硬皮病疑难病例分享ppt课件

其它
神经系统（少见）：三叉神经痛多见
横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征
关节症状较多见
对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置

可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化 等
诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个 肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、
护理措施
心理护理 皮肤护理 饮食护理 呼吸道护理 病情观察 静脉穿刺护理 功能锻炼 用药指导
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
现病史：
病情介绍3
入科症状
神清，精神疲倦，气促，活动后 加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白 痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心， 食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。 全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮 肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。
生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
可有胃扩张及十二指肠蠕动消失
空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
SSc最常见的表现之一
主要是肺间质纤维化 肺动脉高压
Phenomenon）
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 可见于其他疾病
皮肤病变
典型的皮肤病变 经过三个时期：
水肿期
硬化期 萎缩期
萎缩期
皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
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硬皮病疑难病例分享
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
年龄：62岁 入院时间：2015-10-03 转入时间：2015.10.08 2.入院主诉
性别：男
发病原因：化疗
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
病情介绍2
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌 腹膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化 疗，2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水 肿及渐进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月 3日出现右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓 解，当时考虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、 肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫 科会诊，诊断为弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考 虑硬皮病引起内脏病变。患者自服中药治疗一个月，自 述硬皮病较前好转。2015年10月3日因胸闷气短就诊老 城肿瘤科，化疗两次，出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
来自百度文库
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌

肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
通气功能和弥散功能障碍（70%）
死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高
肾
轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压
治疗措施
一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖 和避免剧烈精神刺激。 血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度， 改善微循环。 结缔组织形成抑制剂 抗炎剂 免疫抑制剂 物理疗法 中药熏洗疗法
预后
SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 及心脏受累
演变为肾功能衰竭
SSc重要的死亡原因之一
硬皮病肾危象的临床表现
急骤进展的重度高血压
头痛、视力下降、急性左心衰
ARF
少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高
心脏
60% 心脏纤维化
重要死亡原因之一
心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张