骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
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• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫 系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种
属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名 Langerhans细胞肉芽肿
以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点
颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见
本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点
病因及病理
男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛
CT：右侧颞骨见局限性、 溶骨性、轻度骨质破坏
MRI:右侧颞骨见“扁 条状”等T1WI信号
MRI：右侧颞骨见“扁 条状”长T2WI信号
增强扫描：明显强化
男，10岁
男，50岁 • “浮牙征”：多个牙根呈 “漂浮”状外观 • 下颌骨齿根周围膨胀性骨 质破坏 • 破坏区下缘（内壁）凹凸 不平 • 破坏区上缘局部骨质缺如
左侧顶骨类圆形、单房透光 区、边缘硬化
板障膨胀、内板变薄、外板缺损、 邻近颅骨“喇叭口”样改变
• 多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。 • X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化 • MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号
颅骨皮样囊肿
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
矢状面
男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周
女性，32岁，额顶部肿物6年余
左侧顶骨膨胀性骨质破坏
颅内板变薄局部消失、颅外板消失，破坏颅骨 边缘呈“斜坡状”外观
CT增强扫描：软组织密度影明显强化
男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木
CT：右侧颞骨溶骨性骨质破 坏，骨质破坏区周围见“梭 形”软组织密度影，并明显 强化 MRI：右侧颞骨板障见等 T1WI、长T2WI异常信号影， 外观略呈“梭状”；增强扫 描：明显强化。
（1）骨质破坏可是穿 凿样外观，内见“钮 扣样”死骨 （2）病变破坏外板可 形成软组织肿块影 （3）若内外板破坏程 度不同，可呈“双边 征”或“斜面征”
发生于骨干和干骺端， 很少累及骨骺； 骨质破坏分两种类型： （1）囊状破坏：平片 呈单个或多个类圆形 破坏区，位于髓腔内， 界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨 膜反应 （2）溶骨性破坏：破 坏区形态不规则，边 界模糊
（一）颅骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺 • 骨破坏分两种类型： （1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破 坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨膜反应 （2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘 模糊
男，12岁，发现头部肿物1周
颅骨
• 顶骨局部 虫噬样、 溶骨性破 坏 • 颅内板膨 胀变薄 • 颅外板局 部受累 • 软组织肿 物突出
右侧枕骨板障膨胀性、类圆 形短T1WI异常信号
右侧枕骨板障内类圆形 长T2WI异常信号
• 颅骨圆形透光区、边界清楚 • 内含脂类物质，CT值多为负值 • MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失
颅骨血管瘤
CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内 见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中 心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影
男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天
CT：外侧骨皮质变薄，局 部见线样裂隙，骨膜增生 呈“洋葱皮样” 增强扫描：病变明显强化， 上下缘增生硬化
Hale Waihona Puke Baidu
女，4岁
平片：胫骨中下段骨质 密度增高、骨皮质明显 增厚 CT：分叶状骨质破坏， 局部见“钻孔状”裂隙
颅骨骨髓瘤
颅骨侧位片：弥 漫性、多发性、 穿凿样骨质破坏 CT：颅骨大小不 等、圆形、类圆 形骨质破坏区， 边缘清楚光滑， 局部可见有局限 性软组织肿块影 MRI：颅骨多发小 圆形等/长T1WI、 长T2WI信号
（二）长骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺； • 骨破坏分为两种类型： （1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破 坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨膜反应； （2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界 模糊。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影 CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相 互延续 颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之 间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部， 血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）
MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信 号，中心见自中心向四周辐射条 状低信号，外观呈“车轮状”。 内板明显变薄、病变向内挤压局 部脑组织，外板局部消失，病变 向外凸起；病变整体明显强化， 中心线条低信号无强化。
颅骨生长性骨折
平片：顶骨局部大片状骨质 缺损 CT：右侧顶骨局部骨质明显 变薄，局部脑组织向外突出
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种
属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名 Langerhans细胞肉芽肿
以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点
颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见
本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点
病因及病理
男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛
CT：右侧颞骨见局限性、 溶骨性、轻度骨质破坏
MRI:右侧颞骨见“扁 条状”等T1WI信号
MRI：右侧颞骨见“扁 条状”长T2WI信号
增强扫描：明显强化
男，10岁
男，50岁 • “浮牙征”：多个牙根呈 “漂浮”状外观 • 下颌骨齿根周围膨胀性骨 质破坏 • 破坏区下缘（内壁）凹凸 不平 • 破坏区上缘局部骨质缺如
左侧顶骨类圆形、单房透光 区、边缘硬化
板障膨胀、内板变薄、外板缺损、 邻近颅骨“喇叭口”样改变
• 多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。 • X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化 • MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号
颅骨皮样囊肿
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
矢状面
男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周
女性，32岁，额顶部肿物6年余
左侧顶骨膨胀性骨质破坏
颅内板变薄局部消失、颅外板消失，破坏颅骨 边缘呈“斜坡状”外观
CT增强扫描：软组织密度影明显强化
男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木
CT：右侧颞骨溶骨性骨质破 坏，骨质破坏区周围见“梭 形”软组织密度影，并明显 强化 MRI：右侧颞骨板障见等 T1WI、长T2WI异常信号影， 外观略呈“梭状”；增强扫 描：明显强化。
（1）骨质破坏可是穿 凿样外观，内见“钮 扣样”死骨 （2）病变破坏外板可 形成软组织肿块影 （3）若内外板破坏程 度不同，可呈“双边 征”或“斜面征”
发生于骨干和干骺端， 很少累及骨骺； 骨质破坏分两种类型： （1）囊状破坏：平片 呈单个或多个类圆形 破坏区，位于髓腔内， 界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨 膜反应 （2）溶骨性破坏：破 坏区形态不规则，边 界模糊
（一）颅骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺 • 骨破坏分两种类型： （1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破 坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨膜反应 （2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘 模糊
男，12岁，发现头部肿物1周
颅骨
• 顶骨局部 虫噬样、 溶骨性破 坏 • 颅内板膨 胀变薄 • 颅外板局 部受累 • 软组织肿 物突出
右侧枕骨板障膨胀性、类圆 形短T1WI异常信号
右侧枕骨板障内类圆形 长T2WI异常信号
• 颅骨圆形透光区、边界清楚 • 内含脂类物质，CT值多为负值 • MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失
颅骨血管瘤
CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内 见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中 心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影
男，5岁，左小腿疼痛、肿胀，活动受限20天
CT：外侧骨皮质变薄，局 部见线样裂隙，骨膜增生 呈“洋葱皮样” 增强扫描：病变明显强化， 上下缘增生硬化
Hale Waihona Puke Baidu
女，4岁
平片：胫骨中下段骨质 密度增高、骨皮质明显 增厚 CT：分叶状骨质破坏， 局部见“钻孔状”裂隙
颅骨骨髓瘤
颅骨侧位片：弥 漫性、多发性、 穿凿样骨质破坏 CT：颅骨大小不 等、圆形、类圆 形骨质破坏区， 边缘清楚光滑， 局部可见有局限 性软组织肿块影 MRI：颅骨多发小 圆形等/长T1WI、 长T2WI信号
（二）长骨LCH
• 发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺； • 骨破坏分为两种类型： （1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破 坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生 硬化，可有葱皮样骨膜反应； （2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界 模糊。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影 CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相 互延续 颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之 间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部， 血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）
MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信 号，中心见自中心向四周辐射条 状低信号，外观呈“车轮状”。 内板明显变薄、病变向内挤压局 部脑组织，外板局部消失，病变 向外凸起；病变整体明显强化， 中心线条低信号无强化。
颅骨生长性骨折
平片：顶骨局部大片状骨质 缺损 CT：右侧顶骨局部骨质明显 变薄，局部脑组织向外突出