(儿科学课件)心脏病总论
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收缩血压 = 年龄×2 + 80 mmHg
先天性心脏病病因
遗传因素 环境因素
1.遗传疾病 2.染色体易位与畸变
1、感染 2、放射线接触 3、代谢紊乱性疾病 4、药物影响 5、精神刺激
X线检查:
了解: 心房、室、大血管位置、大小、
形态、肺血多少 位置： 前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
三.临床特点:
1.症状: 1) 肺循环血多: 哭、气促 2) 体循环血少: 消瘦、多汗 3) 发生肺动脉高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少
2. 体检:
1) 心前区隆起. 抬举感 2)胸骨左缘 2 肋间 2～3 喷射性收缩期杂音、无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) 肺A高压时 L2 喀喇音
[辅助检查]
肺血管阻力正常: 左室舒张负荷增加
V1 rS、 V5 qRs 、T 5,6高尖
肺动脉高压(动力性): 左右室大 肺动脉高压(器质性): 右室大
三.超声心动图
1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置
四.心导管
1.小缺: 右室房间血氧饱和度差别不明显 2.大缺: 右室比右房含氧量>0.9 vol%
一. 血象: RBC 5~8 x1012/L Hb 170~ 200g/L
血球压积 53 ~80 vol% <130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏
2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深
三. 超声:
主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流
[治 疗]
一. 无症状: 可观察 二. 肺血容量 > 体循环1--1.5倍时 可手术
手术年龄以 3—5 岁为适 三. 非开胸手术: 蘑菇伞通过导管经过 ASD 插入
左房后堵塞 -- 关闭缺损
动脉导管未闭 (P.D.A)
Patent ductus arteriosus 发病率: 占 15% 男:女=1:3
1岁后最常见青紫型先心
发病率10 ~15%
国外报告
15104例 占 9.7%
北京医科大Leabharlann Baidu 313 例 占 13%
上海中山医院 350 例 占 13.5%
肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫
的重要原因
右室 VSD 左室 青紫
主动脉骑跨: 接受左右室混合血 青紫
体循环
青紫日增 1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多
二. 完全性大血管错位:
1. 生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3. X线片: 蛋形心, 肺血增多
三.艾森门格综合征:
1. 青紫轻、晚 2. P2 3. X线片: 肺门增宽, 肺动脉段突出明显 4. 心导管肺动脉压力增加
一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林（去氧肾上腺素）: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.1mg/kg/次 静推 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成
VSD可单独存在，亦可伴其他畸形, 如: 三尖瓣闭锁 永存动脉干
大动脉错位 动脉导管未闭
[病理解剖]
缺损大小及形状分类 1.小缺 0.1-0.5cm 2.中缺 0.5-1cm 3.大缺 >1cm
1、肺循环多血: 哭 、气促 、反复呼吸道感染
2、体循环少血: 消瘦（绿豆芽型）、多汗、生长延迟
二.中缺
[处理]
一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术
二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次
三. 经皮股静脉蘑菇伞（Amplatzer）、弹簧圈
堵塞导管达到闭合目的
青紫型先心病 法洛氏四联症ToF
Teralogy of Fallot
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
心电图：
反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统
右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm
超声心动图：
M 型： 瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、 二 维： 显示心脏血管结构，空间方位、
瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向
差异性发绀
体征: 1.动脉脉压差大，周围血管征(枪击音、水冲
脉、毛细血管搏动) 2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤 3.胸骨左缘 2 肋间处连续性“机器”样杂音 4. P2 增强
[ 辅助诊断 ]
一. 胸片：火腿心
1.肺充血
2.肺动脉圆锥突出
3.主动脉结宽 4.左室大向左延伸
二. EKG:
1.电轴不偏或左偏 2.左室高电压或肥厚 3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷增大
二. 外科治疗 以根治为主 2~3岁以上 体循环下心内直视术
谢谢！
一. X片:
1. 梨形心--右房室大 3. 肺血多、
2. 肺动脉段突出
4. 主动脉结小
二. EkG:
1. 右偏 3. 右室大
2. RBBB V1呈M型 4. V1 VAT > 0.03”
三. 超声心动图:
1.右室大 2.房隔连扫中断
四. 心导管检查:
1. 异行通道: 通过 ASD →→ 左房 2. 右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3. 了解右房 、右室、肺动脉压力：
[辅助检查]
一.X线片 中缺: 肺血多,左室大,肺动脉段凸 大缺: 肺血多,肺门宽,左右室大, 肺动脉段凸 ,主动脉结小 艾氏: 肺血少,肺野缺血,秃枝状, 心影稍缩小
A:平片见肺血明 显增多，主动脉 结不宽，肺动脉 段凸，右心房室 及左室增大，经 造影及手术证实 室间隔缺损。
室间隔缺损
二.心电图:
[ 解剖学 ]
一.动脉导管的位置: 一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处 一端左锁骨下动脉内侧主动脉处
二. 分类:
柱形 漏斗形 哑铃状 瘤状
窗形
[ 临床表现 ]
症状:
1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗 2.反复呼吸道感染 3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑 4.器质性肺高压: 气促、紫绀(以下肢明显)
四. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 < 87%
4. 显示肺动脉狭窄部位、程度
鉴别诊断
一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1. 严重者可青紫 2. 易心衰 3. X线肺动脉段突出 4. 右心导管: 肺A与右室压>10~15mmHg 5. 造影无 VSD
（二）导管介入治疗
1、球囊房隔造口术 2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管 3、弹簧折伞关闭房缺 4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣 5、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD
二、外科治疗
开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法
室间隔缺损(V.S.D)
Vntricular Septal Defect
占50%左右。
心导管检查
了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量
心血管造影术
心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右→左 分流 动脉造影适用 左→右分流
[分类]
一、左→右分流型（潜伏青紫型）
VSD ASD PDA 表现 （1）、体循环血量↓ （2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音 P2↑ （4）、肺炎 心衰
缺损直径 5～10mm
体重不增、喂养困难、吃奶停顿、气短、多汗
胸骨左缘3、4肋间 Ⅲ～Ⅳ粗糙、全收缩期杂音 收缩期震颤 肺动脉第二音 显著亢进
三.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增 多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成 阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分 流，出现持续性青紫，称为：艾森门格 综合征
(儿科学课件）心脏病总论
心血管疾病分类
先天性心脏病： VSD、 ASD、 PDA、 TOF、
后天性心脏病： 病毒性心肌炎、 心包炎、 心肌病、
风湿性心脏病、 感染性心内膜炎、 川崎病、高血压心脏病等
小儿心血管系统特点：
小儿心率相对较快：
新生儿 120~140次/分； ~ 1 岁 110~130次/分； 2~3 岁 100~120次/分； 4~7 岁 80 ~100次/分； 8~14岁 70 ~ 90次/分；
Atrial Septal Defect
[血流动力学与临床]
一.血流动力学变化:
暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 .
右 左分流
肺循环血量增多 .左房压 > 右房
右室舒张期负荷加重 右室增大
肺A血流增多
肺A扩张压力增高
左室血量减少 体循环血量减少
二.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增多， 肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力 型肺动脉高压，最后产生右向左分流， 出现持续性青紫，称为：艾森门格综合 征
症状:
1. 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度 <85% , 动脉导管关闭后逐渐明显
毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血
缺氧引起活动后气促 脑缺氧
2.蹲踞: <2岁 喜屈曲位 ， >2岁 出现
机理: 1)静脉回流减少， 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压，体循环阻力增加， 右向左分流减少，缓解缺氧症状
3. 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生
4. 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿
二. 体征: 1. 生长发育迟缓， 呼吸深快，青紫 2. 心前区稍隆起， 震颤， 心界不大 3. 杂音:胸骨左缘 2、3、4肋间Ⅱ～ Ⅲ 粗糙喷射性SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾
右室、肺动脉压力增高导管很少 通过右室到左室
五.心血管造影
左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况
[治 疗]
小缺: 观察随访
大缺: 伴肺高压: 二岁内手术
6个月以下反复心衰者: 应予手术（开刀) 许多病人蘑菇伞介入治疗
>2岁: 肺循环量/体循环>2:1 及时手术
房间隔缺损 (A.S.D)
二、右→左分流（青紫型）
TOF、 大动脉转位、
永存动脉干 表现: 发绀，杵状指、趾，蹲踞，
缺氧发作
三、无分流型（非青紫型）
肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄
[治疗]
一、内科：
（一）宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染
药物治疗： 消炎痛 关闭PDA
前列腺E1 E2 使动脉导管开放
先天性心脏病病因
遗传因素 环境因素
1.遗传疾病 2.染色体易位与畸变
1、感染 2、放射线接触 3、代谢紊乱性疾病 4、药物影响 5、精神刺激
X线检查:
了解: 心房、室、大血管位置、大小、
形态、肺血多少 位置： 前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
三.临床特点:
1.症状: 1) 肺循环血多: 哭、气促 2) 体循环血少: 消瘦、多汗 3) 发生肺动脉高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少
2. 体检:
1) 心前区隆起. 抬举感 2)胸骨左缘 2 肋间 2～3 喷射性收缩期杂音、无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) 肺A高压时 L2 喀喇音
[辅助检查]
肺血管阻力正常: 左室舒张负荷增加
V1 rS、 V5 qRs 、T 5,6高尖
肺动脉高压(动力性): 左右室大 肺动脉高压(器质性): 右室大
三.超声心动图
1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置
四.心导管
1.小缺: 右室房间血氧饱和度差别不明显 2.大缺: 右室比右房含氧量>0.9 vol%
一. 血象: RBC 5~8 x1012/L Hb 170~ 200g/L
血球压积 53 ~80 vol% <130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏
2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深
三. 超声:
主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流
[治 疗]
一. 无症状: 可观察 二. 肺血容量 > 体循环1--1.5倍时 可手术
手术年龄以 3—5 岁为适 三. 非开胸手术: 蘑菇伞通过导管经过 ASD 插入
左房后堵塞 -- 关闭缺损
动脉导管未闭 (P.D.A)
Patent ductus arteriosus 发病率: 占 15% 男:女=1:3
1岁后最常见青紫型先心
发病率10 ~15%
国外报告
15104例 占 9.7%
北京医科大Leabharlann Baidu 313 例 占 13%
上海中山医院 350 例 占 13.5%
肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫
的重要原因
右室 VSD 左室 青紫
主动脉骑跨: 接受左右室混合血 青紫
体循环
青紫日增 1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多
二. 完全性大血管错位:
1. 生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3. X线片: 蛋形心, 肺血增多
三.艾森门格综合征:
1. 青紫轻、晚 2. P2 3. X线片: 肺门增宽, 肺动脉段突出明显 4. 心导管肺动脉压力增加
一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林（去氧肾上腺素）: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.1mg/kg/次 静推 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成
VSD可单独存在，亦可伴其他畸形, 如: 三尖瓣闭锁 永存动脉干
大动脉错位 动脉导管未闭
[病理解剖]
缺损大小及形状分类 1.小缺 0.1-0.5cm 2.中缺 0.5-1cm 3.大缺 >1cm
1、肺循环多血: 哭 、气促 、反复呼吸道感染
2、体循环少血: 消瘦（绿豆芽型）、多汗、生长延迟
二.中缺
[处理]
一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术
二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次
三. 经皮股静脉蘑菇伞（Amplatzer）、弹簧圈
堵塞导管达到闭合目的
青紫型先心病 法洛氏四联症ToF
Teralogy of Fallot
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
心电图：
反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统
右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm
超声心动图：
M 型： 瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、 二 维： 显示心脏血管结构，空间方位、
瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向
差异性发绀
体征: 1.动脉脉压差大，周围血管征(枪击音、水冲
脉、毛细血管搏动) 2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤 3.胸骨左缘 2 肋间处连续性“机器”样杂音 4. P2 增强
[ 辅助诊断 ]
一. 胸片：火腿心
1.肺充血
2.肺动脉圆锥突出
3.主动脉结宽 4.左室大向左延伸
二. EKG:
1.电轴不偏或左偏 2.左室高电压或肥厚 3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷增大
二. 外科治疗 以根治为主 2~3岁以上 体循环下心内直视术
谢谢！
一. X片:
1. 梨形心--右房室大 3. 肺血多、
2. 肺动脉段突出
4. 主动脉结小
二. EkG:
1. 右偏 3. 右室大
2. RBBB V1呈M型 4. V1 VAT > 0.03”
三. 超声心动图:
1.右室大 2.房隔连扫中断
四. 心导管检查:
1. 异行通道: 通过 ASD →→ 左房 2. 右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3. 了解右房 、右室、肺动脉压力：
[辅助检查]
一.X线片 中缺: 肺血多,左室大,肺动脉段凸 大缺: 肺血多,肺门宽,左右室大, 肺动脉段凸 ,主动脉结小 艾氏: 肺血少,肺野缺血,秃枝状, 心影稍缩小
A:平片见肺血明 显增多，主动脉 结不宽，肺动脉 段凸，右心房室 及左室增大，经 造影及手术证实 室间隔缺损。
室间隔缺损
二.心电图:
[ 解剖学 ]
一.动脉导管的位置: 一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处 一端左锁骨下动脉内侧主动脉处
二. 分类:
柱形 漏斗形 哑铃状 瘤状
窗形
[ 临床表现 ]
症状:
1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗 2.反复呼吸道感染 3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑 4.器质性肺高压: 气促、紫绀(以下肢明显)
四. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 < 87%
4. 显示肺动脉狭窄部位、程度
鉴别诊断
一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1. 严重者可青紫 2. 易心衰 3. X线肺动脉段突出 4. 右心导管: 肺A与右室压>10~15mmHg 5. 造影无 VSD
（二）导管介入治疗
1、球囊房隔造口术 2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管 3、弹簧折伞关闭房缺 4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣 5、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD
二、外科治疗
开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法
室间隔缺损(V.S.D)
Vntricular Septal Defect
占50%左右。
心导管检查
了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量
心血管造影术
心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右→左 分流 动脉造影适用 左→右分流
[分类]
一、左→右分流型（潜伏青紫型）
VSD ASD PDA 表现 （1）、体循环血量↓ （2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音 P2↑ （4）、肺炎 心衰
缺损直径 5～10mm
体重不增、喂养困难、吃奶停顿、气短、多汗
胸骨左缘3、4肋间 Ⅲ～Ⅳ粗糙、全收缩期杂音 收缩期震颤 肺动脉第二音 显著亢进
三.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增 多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成 阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分 流，出现持续性青紫，称为：艾森门格 综合征
(儿科学课件）心脏病总论
心血管疾病分类
先天性心脏病： VSD、 ASD、 PDA、 TOF、
后天性心脏病： 病毒性心肌炎、 心包炎、 心肌病、
风湿性心脏病、 感染性心内膜炎、 川崎病、高血压心脏病等
小儿心血管系统特点：
小儿心率相对较快：
新生儿 120~140次/分； ~ 1 岁 110~130次/分； 2~3 岁 100~120次/分； 4~7 岁 80 ~100次/分； 8~14岁 70 ~ 90次/分；
Atrial Septal Defect
[血流动力学与临床]
一.血流动力学变化:
暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 .
右 左分流
肺循环血量增多 .左房压 > 右房
右室舒张期负荷加重 右室增大
肺A血流增多
肺A扩张压力增高
左室血量减少 体循环血量减少
二.艾森门格综合征(Eisenmenger)
定义：左向右分流先心病，因肺血增多， 肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力 型肺动脉高压，最后产生右向左分流， 出现持续性青紫，称为：艾森门格综合 征
症状:
1. 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度 <85% , 动脉导管关闭后逐渐明显
毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血
缺氧引起活动后气促 脑缺氧
2.蹲踞: <2岁 喜屈曲位 ， >2岁 出现
机理: 1)静脉回流减少， 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压，体循环阻力增加， 右向左分流减少，缓解缺氧症状
3. 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生
4. 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿
二. 体征: 1. 生长发育迟缓， 呼吸深快，青紫 2. 心前区稍隆起， 震颤， 心界不大 3. 杂音:胸骨左缘 2、3、4肋间Ⅱ～ Ⅲ 粗糙喷射性SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾
右室、肺动脉压力增高导管很少 通过右室到左室
五.心血管造影
左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况
[治 疗]
小缺: 观察随访
大缺: 伴肺高压: 二岁内手术
6个月以下反复心衰者: 应予手术（开刀) 许多病人蘑菇伞介入治疗
>2岁: 肺循环量/体循环>2:1 及时手术
房间隔缺损 (A.S.D)
二、右→左分流（青紫型）
TOF、 大动脉转位、
永存动脉干 表现: 发绀，杵状指、趾，蹲踞，
缺氧发作
三、无分流型（非青紫型）
肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄
[治疗]
一、内科：
（一）宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染
药物治疗： 消炎痛 关闭PDA
前列腺E1 E2 使动脉导管开放