儿童脑白质病的MR诊断精品PPT课件
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常见脑白质病影像医学课件
2 常见脑白质病的分类
包括脱髓鞘病、白质异常、白质变性等
脑白质损害的症状和表现
1 运动和感觉障碍
如步态不稳、肢体无力和感觉异常
2 认知和情绪改变
如记忆和注意力问题,抑郁和焦虑症状
脑白质病的成因和诊断方法
1 成因多样
包括遗传、炎症、缺血等多种因素
2 诊断方法
临床症状评估、影像学检查和实验室检验
常见的脑白质病类型介绍
2 脑电图(EEG)
记录脑电活动,检测异常电活动
影像学表现与病情的相关性
影像学检查结果可与患者的临床症状和疾病进程进行关联,有助于指导治疗 和预后评估。
常见脑白质病影像医学课 件
本课件将介绍常见脑白质病的定义和分类,脑白质损害的症状和表现,脑白 质病的成因和诊断方法,常见的脑白质病类型,预防和治疗方法,以及诊断 脑白质病的常用影像学检查和影像学表现与病情的相关性。
定义和分类
1 脑白质病是指影响脑白质的疾病
脑白质是脑部神经纤维束的集合,辅助神经 元进行信息传递
脱髓鞘病
破坏脑白质髓鞘的自身免疫 性疾病
白质异常
发育异常导致的白质病变
பைடு நூலகம்
白质变性
退行性过程引起的白质退化
脑白质病的预防和治疗方法
1 保持健康生活方式
包括饮食均衡、适量运动和压力管理
2 药物治疗
根据病因和症状选择合适的药物治疗方案
诊断脑白质病的常用影像学检查
1 脑核磁共振成像(MRI)
提供高分辨率图像,用于观察白质病变
小儿异染性脑白质营养不良诊断与治疗PPT
小添加儿副异标染题 性脑白质 营养不良诊断与治 疗汇报人:
目录
PART One
护理人员
PART Two
小儿异染性脑白质营 养不良概述
PART Three
小儿异染性脑白质营 养不良的诊疗方法
PART Four
小儿异染性脑白质营 养不良的预防和护理
PART Five
小儿异染性脑白质营 养不良的案例分析
科研挑战:尽管取得了一些进展,但小儿异染性脑白质营养不良的诊断和治疗仍然存在许多 挑战,如病因不明、诊断困难、治疗效果不佳等。
科研展望:未来,科研人员将继续致力于小儿异染性脑白质营养不良的诊断和治疗研究,以 期提高诊断准确性、改善治疗效果、降低疾病负担。
国际合作和交流
国际合作:与多个国家的科研机构和专家进行合作,共同研究小儿异染性脑白质营养不良的 诊断和治疗方法
经验和教训总结
早期诊断:早期发现症状,及时进行诊断 治疗方案:选择合适的治疗方案,如药物治疗、手术治疗等 康复训练:进行康复训练,提高生活质量 家庭支持:家庭给予患儿足够的支持和关爱,帮助其恢复健康
对未来诊疗的启示
早期诊断:早期发 现和诊断是治疗的 关键
综合治疗:药物治 疗、康复治疗、心 理治疗等多种手段 相结合
小儿异染性脑白质 营养不良的诊疗方
法
药物治疗
糖皮质激素:常用药物,如地塞米松、 泼尼松等
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等
维生素B族:如维生素B1、维生素B6 等
神经营养药物:如神经节苷脂、神经 生长因子等
抗癫痫药物:如丙戊酸、卡马西平等
辅助药物:如抗感染、抗炎、抗过敏 等药物
康复治疗
物理治疗:通过运动、按摩等方法促进肌肉和关节功能的恢复 言语治疗:通过语言训练、发音矫正等方法提高语言表达能力 认知治疗:通过认知训练、心理辅导等方法提高认知功能和社交能力 药物治疗:根据病情需要,使用药物进行治疗,如抗癫痫药物、抗抑郁药物等
目录
PART One
护理人员
PART Two
小儿异染性脑白质营 养不良概述
PART Three
小儿异染性脑白质营 养不良的诊疗方法
PART Four
小儿异染性脑白质营 养不良的预防和护理
PART Five
小儿异染性脑白质营 养不良的案例分析
科研挑战:尽管取得了一些进展,但小儿异染性脑白质营养不良的诊断和治疗仍然存在许多 挑战,如病因不明、诊断困难、治疗效果不佳等。
科研展望:未来,科研人员将继续致力于小儿异染性脑白质营养不良的诊断和治疗研究,以 期提高诊断准确性、改善治疗效果、降低疾病负担。
国际合作和交流
国际合作:与多个国家的科研机构和专家进行合作,共同研究小儿异染性脑白质营养不良的 诊断和治疗方法
经验和教训总结
早期诊断:早期发现症状,及时进行诊断 治疗方案:选择合适的治疗方案,如药物治疗、手术治疗等 康复训练:进行康复训练,提高生活质量 家庭支持:家庭给予患儿足够的支持和关爱,帮助其恢复健康
对未来诊疗的启示
早期诊断:早期发 现和诊断是治疗的 关键
综合治疗:药物治 疗、康复治疗、心 理治疗等多种手段 相结合
小儿异染性脑白质 营养不良的诊疗方
法
药物治疗
糖皮质激素:常用药物,如地塞米松、 泼尼松等
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等
维生素B族:如维生素B1、维生素B6 等
神经营养药物:如神经节苷脂、神经 生长因子等
抗癫痫药物:如丙戊酸、卡马西平等
辅助药物:如抗感染、抗炎、抗过敏 等药物
康复治疗
物理治疗:通过运动、按摩等方法促进肌肉和关节功能的恢复 言语治疗:通过语言训练、发音矫正等方法提高语言表达能力 认知治疗:通过认知训练、心理辅导等方法提高认知功能和社交能力 药物治疗:根据病情需要,使用药物进行治疗,如抗癫痫药物、抗抑郁药物等
脑白质病的CT-MR诊断PPT课件
06
总结与展望
脑白质病的CT-MR诊断现状与不足
技术局限性
准确度问题
当前CT和MR技术在脑白质病诊断中仍存在 一定的局限性,如对某些细微病灶的识别 能力有限。
由于脑白质病的复杂性和多样性,目前的 诊断准确度有待提高,易出现误诊或漏诊 的情况。
标准化问题
普及程度不足
不同医疗机构之间的诊断标准尚未完全统 一,导致诊断结果的可比性和可靠性受到 一定影响。
病因与病理机制
病因
遗传、感染、免疫、中毒、缺血缺氧 、代谢异常等。
病理机制
神经细胞轴突损伤、髓鞘脱失、星形 胶质细胞反应性增生等。
临床表现与诊断标准
临床表现
认知障碍、运动障碍、感觉障碍、视力视野障碍等。
诊断标准
结合病史、体查和影像学检查,如CT和MRI等,以及脑脊液检查和电生理检查 等综合诊断。
病例三:重度脑白质病变的CT-MR表现
总结词
重度脑白质病变在CT和MR影像上表现出非常明显的异常信号,病灶广泛累及脑实质,常伴有脑萎缩和神经功能 损伤。
详细描述
在CT上,重度脑白质病变表现为广泛的低密度影,几乎覆盖整个脑实质区域,脑沟回明显增宽。在MR影像上, T1低信号和T2高信号非常明显,病灶范围广泛,累及大部分或全部脑叶。常伴有脑萎缩和神经功能损伤,如认知 障碍、运动障碍等。
脑白质疏松症
CT扫描可以观察脑白质疏松症的分布范围和程度,有助于判断患 者的认知功能状态。
多发性硬化
CT可以观察多发性硬化病灶的分布和数量,有助于诊断和评估病 情。
脑白质病相关并发症
CT可以观察脑白质病患者的并发症,如脑室扩大、脑萎缩等,有 助于评估病情和治疗方案。
03
MR诊断技术
小儿球形细胞脑白质营养不良诊断与治疗PPT
小添加儿副球标形题 细胞脑白 质营养不良诊断与 治疗 汇报人:
目录
PART One
护理人员
PART Three
小儿球形细胞脑白质营 养不良的诊断方法
PART Two
小儿球形细胞脑白质营 养不良的概述
PART Four
小儿球形细胞脑白质营 养不良的治疗方法
PART Five
小儿球形细胞脑白质营 养不良的预防和护理
PART Six
小儿球形细胞脑白质营 养不良的科研进展
单击护理人员:XX 医院-XX科室-XX
小儿球形细胞脑白 质营养不良的概述
定义和病因
定义:小儿球形细胞脑白质营养不良是一种罕见的遗传性疾病,主要影响大脑白质,导致神经 功能障碍。
病因:该病由基因突变引起,导致细胞膜上的蛋白质缺失或功能异常,影响神经细胞的发育和 功能。
实验室检查:进行血液、 尿液、脑脊液等实验室检 查,以排除其他疾病
影像学检查:进行CT、 MRI等影像学检查,观察 脑白质病变情况
基因检测:进行基因检测, 以确定是否存在基因突变
病理学检查:进行脑组织 活检,以确定是否存在球 形细胞脑白质营养不良
实验室检查
脑脊液检查:检测脑脊液中的球形细胞数量和形态 神经影像学检查:如MRI、CT等,观察脑白质病变情况 基因检测:检测相关基因突变,如PLA2G6、ELOVL4等 神经电生理检查:如脑电图、诱发电位等,评估神经功能状态
临床试验和研究成果
临床试验:正在进行中的临床试验,包括药物治疗、基因治疗等 研究成果:已发表的研究成果,包括药物疗效、基因治疗效果等 治疗方法:目前常用的治疗方法,包括药物治疗、手术治疗等 研究进展:最新的研究进展,包括新的治疗方法、新的药物等
国际合作与交流
目录
PART One
护理人员
PART Three
小儿球形细胞脑白质营 养不良的诊断方法
PART Two
小儿球形细胞脑白质营 养不良的概述
PART Four
小儿球形细胞脑白质营 养不良的治疗方法
PART Five
小儿球形细胞脑白质营 养不良的预防和护理
PART Six
小儿球形细胞脑白质营 养不良的科研进展
单击护理人员:XX 医院-XX科室-XX
小儿球形细胞脑白 质营养不良的概述
定义和病因
定义:小儿球形细胞脑白质营养不良是一种罕见的遗传性疾病,主要影响大脑白质,导致神经 功能障碍。
病因:该病由基因突变引起,导致细胞膜上的蛋白质缺失或功能异常,影响神经细胞的发育和 功能。
实验室检查:进行血液、 尿液、脑脊液等实验室检 查,以排除其他疾病
影像学检查:进行CT、 MRI等影像学检查,观察 脑白质病变情况
基因检测:进行基因检测, 以确定是否存在基因突变
病理学检查:进行脑组织 活检,以确定是否存在球 形细胞脑白质营养不良
实验室检查
脑脊液检查:检测脑脊液中的球形细胞数量和形态 神经影像学检查:如MRI、CT等,观察脑白质病变情况 基因检测:检测相关基因突变,如PLA2G6、ELOVL4等 神经电生理检查:如脑电图、诱发电位等,评估神经功能状态
临床试验和研究成果
临床试验:正在进行中的临床试验,包括药物治疗、基因治疗等 研究成果:已发表的研究成果,包括药物疗效、基因治疗效果等 治疗方法:目前常用的治疗方法,包括药物治疗、手术治疗等 研究进展:最新的研究进展,包括新的治疗方法、新的药物等
国际合作与交流
脑白质病变影像诊断
involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
编辑ppt
23
急性散发性脑脊髓炎
编辑ppt
24
急性散发性脑脊髓炎
编辑ppt
25
急性散发性脑脊髓炎
编辑ppt
26
急性散发性脑脊髓炎
编辑ppt
27
桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂
质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变,主要位于脑白质,特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
编辑ppt
14
Krabbe’氏病
编辑ppt
15
Krabbe’氏病
编辑ppt
16
Krabbe’氏病(迟发型)
编辑ppt
18
海绵状脑病
编辑ppt
19
亚力山大病
• 本病病因不明,多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外,脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质,向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化, 边缘变得更清楚。
编辑ppt
20
亚力山大病
编辑ppt
21
编辑ppt
17
海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶,导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白 质中央区到皮髓交界区,广泛对称分布,增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰,病灶可累及皮 质及弓状纤维。
编辑ppt
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂
质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变,主要位于脑白质,特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病(迟发型)
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海绵状脑病
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亚力山大病
• 本病病因不明,多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外,脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质,向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化, 边缘变得更清楚。
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亚力山大病
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶,导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白 质中央区到皮髓交界区,广泛对称分布,增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰,病灶可累及皮 质及弓状纤维。
幼儿正常颅脑MRI表现ppt课件
4
MR基本术语
• 血管流空影 血管走行径路,显示为低信号;
• 多方位 矢状位 sag 冠状位 cor 横轴位 tra 任意斜位 oblique;
5
• 加权(又称权重,weighted):“偏重于”的意思。 组织的各方面特征(包括质子密度,T1值,T2
值)均对MR信号有贡献,不可能得到纯粹反映组织 某一特征的图像。
所以“加权”就是突出某种特征,抑制其它特 征,T1WI (T1 weighted image ) ,T2WI(T2 weighted image
) , DWI ,SWI,等等 。
6
7
MRI 主 要 优 势
8
9
10
1,软组织分辨率高: 脑组织、肌肉、韧带、软骨、半月板等 显影优良,图像层次丰富。
11
12
13
14
15
16
2,侦测病变敏感,尤其对组织含水量变化: 椎间盘变性; 新鲜、陈旧性骨折的鉴别; 早期病变(超急性期脑梗死、恶性肿瘤) 的发现等。
17
18
19
20
3,无X线辐射危害: 磁共振成像因素
1,外在因素 Radio Frequency Wave (射频脉冲); Magnetic Field (磁场);
Ⅰ,Ⅱ级预后较好;Ⅲ, Ⅳ级预后差
70
早产儿脑室内出血
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
71
脑白质损伤
(white matter damage)
出血 脑室周围白质软化(PVL)
--- 囊性 (cPVL) --- 弥散性(dPVL)
72
脑白质损伤-出血(WMD-H)
8d 20d
73
脑白质损伤-出血(WMD-H)
MR基本术语
• 血管流空影 血管走行径路,显示为低信号;
• 多方位 矢状位 sag 冠状位 cor 横轴位 tra 任意斜位 oblique;
5
• 加权(又称权重,weighted):“偏重于”的意思。 组织的各方面特征(包括质子密度,T1值,T2
值)均对MR信号有贡献,不可能得到纯粹反映组织 某一特征的图像。
所以“加权”就是突出某种特征,抑制其它特 征,T1WI (T1 weighted image ) ,T2WI(T2 weighted image
) , DWI ,SWI,等等 。
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MRI 主 要 优 势
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1,软组织分辨率高: 脑组织、肌肉、韧带、软骨、半月板等 显影优良,图像层次丰富。
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2,侦测病变敏感,尤其对组织含水量变化: 椎间盘变性; 新鲜、陈旧性骨折的鉴别; 早期病变(超急性期脑梗死、恶性肿瘤) 的发现等。
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3,无X线辐射危害: 磁共振成像因素
1,外在因素 Radio Frequency Wave (射频脉冲); Magnetic Field (磁场);
Ⅰ,Ⅱ级预后较好;Ⅲ, Ⅳ级预后差
70
早产儿脑室内出血
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
71
脑白质损伤
(white matter damage)
出血 脑室周围白质软化(PVL)
--- 囊性 (cPVL) --- 弥散性(dPVL)
72
脑白质损伤-出血(WMD-H)
8d 20d
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脑白质损伤-出血(WMD-H)
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• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段,病理可见球形细胞,实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷(半 乳糖苷酶缺陷)的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号,累及基底节和半卵圆中 心。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病,只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性,是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状,进行 性加重,预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累,MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号,内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀,弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累(少 数受累)
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙(Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病:髓鞘形成不 良性疾病(dysmyelinating disease) 和脱髓鞘性疾病(demyelinating disease)。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩, 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性,为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号, 可通过胼胝体融合,似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化,此时MR显示不如CT。
异染性脑白质营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的,MR表现为双侧不 对称的斑片状脱髓鞘,病灶主要分布在皮质 下白质和颞叶,增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室 周围白质水肿,早期有占位效应,晚期有脑 萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染后, 临床表现有自限性,激素治疗有效。
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下,女性 多见。病程表现有特征性,反复发作、 恢复,激素治疗有效。CSF分析有寡蛋白 带和IgG增多。MR表现为T2高信号出现于 胼胝体周围和胼胝体,垂直于侧脑室, 矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描 可见病灶环行或结节状强化,反复发作 的患者可新老病灶并存。
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破 坏,分原发性和继发性。原发性脱髓鞘 疾病常见的有多发性硬化(MS)和急性 播散性脑脊髓炎(ADEM)。继发性脱髓 鞘疾病是全身性疾病的一部分。
新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高,但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展 为脑白质病的诊断提供了更多的信息, 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性的 活体组织的生化检查手段,可帮助鉴别 水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区,MRS的 一个重要的临床应用是观察病程及对治 疗的反应。MT可反映游离水和结合水的 不同,可帮助检出病灶,在其基础上的 增强扫描对有些更敏感。DWI可反映分子 的运动特性,也可以帮助诊断。
白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏, 绝大多数在10岁以前出现症状,除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外, Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变,晚期有脑萎缩。
脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀,弥漫
不清
常不受累(少数 受累)
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质,也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病(PML)和亚急性硬化性 全脑炎(SSPE),后者以急性播散性脑脊髓 炎(ADEM)为代表。
• 异染性脑白质营养不良临床分四型, 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 (芳香硫酯酶缺陷)。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展,皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/16
可编辑
15
Krabbe病
儿童脑白质病的MR 诊断
概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
一般表现
• T1低、T2高信号,不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定 的特殊性,因为婴幼儿白质有髓鞘化的 过程,为渐进性、对称性的,依照一定 规律进行,表现为白质出现T1高信号、 T2低信号,1岁到2岁后髓鞘化完成。所 以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时 应结合髓鞘化过程来进行,同时应注意 在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化的 速度是不同的。1.5到2岁白质发育和成 人相似。髓鞘化过程的一般规律:由下 向上、由后向前。T1和T2图像上不完全 平行
• ADEM的MR表现为皮层下白质不对称的异 常信号,可累及灰质。暴发性ADEM可有 出血。
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面,有 时是唯一能显示的影像检查手段, 在绝大多数情况下优于CT,有时MR 可先于临床表现发现疾病。MRS的临 床应用可发现脑实质的代谢异常, 更有助于脑白质病的检出和定性诊 断。
白质营养不良
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外,约10%发育落后的婴幼 儿是原发性发育迟滞。MR表现都 是髓鞘化的时间落后,即MR图像 中脑白质的T1高信号、T2低信号 出现的位置落后于正常婴幼儿。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病,只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性,是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状,进行 性加重,预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累,MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号,内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀,弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累(少 数受累)
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙(Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病:髓鞘形成不 良性疾病(dysmyelinating disease) 和脱髓鞘性疾病(demyelinating disease)。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩, 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性,为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号, 可通过胼胝体融合,似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化,此时MR显示不如CT。
异染性脑白质营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的,MR表现为双侧不 对称的斑片状脱髓鞘,病灶主要分布在皮质 下白质和颞叶,增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室 周围白质水肿,早期有占位效应,晚期有脑 萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染后, 临床表现有自限性,激素治疗有效。
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下,女性 多见。病程表现有特征性,反复发作、 恢复,激素治疗有效。CSF分析有寡蛋白 带和IgG增多。MR表现为T2高信号出现于 胼胝体周围和胼胝体,垂直于侧脑室, 矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描 可见病灶环行或结节状强化,反复发作 的患者可新老病灶并存。
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破 坏,分原发性和继发性。原发性脱髓鞘 疾病常见的有多发性硬化(MS)和急性 播散性脑脊髓炎(ADEM)。继发性脱髓 鞘疾病是全身性疾病的一部分。
新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高,但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展 为脑白质病的诊断提供了更多的信息, 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性的 活体组织的生化检查手段,可帮助鉴别 水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区,MRS的 一个重要的临床应用是观察病程及对治 疗的反应。MT可反映游离水和结合水的 不同,可帮助检出病灶,在其基础上的 增强扫描对有些更敏感。DWI可反映分子 的运动特性,也可以帮助诊断。
白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏, 绝大多数在10岁以前出现症状,除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外, Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变,晚期有脑萎缩。
脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀,弥漫
不清
常不受累(少数 受累)
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质,也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病(PML)和亚急性硬化性 全脑炎(SSPE),后者以急性播散性脑脊髓 炎(ADEM)为代表。
• 异染性脑白质营养不良临床分四型, 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 (芳香硫酯酶缺陷)。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展,皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
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2020/12/16
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Krabbe病
儿童脑白质病的MR 诊断
概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
一般表现
• T1低、T2高信号,不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定 的特殊性,因为婴幼儿白质有髓鞘化的 过程,为渐进性、对称性的,依照一定 规律进行,表现为白质出现T1高信号、 T2低信号,1岁到2岁后髓鞘化完成。所 以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时 应结合髓鞘化过程来进行,同时应注意 在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化的 速度是不同的。1.5到2岁白质发育和成 人相似。髓鞘化过程的一般规律:由下 向上、由后向前。T1和T2图像上不完全 平行
• ADEM的MR表现为皮层下白质不对称的异 常信号,可累及灰质。暴发性ADEM可有 出血。
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面,有 时是唯一能显示的影像检查手段, 在绝大多数情况下优于CT,有时MR 可先于临床表现发现疾病。MRS的临 床应用可发现脑实质的代谢异常, 更有助于脑白质病的检出和定性诊 断。
白质营养不良
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外,约10%发育落后的婴幼 儿是原发性发育迟滞。MR表现都 是髓鞘化的时间落后,即MR图像 中脑白质的T1高信号、T2低信号 出现的位置落后于正常婴幼儿。