内科学_各论_症状：免疫性溶血_课件模板
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内科学_各论_疾病：自身免疫性溶血性贫血_课件模板
内科学疾病部分：自身免疫性溶血性贫血>>>
症状及病史：
高胆红素血症。 4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含
铁血黄素。 5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，
C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风 湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的 异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查， 不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、 浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤 等。
C、 感染：各种病毒感染、支原体肺 炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒 等。
内科学疾病部分：自身免疫性溶血性贫血>>>
症状及病史：
自身免疫性溶血性贫血症状_自身免疫性 溶血性贫血有什么症状
【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外 AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类， 目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型 和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的 亚型。 【临床表现】 本病临床表现多端，
内科学各论疾病部分 自身免疫性溶血性贫
血 内容课件模板
内科学疾病部分：自身免疫性溶血性贫血>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：自身免疫性溶血性贫血>>>
科室： 血液科。
内科学疾病部分：自身免疫性溶血性贫血>>>
简介：
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋 巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞 抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。 有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所 代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免 疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身 红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当 机体既产生抗自
内科学_各论_疾病：新生儿溶血病_课件模板
内科学疾病部分：新生儿溶血病>>>
症状及病史： 现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、 角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
内科学疾病部分：新生儿溶血病>>>
诊断：
新生儿溶血病鉴别诊断_如何诊断新生儿 溶血病
诊断 1、病史 凡既往有原因不明的死胎、 流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕 妇或生后早期出现进行性典疸加深，即应 作特异性抗体检查。送检标本要求为：① 试管应清洁干燥，防止溶血发生。②产前 血型抗体检查，送产妇和其丈夫的血样； 新生儿
内科学疾病部分：新生儿溶血病>>>
病因：
少数为母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲 B型、胎儿A型或AB型时发病。因为A或B型 母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过 胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同 种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见 于O型母亲、A或B型胎儿。BO溶血病可发 生在第一胎，这是因为食物、革兰阴性细 菌
（二）发病机制 胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰 为母亲所缺少，胎儿血因
内科学疾病部分：新生儿溶血病>>>
病因：
某种原因进入母体，母体产生相应的IgM 抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生 次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过 胎盘进入胎儿，使胎儿、新生儿发生溶血。 只要0.1～0.2ml的胎儿红细胞进入母体循 环就足以使母亲致敏。
内科学疾病部分：新生儿溶血病>>>
诊断：
有冰块的大口瓶中，航空邮寄（存放空中 必须注意无菌）。
2、血型 孕期由羊水测定胎儿BO血型， 若证实母胎同型者就可免疫患病之忧，但 Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。 新生儿O型者可排除ABO溶血病，而不能排 除其它血型系统的溶血病。
内科学_各论_症状：溶血现象_课件模板
内科学症状部分：溶血现象>>>
相关疾病：
吉尔伯特综合征 母儿血型不合溶血病 副溶血性弧菌食物中毒 新生儿溶血病 小儿溶血尿毒综合征 自身免疫性溶血性贫血 Zieve综合征 溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血 小儿药物诱发的溶血性贫血。
谢谢！
内科学症状部分：溶血现象>>>
简介： 些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械 性损伤、某些药物等)的作用，使红细胞 被过度破坏。
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病因：
一.血管外溶血：异常红细胞能被脾 脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。
1.红细胞表面化学性质改变如自身免 疫性溶血的红细胞表面有抗体IgG，巨噬 细胞能够识别并将这种细胞吞噬。
内科学症状部分：溶血现象>>>
诊断： 合征或其他胆红素代谢异常可见，网织红 细胞不高,51Cr红细胞寿命测定正常。
(5)骨髓转移癌。
内科学症状部分：溶血现象>>>
检查项目： 血常规、血型鉴定、ABO血型、Rh血型鉴、 嗜碱性点。
内科学症状部分：溶血现BO血型不合 肌肉出血 拔牙后出血不止 胆红素异常增高 胆红素升高 恶性贫血 难治性贫血 缺铁性贫血。
同样，肝脏也可清除改变显著的异常 红细胞。
内科学症状部分：溶血现象>>>
病因：
大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红 素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆 红素含量升高，出现黄疸。
二、血管内溶血：某些化学物质如药 物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或 输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞 某结构发生改变，致使其在血管内发生溶 血反应。
内科学各论症状部分 溶血现象
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件(PPT48张)
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的 细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞, 它 可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切脾” 的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
内科学_各论_疾病：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血_课件模板
内科学疾病部分：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。 抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完
全阐明，可能与以下几个因素有关： 1.由于感染(病毒、细菌等)、药物、
酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致 使其抗原性改变，触动自身的免疫系统， 激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞 自身抗体。
并发症： 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血并发症_ 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血有哪些并 发症
病情严重时可发并休克、心功能衰竭。
内科学疾病部分：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血>>>
治疗：妊娠合并自身Fra bibliotek疫性溶血性贫血治疗方法 _如何治疗妊娠合并自身免疫性溶血性贫 血
治疗 1.病因治疗 积极寻找原发病因，治 疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要 物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身 红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力， 抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞
内科学疾病部分：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
体在抗病原微生物的同时也会抗人体的血 细胞，即相当于人体产生了抗自身血细胞 的抗体。
2.溶血发生 (1)血管外溶血：自身血细胞抗体(主 要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞 和血小板)结合，使抗体的Fc端构型发生 变化，并同时激活少量补体使红细胞膜上 黏附一定量的C3b/C4b，
内科学疾病部分：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG4 4种亚 型。发生血管外溶血的几率以IgG最高， IgA和IgM较低;IgG类中又以IgG1最多，其 次是IgG3，IgG2和IgG4很少见。溶血的程 度以IgM和IgG3型为重;溶血发生的主要部 位，IgG和IgA型在脾脏，而IgM型在肝脏
内科学_各论_疾病：温抗体型自身免疫性溶血性贫血_课件模板
内科学疾病部分：温抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
症状及病史：
素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条 皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若 第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和 第4条“是”，方可确诊所谓“Coombs试 验阴性的温抗体型AIHA”。现有不少人证 明，此型AIHA主要是因传统Coombs试验方 法欠灵敏所致，若改用放射免疫或免疫酶
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治疗：
松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖 皮质激素的不良反应明显无法继续使用时， 均可考虑脾切除。
4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫 抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能 缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每 天维持量大于10～20mg者。最常使用的药 物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁
(2)血管内溶血：常见于阵发性冷性 血红蛋白尿，较少见于冷凝集素综合征， 但在温性抗体中极罕
内科学疾病部分：温抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
见。血管内红细胞破坏主要由于抗体激活 补体，通过传统途径引起溶血。抗体(主 要系IgM，少见有IgG，IgG中以IgG3最活 跃，其次为IgG1及IgG2)与红细胞膜上的 抗原结合后，抗体结构发生变异，使原来 被掩盖的位于Fc段上的CH2区域补体结合 点暴露，与C1q相结合(C1由C1q、C
内科学疾病部分：温抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
1r、C1s组成)。当C1q被结合后结构发生 变异，露出酶活性部分，作用于C1s，最 终导致C1分子被激活(C1)，随后C3激活， 裂解为C3b。通过一系列激活和裂解作用 使C5b与C6～9结合成复合体，淹没在红细 胞双层脂膜中，发生离子渗漏，特别是钾 离子丧失钠离子进入细胞，红细胞肿胀， 以致在血管内溶血。
内科学_各论_疾病：小儿自身免疫性溶血性贫血_课件模板
内科学疾病部分：小儿自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
各有混合型。 3.根据起病急缓和临床经过分类 分
为急性型、亚急性型和慢性型三种类型， 急性型和亚急性型多见于婴幼儿，慢性型 多见于儿童和青少年。
（二）发病机制 1.红细胞自身抗体的产生机制 抗红 细胞自身抗体的产生机制尚未完全清楚。 主要有以下几种观点： （1）红细胞抗
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症状及病史：
出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快 消退。
（3）慢性型：患者绝大多数为学龄 儿童。以原发性者占多数，偶尔继发于系 统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢， 病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染 可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝 脾肿大，常伴有血红蛋白尿。这些症状常 反复发作，溶血可持续
内科学疾病部分：小儿自身免疫性溶血性贫血>>>
病因：
补体活化过程发生阻滞，红细胞抗体得以 自发释放，包被有C3d的红细胞得以存活， 所以血管内溶血比较少见。
（3）补体参与红细胞溶解作用：与 红细胞抗原结合后的自身抗体和补体，通 过传统补体激活途径C1a，使被激活后产 生的补体（C3b、C5b等）插入红细胞膜内， 使红细胞膜产生内外相通的
内科学疾病部分：小儿自身免疫性溶血性贫血>>>
症状及病史：
数月或数年。原发性者的病程可长达10～ 20年；继发性者的预后视原发病而定，合 并感染可加重病情，血小板减少者预后大 多严重，甚至出现溶血危象。常并发其他 血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血 小板减少（Even综合征）。肾上腺糖皮质 激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主 要见于伴有全身性疾
内科学疾病部分：小儿自身免疫性溶血性贫血>>>
内科学_各论_疾病：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血_课件模板
2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质 激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的 慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中 度溶血患者，只要环境温度超过冷抗体反 应的最高温度均有效。
3.对冷抗体型AIHA患者 免疫抑制治 疗有效。苯丁酸氮芥(瘤
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
治疗：
可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d， 至少不少于3个月才能决定疗效。该药可 使症状减轻，冷性抗体效价降低及血红蛋 白上升。环磷酰胺也可应用，每天口服 100mg。个别有用青霉胺而获得较好效果， 它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。 CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克 隆性IgM型
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性 睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，特别是CAS， 因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现 酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像 PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者 没有
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
诊断： PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚 接蛋白)。借此可鉴别之。
内科学各论疾病部分 冷抗体型自身免疫性溶
血性贫血 内容课件模板
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
科室： 血液科。
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
简介：
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自 身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最 适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身 抗体称冷抗体。
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3.对冷抗体型AIHA患者 免疫抑制治 疗有效。苯丁酸氮芥(瘤
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治疗：
可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d， 至少不少于3个月才能决定疗效。该药可 使症状减轻，冷性抗体效价降低及血红蛋 白上升。环磷酰胺也可应用，每天口服 100mg。个别有用青霉胺而获得较好效果， 它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。 CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克 隆性IgM型
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性 睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，特别是CAS， 因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现 酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像 PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者 没有
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诊断： PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚 接蛋白)。借此可鉴别之。
内科学各论疾病部分 冷抗体型自身免疫性溶
血性贫血 内容课件模板
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身体部位： 全身。
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科室： 血液科。
内科学疾病部分：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血>>>
简介：
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自 身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最 适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身 抗体称冷抗体。
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内科学_各论_症状：溶血性贫血_课件模板
相关疾病：
后天性动静脉瘘 血管内皮瘤 肺动静脉瘤 老年人溶血性贫血 血管肉瘤 变应性血管炎 小儿溶血性贫血 先天性动静脉瘘 四肢血管损伤。
谢谢！
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
诊断：
检测可加以区别。 (3)急性失血：主要是大量内出血时
需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。 患者红细胞数及血红蛋白下降明显，而黄 疸比较轻，也无血红蛋白尿，血容量减少 及内出血的局部症状明显。
2.慢性溶血的鉴别诊断 (1)先天性胆红素代谢缺陷疾病：此 类疾病无贫血、无红细胞破
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
诊断：
坏增加和代偿增生的表现。如DubinJohnson综合征和Gilhert综合征。
(2)缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血 治疗有效的初期，网织红细胞可增高，病 史及疗效可分析。
3.容易与溶血病相混的情况有 (1)缺铁性贫血等营养性贫血有效治 疗的初期：要随诊观察，加以鉴别。
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
病因：
坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成， 这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性 贫血、
病因 遗传性球形细胞增多症骨髓增 生异常综合征等。
3、红细胞破坏的机理红细胞寿命缩 短，易于破坏，主要通过以下三方面的机 理。
(1)红细胞膜的异常红细胞膜异常引 起溶血性贫血有以下四种方式：
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
简介： 和蚕豆等红细胞外因素，更重要的是红细 胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
病因：
1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞 主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解， 释出血红蛋白，分解为铁、珠蛋白和卟啉。 卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未 结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转 移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结 合胆红素。胆汁中结合胆红素，经肠道细 菌作用，被还原为粪胆原，大
后天性动静脉瘘 血管内皮瘤 肺动静脉瘤 老年人溶血性贫血 血管肉瘤 变应性血管炎 小儿溶血性贫血 先天性动静脉瘘 四肢血管损伤。
谢谢！
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诊断：
检测可加以区别。 (3)急性失血：主要是大量内出血时
需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。 患者红细胞数及血红蛋白下降明显，而黄 疸比较轻，也无血红蛋白尿，血容量减少 及内出血的局部症状明显。
2.慢性溶血的鉴别诊断 (1)先天性胆红素代谢缺陷疾病：此 类疾病无贫血、无红细胞破
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
诊断：
坏增加和代偿增生的表现。如DubinJohnson综合征和Gilhert综合征。
(2)缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血 治疗有效的初期，网织红细胞可增高，病 史及疗效可分析。
3.容易与溶血病相混的情况有 (1)缺铁性贫血等营养性贫血有效治 疗的初期：要随诊观察，加以鉴别。
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
病因：
坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成， 这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性 贫血、
病因 遗传性球形细胞增多症骨髓增 生异常综合征等。
3、红细胞破坏的机理红细胞寿命缩 短，易于破坏，主要通过以下三方面的机 理。
(1)红细胞膜的异常红细胞膜异常引 起溶血性贫血有以下四种方式：
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
简介： 和蚕豆等红细胞外因素，更重要的是红细 胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。
内科学症状部分：溶血性贫血>>>
病因：
1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞 主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解， 释出血红蛋白，分解为铁、珠蛋白和卟啉。 卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未 结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转 移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结 合胆红素。胆汁中结合胆红素，经肠道细 菌作用，被还原为粪胆原，大
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
❖ 补液、碱化尿液。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
医院内科课件 自身免疫性溶血性贫血
FcR 及 C3b受体介导。
溶血机制
结局：
红细胞被巨噬细胞完全吞噬并降解 红细胞被部分吞噬成为球形红细胞等
异形红细胞。
小动脉
窦状小孔 （2-5um）
脾
脏
的
作
脾脏血窦
用
窦道
网状内皮细胞
临床表现
主要为血管外溶血表现
特征：贫血、黄疸、肝脾肿大,起病 隐袭；
继发性HA可有原发病表现； 感染等诱因可使溶血加重，发生溶
诊断及鉴别诊断
2.鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性球形红细胞增多症：阳性家族史；自幼发生的
贫血、黄染及脾大；外周血小球形红细胞增多（大于 10%）；红细胞渗透脆性增加。
治疗
1.病因治疗
积极寻找病因，治疗原发病。
2.控制溶血发作 ①一线治疗：糖皮质激素，有效率80%以上。 ②二线治疗：脾切除，有效率60%；
球形及有核红细胞
Howell-Jolly 小体
Cabot 环
网织红细胞
骨髓象
实验室检查
二、确立存在溶血及溶血部位
1.红细胞破坏增加的证据
-血清间接胆红素↑ -尿胆原↑
2.红细胞代偿性增生的证据
-网织红细胞比例↑，溶血危象时可高达0.50； -外周血涂片：可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞。 -骨髓像：呈代偿性增生，有核细胞增生活跃或明显活跃。
冷抗体型（CAIHA）:抗体与红细胞反 应的最佳温度为20℃以下
混合型（MAIHA）：兼有温冷双抗体
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度时 对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，主要是IgG和 /或补体C3，少数为IgM, IgA很少见， IgG+C3型溶 血最重。
溶血机制
结局：
红细胞被巨噬细胞完全吞噬并降解 红细胞被部分吞噬成为球形红细胞等
异形红细胞。
小动脉
窦状小孔 （2-5um）
脾
脏
的
作
脾脏血窦
用
窦道
网状内皮细胞
临床表现
主要为血管外溶血表现
特征：贫血、黄疸、肝脾肿大,起病 隐袭；
继发性HA可有原发病表现； 感染等诱因可使溶血加重，发生溶
诊断及鉴别诊断
2.鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性球形红细胞增多症：阳性家族史；自幼发生的
贫血、黄染及脾大；外周血小球形红细胞增多（大于 10%）；红细胞渗透脆性增加。
治疗
1.病因治疗
积极寻找病因，治疗原发病。
2.控制溶血发作 ①一线治疗：糖皮质激素，有效率80%以上。 ②二线治疗：脾切除，有效率60%；
球形及有核红细胞
Howell-Jolly 小体
Cabot 环
网织红细胞
骨髓象
实验室检查
二、确立存在溶血及溶血部位
1.红细胞破坏增加的证据
-血清间接胆红素↑ -尿胆原↑
2.红细胞代偿性增生的证据
-网织红细胞比例↑，溶血危象时可高达0.50； -外周血涂片：可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞。 -骨髓像：呈代偿性增生，有核细胞增生活跃或明显活跃。
冷抗体型（CAIHA）:抗体与红细胞反 应的最佳温度为20℃以下
混合型（MAIHA）：兼有温冷双抗体
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度时 对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，主要是IgG和 /或补体C3，少数为IgM, IgA很少见， IgG+C3型溶 血最重。
自身免疫性溶血性贫血PPT课件
4、自身抗体的特异性
PCH的自身抗体大部分呈现抗-P特异性， 与所有的红细胞（包括病人自己的红细胞）起 反应，与罕见p或Pk表现型不反应。亦有例子 报告具有抗-I、抗-i和抗-Pr等特异性。
▪ 病人的红细胞是抗体还是补体致敏？
▪ 血清中有抗体吗？ 如果有，这些抗体是凝集 还是非凝集性抗体？ 体外溶血吗？ 最适反应温度是暖（37 ℃ ）还是冷（4 ℃ ）？ 是自身抗体还是同种抗体？
是DAT阳性的自身免疫性溶血性贫
血症最少见的类型，成人中很少见，儿
童中占32%。
较 为 常 见 PCH
是急性暂时的情况，继发于病毒感染症，
尤其在幼童当中。它也能出现在老年人
中，为一特发性的慢性病。
PCH典型的血清学特征
1、直接抗球蛋白试验 PCH中的自身抗体是IgG，它和IgM冷
自身凝集素一样，在身体较冷的部位， PCH的IgG自身抗体与红细胞起反应，使 补体成分（C3及C4）与红细胞发生不可逆 的 结 合 ， 然 后 在 较 温 暖 的 部 位 IgG 分 离 。 所以直抗阳性是补体造成的。
2、血清免疫球蛋白类型 在PCH中IgG自身抗体，习惯上称为双相
性溶血素，因为它在低温与红细胞相结合，在 37℃ 时 使 致 敏 红 细 胞 溶 血 。 Donath— Landsteiner(DL)试验是诊断这种疾病的基础。
3、释放液免疫球蛋白类型
由于补体成分是循环红细胞上唯一存在的 球蛋白，因此从PCH病人红细胞上得到的洗脱 液一般是没有活性的。
（二）在有自身抗体存在时检测同种抗体
1、有温型反应性抗体存在时检测同种抗体
▪ 自身吸收 ▪ 异体吸收法 ▪ 稀释技术
2、有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体 ▪ 用病人本身红细胞在4 ℃吸收血清 ▪ 试验应严格掌握在37 ℃ ▪ 禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质 ▪ 使用EDTA抗凝血浆或加EDTA的血清 ▪ 使用抗-IgG试剂，不用多特异性抗蛋白血清
自身免疫性溶血性贫血 ppt课件
自身免疫性溶血性贫血
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
ppt课件 2
ppt课件
12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
ppt课件 16
(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
ppt课件
21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
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12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
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(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
ppt课件
21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
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内科学各论症状部分 免疫性溶血
内容课件模板
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
身体部位： 全身。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
科室： 血液科。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
简介：
本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体， 结合在红细胞表面或游离在血清中，使红 细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏 而发生溶血情贫血。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
由于产生了抗自身红细胞的抗体，而 使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性 贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功 能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来 感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时， 则会产生自身抗体。
根据抗体作用的温抗体一
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
相关疾病：
妊娠合并自身免疫性溶血性贫 自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血伴 温抗体型自身免疫性溶血性贫 冷抗体型自身免疫性溶血性贫 药物相关性免疫性溶血性贫血。
谢谢！
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合 征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥ 良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
二、冷抗体型AIHA 冷抗体在20℃时 作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较 多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环 发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。 另有一种特殊冷抗体(17
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
入”两种作用。C3受体与“附着”有关而 “摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体 有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血 并不严重，因为未能进一步被摄入，不致 造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻 留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多 的吞噬细胞。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为 IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原 因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体 型AIHA可继发于：①造血系统肿瘤如慢性 淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;② 结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎等;③感染性疾病，特别是儿童病 毒感染;④免疫性
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
S，IgG)，称为D-L抗体，见于阵发性冷性 血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺 炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症; 阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅 毒感染。
本病发生机制尚未阐明，有多种学说。 近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组 织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别 作用)
诊断： 磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试 验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸 片法：G6PD活性减低。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
检查项目： 红细胞还、红细胞谷、变性球蛋、变性球 蛋、血清免疫。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
相关症状：
免疫损害 心悸 发热 寒战 胸闷 气短 头昏 乏力。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
—IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在 血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内 为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被 拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为 球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果 膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞 被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决 定于“附着”及“摄
诊断：
免疫性溶血症需要和下面的症状相互 鉴别：
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家 族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗 透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸 溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含 铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
导致了自身抗体的产生，部分患者不能排 除先天性免疫缺陷的可能。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 本病可发生于不同年龄的男和女，但 以成人为多见。近年文献较大系列病例报 道，原发性仅占45%，多数病例均继发于 各种疾病。 患者红细胞通常认为是正常的，但其 表面常吸附有不完全抗体—
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身体部位： 全身。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
科室： 血液科。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
简介：
本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体， 结合在红细胞表面或游离在血清中，使红 细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏 而发生溶血情贫血。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
由于产生了抗自身红细胞的抗体，而 使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性 贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功 能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来 感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时， 则会产生自身抗体。
根据抗体作用的温抗体一
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
相关疾病：
妊娠合并自身免疫性溶血性贫 自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血伴 温抗体型自身免疫性溶血性贫 冷抗体型自身免疫性溶血性贫 药物相关性免疫性溶血性贫血。
谢谢！
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病因：
疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合 征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥ 良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
二、冷抗体型AIHA 冷抗体在20℃时 作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较 多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环 发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。 另有一种特殊冷抗体(17
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
入”两种作用。C3受体与“附着”有关而 “摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体 有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血 并不严重，因为未能进一步被摄入，不致 造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻 留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多 的吞噬细胞。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
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病因：
般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为 IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原 因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体 型AIHA可继发于：①造血系统肿瘤如慢性 淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;② 结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎等;③感染性疾病，特别是儿童病 毒感染;④免疫性
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病因：
S，IgG)，称为D-L抗体，见于阵发性冷性 血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺 炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症; 阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅 毒感染。
本病发生机制尚未阐明，有多种学说。 近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组 织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别 作用)
诊断： 磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试 验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸 片法：G6PD活性减低。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
检查项目： 红细胞还、红细胞谷、变性球蛋、变性球 蛋、血清免疫。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
相关症状：
免疫损害 心悸 发热 寒战 胸闷 气短 头昏 乏力。
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
—IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在 血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内 为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被 拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为 球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果 膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞 被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决 定于“附着”及“摄
诊断：
免疫性溶血症需要和下面的症状相互 鉴别：
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家 族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗 透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸 溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含 铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
内科学症状部分：免疫性溶血>>>
病因：
导致了自身抗体的产生，部分患者不能排 除先天性免疫缺陷的可能。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 本病可发生于不同年龄的男和女，但 以成人为多见。近年文献较大系列病例报 道，原发性仅占45%，多数病例均继发于 各种疾病。 患者红细胞通常认为是正常的，但其 表面常吸附有不完全抗体—