恶性腹膜间皮瘤
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4.腹水 是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患
者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为 浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹 水量大且顽固
5.胃肠道症状 பைடு நூலகம்常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病
人可发生不完全性肠梗阻。
6.其他 晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部
巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸 费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。
实验室检查
1.血常规：部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红 蛋白的轻度减少。
2.腹水细胞学检查：腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学 检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞， 需与结核性腹膜炎鉴别。
3.血清间皮素相关蛋白（SMRP）为可溶性间皮素， 是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的标记物。84%的恶性 间皮瘤患者SMRP水平升高。于诊断的血清学指标 还包括CA125、CA153和透明质酸。骨桥蛋白也
发病机制
从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高 峰在接触45年以后
石棉小体不但不能被巨噬细胞消化，还可以引起反 应性多核细胞增生，增生失控导致间皮细胞变异、 癌变。石棉纤维可以引起基因的持续表达，如cfos、c-jun，或形成氧化物引起基因损伤，如DNA 损伤、突变、癌基因过表达。
发病机制
上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多 角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最 多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态， 可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的 片块状瘤组织
混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个 肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤
组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑 膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成 分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种 细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形 式。当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时， 对诊断间皮瘤有帮助，特别是胸膜间皮瘤。
恶性腹膜间皮瘤
肿瘤二科 许文婧 2105.10.09
腹膜间皮瘤
peritoneal mesothelioma 腹膜间皮瘤是源自于腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，
临床少见。1908年Miller首先报道本病。 在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，
39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个 浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。
其它因素
间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性 疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。 文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治 疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断 性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生 间皮瘤的危险性增加。
组织病理学
间皮瘤早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间 皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一 细胞，即间皮细胞。间皮细胞可向上皮细胞及纤维 细胞呈两种形态分化。
临床表现
主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状 和全身改变。
1.腹痛 病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多
无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。 腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为 腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反 复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、 肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关， 其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫 程度的加重而加重。
流行病学
国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤，但国内资料 则以腹膜间皮瘤较多。
腹膜间皮瘤多发生于40～65岁的中老年人，但国 内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在 21～40岁之间。。本病发病率与地区关系密切， 间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业 发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。
腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳 头状间皮瘤及恶性间皮瘤。
（1）低度恶性囊性间皮瘤：常见于中老年女性， 轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维 性间质增生。
（2）高分化乳头状间皮瘤：不常见，偶于手术中 发现，好发于育龄妇女。预后一般良好，偶可发展 为恶性间皮瘤。
恶性间皮瘤：肿瘤呈单个或多个分散生长，同时累 及脏层和壁层腹膜，按形态可分为弥漫型和局限型。 一般说来，弥漫性间皮瘤75%为恶性，而局限性间
皮瘤多为良性。局限型恶性间皮瘤，边界清楚，带 蒂或有包膜，恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤， 受累腹膜弥漫性增厚，表面呈乳头状、斑块状或结 节状，恶性程度高。
纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组 成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这 种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时 很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞 周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙 化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时， 有人称它为韧带样间皮瘤。
病因及诱因
国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与 长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏 期为20～40年，由于间皮瘤而致死者约占10%。 但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。
间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍 接触史。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮 瘤的危险性增加。
发病机制
石棉 石棉是导致间皮瘤发病的主要病因
不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：闪石棉 ＞温石棉。一般认为直径0.5～50µ m长的石棉粉 尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进 入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉 小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的 石棉纤维也可经肠壁到达腹膜
3.腹部肿块 腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，
是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主 要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大 半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合 并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时， 直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。
者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为 浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹 水量大且顽固
5.胃肠道症状 பைடு நூலகம்常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病
人可发生不完全性肠梗阻。
6.其他 晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部
巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸 费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。
实验室检查
1.血常规：部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红 蛋白的轻度减少。
2.腹水细胞学检查：腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学 检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞， 需与结核性腹膜炎鉴别。
3.血清间皮素相关蛋白（SMRP）为可溶性间皮素， 是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的标记物。84%的恶性 间皮瘤患者SMRP水平升高。于诊断的血清学指标 还包括CA125、CA153和透明质酸。骨桥蛋白也
发病机制
从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高 峰在接触45年以后
石棉小体不但不能被巨噬细胞消化，还可以引起反 应性多核细胞增生，增生失控导致间皮细胞变异、 癌变。石棉纤维可以引起基因的持续表达，如cfos、c-jun，或形成氧化物引起基因损伤，如DNA 损伤、突变、癌基因过表达。
发病机制
上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多 角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最 多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态， 可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的 片块状瘤组织
混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个 肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤
组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑 膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成 分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种 细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形 式。当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时， 对诊断间皮瘤有帮助，特别是胸膜间皮瘤。
恶性腹膜间皮瘤
肿瘤二科 许文婧 2105.10.09
腹膜间皮瘤
peritoneal mesothelioma 腹膜间皮瘤是源自于腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，
临床少见。1908年Miller首先报道本病。 在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，
39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个 浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。
其它因素
间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性 疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。 文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治 疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断 性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生 间皮瘤的危险性增加。
组织病理学
间皮瘤早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间 皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一 细胞，即间皮细胞。间皮细胞可向上皮细胞及纤维 细胞呈两种形态分化。
临床表现
主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状 和全身改变。
1.腹痛 病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多
无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。 腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为 腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反 复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、 肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关， 其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫 程度的加重而加重。
流行病学
国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤，但国内资料 则以腹膜间皮瘤较多。
腹膜间皮瘤多发生于40～65岁的中老年人，但国 内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在 21～40岁之间。。本病发病率与地区关系密切， 间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业 发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。
腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳 头状间皮瘤及恶性间皮瘤。
（1）低度恶性囊性间皮瘤：常见于中老年女性， 轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维 性间质增生。
（2）高分化乳头状间皮瘤：不常见，偶于手术中 发现，好发于育龄妇女。预后一般良好，偶可发展 为恶性间皮瘤。
恶性间皮瘤：肿瘤呈单个或多个分散生长，同时累 及脏层和壁层腹膜，按形态可分为弥漫型和局限型。 一般说来，弥漫性间皮瘤75%为恶性，而局限性间
皮瘤多为良性。局限型恶性间皮瘤，边界清楚，带 蒂或有包膜，恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤， 受累腹膜弥漫性增厚，表面呈乳头状、斑块状或结 节状，恶性程度高。
纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组 成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这 种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时 很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞 周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙 化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时， 有人称它为韧带样间皮瘤。
病因及诱因
国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与 长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏 期为20～40年，由于间皮瘤而致死者约占10%。 但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。
间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍 接触史。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮 瘤的危险性增加。
发病机制
石棉 石棉是导致间皮瘤发病的主要病因
不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：闪石棉 ＞温石棉。一般认为直径0.5～50µ m长的石棉粉 尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进 入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉 小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的 石棉纤维也可经肠壁到达腹膜
3.腹部肿块 腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，
是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主 要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大 半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合 并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时， 直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。