颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识.总结
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范(全文)
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范（全文）颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的致残率和致死率；同时，由于对其发病原因尚没有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，专家组联合制定了CVST治疗的指导规范。
一起来学习一下最新规范的诊断与治疗。
诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
影像学建议如下。
➤尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。
对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。
（Ⅱa类推荐，B级证据）。
➤对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
➤病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
治疗➤基础治疗➤降颅压治疗：对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。
对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物；目前尚无随机对照研究评估碳酸酐酶抑制药物或利尿剂对于CVST患者转归的影响，因此不建议对急性CVST患者使用乙酰唑胺来预防死亡或改善功能的转归；对于继发于CVST的孤立性高颅压引起严重头痛或危及视力时，如果乙酰唑胺相对安全，可考虑使用。
2019中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南更新要点解读
2019中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南更新要点解读在《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》的基础上，结合近年国内外相关进展，修订的《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》，主要将背景资料更新至2019年12月，推荐意见进行了细化和增补，内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面，是指导我国诊断和治疗颅内静脉血栓形成的新依据。
中华医学会神经病学分会和脑血管病学组在山西、广西和江西多地组织了会议讨论，并经互联网和邮件反复征求专家意见，在2015年编写的《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》［1］的基础上，结合近年国内外相关进展，修订发表了《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》［2］。
本版指南推荐意见的背景资料更新至2019年12月，并将主要推荐意见进行了增补和细化。
增补和修订的主要内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面。
一、病因和危险因素本版指南在推荐意见的背景材料中，强调了颅内静脉血栓形成以年轻、女性多见，不同于动脉血栓栓塞性脑血管病，缺乏传统脑血管病的危险因素。
主要危险因素除产褥期和长期口服避孕药外，还需注意我国近年比较突出的卵巢过度刺激干预和人工流产后发生颅内静脉血栓形成的风险。
二、临床表现除海绵窦血栓性静脉炎外，颅内静脉血栓形成的症状和体征并没有特异性，在临床工作中提高对本病的认识极为重要。
即使这样，有些类型的临床诊断依然相当困难。
本版指南中，重点强调了临床少见且极易被误诊的单纯大脑皮质静脉血栓形成，虽然占颅内静脉血栓形成的6%，但误诊误治将导致严重不良后果，指出了其症状学中应引起警惕的表现和影像学诊断技术合理采用的重要性［3］。
因此，在临床表现相关的推荐意见中，特别增补了血栓形成部位、累及范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，应重视颅内静脉血栓形成临床症状的复杂性，提醒临床医生高度警惕。
三、影像学诊断影像学检查是确诊颅内静脉血栓形成的主要手段，本版指南中，强调了CT平扫/增强、MRI常规序列（增强）、CT静脉成像（CTV）和磁共振静脉成像（MRV）在血栓形成临床诊断中的重要性，尤其是CT增强扫描/CTV和增强MRI/MRV，目前认为基本可以取代DSA，用于确立绝大多数颅内静脉血栓形成的诊断。
中国颅内静脉系统血栓形成(CVST)诊断和治疗指南(2015)解读
血栓前状态
恶性疾病
血液病
ＣＮＳ紊乱 血管炎
其它感染性疾病 其它系统紊乱
口服避孕药
妊娠/产褥期
感染 药物 机械性 脱水
国际脑静脉及静脉窦血栓形成研究试验（ISCVT）的危险因素（%）
5
Ferro J M et al. Stroke, 2004,35(3):664-670.
静脉血栓形成与口服避孕药
引起几种肝脏产生的血 浆蛋白水平的增加：
女性) MRI(73%) 是主要诊断手段 80% 接受抗凝治疗 院内死亡6%.
STROKE. 2014, doi: 10.1161
8
症状学（2）—合并硬脑膜动静脉瘘
CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，其 发生率可达39%
血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的 下游
表现为头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表 现，而在静脉（窦）血管再通后，瘘口常 可闭合
Smith R and Hourihan MD. BMJ. 2007
15
16
2012-7-9
2012-7-10
2012-7-12
影像学检查--推荐意见：
DSA是确诊CVST的金标准，逆行静脉造影如发现 窦内狭窄远近端压力差达12 mmHg以上时，有支 持诊断价值。但使用时应考虑到单纯皮层静脉血栓 形成时的不足，以及其有创性和操作不当导致颅内 压增高的风险（II级推荐，C级证据）（修改）
• 蛛网膜颗粒、隔 膜、残余血栓、 脂肪沉积和大脑 结构移位均能模 拟狭窄
67 mmHg 11 mmHg
远近端压力梯度 >12 mmHg
Bussiere et al; AJNR 31: 645 – 650, 2010
14
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5％～1％。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。
病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。
由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
病因和危险因素CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1：1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。
约85％以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。
不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。
推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。
内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)诊治指南(全文)
颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）诊治指南（全文）关键字：静脉窦血栓CVST 诊治指南颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。
约占所有卒中的比例为0.5~1％按部位可分为：脑内浅静脉、深静脉或静脉窦按性质可分为感染性和非感染性。
临床缺乏特异性，漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10天以上，各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史，大多为亚急性（48小时至30天）或慢性（30天以上）起病。
症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、大小以及继发性脑损害的程度等因素，可单侧或双侧，或左右交替出现，如存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能，常出现急性或反复发作的头痛、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征、不同程度的意识障碍或精神症状。
一．临床常见分类及临床特点1. 上矢状窦血栓形成大多为非炎症性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多，常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，可出现不同程度的意识障碍，累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等。
2. 海绵窦血栓形成多为炎症性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，急性起病，单侧或双侧II 、III 、IV 、VI 对颅神经受累，眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出，并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。
3. 横窦、乙状窦血栓形成多为炎症性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状，可出现三叉神经和外展神经麻痹（岩窦），或颈静脉孔综合征（颈静脉），并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等常伴原发病灶局部皮肤红肿、疼痛、压痛。
《中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南2023》要点
《中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南
2023》要点
中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南2023要点
本文档旨在提供关于中国头颅内静脉栓形成的诊断和治疗指南。
以下是该指南的要点：
1. 头颅内静脉栓形成的定义
头颅内静脉栓形成是一种罕见但严重的疾病，指的是颅内静脉
系统中发生的血栓形成。
2. 头颅内静脉栓形成的诊断方法
- 临床表现：头痛、恶心、呕吐等症状。
- 影像学检查：磁共振成像(MRI)和磁共振静脉造影(MRV)是常
用的诊断方法，可显示静脉系统的血栓形成情况。
3. 头颅内静脉栓形成的治疗方法
- 抗凝治疗：静脉抗凝剂是头颅内静脉栓形成的首要治疗方法。
常用的抗凝剂包括肝素和华法林。
- 血栓溶解治疗：对于血栓较大或症状较严重的患者，可以考
虑进行血栓溶解治疗。
- 支持性治疗：包括对症治疗和预防并发症等。
4. 头颅内静脉栓形成的预后和预防
- 预后：头颅内静脉栓形成的预后与早期诊断和治疗密切相关。
及时的治疗能够改善预后。
- 预防：预防头颅内静脉栓形成的关键是控制危险因素，如合
理使用避孕药、积极治疗血液病等。
注意：本指南旨在提供给医务人员参考，具体的诊断和治疗方
法应根据患者具体情况进行判断和决定，本文档不作为临床诊疗的
替代品。
参考文献：。
《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》解读
《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》解读范一木【摘要】颅内静脉和静脉窦血栓形成是由多种原因导致的一种临床少见脑静脉系统疾病,尤以中青年多见.由于其临床症状复杂,可以表现为头痛、呕吐、癫痫发作和局灶性神经功能障碍等,极易误诊或漏诊,病残率和病死率均较高.为推动颅内静脉和静脉窦血栓形成的规范化诊断与治疗、更好地指导神经科医师临床实践,2013年我国静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组制定《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》,本文拟对共识的主要内容进行解读.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2016(016)012【总页数】4页(P822-825)【关键词】静脉血栓形成;脑静脉;窦血栓形成,颅内;中国;综述【作者】范一木【作者单位】300350 天津市环湖医院神经外科【正文语种】中文This study was supported by Scientific and Technical Key Project of Tianjin,China (No.13ZCZDSY01600).颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是临床少见的好发于中青年的脑血管病，占全部脑卒中的0.5%～1.0%［1］。
由于其发病形式多样、临床表现各异，极易误诊或漏诊［2］，病残率和病死率均较高。
目前其发病机制尚未完全阐明，现有的治疗和评价方法尚缺乏统一标准［3⁃6］。
鉴于此，我国静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组于2013年制定《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》（以下简称共识）［7］，旨在提高临床医师对颅内静脉和静脉窦血栓形成的认识、规范治疗和评价方法，本文主要对共识中的颅内静脉和静脉窦血栓形成诊断流程和治疗原则进行解读。
共识指出，通常根据临床表现、实验室检查和影像学表现即可明确诊断。
1.临床表现头痛是最常见的临床症状，可发生于约90%的患者；约40%的患者可以出现部分性或全面性癫发作［8］；颅内高压可以造成视盘水肿、视力进行性下降；局灶性神经功能缺损症状，如运动和感觉障碍、脑神经麻痹、失语和小脑功能障碍。
颅内静脉窦和脑静脉血栓的诊断研究进展
的直接征象有两种 ： ①空三角征 （ ｅ ｍ ｐ ｔ ｙ ｔ ｒ ｉ ａ ｎ ｇ ｌ ｅ ） ， 即在 Ｃ Ｔ 增强 扫描时 ， 在 上矢状窦处有 三角形环样增 强 ， 在此三 角形 中央可 见等密度或低密度影［ １ １ ， １ 。 国外报道空三角征作为 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ的重要 征象 ， 其发现率为 ２ ５ ％ ～ ７ ５ ％ ［ １ ３ ， １ ４ ， 国内文献报道为 ４ ％ ｔ ５ １ 。 ②索状 征 ｃ ｏ ｒ ｄ ｓ ｉ ｇ ｎ ） ， 即可见皮层静脉内的条索状高密度血栓影【 ｌ ６ １ 。这 是 因为从解 剖学上看 ， 大脑 内静 脉 、 髓 静脉 和直 窦与 Ｃ Ｔ横 断 １ 发 病 率 面平行 ， 所 以表现为线条状 高密度影 ， 但这 一征象 Ｃ Ｔ 平扫 所 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｔ是 静 脉 血 栓 栓 塞 ｖ ｅ ． ｏ ｕ ｓ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ｅ ｍｂ ｏ ｌ ｉ ｓ ｍ， 见一般不超过 ２ ０ ％ｔ 。此外 ， 在Ｃ Ｔ平扫影像中 ， 血栓只在发病 Ｖ Ｔ Ｅ ） 的一种少见类 型 ， 包括颅 静脉系统和静脉窦 的堵塞＿ １ ＿ ， 在 第 ７ — １ ４天显示为高密影 ｌ ｌ 引 ， 之后 就与大脑等密度㈣。 年轻人 中发病率较 高 ， 临床症状 复杂多样 ， 预后 差 ， 可发生永 Ｃ Ｔ诊断 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｔ的间接 征象 ，主要 是观察脑实 质 、 脑 久性 的神经系统后遗症 ， 甚至死亡［ ２ １ 。在成年人的发病率为 ３ — 室、 脑池 、 脑膜 的改 变 ， 主要表现为 ： ① 颅内出血 ， 早期 均呈小 ４ ／ １ ０ ０万 ， 占所有卒中的 １ ％ｔ １ 。 斑点状 ， 如不进行 治疗 就会进行性增 大 ， 甚至死亡 。② 局部脑 ２病 因 回肿胀 ， 密度 可增 高可 降低 ， 可见脑沟消失 。③局 部 白质密度 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｔ病 因多种多样 ， 临床上有 ８ ０ ％以上 的病 人能发 降低 。④丘脑后部及基底节 区呈低密度 ， 且常不对称 ， 如左侧 现易感 因素 ［ ３ １ ， 既往研究 表明 ， 本病是 由多种 因素 共 同作用 的 明显 ， 可认为预后不 良。 ⑤ 弥漫ｆ 生 脑 回肿胀 、 脑 白质密度降低 ， 结果 。 主要病因可大致分 为炎性和非炎性两种Ｍ ： ① 由感染 常 出现在 同时有大静脉窦 和深静脉组 的血栓 的病人 中。⑥脑 导致的炎性 静脉窦血栓形成。如颜面部化脓性病灶 （ 中耳炎 、 膜强 化 ， 常出现在颅 内感染 的病人 中， 多见于儿童 ， 往 往有发 乳 突炎等 ） ， 具有解剖学特殊结构的海绵窦和 乙状 窦是炎性静 热病史 ， 个别 案例 出现在有明显静脉侧枝循环 的病人 中。 ⑦脑 脉窦血栓形成最常发生 的部位 ；②非炎性静 脉窦血栓形成 的 室 扩大 ， 有报道称脑室扩大是 因为脑脊液 回流受 阻 ， 脑脊液在 危险 因素包括 ： 全 身衰竭、 脱水 、 慢性消耗性疾病 、 妊娠及产褥 脑 室内聚积从而引起脑室稍扩大＿ １ ７ ， ２ ０ ］ 。 期、 口服避孕 药物 、 心脏病 、 血液病 、 脑损 伤、 类 固醇治疗 、 脑穿 ｃ Ⅳ 即ｃ Ｔ静脉 成像 （ Ｃ Ｔ ｖ ｅ ｎ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ， ｃ Ⅳ） ， 普 遍采用 ４ — 通畸形等。王哗［ ８ １ 等报道 ６ １ ％的女性患者常有 口服避孕药及妊 ６ ４层螺旋 Ｃ Ｔ扫描 ，在注入造影剂后 ４ ５ — ５ ０ ｓ 开始扫 描即可获 娠史 。 得颅内深、 浅静脉窦的影像 。 有研究认为 ｃ Ｔ ｖ诊断静脉窦血栓 ３临床 表 现 更方便快速 ， 结论可靠［ １ ３ ， ２ １ 】 。Ｒ ｏ ｄ ｌ ａ ｌ ｅ ｅ ［ ２ １ 甚 至认为对疑 为 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｔ的临床 表现较复杂 ， 没有 明显 的特异性症状 和 Ｃ Ｖ Ｔ者 ， 已很少求助于 ＭＲ Ｉ ， ＭＲ Ｖ， Ｄ Ｓ Ａ来帮助确诊 。因此 ， 邬 体征， 最常见 的症 状有： 意识 改变 、 头痛 、 局部 神经功能 缺损 、 美惠 圈 首先推荐的影像检查 策略是 ：当 Ｃ Ｔ平 扫出现 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ 癫痫及视乳头水肿。少见症状 ： 单 纯性头痛 、 耳鸣、 单纯性精神 Ｃ Ｖ Ｔ的直接或 间接征象 时 ， 应立 即行 Ｃ Ｔ增 强＋ Ｃ Ｔ Ｖ， 如用 １ ６ — 异常、 短暂性脑缺 血发作 、 偏头痛 先兆发作 、 单 纯性或并发 性 ６ ４层容积 Ｃ Ｔ，几分钟 之内就可得 到颅内深浅 静脉的影 像 ， 再 颅神经 障碍及蛛 网膜下血肿等 。 用容 积再现 （ Ｖ Ｒ） 、 多平 面重建 （ ＭＰ Ｒ） ， 对 充缺 、 静 脉狭 窄 、 闭 ４神经影像 学诊 断 塞、 中断、 变异 ， 及间接征象 都可 发现 。 ４ ． １电子计算机断层扫描 （ Ｃ ｏ ｍｐ ｕ ｔ ｅ ｄ Ｔ ｏ ｍｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ， Ｃ Ｔ ） ： Ｃ Ｔ是初 ４ ． ２核磁 共振 成像 （ Ｍａ ｇ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ Ｒ ｅ ｓ ｏ ｎ ａ ｎ ｃ ｅ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， ＭＲ Ｉ ） ： 对ｃ Ｖ Ｔ ／ 步筛测 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ ／ Ｃ Ｖ Ｔ最常应用 的诊断方法 。具有确切 诊断价值 Ｃ Ｖ Ｓ Ｔ诊 断最 敏感的是 ＭＲ Ｉ 联合 ＭＲ Ｖ ｔ ￣ 。ＭＲ Ｉ 图像在脑静脉
颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识
静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。
1971年，VmeS等对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。
随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。
1991年，Bamwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的治疗手段。
目前，抗凝治疗是颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)首选的治疗，随机对照研究证实，抗凝治疗对于颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是安全的，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
在我国，尽管颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)临床少见，但因其病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率，同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，本专家组联合制定颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)治疗的共识，旨在提高临床医师对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。
【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南
【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南展开全文颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病。
《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》是在2015年版指南的基础上修订而成，关于CVT的治疗，新版指南主要有以下推荐意见。
◀1. 病因治疗▶（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。
（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。
◀2. 抗凝治疗▶（1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。
疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PTINR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。
（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。
（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。
（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。
◀3. 特殊情况的抗凝治疗▶（1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。
1784.《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点
1784.《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病，约占所有脑血管病的0.5%～1%。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更值得重视。
CVT可原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60% 以上的患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦受累居首位。
病变性质可分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位细菌性感染；后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因不明。
病因和危险因素【推荐意见】： CVT 的病因和危险因素复杂多样，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（Ⅰ级推荐）。
临床表现一、一般临床表现1. 颅内高压和其他全脑损害：2. 局灶性脑损害：3. 痫性发作：4. 硬脑膜动静脉瘘的临床表现：二、不同部位CVT的临床表现1. 上矢状窦血栓形成：2. 横窦和乙状窦血栓形成：3. 直窦血栓形成：4. 海绵窦血栓形成：5. 单纯脑深静脉血栓形成：【推荐意见】：（1）CVT依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视CVT 临床表现的复杂性（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。
（2）对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVT的可能，并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。
影像学检查一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）1. CT平扫：2. CT增强扫描：3. CTV：二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）1. MRI常规序列：2. MRV：3. DWI：4. 磁敏感加权成像（SWI）或T2梯度回波对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形成的诊断敏感度较高。
中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点
中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》要点：颅内静脉血栓形成（CVT）是一种脑血管病，由各种病因引起颅内静脉或静脉窦血栓形成，导致血液回流受阻或脑脊液循环障碍，引起颅内高压和局灶脑损害。
该病约占所有脑血管病的0.5%～1%。
虽然我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对该病的认识和诊断技术的提高，该病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更为常见。
CVT可以原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成较为罕见，多由静脉窦血栓延伸而来；而深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉为主。
超过60%的患者病变涉及多个静脉窦，其中受累最多的是矢状窦。
病变的性质可分为感染性和非感染性，前者通常是由于头面部或其他部位的细菌感染引起，而后者则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因尚不明确。
病因和危险因素：CVT的病因和危险因素多种多样，应积极寻找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素。
临床表现：一、一般临床表现：1.颅内高压和其他全脑损害。
2.局灶性脑损害。
3.痫性发作。
4.硬脑膜动静脉瘘的临床表现。
二、不同部位CVT的临床表现：1.上矢状窦血栓形成。
2.横窦和乙状窦血栓形成。
3.直窦血栓形成。
4.海绵窦血栓形成。
5.单纯脑深静脉血栓形成。
影像学检查：一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）：1.CT平扫。
2.CT增强扫描。
3.___。
二、头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）：1.MRI常规序列。
2.MRV。
3.DWI。
4.磁敏感加权成像（SWI）或T2梯度回波对急性期静脉窦和皮质静脉血栓形成的诊断敏感度较高。
推荐意见】：（1）对于无禁忌证的急性CVT患者，应立即开始抗凝治疗，以预防血栓进一步扩展和再栓塞（级推荐，A级证据）。
（2）抗凝治疗的首选药物为低分子肝素，可持续使用至少5-7天，然后转为口服抗凝药物，如华法林（级推荐，A级证据）。
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静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。
1971年，VmeS等对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。
随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。
1991年，Bamwell 利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的治疗手段。
目前，抗凝治疗是颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)首选的治疗，随机对照研究证实，抗凝治疗对于颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是安全的，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
在我国，尽管颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)临床少见，但因其病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率，同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，本专家组联合制定颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)治疗的共识，旨在提高临床医师对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。
一、流行病学特征及病因颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)约占所有卒中的0.5%-1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
在正常人群中，颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的年发病率在新生儿和儿童为7/1000000,成人约为2-5/1000000。
其中54%的患者正在服用口服避孕药，34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2%为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染（12%)、癌症（7%)及血液系统疾病（12%)。
常见的病因：（1)遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白CBS缺乏、激活蛋白V抵抗、v因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
（2)获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
（3)感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
（4)炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiade-Bechet病等。
（5)肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
（6）血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
（7)药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输人免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
（8)物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。
（9)其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉痿、先天性心脏病、放射治疗后等。
二、病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。
病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。
其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血-脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。
三、临床表现头痛为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)最常见的临床症状，90%的患者会出现。
40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
四、辅助检查(一)实验室与和腰椎穿刺检查1、实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。
2、腰椎穿刺检查：压力常增高，>300cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)患者的临床症状常较重。
(二）影像学检查1、CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。
2、磁共振成像：①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1加权成像（WI)上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1w上出现等信号，T2w上出现高信号或等信号。
3、磁共振静脉造影（MRV)：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。
4、CT静脉造影（CTV)：CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)。
因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的诊断更有帮助。
CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。
5、数字减影血管造影（DSA)：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。
其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长>10秒，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。
需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者，建议行DSA检查。
五、诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
本共识建议尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)。
对于怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的患者，如果平扫CT或MRI结果是阴性的，或者平扫CT或MRI已提示颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的情况下确定为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的范围，建议进行静脉造影检查（CTV 或MRV)。
（I类，C级证据）对于内科治疗下仍有持续或进展症状的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者或有血栓扩大迹象的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（I类，C级证据）对于临床表现为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)复发症状，并既往有明确颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（I类，C 级证据）结合MR的梯度回波T，敏感性加权图像有助于提高颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)诊断的准确性。
（Ⅱa类，B级证据）对临床高度怀疑颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，而CTV或MRI结果不确定的患者，脑血管造影是有帮助的。
（Ⅱa类，C级证据）病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3-6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类，c级证据）六、治疗(一）抗凝治疗1、作用和不足：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。
不足：不能溶解已经形成的血栓。
2、药物和用法：抗凝治疗早期可使用普通肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体重<50kg，4000U，0.4ml；体重50-70kg，6250U，0.6ml；体重>70kg，10000U，0.8ml)。
均为皮下注射，2次/d。
常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血凝血时间延长至正常值的2倍；同期口服华法林，控制国际标准化比值（INR)至2.0-3.0(血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。
对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月；对于复发性颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者可考虑终身抗凝。
本共识建议无抗凝治疗禁忌证的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT 增长一倍，然后转为口服华法林。
监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0-3.0。
需要监测血小板计数、凝血功能，备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物剂量，严重时可停用抗凝药。
抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月；对于复发性颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者可考虑终身抗凝。
(二）溶栓治疗1、系统性静脉溶栓：通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂（DPA)溶栓效果确切。
但前提是，必须有足够(相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。
如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流慢甚至无血液流动，静脉注药后，溶栓药物多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，溶栓效果降低甚至无效。
用量：尿激酶50-150万U/d，5-7d(同时检测纤维蛋白原>1.0g)；r-tPA，0.6-0.9mg/kg，总量<50mg2、静脉接触性性溶栓：通过股静脉将微导管置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。
用量：尿激酶50 ~150万U/d，静脉点滴，2 ~4次/d，3 ~ 7 d，具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。