(儿科学课件)心脏病总论
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儿科精品课件先天性心脏病各论
肺血管
可无影响
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺动脉高压 Eisenmenger
综合症
VSD 形态
• 缺损的大小一般直径为0.2-3cm,呈 圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤 维环绕；在其下缘之下，房室束经 此分出左、右两根束支。
VSD 病理生理
左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
ASD 体征
1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。
2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。
3）叩：心浊音界扩大。
• 听诊部位
ASD 听诊
ASD 听诊
L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
7 岁房间隔缺损患者, 发育与年龄相符
内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴 有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭 不全。
静脉窦型 约占5%分上腔型和下腔型
冠状静脉窦型 约占2%缺损位于冠
状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流 经冠状静脉窦缺口流人右心房。
房室通道：约占10%（完全性或不完全性
心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均 有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二 尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。
完整版先天性心脏病课件
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
主肺动脉内可见由降主 动脉分流过来的五彩相
间血流束
右室大，心尖上翘呈靴形
不大
凹陷
清晰
无
室间隔回声中断，主动脉骑 跨于室间隔上，RVOT狭窄，
右室壁、室间隔肥厚
收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束
英文词汇
congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症 Cyanosis 发绀，青紫
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心 肌劳损。
VSD超声心动图
病理生理改变
1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄
2. 动脉导管未闭前：青紫轻
(儿科学课件)先天性心脏病总论,ASD
ASD血流动力学与临床表现示意图
右房血 增多
右室血多
ASD
左房血 减少
主A 结小 肺血容量
增多
左室血减少
梨形心 EKG:右偏、右室大 RBBB VATV1>0.03
咳、气促、反复上感 P2亢进、固定分裂 L2-3 Ⅱ～Ⅲ°SM喷射状 肺充血
消苍乏贫多 瘦白力血汗
血流动力学与临床
一、症状
• 肺循环血多: 哭 气促 • 体循环血少: 消瘦,多汗 • 发生肺动脉高压晚 • 发生感染性心内膜炎少
血流动力学与临床
二、体检:
• 心前区隆起. 抬举感 • S1亢进 • L 2-3 Ⅱ～Ⅲ SM 喷射性、无震颤 • P2亢进，固定分裂（肺动脉瓣关闭延后） • L 3-4 舒张期杂音
辅助检查
1、X片：梨形心 • 右房，右室增大 • 肺血多 • 主动脉结小或正常 • 肺动脉段突出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及 常见并发症 ➢ 了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化 ➢ 了解儿童心血管病检查方法及介入治疗
心脏杂音：位置、性质、时限、响度、传导 P2：亢进或减弱
4、周围血管征
三、X线检查
了解：各房室大小、大血管位置 心脏形态、位置及肺血多少
位置：前后位、左侧位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
儿科学PPT课件：小儿心血管系统疾病
半身高
9/22/2020
胎儿血液循环
9/22/2020
出生后血液循环改变
脐血管被阻断，呼吸建立 卵圆孔关闭：肺循环阻力降低，肺血流增多，左
房血增多，使左房压力大于右房；5～7个月时解 剖上闭合 动脉导管关闭：呼吸建立、血氧增高，使动脉 导管平滑肌收缩，出现功能性闭合，大多在3月 ~1年内解剖闭合 脐血管在生后6～8周完全闭锁
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
房间隔的胚胎发育
室间隔的胚胎发育
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形 成及室间隔封闭
9/22/2020
主动脉和肺总动脉分隔
➢ 主动脉向左、向后 旋转与左心室连接 ➢ 肺动脉向前、向右 旋转与右心室连接
9/22/2020
心脏发育的关键时期：
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
心前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊： 心前区抬举感、震颤、心尖搏动、脉搏、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
9/22/2020
望状指趾
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
小儿心血管系统疾病
9/22/2020
教学内容：
➢ 总论 ➢ 先天性心脏病 ➢ 病毒性心肌炎 ➢ 心力衰竭（自学） × 小儿心律失常
9/22/2020
总论教学要求：
▪ 心脏的胚胎发育---了解 ▪ 正常胎儿循环---重点 ▪ 出生后血循环的改变---重点 ▪ 心血管系统疾病检查方法---掌握
9/22/2020
9/22/2020
胎儿血液循环
9/22/2020
出生后血液循环改变
脐血管被阻断，呼吸建立 卵圆孔关闭：肺循环阻力降低，肺血流增多，左
房血增多，使左房压力大于右房；5～7个月时解 剖上闭合 动脉导管关闭：呼吸建立、血氧增高，使动脉 导管平滑肌收缩，出现功能性闭合，大多在3月 ~1年内解剖闭合 脐血管在生后6～8周完全闭锁
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
房间隔的胚胎发育
室间隔的胚胎发育
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形 成及室间隔封闭
9/22/2020
主动脉和肺总动脉分隔
➢ 主动脉向左、向后 旋转与左心室连接 ➢ 肺动脉向前、向右 旋转与右心室连接
9/22/2020
心脏发育的关键时期：
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
心前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊： 心前区抬举感、震颤、心尖搏动、脉搏、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
9/22/2020
望状指趾
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
小儿心血管系统疾病
9/22/2020
教学内容：
➢ 总论 ➢ 先天性心脏病 ➢ 病毒性心肌炎 ➢ 心力衰竭（自学） × 小儿心律失常
9/22/2020
总论教学要求：
▪ 心脏的胚胎发育---了解 ▪ 正常胎儿循环---重点 ▪ 出生后血循环的改变---重点 ▪ 心血管系统疾病检查方法---掌握
9/22/2020
儿科学教学课件：先天性心脏病总论
第6版
第6版
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病 病因：孕母感染，营养不足，劳累等 形成时间：孕早期
先天性心脏病分类
第6版
左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型)
返回
第6版
谢谢！
பைடு நூலகம்
先天性心脏病分类 第6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
第6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
第6版
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病 病因：孕母感染，营养不足，劳累等 形成时间：孕早期
先天性心脏病分类
第6版
左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型)
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第6版
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பைடு நூலகம்
先天性心脏病分类 第6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
第6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
儿科学之小儿先天性心脏病护理课件
日常护理
日常观察
密切观察患儿的病情状况， 如出现呼吸困难、紫绀等 症状应及时就医。
预防感染
保持患儿生活环境清洁卫 生，避免与感染性疾病患 者接触。
定期复查
按照医生建议定期进行心 电图、心脏彩超等复查， 以便及时了解病情变化。
饮食护理
控制盐摄入
避免过度饱食
减少患儿饮食中盐的摄入，以免加重 心脏负担。
氧疗护理
遵医嘱给予氧气吸入，保持血氧饱和度在正 常范围。
活动量控制
根据患儿病情和医生建议，合理安排活动量， 避免剧烈运动。
心理支持
关注患儿心理状态，给予关爱和支持，帮助 其树立战胜疾病的信心。
案例三：房间隔缺损患儿的护理
总结词
预防感冒、情绪管理、饮食调整
预防感冒
注意气候变化，及时增减衣物，预防感冒。
注意事项
家长应关注患儿的生长发育情况，如出现异常症状，应及时就医；避免患儿过度 疲劳和情绪激动，以免加重心脏负担。
04 小儿先天性心脏病预防与控制
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及时发现 并处理胎儿先天性心脏病的高危因素。
避免孕期感染
孕妇应避免孕期感染，如风疹、流行 性感冒等，这些感染可能增加胎儿先 天性心脏病的风险。
情绪管理
饮食调整
关注患儿情绪变化，及时给予安抚和鼓励。
提供清淡易消化的食物，避免过饱或过饿。
01
02
03
04
总结词
长期监测、预防感染、合理饮 食
长期监测
定期进行心脏超声检查，监测 室间隔缺损的大小变化。
预防感染
保持室内空气流通，避免与感 染性疾病患者接触，防止呼吸
道感染。
合理饮食
《先天性心脏病总论》课件
常见的手术方式包括心内直视手术、微创手术、机器人辅助 手术等，手术治疗的效果取决于病情的严重程度和手术时机 。
05
先天性心脏病的预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查 ，及时发现并处理孕期合 并症，避免接触有害物质 ，保持健康的生活方式。
遗传咨询
对有先天性心脏病家族史 的夫妇进行遗传咨询，了 解疾病风险，制定相应的 预防措施。
新生儿筛查
新生儿出生后进行先天性 心脏病筛查，早期发现并 干预治疗，降低疾病对儿 童的影响。
康复治疗
手术治疗
根据先天性心脏病的类型和严重 程度，选择合适的手术时机和手 术方式，以纠正心脏结构和功能
异常。
非手术治疗
对于不适合手术治疗或术后康复的 患者，可采用药物治疗、心导管介 入治疗、体外膜氧合等技术进行康 复治疗。
02
常见的药物治疗包括利尿剂、洋 地黄类药物、抗凝剂等，需在医 生指导下使用。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法，通 过导管等器械对病变部位进行治疗。
常见的介入治疗方法包括球囊扩张、 支架植入、封堵器植入等，适用于不 同类型的先天性心脏病。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，根据病情选择不 同的手术方式。
床等部位更为明显。
并发症
01
02
03
心力衰竭
由于心脏功能严重受损， 患儿可能出现心力衰竭， 表现为水肿、呼吸困难等 症状。
肺部感染
由于心肺功能不全，患儿 容易出现肺部感染，表现 为咳嗽、发热等症状。
脑血栓
由于血液处于高凝状态， 先天性心脏病患儿容易形 成脑血栓，可能导致偏瘫 、失语等症状。
03
先天性心脏病的诊断方法
05
先天性心脏病的预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查 ，及时发现并处理孕期合 并症，避免接触有害物质 ，保持健康的生活方式。
遗传咨询
对有先天性心脏病家族史 的夫妇进行遗传咨询，了 解疾病风险，制定相应的 预防措施。
新生儿筛查
新生儿出生后进行先天性 心脏病筛查，早期发现并 干预治疗，降低疾病对儿 童的影响。
康复治疗
手术治疗
根据先天性心脏病的类型和严重 程度，选择合适的手术时机和手 术方式，以纠正心脏结构和功能
异常。
非手术治疗
对于不适合手术治疗或术后康复的 患者，可采用药物治疗、心导管介 入治疗、体外膜氧合等技术进行康 复治疗。
02
常见的药物治疗包括利尿剂、洋 地黄类药物、抗凝剂等，需在医 生指导下使用。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法，通 过导管等器械对病变部位进行治疗。
常见的介入治疗方法包括球囊扩张、 支架植入、封堵器植入等，适用于不 同类型的先天性心脏病。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，根据病情选择不 同的手术方式。
床等部位更为明显。
并发症
01
02
03
心力衰竭
由于心脏功能严重受损， 患儿可能出现心力衰竭， 表现为水肿、呼吸困难等 症状。
肺部感染
由于心肺功能不全，患儿 容易出现肺部感染，表现 为咳嗽、发热等症状。
脑血栓
由于血液处于高凝状态， 先天性心脏病患儿容易形 成脑血栓，可能导致偏瘫 、失语等症状。
03
先天性心脏病的诊断方法
小儿心血管系统疾病总论幻灯片课件
原始心管的形成 （胚胎早期22天 ） 心球与心管的旋转（胎龄22～24天 ） 心内膜垫的形成 房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始 ） 第四周有血液运行 室间隔的形成（胚胎第7～8周 ），四腔心 2-8周是心脏发育关键时期
8
心脏胚胎发育
9
10
胎 儿 血 液 循 环
11
胎儿血液循环途径
二维超声心动图
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
24
M型超声心动图
25
二维和彩色多普勒超声心动图
26
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱 和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 降主动脉 下半身
12
上半身静脉血 上腔静脉
左心室
升主动脉
肺循环
心脑及上半身
胎儿新生儿循环转换
脐血管的关闭 肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增 加,回流至左心房血增加,压力增高) 房间隔（卵圆孔）的关闭，5～7月解剖关闭 动脉导管的关闭（闭锁－韧带）3个月后解剖关 闭(血氧增高,前列素减少) 脐血管形成韧带：脐动脉－脐侧韧带；脐静脉－ 肝圆韧带；静脉导管－静脉韧带
谢明星. 小儿先天性心脏病影像学诊断进展 中华临床医师杂志( 电子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期
29
先天性心脏病总论
定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为 出生活产婴儿6 ～10 ‰。估计我国每年约出生15万患有先心 病的新生儿，未经治疗1/3于生后1年内死亡。
先天性心脏病总论-儿科学-新华医院28页PPT
先天性心脏病总论-儿科学新华医院
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
Байду номын сангаас
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
Байду номын сангаас
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
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三.临床特点:
1.症状: 1) 肺循环血多: 哭、气促 2) 体循环血少: 消瘦、多汗 3) 发生肺动脉高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少
2. 体检:
1) 心前区隆起. 抬举感 2)胸骨左缘 2 肋间 2～3 喷射性收缩期杂音、无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) 肺A高压时 L2 喀喇音
[辅助检查]
[ 解剖学 ]
一.动脉导管的位置: 一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处 一端左锁骨下动脉内侧主动脉处
二. 分类:
柱形 漏斗形 哑铃状 瘤状
窗形
[ 临床表现 ]
症状:
1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗 2.反复呼吸道感染 3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑 4.器质性肺高压: 气促、紫绀(以下肢明显)
[处理]
一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术
二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次
三. 经皮股静脉蘑菇伞（Amplatzer）、弹簧圈
堵塞导管达到闭合目的
青紫型先心病 法洛氏四联症ToF
Teralogy of Fallot
心导管检查
了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量
心血管造影术
心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右→左 分流 动脉造影适用 左→右分流
[分类]
一、左→右分流型（潜伏青紫型）
VSD ASD PDA 表现 （1）、体循环血量↓ （2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音 P2↑ （4）、肺炎 心衰
肺血管阻力正常: 左室舒张负荷增加
V1 rS、 V5 qRs 、T 5,6高尖
肺动脉高压(动力性): 左右室大 肺动脉高压(器质性): 右室大
三.超声心动图
1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置
四.心导管
1.小缺: 右室房间血氧饱和度差别不明显 2.大缺: 右室比右房含氧量>0.9 vol%
症状<85% , 动脉导管关闭后逐渐明显
毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血
缺氧引起活动后气促 脑缺氧
2.蹲踞: <2岁 喜屈曲位 ， >2岁 出现
机理: 1)静脉回流减少， 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压，体循环阻力增加， 右向左分流减少，缓解缺氧症状
3. 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生
4. 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿
二. 体征: 1. 生长发育迟缓， 呼吸深快，青紫 2. 心前区稍隆起， 震颤， 心界不大 3. 杂音:胸骨左缘 2、3、4肋间Ⅱ～ Ⅲ 粗糙喷射性SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
心电图：
反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统
右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm
超声心动图：
M 型： 瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、 二 维： 显示心脏血管结构，空间方位、
瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向
Atrial Septal Defect
[血流动力学与临床]
一.血流动力学变化:
暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 .
右 左分流
肺循环血量增多 .左房压 > 右房
右室舒张期负荷加重 右室增大
肺A血流增多
肺A扩张压力增高
左室血量减少 体循环血量减少
二.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增多， 肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力 型肺动脉高压，最后产生右向左分流， 出现持续性青紫，称为：艾森门格综合 征
二、右→左分流（青紫型）
TOF、 大动脉转位、
永存动脉干 表现: 发绀，杵状指、趾，蹲踞，
缺氧发作
三、无分流型（非青紫型）
肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄
[治疗]
一、内科：
（一）宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染
药物治疗： 消炎痛 关闭PDA
前列腺E1 E2 使动脉导管开放
差异性发绀
体征: 1.动脉脉压差大，周围血管征(枪击音、水冲
脉、毛细血管搏动) 2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤 3.胸骨左缘 2 肋间处连续性“机器”样杂音 4. P2 增强
[ 辅助诊断 ]
一. 胸片：火腿心
1.肺充血
2.肺动脉圆锥突出
3.主动脉结宽 4.左室大向左延伸
二. EKG:
1.电轴不偏或左偏 2.左室高电压或肥厚 3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷增大
右室、肺动脉压力增高导管很少 通过右室到左室
五.心血管造影
左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况
[治 疗]
小缺: 观察随访
大缺: 伴肺高压: 二岁内手术
6个月以下反复心衰者: 应予手术（开刀) 许多病人蘑菇伞介入治疗
>2岁: 肺循环量/体循环>2:1 及时手术
房间隔缺损 (A.S.D)
[辅助检查]
一.X线片 中缺: 肺血多,左室大,肺动脉段凸 大缺: 肺血多,肺门宽,左右室大, 肺动脉段凸 ,主动脉结小 艾氏: 肺血少,肺野缺血,秃枝状, 心影稍缩小
A:平片见肺血明 显增多，主动脉 结不宽，肺动脉 段凸，右心房室 及左室增大，经 造影及手术证实 室间隔缺损。
室间隔缺损
二.心电图:
1岁后最常见青紫型先心
发病率10 ~15%
国外报告
15104例 占 9.7%
北京医科大学 313 例 占 13%
上海中山医院 350 例 占 13.5%
肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫
的重要原因
右室 VSD 左室 青紫
主动脉骑跨: 接受左右室混合血 青紫
体循环
青紫日增 1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多
二. 外科治疗 以根治为主 2~3岁以上 体循环下心内直视术
谢谢！
一. 血象: RBC 5~8 x1012/L Hb 170~ 200g/L
血球压积 53 ~80 vol% <130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏
2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深
三. 超声:
主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流
（二）导管介入治疗
1、球囊房隔造口术 2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管 3、弹簧折伞关闭房缺 4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣 5、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD
二、外科治疗
开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法
室间隔缺损(V.S.D)
Vntricular Septal Defect
占50%左右。
[治 疗]
一. 无症状: 可观察 二. 肺血容量 > 体循环1--1.5倍时 可手术
手术年龄以 3—5 岁为适 三. 非开胸手术: 蘑菇伞通过导管经过 ASD 插入
左房后堵塞 -- 关闭缺损
动脉导管未闭 (P.D.A)
Patent ductus arteriosus 发病率: 占 15% 男:女=1:3
收缩血压 = 年龄×2 + 80 mmHg
先天性心脏病病因
遗传因素 环境因素
1.遗传疾病 2.染色体易位与畸变
1、感染 2、放射线接触 3、代谢紊乱性疾病 4、药物影响 5、精神刺激
X线检查:
了解: 心房、室、大血管位置、大小、
形态、肺血多少 位置： 前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
VSD可单独存在，亦可伴其他畸形, 如: 三尖瓣闭锁 永存动脉干
大动脉错位 动脉导管未闭
[病理解剖]
缺损大小及形状分类 1.小缺 0.1-0.5cm 2.中缺 0.5-1cm 3.大缺 >1cm
1、肺循环多血: 哭 、气促 、反复呼吸道感染
2、体循环少血: 消瘦（绿豆芽型）、多汗、生长延迟
二.中缺
(儿科学课件）心脏病总论
心血管疾病分类
先天性心脏病： VSD、 ASD、 PDA、 TOF、
后天性心脏病： 病毒性心肌炎、 心包炎、 心肌病、
风湿性心脏病、 感染性心内膜炎、 川崎病、高血压心脏病等
小儿心血管系统特点：
小儿心率相对较快：
新生儿 120~140次/分； ~ 1 岁 110~130次/分； 2~3 岁 100~120次/分； 4~7 岁 80 ~100次/分； 8~14岁 70 ~ 90次/分；
缺损直径 5～10mm
体重不增、喂养困难、吃奶停顿、气短、多汗
胸骨左缘3、4肋间 Ⅲ～Ⅳ粗糙、全收缩期杂音 收缩期震颤 肺动脉第二音 显著亢进
三.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增 多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成 阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分 流，出现持续性青紫，称为：艾森门格 综合征
四. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 < 87%
4. 显示肺动脉狭窄部位、程度
鉴别诊断
一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1. 严重者可青紫 2. 易心衰 3. X线肺动脉段突出 4. 右心导管: 肺A与右室压>10~15mmHg 5. 造影无 VSD
二. 完全性大血管错位:
1. 生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3. X线片: 蛋形心, 肺血增多
三.艾森门格综合征:
1. 青紫轻、晚 2. P2 3. X线片: 肺门增宽, 肺动脉段突出明显 4. 心导管肺动脉压力增加
一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林（去氧肾上腺素）: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.1mg/kg/次 静推 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成