶血相关 检查等
第十一章 免疫性溶血性贫血
目录
• 新生儿溶血病 • 自身免疫性溶血性贫血 • 药物诱发的免疫溶血性贫血
第一节 新生儿溶血病
重点提示
1.新生儿溶血病的定义是什么？ 2.新生儿溶血病的分类以及各自特点是什么？ 3.为什么ABO血型不合新生儿溶血病可发生在第一胎？ 4.新生儿溶血病临床表现有那些？ 5.新生儿溶血病血型血清学有哪些特点？