腺多形性腺瘤及病变的病理诊断

From John K.C. Chan
可能与恶变有关
年龄大 体积大 显著透明变 核分裂较多 富于细胞
引自（Head and Neck Pathol 2013,7,S68; Mod Pathol.1996 Jun;9(6): 652-7 ）
可能与复发有关
以黏液样物质为主 肿瘤有侵犯包膜的倾向 肿瘤出现包膜下裂隙 肿瘤结节穿破包膜
梭形细胞 嗜酸性透明物质
From John K.C. Chan
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Plasmacytoid hyaline cells
Plasma cells
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间质成分
• 酸性黏液物质 • 软骨 • 玻璃样物质
– 均质 – 纤维性
AIDS
涎腺肿瘤的发病率
(British Salivary Gland Tumor Panel, >3000 cases)
多形性腺瘤 Warthin 瘤 其它单形性腺瘤 嗜酸细胞瘤 癌在多形性腺瘤中 腺样囊性癌 各种腺癌 黏液表皮样癌 腺泡细胞癌
59.5% 11.2% 6.9% 0.7% 5.0% 4.5% 3.8% 2.6% 2.3%
腺多形性腺瘤及病变的病理诊 断
正常结构概述
涎腺又称唾液腺，除大涎腺（腮腺、下颌 下腺、舌下腺）外，还包括小涎腺（唇腺、 颊腺、腭腺、舌腺及磨牙后腺等）。
涎腺的组织结构
实质
分泌单位
腺泡 导管系统
闰管 分泌管(纹管) 排泄管
皮脂腺 肌上皮
间质
纤维结缔组织构成的被膜与小叶间隔 血管、淋巴管及神经
肌上皮/基底细胞 • Cytokeratin + • High M.W. cytokeratin + • p63 + • S100 protein -/+ • GFAP +/• Calponin, actin + (仅肌
上皮, 基底细胞不阳)
calponin
S-100
P63
EMA
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Wrapped by myoepithelium
Surrounded by basal cells
正常涎腺的免疫组化表达
导管上皮 • Cytokeratin + • High M.W. cytokeratin • CEA (polyclonal) + • EMA + • S100 protein -
特征性但并非总存在: * 浆样肌上皮细胞
[小涎腺更多见; 也可见于肌上皮瘤] * 黏液软骨样基质
* 厚的、蓬松的弹力纤维
诊断陷阱
• 多形性腺瘤中局部可出现类似于腺样囊 性癌或黏液表皮样癌的区域。
• 这些区域与周围的典型的多形性腺瘤融 为一体，也不形成膨胀性的肿块。
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（引自2005年WHO头颈部肿瘤病理学和遗传学 分类）
• 肌上皮癌 • 涎腺导管癌 • 低度恶性筛状囊腺癌 • 皮脂腺癌 • 嗜酸细胞腺癌 • 囊腺癌 • 黏液腺癌 • 鳞状细胞癌 • 淋巴上皮癌 • 非特异腺癌*
涎腺其它肿瘤
• Hemangioma • Schwannoma/ neurofibroma • Lipoma • Solitary fibrous tumor • Inflammatory pseudotumor
涎腺肿瘤的基本特点
• 导管细胞: 经常产生中性黏液 (嗜酸性; PASD+)
• 肌上皮细胞: 经常产生酸性基质样蓝色黏 液 (Alcian blue+) 和基底膜样物质(PASD+)
• 形态学提示为涎腺肿瘤
– 含有上皮及肌上皮成分 – 广泛的基底膜样物质 – 基底样细胞岛
涎腺良性上皮性肿瘤
• 多形性腺瘤 (混合瘤) • Warthin 瘤 • 嗜酸细胞腺瘤 • 基底细胞腺瘤 • 肌上皮瘤
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诊断要点
诊断依赖于上皮及肌上皮成分 鉴别。 至少在局灶性的区域，肌上皮细胞应该
“融合”到由其产生的丰富间质之中。 最有帮助: 软骨黏液样基质– –但并非总是
存在 在同一肿瘤内可有多种的形态
组织结构
• 上皮（腔面） • 肌上皮 • 间质
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普通导管 嗜酸细胞
黏液
导管上皮
伴或不伴角化的鳞 状上皮
皮脂腺
浆样透明细胞 肌上皮
难以归类的片块状; 小梁状; 筛状
透明细胞 肌上皮套
黏液软骨样细 胞
鳞状细胞 (+/- 角化)
讲座内容
多形性腺瘤 癌在多形性腺瘤中 非典型性多形性腺瘤 转移性多形性腺瘤
多形性腺瘤
概念
多形性腺瘤是由向上皮（腔面）和肌上皮 分化的细胞构成，伴有不同数量的特征性 间质。
生长方式
有薄的包膜，往往为孤立性。口腔内的可 能无包膜，尤其是腭部。但界限清楚。
偶尔，肿瘤岛囊腺瘤 • 淋巴皮脂腺瘤 • 非淋巴皮脂腺瘤 • 导管乳头状瘤
涎腺恶性上皮性肿瘤
• 黏液表皮样癌* • 腺泡细胞癌* • 腺样囊性癌* • 多形性低级别腺癌* • 上皮-肌上皮癌 • 非特异性透明细胞癌 • 基底细胞腺癌 • 癌在多形性腺瘤中* • 成涎细胞瘤
* 最常见的癌
• Lymphoma • Angiosarcoma • Other sarcomas • Metastatic tumors
• Kuttner tumor • Kimura disease • Sclerosing polycystic adenosis • Cystic lymphoid hyperplasia of
• 厚的、蓬松的弹力纤维 • 酪氨酸结晶 • 骨、脂肪(非常罕见)
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EVG
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诊断要点
* 界限清楚 * 两种细胞类型 * “融入间质的” 肌上皮 (可能局限)