泌尿系统疾病原发性肾小球疾病临床分型及各型特点
原发性肾小球疾病PPT课件
– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积， Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000
隐匿性肾炎
（latent glomerulonephritis）
概述
1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现：除尿检异常外，无水肿，高 血压，肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
（pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占 囊腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，
肾小球疾病 教学
3232
概念 一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性
弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮 肿和高血压为主要表现。
绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球 菌感染后肾炎。
050.035.2.00203.2020
3333
急性链球菌感染后肾小球肾 炎
Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN)
05.03.2020
脏层上皮细胞 基底膜 内皮细胞
系膜细胞
7
二 、肾小管重吸收和分泌功能 肾小球滤过的原尿180L/天，电解质成分与血浆相似，
而尿量仅1500ml/天，99%以上的水和电解质被肾小管重 吸收。
三 、肾脏和激素 血管活性激素：肾素，血管紧张素，前列腺素族，激肽类系统
非血管活性激素：1a-羟化酶，促红细胞生成素。
05.03.2020
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3、水肿 基本病理：水钠潴留
A、肾小球滤过率↓肾小管重吸收正常 球管失衡 B、有效血容量 肾素-血管紧张素-醛固酮活性
抗利尿激素
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4、高血压 又称肾性高血压 机理 A：钠、水潴留 → 容量依赖型高血压
以收缩压↑为主 B：肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
一 肾病综合征： 大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和或
高脂血症
二 肾炎综合征： 蛋白尿，血尿，高血压为特点的综合征。
急性肾炎综合症：急起病，病程﹤一年。 急进肾炎综合症：肾功能急剧恶化，数月发展为少尿或无尿肾功能衰竭
慢性肾炎综合症：病程迁延一年以上。
三 无症状性尿异常
单纯性血尿和或无症状蛋白尿，不能解释白细胞尿。
原发性肾小球疾病临床与病理
原发性肾小球疾病临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾 炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN 要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还 有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN 新月体性肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS
临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总 疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。
临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%--40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%--40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起 病，25%呈NS，20%--25%以急性肾炎综合征 起 病，1/3有高血压，70%--80%有血尿，1/2有 肉眼 血尿史，25%病人GFR ↓
原发性肾小球疾病临床与病理
肾病研究所
正常肾小球的解剖结 构
肾小 体
肾小球 肾小球 囊
肾单 位
近端小 曲部（近曲小管） 管 直部（降支厚壁段） 肾小 管
细段 （降支薄壁段、袢部、升支薄壁 段） 直部（升支厚壁段）
远端小 致密斑 管 曲部（远曲小管）
病理检查方法
• • • • 光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜 染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、 PASM+ Masson(套染)
IgA肾病
5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清 除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE
肾小球疾病的临床分型
肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病：（一）急性肾小球肾炎：1、起病急，病情轻重不一，大多预后良好，一般在数月至一年内痊愈。
2、有蛋白尿，血尿（镜下或肉眼血尿）、管型尿，常有水肿、高血压或短暂的氮质血症，B 超检查肾脏无缩小。
3、部分病历有急性链球菌感染史，在感染后一直三周发病（二）急进型肾炎1、起病急骤，病情重，发展迅速。
2、蛋白尿，血尿管型尿，水肿都表现均较明显，有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。
3、肾功能进行性减退，出现少尿或无尿。
如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症。
（三）慢性肾炎1.起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐渐减退，后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症。
2.有不程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现，轻重不一。
3.病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作，出现类似急性肾炎的表现。
也有部分病例可有自动缓解期根据临床表现机一部区分：1、普通型2、高血压型3、急性发作型（四）肾病综合征1.大量蛋白尿（超过3.5g/20h）2.低蛋白血症（血浆白蛋白<3g/dl）3.明显水肿4.高脂血症（五）隐匿性肾小球疾病1.无明显的临床症状及体征，主要表现为无症状蛋白尿及多形红细胞尿。
2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。
3.肾功能良好4.排除身外原因的血尿及功能性血尿尿检异常如以少量尿蛋白为主，尿蛋白<1.0g/24h，称为无症状性蛋白尿，如以持续性镜下血尿为主，偶发肉眼血尿，相位差镜检尿红细胞为多形性，计数>1万/ml，可称为单纯性血尿。
继发性肾小球疾病继发于全身病情（一）狼疮性肾炎（二）紫癜性肾炎（三）淀粉样变肾病（四）糖尿病（五）其他。
原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
内科复习资料-泌尿系统疾病
第四章泌尿系统疾病第一节总论一、常见临床表现（一）水肿水潴留于组织间隙，即为水肿，组织间隙液超过5kg，即可出现皮肤可凹性水肿。
肾性水肿可分两型。
即肾炎性水肿和肾病性水肿。
1．肾病性水肿主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆白蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙产生水肿；此外，部分患者有效血容量减少，导致肾素-血管紧张素-醛固酮和抗利尿激素分泌增加，可进一步加重水钠潴留，加重水肿;近年来研究提示，某些原发于肾内的钠水潴留因素在肾病性水肿上起一定作用，这种作用与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关。
这类水肿组织间隙蛋白含量低小于1g/L，水肿多从下肢开始，常伴有浆膜腔积液。
2．肾炎性水肿主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）下降，导致水钠潴留。
肾炎性水肿时，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制，抗利尿激素分泌减少，因毛细血管通透性增加，高血压等因素而使水肿持续性加重。
该水肿组织间隙蛋白含量高，最高可达3g/L，水肿多从眼睑颜面部开始，常伴高血压，甚至有心功能衰竭。
二、高血压肾性高血压可因肾实质病变（如：急慢性肾小球肾炎、先天性多囊肾等）或肾血管病变（如:血管炎、动脉硬化等）引起。
按主要发生机理可将肾性高血压分为：（一）容量依赖型高血压肾实质性疾病，肾排钠障碍，水钠潴留于血管内，血容量增加，血压升高，血浆肾素、血管紧张素活性不升高，主要见于急性肾小球肾炎和某些急性肾衰，此时限水、限钠、利尿可使血压下降。
（二）肾素依赖型高血压肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，通过血管收缩效应和分泌醛固酮使血压升高，主要见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化及继发性肾实质疾病时的弥漫性肾血管病变，一般降压药及限盐利尿剂无效，可用β-受体拮抗剂与肾素血管紧张素转换酶抑制剂，如为一侧肾动脉狭窄引起，可做病侧肾切除自家移植。
三、尿异常（一）尿量异常正常成人每日尿量在1000～2000ml，如每日尿量超过2500ml为多尿;少于400ml或每小时少于17ml为少尿；每日少于100ml为无尿。
简单易记的执业医师考试资料：泌尿系统
泌尿系统（32分）第一节：尿液检查一、血尿（一）概念：1.镜下血尿：在高倍显微镜下检查红细胞>3个／高倍视野2.肉眼血尿：出血量超过1ml/L（二）原因:初始血尿：前尿道病变终末血尿：膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病变全程血尿：膀胱、输尿管及肾脏的疾病。
记忆歌诀：终末前（前列腺）后（后尿道）精（精囊）初（初始）道（前尿道）全（全程）膀上（膀胱及膀胱以上）（三）根据来源分为：1、肾小球源性血尿：红细胞经肾小球滤过而形成，红细胞有变形性，即红细胞形态不一，大小不一，全程无痛。
2、非肾小球源性血尿：没有经过肾小球滤过所以形态大小一致。
注：肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿的鉴别：看红细胞有没有变形性●几种疾病血尿特点：（死死记住）肾肿瘤：无痛全程血尿肾结核：终末血尿+膀胱刺激征泌尿系结石：活动后腰背痛+血尿相继出现二、蛋白尿（正常人为阴性，正常值：0-150mg/d）（一）概念:1.成人尿蛋白量>150mg／d称为蛋白尿。
2.超过3.5g／d称为大量蛋白尿（肾病综合征）（二）分类在临床上分为：病理性和生理性蛋白尿。
生理性蛋白尿：泌尿系统内无器质性病变，尿内暂时出现蛋白尿；病理性蛋白尿：高蛋白饮食导致的蛋白尿。
蛋白尿分类记忆歌诀：两肾混合一分组1.肾小球性蛋白尿：●最常见的蛋白尿。
肾小球的滤过膜有两个屏障，分别为：电荷屏障、分子屏障。
（1）损伤电荷屏障出现选择性的蛋白尿，尿里边以白蛋白为主。
（2）损伤分子屏障（机械屏障）出现非选择性的蛋白尿，尿里边以除了白蛋白以外的其他大分子蛋白(血浆蛋白)为主。
2.肾小管性蛋白尿：见于间质性肾炎，此类蛋白尿不会超过2克。
3.混合性蛋白尿：肾小球和肾小管同时损伤。
最常见的是糖尿病、系统性红斑狼疮；（混账狼爱吃糖）4.溢出性蛋白尿：常见于多发性骨髓瘤；5.分泌性蛋白尿：分泌性IgA蛋白尿（分手是为了爱情）；6.组织性蛋白尿：多为小分子量蛋白质。
三．管型尿：有管型不一定代表有肾小球病变，正常人也有透明管型。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球肾炎
六、治 疗
（一）、 一般治疗 1、必须卧床休息 2、饮食：低盐饮食：<3g/d
（1）蛋白质：肾功正常时可不限制，肾功不
全时：0.6g/kg／ｄ高质量蛋白
（2）富含维生素饮食
（3）限水：水肿、高血压、少尿时
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（二）、治疗感染灶
1、青霉素10～14d； 2、扁桃体切除
4、慢性肾小球肾炎：定义、发病特征、临床表现、
治疗、护理
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肾小球疾病概述
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•每个肾脏 100万个肾单位 •肾单位：肾小体 肾小管
•肾小体：肾小球 肾小囊
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肾组织结构---肾单位
1: 出球动脉 2: 入球动脉 3: 直小血管 4：小叶间动脉 5：小叶间静脉 6: 集合管 7: Henle袢 8: 远曲小管 9：近曲小管 10：肾小球
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电荷屏障:
肾小管功能调节
球管平衡(定比重重吸收)、逆流交换机制 醛固酮：集合管Na-K交换(安体舒通) AVP(精氨酸加压素)：集合管 速尿：升支粗段 双克：远曲小管
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肾脏生理功能
排泄机体代谢产物，调节内环境； 水、电解质平衡、酸碱平衡 (排酸保碱)； 分泌多种激素 ：
预
后
本病属于自限性，一般在8周内缓
解。 仅 6-18%转成慢性。
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本 节 重 点
一、急性肾炎综合征有哪些表现 二、补体C3在AGN中的变化规律
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急进性肾小球肾炎
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简答题-泌尿
简答题●1、泌尿系统疾病常见的症状？答：（1）水肿；（2）高血压；（3）肾区叩痛与肾绞痛；（4）尿路刺激征；（5）排尿异常。
●2、原发性肾小球疾病临床分型？答：（1）急性肾小球肾炎；（2）急进性肾小球肾炎；（3）慢性肾小球肾炎；（4）肾病综合征；（5）隐匿性肾小球肾炎。
●3、急性肾炎诊断依据？答：（1）1-3周前有链球菌感染史；（2）临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压，可有少尿和氮质血症表现，伴血清C3下降；（3）病情于发病8周内逐渐减轻并完全好转。
4、急性肾炎的并发症？答：（1）心力衰竭；（2）高血压脑病；（3）急性肾衰。
慢性肾炎并发症？答：（1）感染；（2）心力衰竭。
肾病综合征的并发症？答：（1）感染；（2）血栓栓塞性并发症；（3）急性肾衰综合征。
尿路感染的并发症？答：（1）急慢性肾衰；（2）肾乳头坏死；（3）肾盂积水或积脓；（4）肾周围脓肿；（5）败血症。
●5、急进性肾炎的四联疗法？答：（1）激素；（2）免疫抑制剂；（3）抗凝剂；（4）抗血小板聚集药。
●6、急性肾衰过程中，透析指征？答：（1）血肌酐>530ummol/L；（2）血钾>6.5mmol/L；（3）水中毒；（4）心衰时。
●7、慢性肾炎的临床特点？答：大多患者无急性肾炎病史，主要有以下特点：（1）水肿；（2）高血压；（3）贫血；（4）肾功能不全；（5）尿常规检查：尿蛋白阳性，可有不同程度血尿；（6）全身症状：头晕、乏力、精神不振等。
●8、肾病综合征临床特点？答：三高一低，前两项为必备条件。
（1）大量蛋白尿（>3.5g/天）；（2）低蛋白血症（白蛋白<30g/L）；（3）明显水肿；（4）高脂血症。
●9、糖皮质激素治疗NS的使用原则？答：（1）始量足；（2）疗程长；（3）减药慢；（4）长期维持。
●10、NS的病理分型？答：（1）微小病变型肾病；（2）膜性肾病；（3）系膜增生性肾炎；（4）系膜毛细血管性肾炎；（5）局灶、节段性肾小球硬化。
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病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非 免疫、非炎症共同作用
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等
临床表现
（clinical feature）
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy
❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis
❖ 硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
1 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、 高血压、一过性肾功能↓。 2 C3 ↓ （8W内恢复） 3 多于1～2M内全面好转。 4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎
1 一般治疗：卧床、饮食。 2 治疗感染灶，清除病灶。 3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物
多数病人预后良好，呈自限性。 1～4W内消肿、降压、尿化验好转。 有些尿常规需半年～1年恢复正常。
浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常，腰痛 消化道症状 贫血 高血压
蛋白尿 正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过 >150mg/d >3.5g/d
肾小球滤过膜：毛 细血管内皮细胞、基底 膜、脏层上皮细胞（足 细胞）。
分子屏障：肾小球滤过屏障
电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
泌尿系统疾病
原发性肾小球疾病的临床分型 及各型的特点
讲授目的和要求
1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的特点。 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制。
概述
病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋 白尿、管型尿。
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细 胞容积分布曲线。
水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过
分数下降，导致水钠潴留。
高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎， 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
治疗原则
(therapeutic principles)
去除病因，抑制免疫反应及炎症反应， 对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病 进展和肾脏替代治疗
降压治疗 对症治疗 EPO、1,25-D3等广泛应用
肾脏替代治疗：透析、肾移植 腹膜透析交换
血液透析
对肾脏疾病的免疫发病机制认识 溶质转运分子的基础研究 慢性肾脏疾病进展机制研究 替代治疗的进展
unclassified glomerulonephritis
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis；
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高 血压、一过性肾功能损害。
链球菌感染后，也可见于其他细菌、 病毒及寄生虫感染后。
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感 染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮 肤等感染后。
机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激 活、细胞浸润作用。
病理： 毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积
Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起, 起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的 患者于6 个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多 数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾 炎之称。
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
留；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……；③ 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）
肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭
肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常
急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
根据患者的病史、症状及体征，并辅以实 验室检查和特殊检查，作出正确诊断
病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
急性肾炎见中性粒细胞浸润
IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积
上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积
1 儿童多见，男>女
2 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均 10天） 3 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白 尿、白细胞、上皮细胞、管型。
4 水肿 （下行性） 5 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰。 6 肾功能异常 （一过性） 7 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复）， 冷球蛋白（＋）
体而来(病理转化)
慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal