泌尿系统疾病原发性肾小球疾病临床分型及各型特点

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高 血压、一过性肾功能损害。
链球菌感染后，也可见于其他细菌、 病毒及寄生虫感染后。
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感 染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮 肤等感染后。
机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激 活、细胞浸润作用。
病理： 毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积
急性肾炎见中性粒细胞浸润
IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积
上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积
1 儿童多见，男>女
2 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均 10天） 3 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白 尿、白细胞、上皮细胞、管型。
4 水肿 （下行性） 5 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰。 6 肾功能异常 （一过性） 7 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复）， 冷球蛋白（＋）
治疗原则
(therapeutic principles)
去除病因，抑制免疫反应及炎症反应， 对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病 进展和肾脏替代治疗
降压治疗 对症治疗 EPO、1,25-D3等广泛应用
肾脏替代治疗：透析、肾移植 腹膜透析交换
血液透析
对肾脏疾病的免疫发病机制认识 溶质转运分子的基础研究 慢性肾脏疾病进展机制研究 替代治疗的进展
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy
❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis
❖ 硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions
体而来(病理转化)
Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起, 起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的 患者于6 个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多 数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾 炎之称。
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
1 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、 高血压、一过性肾功能↓。 2 C3 ↓ （8W内恢复） 3 多于1～2M内全面好转。 4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎
1 一般治疗：卧床、饮食。 2 治疗感染灶，清除病灶。 3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物
多数病人预后良好，呈自限性。 1～4W内消肿、降压、尿化验好转。 有些尿常规需半年～1年恢复正常。
泌尿系统疾病
原发性肾小球疾病的临床分型 及各型的特点
讲授目的和要求
1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的特点。 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制。
概述
病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
unclassified glomerulonephritis
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾Байду номын сангаас球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis；
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非 免疫、非炎症共同作用
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等
临床表现
（clinical feature）
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎， 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
留；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……；③ 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）
肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭
肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常
急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
根据患者的病史、症状及体征，并辅以实 验室检查和特殊检查，作出正确诊断
病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋 白尿、管型尿。
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细 胞容积分布曲线。
水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过
分数下降，导致水钠潴留。
高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴
浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常，腰痛 消化道症状 贫血 高血压
蛋白尿 正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过 >150mg/d >3.5g/d
肾小球滤过膜：毛 细血管内皮细胞、基底 膜、脏层上皮细胞（足 细胞）。
分子屏障：肾小球滤过屏障
电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质