病例讨论--硬皮病
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
35例硬皮病住院病例临床分析
ｓｈｏｒｔｅｎ ｔｈｅ
ｃｏｕｒｓｅ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ．源自ＭｅＳＨｓｔａｐｈｙｌｏｃｏｃｃａｌ ｓｃａｌｄｅｄ ｓｋｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ／ｄｒｕｇ ｔｈｅｒａｐｙ
万方数据
安徽医科大学学报Ａｃｔａ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓ Ｍｅｄｉｃｉｎａｌｉｓ Ａｎｈｕｉ
２００９
Ｊｕｎ；４４（３）
・３８ １・
１．４皮肤损害全部病例均有皮肤损害、表现皮肤 紧张、发亮、重者皮肤发硬、不能捏起，伴发色素异常 的２６例（７４．３％）。 １．５心脏 心电图有异常变化１３例（３７．１％）。 局限性硬皮病异常３例，１例ＳＴ段变化，ｌ例Ｔ波变 化，１例左前分支传导阻滞；系统型硬皮病１０例，３ 例Ｔ波变化，２例ＳＴ段变化，２例低电压，ｌ例左前 传导阻滞，１例心室内传导阻滞，ｌ例窦性心律不齐。 １．６关节肌肉局限性硬皮病无受累，系统性硬皮 病关节疼痛占４４．０％，肌力下降８．０％。 １．７肺部胸部ｘ光摄片示异常７例（２５．７０％）： ｌ例局限性硬皮病双肺纹理增多；６例系统性硬皮病 中，１例双肺间质性改变，１例右肺间质改变，３例双 肺纹理增多紊乱，１例两上肺陈旧性结核伴结核球。 １．８食道上消化道造影：５例系统性硬皮病均为 食管符合硬皮病改变，主要表现为食管蠕动减弱或 消失，食管下１／３狭窄或食管扩张。 １．９其它脏器腹部Ｂ超示：局限性硬皮病：１例 异常为胆囊炎、胆囊息肉，脂肪肝；系统型硬皮病共 ５例异常，１例胆囊结石，１例多发性胆囊息肉、脾 大，１例肝弥漫性病变，ｌ例肝内多发实性占位，１例
ａｌｆ３ ｏ报道了在儿童局限
性硬皮病患者中，发现了心电图和２４ ｈ动态心电图 的异常，本组１０例局限性硬皮病患者中发现了有３ 例心电图的改变、肺部纹理的增粗等内脏损害改变， 提示局限性硬皮病也可影响伴有内脏损害。本组在 本组患者系统性硬皮病６０．ｏ％患者抗核抗体和球 蛋白阳性，有２例患者伴发自身免疫性疾病，ｌ例皮
系统性硬化病(硬皮病)
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病的病理报告
硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。
本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。
2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。
主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。
真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。
（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。
（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。
2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。
3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。
目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。
病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。
胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。
此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。
免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。
这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。
根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。
硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。
综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。
针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。
硬皮病的中医治疗案例
硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病，中医治疗硬皮病的方法多样，下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。
1. 案例一：针灸疗法患者女性，47岁，患有硬皮病已有五年。
经过中医师的诊断，采用针灸疗法治疗。
每周进行一次针灸疗法，经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
2. 案例二：中药汤剂治疗患者男性，58岁，患有硬皮病已有十年。
中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。
患者每天服用中药汤剂两次，连续服用三个月，症状明显减轻，皮肤硬化情况有所改善。
3. 案例三：中药外用治疗患者女性，35岁，患有硬皮病已有三年。
中医师给予了中药外用治疗，患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。
经过一个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了明显改善。
4. 案例四：中医按摩疗法患者男性，42岁，患有硬皮病已有七年。
中医师采用按摩疗法治疗，每天按摩患处皮肤10分钟。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状得到了改善。
5. 案例五：中医药膏治疗患者女性，50岁，患有硬皮病已有六年。
中医师给予了中医药膏治疗，每天将药膏涂抹在患处皮肤上。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
6. 案例六：中医推拿疗法患者男性，60岁，患有硬皮病已有八年。
中医师采用推拿疗法治疗，每周进行一次推拿治疗。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
7. 案例七：中医草药熏蒸治疗患者女性，45岁，患有硬皮病已有四年。
中医师给予了草药熏蒸治疗，每周进行一次草药熏蒸。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了改善。
8. 案例八：中医食疗治疗患者女性，30岁，患有硬皮病已有两年。
中医师给予了食疗治疗，患者每天按照中医师的要求饮食，避免辛辣刺激食物。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
9. 案例九：中医穴位按压治疗患者男性，55岁，患有硬皮病已有五年。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
结缔组织病硬皮病课件
手术治疗主要包括矫形手术、关 节置换手术等，可以改善关节功 能、减轻疼痛和提高生活质量。
手术治疗需在医生的评估下进行 ，患者需了解手术风险和术后注 意事项，并积极进行康复训练。
其他诊疗方法
其他诊疗方法包括中医中药治疗 、高压氧治疗等，可以作为辅助
治疗方式或缓解症状的方法。
中医中药治疗可根据患者的具体 情况进行辨证施治，如针灸、中 药汤剂等；高压氧治疗可以改善
临床表现与诊断标准
临床表现
结缔组织病硬皮病的临床表现多样，早期可能出现雷诺现象 、皮肤硬化、面部表情僵硬等，随着病情发展，可能出现内 脏器官受累的表现，如肺动脉高压、心包炎等。
诊断标准
结缔组织病硬皮病的诊断主要依靠临床特征、实验室检查和 病理学检查。其中，临床特征包括皮肤变硬、内脏器官受累 等表现；实验室检查可发现自身抗体阳性；病理学检查可见 皮肤和内脏器官的纤维化和血管病变。
分类
结缔组织病硬皮病可分为局限性 和系统性两大类，其中系统性硬 皮病又可分为弥漫性硬皮病、局 限型硬皮病和无硬皮病。
发病机制与病理特点
发病机制
结缔组织病硬皮病的发病机制尚不完 全清楚，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
病理特点
结缔组织病硬皮病的病理特点是皮肤 和内脏器官的纤维化和血管病变，导 致皮肤变硬、失去弹性，内脏器官功 能受影响。
深入了解硬皮病的病因和发病机制，为预防和治 疗提供更多理论依据。
新型治疗方法的研发与优化
继续研究和优化新型治疗方法，提高治疗效果和 安全性。
3
临床与基础研究的结合
加强临床与基础研究的结合，促进研究成果的转 化和应用。
THANKS
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CHAPTER 05
硬皮症
硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。
常见的症状出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。
肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
在治疗方面皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。
至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。
肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。
静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。
肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。
硬皮病现称系统性硬化症。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。
皮痹日久不愈，发生内脏病变。
主要症状分类1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
中医治好硬皮症的案例
中医治好硬皮症的案例简介硬皮症（Scleroderma），又称硬化性皮肤病，是一种罕见的自身免疫性疾病，病因复杂，目前西医尚无有效的治疗方法。
然而，在中医的丰富经验中，有许多可以治疗硬皮症的有效方法。
本文将探讨一个中医治好硬皮症的真实案例，希望能为患有该疾病的患者带来一些启发和帮助。
病例描述患者是一位28岁女性，一年前被确诊患有硬皮症。
她的主要症状包括皮肤硬化、关节疼痛、水肿、呼吸困难和消化系统问题。
西医曾为她开出一系列药物治疗方案，但疗效不佳，并且出现了一些严重的副作用。
她转向中医寻求帮助，并在一位有丰富临床经验的中医师的指导下进行治疗。
中医辨证施治辨证分析通过对患者的综合病情分析，中医师认为该患者属于寒湿凝滞型硬皮症。
寒湿凝滞导致经络不通畅，气血运行受阻，从而引发硬皮症的症状。
施治方法中医师采用了中药内外治疗的综合方法。
具体治疗方案如下：内治1.使用温经通络的中药方剂，以祛除体内寒湿为主要目标。
–方剂：桂枝加葛根汤–主要药物：桂枝、葛根、白芍、甘草等2.针对消化系统问题，采用补脾胃的中药方剂，改善其消化吸收功能。
–方剂：四君子汤–主要药物：人参、白术、茯苓、甘草等外治1.使用中药熏蒸疗法，通过温热作用促进病灶局部的血液循环，缓解硬皮症引起的症状。
–主要药物：艾叶、三七、川芎等2.经络穴位按摩，通过刺激穴位促进气血运行，舒缓硬皮症的症状。
–主要穴位：太冲、曲池、内关、合谷等治疗效果与讨论经过连续3个月的中医治疗，患者的症状明显改善。
皮肤硬化程度减轻，关节疼痛明显减少，水肿情况有所缓解。
呼吸困难和消化系统问题也有了明显的改善。
通过分析治疗效果，可以看出中医治疗对硬皮症有一定的疗效。
中药的温经通络作用有助于舒缓病灶局部的症状，促进气血运行。
中药的内调外治结合，使得治疗效果更为显著。
然而，需要注意的是，中医治疗硬皮症的效果在不同的个体之间可能存在差异。
因此，在治疗过程中需要根据每个患者的具体情况进行个体化的调整和优化治疗方案。
硬皮病 ppt课件
ppt课件 9
水肿期
• 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿， 有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛，并可出现腕 管综合征。
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10
硬化期
• 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴 于皮下组织，不能提起，呈 蜡样光泽。
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43
抗纤维化常用的药物
• 青霉胺 • 秋水仙碱
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44
－干扰素
• 据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫 调节作用
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预后
• SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关。 • 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 • 伴心、肺、肾受损者预后不佳 • 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 等
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31
抗Scl-70抗体
• 是与SSc相关性较强的抗体，约 30％的患者阳性。
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32
抗着丝点抗体（ACA）
• 是另一与SSc相关的抗体，80％的 CREST综合征患者阳性，此抗体阳 性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化 等症状。
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33
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并 肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有 BUN 和 Cr异常。 • 双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超 声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各 系统损害情况。
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肾
• 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少 伴有红细胞或白细胞， 70 ％的蛋白尿患 者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 • 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急 进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾 功能衰竭，此又称 SSc“ 肾危象”，常见 于弥漫性 SSc ，也是 SSc 重要的死亡原因 之一。
硬皮病
4微嵌合状态：来自SSc患者的外周血中微嵌合型细胞明显增加，特别活跃并可以识别白细胞抗原
机制
目前认为，在有遗传易患基因的背景下，由于环境或感染因素影响，导致细胞和体液免疫异常，产生多种自身抗体和细胞因子导致发病，已知的发病机制包括3点：
3.干细胞移植：重建正常的免疫系统使从根本上治疗成为可能。近年的骨髓间充值干细胞
4.光疗
5.甲磺酸伊马替尼：抑制酪氨酸肌酶，组织纤维化发展，但是不良反应多
6.利妥昔单抗：可改善皮肤纤维化，并伴随组织胶原沉积减少和纤维化
2.自身免疫异常：固有免疫和适应性免疫均有参与。细胞免疫在纤维化中起主导作用。活化的巨噬细胞分泌的多种细胞因子参与SSc的发病。B细胞也有关键作用。95%体内有大量抗核抗体（特异性抗拓扑异构酶-I抗体、抗着丝点抗体ACA、抗RNA聚合酶III等，但未发现与那种临床亚型有绝对关系）
3.组织纤维化：广泛的间质纤维化是SSc最具有特征性的病理表现，是慢性炎症、自身免疫、血管损伤、组织缺氧的最终结果。它的临床异质性可能是不同细胞因子发挥不同作用，导致病变复杂而异样。组织纤维化的发生、发展和转归取决于细胞外基质合成和降解过程的平衡
概述
硬皮病是以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚，也可影响血管和内脏的一种结缔组织病。
病因不明，女性多见，多在30~50岁，育龄中晚期女性比例高
根据累计范围分系统性硬化症、局限性硬皮病
硬皮病的疾病谱很广，其中SSc是所有结缔组织病中最具有临床异质性的一种
病因
1遗传因素：部分有明显家族史
2感染：人巨细胞病毒和其他病毒感染是本病潜在诱发因素（巨细胞病毒隐性感染通过直接损伤血管和免疫介导机制导致SSc血管损伤，推测某些病毒与SSc自身抗原有同源性，病毒感染可影响SSc疾病的易患性），也有报道50%以上患者骨髓中可检出细小病毒，正常人为阴性。
硬皮病患者的麻醉管理1例并文献复习
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(5), 2081-2087Published Online May 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.115298硬皮病患者的麻醉管理1例并文献复习张禄露1，高子军2，董补怀2*，魏亚囡11西安医学院，陕西西安2西安市红会医院麻醉科，陕西西安收稿日期：2021年4月11日；录用日期：2021年4月25日；发布日期：2021年5月14日摘要硬皮病是一种罕见疾病，目前为止，其发病原因未知。
当这一类患者须进行手术麻醉时，我们的麻醉方案应依据患者硬皮病的疾病特征及个体化进行调整。
有创血压监测仍然是硬皮病患者术中最佳的循环监测方式。
回顾分析1例行“右乳肿瘤切除术”的患有硬皮病30年的中年女性的整个围术期麻醉管理方法，希望能给同行们在此类罕见病患者的麻醉管理中提供一些有用信息。
关键词硬皮病，生命体征监测，Allen试验Anesthesia Management in Patients withScleroderma: A Case ReportLulu Zhang1, Zijun Gao2, Buhuai Dong2*, Yanan Wei11Xi’an Medical College, Xi’an Shaanxi2Department of Anesthesiology, Xi’an Red Society Hospital, Xi’an ShaanxiReceived: Apr. 11th, 2021; accepted: Apr. 25th, 2021; published: May 14th, 2021AbstractScleroderma is a rare disease. So far, the cause of the disease is unknown. When surgical anesthe-sia is required for this type of patients, our anesthesia plan should be adjusted according to the disease characteristics and individual characteristics of the patients with scleroderma. Invasive *通讯作者。
硬皮病哪些指标异常
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。
3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。
5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
眼部表现为下睑外翻的硬皮病1例
图１ 双眼下睑外翻，下睑结膜及穹隆部暴露，结膜充血、水肿、增厚，面部皮肤硬化，无明显松弛及皱纹，缺乏表情，呈面具脸样改变 图２ 口唇弧度变小，口唇变薄，牙齿脱落、牙龈萎缩（摘牙套后） 图３ 双手屈曲畸形，手背、指背皮肤硬化增厚，左手指变细，中指、无名指、小指远端指骨吸收，手指变短 图４ 患者术后６个月，右眼下睑外翻矫正良好，外侧部分睑缘融合，左眼外侧睑缘融合，下睑仍轻度外翻 ＤＯＩ：１０ ３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ １００６ ８４２２ ２０２０ ０５ ０２１作者单位：２５０２００济南明水眼科医院通讯作者：李燕飞（Ｅｍａｉｌ： １８３９６８０１３８６＠１６３．ｃｏｍ）·病例报告·眼部表现为下睑外翻的硬皮病１例史沛艳 李燕飞 杜迎 李艳青 患者男性，７０岁。
８年前曾因“双眼下睑外翻”于外院行双眼下睑外翻矫正手术，术后睑外翻矫正效果欠佳，并进行性加重于２０１７年６月１８日于我院就诊。
查体：视力：右眼０ ３，左眼０ １，双眼下睑外翻，睑裂闭合不全，暴露下方５ｍｍ巩膜，双眼下睑结膜及穹窿部暴露，结膜充血、水肿、增厚；双眼下方角膜新生血管长入，右眼下方可见直径约３ｍｍ灰白色溃疡。
全身泛发性色素沉着，面部皮肤硬化，无明显松弛及皱纹，缺乏表情，呈面具脸样改变（图１），口唇弧度变小，口唇变薄，牙齿脱落、牙龈萎缩（图２）及舌系带硬化缩短，口齿不清，双上肢屈曲，不能完全伸直，双手屈曲畸形，手背、指背皮肤硬化增厚，左手指变细，指端萎缩，中指、无名指、小指远端指骨吸收手指变短［１，２］（图３）。
诊断：双眼下睑外翻、双眼暴露性角膜炎、硬皮病。
对于该患者我们采取带蒂旋转皮瓣睑外翻矫正联合外侧睑缘粘连的手术方式改善右侧下睑外翻，单纯外侧睑缘粘连的手术方式改善左侧下睑外翻。
具体手术方法如下：右眼下睑做下睑袋切口，松解瘢痕，复位睑缘，见下睑皮肤缺损约４ ３ｃｍ×２ ５ｃｍ，做同侧面颊部略大带蒂皮瓣转移至眼睑缺损处缝合，双眼外１／３睑缘粘连。
硬皮病化验(1)
硬皮病化验硬皮病是一种慢性、复发性的自身免疫性疾病，其主要病征是皮肤逐渐变硬，同时也会影响到内脏器官，如心脏、肺、肾，进而引起功能障碍。
本文将从硬皮病的化验检查、治疗方法及注意事项等方面进行介绍。
一、硬皮病化验项目1. 血常规硬皮病患者的血常规检查结果通常显示红细胞计数、血液粘度增高，血小板计数也偏高。
在进行血常规检查时，还需注意检查血清白蛋白水平，因为血清白蛋白的下降可能导致营养不良和水肿等病症。
2. 自身抗体硬皮病是一种典型的自身免疫性疾病，因此，在进行化验检查时，需要检测多种自身抗体如ANA、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等等。
这些抗体检测可以帮助确认硬皮病的诊断以及其亚型，同时也可以评估疾病的活动程度和预后等因素。
3. 免疫球蛋白硬皮病患者的免疫球蛋白IgG、IgA和IgM水平均显著升高。
因此，检测血清免疫球蛋白水平的变化可以监测硬皮病的疾病活动状态和疗效。
此外，在进行治疗时，定期监测免疫球蛋白水平，还可以发现肝、肾等内脏损害。
4. 其他指标硬皮病的相关化验指标还包括C反应蛋白、血清漏、尿浊度与尿比重检查等。
这些检查可以补充上述指标，为硬皮病的临床治疗和疾病监测提供更全面的信息。
二、硬皮病的治疗方法1. 药物治疗硬皮病的药物治疗包括激素、免疫抑制剂、钙离子通道抑制剂、质子泵抑制剂等。
其中，激素和免疫抑制剂是硬皮病主要治疗药物，可以抑制免疫反应和减少炎症反应，同时缓解疼痛和改善肺功能等症状。
2. 物理治疗物理治疗包括温热疗法、按摩、理疗等，都可以改善局部循环，减轻肢体肿胀、疼痛和硬度等症状。
同时，物理治疗还能提高肢体活动度、维持肌肉力量和关节活动度等方面的功能。
3. 应激管理硬皮病患者通常会因病情的不稳定、面临慢性疾病的状况、社交和家庭问题等诸多因素而处于应激状态，因此，合理的应激管理对于硬皮病患者的症状缓解和疾病控制非常重要。
包括积极思维、家庭支持、行为控制等多方面的手段。
硬皮病会导致乳腺癌吗,治疗方法
硬皮病会导致乳腺癌吗，治疗方法硬皮病是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要影响皮肤和内脏器官。
硬皮病患者往往会出现皮肤增厚、硬化和失去弹性等症状。
尽管硬皮病本身不会导致乳腺癌，但因为硬皮病患者的免疫系统异常，所以他们患上乳腺癌的风险会略微增加。
本文将详细讨论硬皮病导致乳腺癌的风险及其治疗方法和注意事项。
第一部分：硬皮病是否导致乳腺癌如上所述，硬皮病不是导致乳腺癌的根本原因。
但硬皮病患者具有以下特点，会导致他们患乳腺癌的风险稍微增加：1. 免疫系统异常：硬皮病患者的免疫系统存在异常，并且会导致他们患上其他自身免疫疾病的风险增加。
当身体免疫系统受到压力或病原体攻击时，也容易发生炎症。
这种情况会导致乳腺癌的风险增加。
2. 长期使用免疫抑制剂：硬皮病的治疗通常需要使用免疫抑制剂，这些药物可以缓解病情，但也会降低患者的免疫力。
因此，长期使用这些药物也会导致患者患上乳腺癌的风险增加。
总的来说，虽然硬皮病不是乳腺癌的直接原因，但硬皮病患者患上乳腺癌的风险确实略微增加。
因此，在治疗硬皮病的过程中应该密切关注患者的身体状况，特别是乳腺区域。
第二部分：硬皮病治疗方法目前，硬皮病没有根治方法，但症状可以缓解。
以下是硬皮病的治疗方法：1. 免疫抑制剂：硬皮病治疗的首选药物是免疫抑制剂。
这些药物可以抑制免疫系统的活性，减少炎症，缓解症状。
但需要注意的是，长期使用这些药物会削弱患者的免疫力，所以应该仔细衡量药物对病情的影响。
2. 光疗：光疗是利用特定波长的紫外线治疗硬皮病的方法。
这项治疗通过刺激皮肤中的某些细胞，促进恢复正常细胞功能，减少皮肤增厚等症状。
3. 物理疗法：物理疗法如物理治疗、针灸、按摩等可以缓解疼痛、肌肉僵硬等症状。
4. 营养调理：患者在饮食上应该避免摄入大量脂肪和胆固醇，增加吃水果蔬菜和高纤维食物的比例。
5. 停止吸烟和饮酒：吸烟和饮酒都会削弱免疫系统，容易引起炎症，因此应该尽量避免或逐渐戒掉。
第三部分：硬皮病患者要注意的事项硬皮病是一种慢性疾病，需要患者长期治疗和护理。
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• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
泌尿系统： 肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球肾炎，出现
蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰 竭。伴有肾脏损害的患者，往往预后较差。
硬皮病肾危象 （Scleroderma renal crisis SRC）
• SRC是ssc最凶险的并发症，好发于弥漫型SSC，常常 在起病4年内发生
能异常，显示肺活量减少者可达70％，临床表现为咳嗽和进行性呼 吸困难。
心血管系统：
约61％的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均 有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心 或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭），甚至 发生心源性猝死。约50％患者心电图有异常表现。
2.局限皮肤型硬皮病： 皮肤病变局限于肘、膝远端，颜面部及颈部，进展慢。
有一种特殊类型即CREST综合征，其抗着丝点抗体阳性率高，表现有软组织钙化
（calcinosis） 、雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）、食管运动功能障碍 （esophagushypomotility） 、指端硬化（sclerodactyly） 、毛细血管扩张 （telangiectasia）
骨和关节 关节炎性疼痛在早期并非少见，约占12％，在病程中出现关节症状 者占46％， 轻者表现为轻度关节活动受限 重者关节强直以至挛缩畸形 手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。长期慢性指 （趾）缺血，可发生指端骨溶解，指端骨的吸收在X线摄片中可呈截 切状表现，其他还可见关节间隙狭窄和关节面骨硬化，以及骨质疏 松。
• 7天前，患者自觉关节肿痛及皮肤硬肿明 显加重，活动明显受限，伴活动后气促、 干咳，自服止痛药效果欠佳，为求系统诊 治特来我科就诊。
• 双手平片：
• 提示双手骨质密度减低，骨 小梁稀疏，腕骨、桡尺骨见 小囊状骨质破坏，腕关节面 模糊狭窄。双手局部指间关 节间隙变窄，小指关节屈曲 畸形。符合类风湿关节炎改 变。
• 病因可能与遗传、环境、性别及免疫异常有关， 其发病机制尚不清楚。
• 发病率女性大约为男性的4～8倍，发病年龄以 20～60岁多见，儿童相对少见。
临床表现
早期症状
SSc最多见的早期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀。 约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于SSc 的其 他症状1～2 年或与其他症状同时发生。
• 此后，患者上述症状逐渐加重，双手关节 逐渐出现尺侧偏曲，小指关节畸形，双腕 关节畸形，伸直受限，双手及颜面部皮肤 出现硬肿，一直未正规治疗。
216.32RU/mL，类风湿因子：97IU/mL，超 敏C反应蛋白：27.3mg/L，血沉：83mm/h， • 血尿便常规、生化常规、肝病免疫、甲功 未见异常。
消化系统 舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。 食管受累相当常见（45％～90％），食道下部括约肌功能受损可导致 胸骨后灼热感、泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食道下段狭 窄等并发症。 下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛
呼吸系统：
肺部受累是患者死亡的主要原因，包括肺纤维化及肺动脉高压 40％患者显示X线异常，主要表现为广泛性肺间质纤维化，肺功
• 高危因素
• 弥漫型SSC早起皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 大量糖皮质激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
硬皮病肾危象 （Scleroderma renal crisis SRC）
临床表现病理根据皮源自受累情况硬皮病被分为4种亚型1.弥漫皮肤型硬皮病： 皮肤纤维化除累及肢体远端、近端、面颈部外，可累及胸部、腹部皮肤。进展快，预后较 差，多伴有内脏病变，抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体少见。
双手尺侧偏曲，双手近指掌指关节、双腕、
手怕冷，遇冷变白、变紫再变红，伴晨僵，
双肩、双足、双踝关节肿胀伴触痛，双膝
继而出现双肩关节肿痛，不能抬起，无口
肿胀伴压痛
腔溃疡、皮疹、眼干口干、脱发等不适。 患者就诊于当地医院，诊断类风湿关节炎， 予中药口服（具体药物不详），关节肿痛
• •
症状时好时坏。
辅助检查： ENA谱示抗Scl-70抗体（+++）、抗RO-52 抗体（+++），抗核抗体（+）均质型 1:320，IgG：22.25，抗环瓜氨酸肽抗体：