癫痫最新分类标准和治疗进展

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如发作超过1小时,体内环境的稳态被破坏,将引 发神经系统许多不可逆损害,因而难治性癫痫状态 治疗的首要任务就是要迅速终止发作,可选用下列 药物:
(1)异戊巴比妥:是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法,几乎都 有效。成人每次0.25-0.5g,1-4岁的儿童每次0.1g,大于4岁的儿童每 次0.2g,用注射用水稀释后缓慢静注,每分钟不超过100mg。低血压、 呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应,因而在使用中往往需行气 管插管,机械通气来保证生命体征的稳定。
(2)咪达唑仑:由于其起效快,1-5分钟出现药理效应,5-15分钟出 现抗癫痫作用,使用方便,对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。 近年来,已广泛替代异戊巴比妥,常用剂量为首剂静注0.15-0.2mg/kg, 然后按0.06-0.6mg/(kg.h)静滴维持。新生儿可按0.1-0.4mg/(kg.h) 持续静脉滴注。
一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作; 三是减少癫痫对患者躯体心理和社会的不良影响。
预防复发
癫痫持续状态控制后是否长期口服抗癫痫药物治疗, 应根据具体情况而定。
对于反复发作的癫痫患者或者进行性神经系统疾病 的病人,肯定需要长期规律的服用抗癫痫药物。
对于高热惊厥持续状态控制后,多不需要长期抗癫 痫治疗。
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概念: 癫痫持续状态(status epilepticus, SE)是癫 痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发 ,或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。
(新近研究证实:非癫痫持续状态的单个惊厥 性抽搐的发作时间一般不超过2分钟,因而以30 分钟作为诊断时限并非恰当,从临床实际出发 ,持续10分钟的行为和电抽搐活动是一个更符 合实际的标准,而这也是要求开始静脉给药的 时间点。)
概况:
癫痫持续状态(SE)是内科常见急症,若 不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊 乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害 ,致残率和死亡率均很高。
任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态, 其中全面强直-阵挛发作最常见,危害性也最 大。
SE常见的原因:
不恰当地停用AEDs,或因急性脑病、脑 卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起, 个别患者原因不明。
(2)地西泮加苯妥英钠:首先用地西泮10-20mg静脉注射取得疗效 后,再用苯妥英钠0.3-0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注,速度不超 过50mg/min。
(3)苯妥英钠:部分患者也可单用苯妥英钠,剂量和方法同上。
(4)10%水合氯醛:20-30ml加等量植物油保留灌肠,每8-12小时1 次,适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
(3)也可选用丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫喷妥钠等进行治疗。
预后预防
预后 癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~
5%,在抗癫痫药物被广泛应用前其病死率为10%~ 50%。至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应 充分重视其诊断及处理。癫痫状态后, 20% ~40% 病人将会形成癫痫。
预防 癫痫病的预防非常重要。应着眼于三个层次:
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2.药物选择
控制SE的药物都应静脉给药,难以静脉给药的 患者如新生儿和儿童,可以直肠内给药。
(1)地西泮治疗:首先用地西泮10-20mg静脉注射,每分钟不超过 2mg,如有效,再将60-100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中,于 12小时内缓慢静脉滴注。儿童首选剂量为0.25-0.5mg/kg,一般不超 过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸,需停止注射,必要时加用呼吸兴 奋剂。
单纯部分性发作持续状态
临床表现:反复的局部颜面或躯体持续抽搐为特征, 或持续的躯体局部感觉异常为特点,发作时意识清 楚,EEG上有相应脑区局限性放电。
治疗
SE的治疗目的为: 1.保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持; 2.终止呈持续状态的癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经 元的损害; 3.寻找并尽可能根除病因和诱因; 4.处理并发症。
全面性强直-阵挛发作持续状态
是临床最常见、最危险的癫痫持续状态。
临床表现:强直-阵挛发作反复发生,意识障碍 伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解 质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等。 可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自 主神经和生命体征改变。
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强直性发作持续状态
多见于Lennox-Gastaut综合征患儿。 临床表现:不同程度的意识障碍,间有强直性发作或其他 类型发作,如肌阵挛、不典型失神、失张力发作等。 精神发育迟滞、EEG示棘-慢复合波(1-2.5Hz)和睡眠中 10Hz的快节律是本综合征的三大特征。 大部分患儿预后不良。
经上述处理,发作控制后,可考虑使用苯巴比 妥0.1-0.2g肌注,每日2次,控制和维持疗效。同 时鼻饲抗癫痫药,达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥, 上述方法均无效者,需按难治性癫痫持续状态处理。
3.难治性癫痫持续状态
难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作,对初期 的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英 钠等无效,连续发作1小时以上者。
1.一般措施
(1)对症处理:保持呼吸道通畅,高浓度吸氧,必要时做气管 插管或切开,尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监 测,定时进行血气分析、生化全项检查;查找诱发癫痫状态的 原因并治疗;有牙关紧闭者应放置牙套。
(2)建立静脉通道:静脉注射生理盐水维持。
(3)积极防治并发症:脑水肿可用甘露醇快速静滴;预防性应 用抗生素;高热可给予物理降温;纠正低血糖(50%葡萄糖口 服或静脉注射 )、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等, 纠正酸中毒(5%碳酸氢钠100~250ml静滴) ,并给予营养支 持。
不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过 度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。
SE分类与临床表现: 1.全面性发作持续状态 (1)全面性强直-阵挛发作持续状态 (2)强直性发作持续状态 (3)阵挛性发作持续状态 (4)肌阵挛发作持续状态 (5)失神发作持续状态 2.部分性发作持续状态 (1)单纯部分性发作持续状态 (2)边缘叶性癫痫持续状态 (3)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
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