因吞咽困难PPT课件

❖ 患者虽在外院行腰穿结果正常，但急性多发性神经炎（吉 兰-巴雷综合征）患者在发病2周内腰穿往往不能显示蛋 白细胞分离，故须检测神经传导速度和复查腰穿予以证实 。
❖ 患者神经传导速度正常，且腰穿（发病后3周）未见蛋白 细胞分离，故前根病变可能性不大。
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肌源性？
❖ 患者病前无明显感染史，无明显肌痛表现，且肌 源性不会累及自主神经系统，故肌源性不考虑， 可通过肌电图和肌酶检查进一步排除。
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❖ 该患者病前有明确的BOTOX-A注射史，进入体内的肉毒毒 素可特异性地与胆碱能神经末梢突触前膜的表面 受体结合，通过胞饮进入细胞内，使囊泡不能再 与突触前膜融合，从而阻止ACh递质释放。
❖ 此外，毒素与突触前膜结合阻断了神经细胞膜的钙 离子通道，干扰了细胞外钙离子进入细胞内触发 ACh释放的功能，引起全身随意肌松弛麻痹。
因吞咽困难、四肢无力、小便费力就 诊的病例
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❖ 患者女性，41岁，急性起病，主因“发音、吞咽困难40 天，四肢乏力37天”于2009年10月9日入院。
❖ 这例患者急性起病，且存在不完全性四肢瘫痪是神经科医 师门诊常见的症状；如症状加重，是需要急诊处理的危重 症。
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病史回顾及外院诊治经过：
❖ 2009年8月28日，患者晨起时自觉头晕，在当地医院行 头颅MRI检查无异常，予头孢、氨苄青霉素点滴后无好 转。2009年9月1日起，患者出现发音、吞咽困难，伴 睁眼费力、视物不清、双侧口角漏气、饮水呛咳、抬头费 力。9月4日起患者又出现双上肢上举和双手握持费力， 上楼困难，以右下肢乏力为主，次日自觉胸闷、呼吸困难 。
❖ 患者主要是运动和自主神经受累，感觉神经未累及。 ❖ 自主神经主要表现为一过性恶心、便秘和小便费力，属于
副交感神经受累表现。 ❖ 副交感神经纤维的初级中枢分布在脑干和骶髓，故又称“
颅骶系统”。
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❖ 副交感神经节前神经元位于四对颅神经（动眼神经、面神 经、舌咽神经、迷走神经）在脑干的核内及脊髓（S2S4)内。对心血管及上呼吸道的副交感调节，通过迷走神 经进行。它自脑出颅底和心窦房结和肠道肠神经系统内的 神经细胞进行突触连接。对外周血管除盆腔器官的血管外， 均无副交感神经的分布。
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❖ 大面积颅内病变、高颈髓病变、神经根及其周围神经、神 经肌肉接头、肌源性因素等均可致急性四肢瘫痪或不全瘫 痪。
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❖ 经MRI检查排除颅内病变可能，由于存在肯定的颅神经 病变，可将高颈髓疾患暂不予考虑。具体定位是：
❖ 神经根及其以下周围神经？ ❖ 神经-肌肉接头？ ❖ 肌源性？
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神经根及其以下周围神经？
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神经-肌肉接头病变？
❖ 我院常规神经电生理检查提示肌源性损害可能；重复神经 电刺激检查提示神经肌肉接头功能障碍。
❖ 神经肌肉接头功能障碍的患者在肌电图上有时会表现出肌 源性损害，这可以解释患者常规肌电图中显示的肌源性损 害。
❖ 通过前面的定位分析，该患者定位于神经肌肉接头。如前 所述，神经肌肉接头任一部位病变都可导致相应的疾病。
❖ 膀胱、生殖器官、下消化道接受S2-S4的副交感神经分 布。
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❖ 心血管系统的自主神经系统分布：AR，肾上腺素能受体；CVLM，尾侧腹外侧 延髓；DMNX，背侧迷走神经；g，神经节；mAChR，毒蕈硷胆硷能受体；NA， 疑核；n，神经；NTS，孤束核；P2X，嘌呤能受体；RVLM，向嘴外侧腹外侧延 髓
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❖ 突触后膜病变：例如重症肌无力，导致ACh不能与其受 体结合发挥递质效应，这些部位病变均可引起肌无力症状 。
❖ 突触前膜和突触后膜病变患者ACh递质释放或降解受影 响，除了产生肌无力的运动症状外，还可出现副交感神经 症状。
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入院后进一步诊治经过
❖ 入院后详细询问病史，患者为保持身材苗条，曾 至美容院进行“瘦腿”，于2009年5月26日接 受双小腿多点肌肉注射肉毒毒素-A，因效果不明 显，又于8月26日加大注射剂量（每侧小腿选择 2点，每点分别注射300U,共600U）。入院查 体：声音略嘶哑，双侧鼓腮漏气，颈肌和右侧肢 体肌力4+级，疲劳试验（-），余均（-）。否认 腊肠、腐乳、腌制食品等食入史。给予营养神经 治疗后，症状进一步改善后出院。2010年3月 10日肌电图检查未见明显异常。
❖ 患者对上述情况自觉有“晨重暮轻”感。在当地医院经抗 病毒、支持治疗无效。
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❖ 当时查体：意识清楚，精神差，构音不清，伸舌不充分， 软腭上抬无力，咽反3+级，双上肢腱反射（+），双下肢 腱反射（++）。两侧上下肢病理征（-）。
❖ 病程中有一过性恶心、便秘和小便费力。 ❖ 行腰穿检查结果正常，予地塞米松20mg/d静滴3天后
❖ 同时由于阻断了副交感神经纤维的传导，出现心肺、消化系统及泌尿 系统症状，其中呼吸肌麻痹是致死的主要原因。结合患者的病史、临 床表现、神经电生理表现以及临床转归，“肉毒毒素中毒”诊断成立 。
，因脸面肿胀停药，继续营养神经、支持治疗。
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病例分析：
❖ 从患者的病史及当时的查体分析，首发症状为多组颅神经 受累，包括第III、VII、IX、X、XI、XII颅神经等， 随后出现四肢无力和自主神经受累，并于发病第9天累及 呼吸肌。
❖ 患者呈现周围性面瘫、咽反射迟钝、双上肢腱反射迟钝， 四肢肌张力低，无病理反射征，均提示颅神经和四肢的下 运动神经元性瘫痪，同时伴有自主神经受累，感觉神经未 累及。
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❖ 突触前膜病变：例如Lambert-Eaton综合征（ LEMS，恶性肿瘤-肌无力综合征），致病的自身 抗体直接抑制了突触前膜压力门控钙通道，导致 ACh不能顺利释放通过。
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❖ 突触间隙受损：例如有机磷中毒与突触间隙的乙酰胆碱酯 酶结合，导致ACh不能及时降解，堆积的ACh持续发挥 作用。
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❖ 下尿路自主神经分布：AR，肾上腺素能受体；DRg 背根神 经节；g，神经节； IMg，下肠系膜神经节；L，腰髓； mAChR，毒蕈硷胆硷能受体；n，神经；nAChR，烟酸胆硷 能受体；NO，一氧化氮；P2X，嘌呤能受体；S，骶髓
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❖ 副交感神经纤维同脊神经前根一起出椎间孔，节前纤维在 副交感神经节换神经元，节后纤维分布到平滑肌、心肌和 腺体。该患者感觉神经未累及，故前根受累的可能性大。