中性粒细胞形态异常的临床意义-王正起

Chediak－Higashi综合症
本病属常染色体隐性遗传性疾病，主要临床表现皮 肤色素缺乏，畏光，毛发呈灰白绒毛状，患者易感 染，常有发热，肝脾、淋巴结肿大，少数有贫血。 发病机理可能是：细胞中颗粒的融合，使颗粒变大 而数目减少；也可能有其它细胞器异常。电镜观察 显示及组织化学研究显示，白细胞内大块的异常颗 粒主要是一种巨大的溶酶体，含有多种水解酶。这 些颗粒主要结合在溶酶体膜上。有异常颗粒的吞噬 细胞趋化性减低，杀菌功能缺陷。此病没有好的治 疗方法，患者多死于感染。



杜勒（Dohle）氏体：中性粒细胞浆中因毒性变化 而保留的嗜碱性区域。呈圆形、梨形或云雾状的 天蓝或灰蓝色，直径1－2μ，是细胞发育失衡的表 现。是疾病严重的标志（如肺炎、猩红热、败血 症、妊娠中毒、肝硬化等），有时与中毒颗粒同 时出现。 （见图） 裸核：细胞退化破坏多先从胞浆开始，浆先行破 坏，以至于全消失，只剩下细胞核，成为裸核。 是细胞衰老退化的标志。再进一步裸核的染色质 疏松、肿胀，以至于部分破坏，称退化细胞、涂 抹细胞、蓝细胞等。（急性淋巴细胞白血病时涂 抹细胞增多）。裸核在正常涂片中偶尔可看到。 在细胞大量增生或破坏增多，如急性白血病、败 血症等一些急性炎症时。
中性粒细胞形态异常 的临床意义
王正起 山东大学第二医院检验科
随着血细胞分析仪的广泛应用，血细胞的计
数已达到了快速、准确的要求。血细胞分析 工作站的应用使白细胞分类大大提高了一步， 从自动涂片、染色、分类都能较准确的作出 结果。 由于血细胞分析仪快速、准确、结果参数全 面，其越来越得到检验工作者的认可，而多 数临检化验室做常规检查完全依赖于血细胞 分析仪，而忽略了血细胞的人工分类，因而 有不少白细胞形态异常的疾病被漏诊。因此 血细胞形态学的检查应引起广大检验工作者 的重视。
Pelger－Huet核异常分为遗传性和获得
性。 主要形态学特点是：成熟的中性粒细胞 大部的核不分叶或仅分两叶（似花生、 眼镜、哑铃等形态），核染质较粗糙， 浓染。此种细胞功能正常临床上无异常 表现。
中性粒细胞的颗粒异常





中毒颗粒 Chediak－Higashi综合症 Alder—Reilly粒细胞颗粒异常 May—Hegglin粒细胞颗粒异常 遗传性中性粒细胞核分叶过多
May—Hegglin粒细胞颗粒异常
细胞形态学特点： 粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱），胞浆中见直径2－5μm 的嗜碱性与嗜派若宁的包涵体，也称May—Hegglin小体， 与感染时的Dohle小体相似，但较Dohle小体大，更圆，较 孤立。而且具有这种包涵体的百分数也较高。 （见图） 临床表现： 一般患者无症状。少数患者出现出血表现，除外周血粒细胞 中见到May—Hegglin小体外，可伴有白细胞减少，不同程 度的血小板减少，以及见到畸形血小板。 遗传学：属常染色体显性遗传（包涵体主要由RNA组成， 来自粗面内质网）。

核棘突、鼓锤状核
核棘突：中性粒细胞的核有各种形状的芽状
突出称核棘突。 核棘突大量出现时有严重中毒或感染存在 （如癌转移、晚期结核、放射线损伤等） 鼓锤状核：中性核细胞核上出现一种细丝相 连的卵圆形或圆形突出的染色质（直径1.2－ 1.6μ），其数量与x染色体有关。多见于女性
Pelger－Huet核异常

May—Hegglin粒细胞颗粒异常
诊断：wenku.baidu.com
粒细胞胞浆中找到May—Hegglin包涵体。 家庭成员有类似发现。
注：May—Hegglin包涵体主要应与在感染及
药物反应中出现的Dohle小体进行鉴别。 尽管形态类似，除于前面描述的区别外，结 合临床病史还是不难区分的。 治疗：无症状不需治疗。
中毒颗粒
中毒颗粒（颗粒左移）指在成熟中性粒细胞的颗 粒变得粗大深染。正常时颗粒大小不一，有圆形， 卵圆形和杆状等，颗粒直径0.1－0.5μ，大部分是 中性S粒，小部分是嗜碱性A颗粒。A颗粒含酸性磷 酸酶，过氧化酶和溶菌酶等，是一种初级溶酶体， 它相当于嗜天青颗粒，正常时<10%。S颗粒较小， 呈卵圆形、杆状、哑铃状，含碱性磷酸酶，占大多 数，相当于嗜中性颗粒。（见图） S颗粒减少时称颗粒左移，也称中毒颗粒。 主要见于：严重传染病（猩红热、肺炎）、各种化 脓性感染、败血症、恶性肿瘤、中毒、大面积烧伤 等病理情况下。
血涂片的细胞形态学检查
中性粒细胞形态异常 中性粒细胞的退行性变
中性粒细胞形态异常

中性粒细胞核形态的病理改变 中性粒细胞的颗粒异常

中性粒细胞核形态的病理改变



核左移 核右移 核棘突、鼓锤状核 Pelger－Huet核异常
中性粒细胞的核象标志着它的发育阶
段，能反映粒细胞新生及衰老的状况， 中性粒细胞核象变化可分为核左移和 核右移两种 。

Chediak－Higashi综合症
Chediak－Higashi综合症中性粒细胞形态学改变： 中性分叶核粒细胞浆内可见较多粗大呈嗜酸染色的 颗粒，有的可见融合的巨大红色颗粒。颗粒大小不 一，多数颗粒大。 （见图） 早幼粒以下粒细胞亦可见此种包涵体样颗粒。 淋巴细胞浆内多见胞浆内含1个颗粒（包涵体样） 者，亦可见含2－3个颗粒者。 各期巨核细胞均可见此种颗粒。 单核细胞及组织细胞浆内亦可见此种巨大颗粒。

Alder—Reilly粒细胞颗粒异常



形态学特点： 中性粒细胞浆内出现较大的深紫色颗粒。比一般嗜苯胺颗 粒和嗜碱颗粒大的多。又称Alder—Reilly小体（包涵体）。 这种颗粒易与中毒颗粒相混淆（在淋巴细胞与单核细胞中 也可见到这种包涵体）。 （见图） 临床特点： 常伴发骨与软骨异常的各型粘多糖沉积病，在外周血中， 这种包涵体不一定经常找到，而在骨髓中经常出现。 遗传学： 本病属常染色体隐性遗传，病因是由于某些酶缺乏，使粘 多糖不能完全降解，形成此种颗粒（包涵体）。
小结


粒细胞形态学异常，可出现在某些遗传性 疾病，也可以是获得性粒细胞形态学异常。 检验工作者，一定要重视血细胞形态学的 观察，来提高检验水平。
中毒颗粒
Cheidiak-Higashi异常
Alder-Reilly异常
May-Hegglin异常
空泡变性
核分叶过多粒细胞
杜勒小体（蓝斑）
小结
在高档血细胞分析仪广泛应用的今天，应正
确对待血液分析仪的使用。应认识到高档五 分类血液细胞分析仪仍然在血细胞分析中其 过筛作用，不能完全依赖。 白细胞除了数量的增多或减少可以出现在不 同的疾病外，而粒细胞的形态异常（包括： 核异常、颗粒异常和退行性变）决不能忽视， 应高度重视血深片白细胞形态学的观察。

空泡：在中性粒细胞的胞浆中出现数量不等的空 泡（被以为是脂肪变性的结果）。多见于严重感 染的患者，亦称：中毒性空泡。 （见图） 分叶过多粒细胞：中性粒细胞的胞体大，核分叶 可在5－10叶，有时可达12－15个。核叶之间有 细丝相连，分叶的大小相差甚大，核染质致密。 分叶过多粒细胞的出现与细胞的成熟和输出障碍 有关，表示粒细胞过度成熟和退化。它可以出现 在巨幼红细胞贫血和恶性贫血的血涂片中，也可 以见于严重感染的血涂片中。 （见图）

中性粒细胞的退行性变
胞体肿胀 核溶解
空泡
分叶过多粒细胞
杜勒（Dohle）氏体
裸核


胞体肿胀： 胞体肿胀，染色变浅。胞浆变得混浊 模糊，颗粒色浅，分布散乱，有时甚至胞 浆欲破，胞核也发生肿胀，核染质疏松着 色变淡。此种细胞的出现多半是因细胞衰 老所致。 核溶解： 中性粒细胞的核发生肿胀，核染色质 不清，着色变浅，有时仅可见肿胀的影子。 此类细胞多见于严重感染。
核左移
周围血涂片中杆状核粒细胞增多并可出项晚幼粒、 中幼粒、早幼粒及原始粒细胞称之为核左移。常见 于各种病原体所致的感染、大手术、恶性肿瘤晚期， 特别是化脓性感染。如同时伴有白细胞总数增高， 表示骨髓造血功能旺盛。 核左移的程度与感染轻重及机体抗感染能力密切相 关。 白细胞总数及中性粒细胞百分率均增高，但无核 “左”移或仅有（6％）核左移时，表示感染较轻， 也表明病人抗感染力在增强。如两者同时增多，杆 状核粒细胞>10%并伴有少数晚幼粒甚至中度核左 移，表示感染严重；如杆状核>25%并出现更幼稚 的粒细胞（早幼粒、原粒）时，称重度核左移。
遗传性中性粒细胞核分叶过多 （hereditary hypersegmentation of neutrophil nuclei）
细胞形态学特点： 杂合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>10% 纯合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>14％ 骨髓检查： 查见早期粒细胞，核有切迹形成倾向。女性患者粒 细胞核上的鼓锤状核平均数超过正常。其意义显示 于其它原因引起的核分叶过多（如叶酸、维生素 B12缺乏）有所不同。 遗传学：属常染色体显性遗传。

核右移
中性分叶核粒细胞分叶过多（5叶者>3%）
大部分为4－5叶或更多为核右移。 此时如伴有白细胞减少，为骨髓造血功能降 低，或缺乏造血物质所致（如巨幼红细胞贫 血、恶性贫血等）。
先令（schilling）根据核型的改变，定出一个 指数称 “先令氏指数” 不分叶核（未成熟）中性粒细胞％ 先令氏指数＝ 分叶核（成熟）中性粒细胞％ 注：正常先令氏指数为1：13。如比数值变大 （及分子值变大或分母值变小）称核左移，反 之称核右移。