先天性肾病能治好吗
遗传性肾病综合症的病症是什么
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢遗传性肾病综合症的病症是什么导语：有很多的遗传的病症是我们不可知的，就像是遗传性肾病综合症，这样的病症是遗传中最常见的一种，这样的病症在危害着我们的身体健康的，不及有很多的遗传的病症是我们不可知的，就像是遗传性肾病综合症，这样的病症是遗传中最常见的一种，这样的病症在危害着我们的身体健康的，不及时的发现，不及时的治疗，对于我们的身体来说是有很大的危害的，那就好好的进行治疗吧，多多的关注自己的身体健康就好。
遗传性肾病危害不只是一个人，有可能是几代人，所以遗传性疾病一直是人们最担心的问题，很多人并不了解？我们请到知名的肾病专家来为大家解答这样的一个问题，希望对您有所帮助。
那么，呢？1、遗传性肾炎Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎，是一种相对常见的遗传性肾病。
本病主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病在因定位在X染色体长臂中段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。
多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，中断或持续性肉眼或镜下血尿，多在排特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重是。
肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。
常伴高频性神经性耳聋。
10%-20%的患者有眼部病变，包括：近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。
本病应幸免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。
一旦肾功能不全，应限止蛋白及磷入量，并积极操控高血压，防止后天因素加速病变进展。
遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。
常见无症状血尿，轻度蛋白尿。
有的要进展为肾功能不全，有的可有正常寿预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
遗传性肾炎是怎么回事
遗传性肾炎是怎么回事*导读：肾病是一种常见的肾脏疾病，在日常生活中比较常见。
肾病可以分为很多种类型，遗传性肾病就属于其中的一种。
但是，并不是所以的肾病都具有遗传性，其中有一大部分的肾病并不遗传，只有小部分肾病遗传。
因此，大家不要惊慌，要多加了解一些肾病的病理常识，对遗传性肾病的预防有很大的帮助。
那么，遗传性肾病是怎么回事呢？……肾病是一种常见的肾脏疾病，在日常生活中比较常见。
肾病可以分为很多种类型，遗传性肾病就属于其中的一种。
但是，并不是所以的肾病都具有遗传性，其中有一大部分的肾病并不遗传，只有小部分肾病遗传。
因此，大家不要惊慌，要多加了解一些肾病的病理常识，对遗传性肾病的预防有很大的帮助。
那么，遗传性肾病是怎么回事呢？遗传性肾病是一种什么病？这是很多患者及家属都比较关注的问题。
一般情况下，遗传性肾病可以分为婴儿型或儿童型多囊肾，成人性多囊肾，先天性肾病综合症，遗传性肾炎等。
下面就为大家详细介绍一下，希望对患者有所帮助。
1、婴儿型或儿童型多囊肾。
遗传性肾病的发病范围很广，除了成年人会得肾病外，连小孩也会患有肾病，婴儿型或儿童型就是一种比较罕见的疾病，主要表现为主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。
90%患儿有高血压，发育不良。
出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。
肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。
患儿常有羊水过少以及难产史。
2、成人性多囊肾成年型多囊肾具有家族史，是一种常染色体显性遗传病。
日常生活中主要表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成，多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿，一般几毫米至几厘米，外观象一串葡萄，其实是变形和扩张演而来，最常见的症是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块梗阻，尿路感染，贫血等症状。
治疗上不宜采用手术治疗。
3、先天性肾病综合症先天性肾病综合症具有的特点是蛋白尿、血尿、高血压、水肿。
日常生活中，很多患者都会由于这些原因而起病。
儿童肾综彻底治愈的例子
儿童肾综彻底治愈的例子
肾综症多为慢性疾病，由于其发病机制复杂，目前尚无绝对的治疗方案，多应采取多
学科联合治疗，使患儿恢复正常生活和学习。
以下是一个儿童肾综症彻底治愈的例子。
东芝（化名），男，9岁。
2014年2月，家长发现东芝尿量异常，前来就诊，查出水肿、血红蛋白偏高，复查提示下肢静脉曲张，支气管肺炎，给予复查，具体结果属肾功能
减弱，提示为肾综合征，进一步检查发现发热、淋巴细胞增多及肾动脉动脉硬化，诊断为
肾综合征。
随后，家长为东芝就医于某三甲医院，由十多位专家组成的团队对其进行综合考虑，
开展了多学科联合治疗。
通过大量的营养品餐，优化肠道循环，服用药物抑制血尿酸，改
善患者血液循环，应用促性腺激素类药物引起急性炎症减少，应用低剂量激素药物调节内
分泌，开展膳食改变及调体活动疗法，并坚持正确的睡眠习惯等多种治疗措施。
经过一年多的治疗，芝儿病情稳定，尿频繁和夜尿症状完全消失，体重也恢复正常，
血管动脉也恢复健康状态。
2018年，东芝重新进行体检，发现其肾功能明显改善，血肌酐、尿素、尿酸均显著下降，临床表现和生化指标均恢复正常，肾造影未见肾动脉硬化，肾功
能提示正常，完全治愈了东芝的肾综合症。
以上是一位儿童肾综合症彻底治愈的例子，可见综合治疗能够较好的控制肾综合症的
发病和恢复患者的健康状况，每位患儿需要根据自身情况而定，部分患儿可能需要长期治疗。
但只要采取多学科联合治疗，不断优化方案，相信肾综合症可以得到有效控制。
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良一、疾病概述先天性肾上腺皮质发育不良 ( adrenal hypoplasia congenita，AHC) 又称先天性肾上腺皮质功能减退症，是一大组由各种遗传病因所致的糖皮质激素产生不足、伴或不伴盐皮质激素不足的病变。
该病临床表现存在个体差异，病因不同，发病年龄和病情的严重程度也都有所不同。
该病大多为慢性过程，但随时可能发生肾上腺危象，从而导致生命危险［1］。
儿童原发性肾上腺皮质功能减退的类型和成人有着本质不同；基因异常是更为常见的病因。
最常见原因为先天性肾上腺增生，其他基因异常因素占 6%，自身免性因素仅占 13%。
肾上腺皮质占肾上腺总体积的 80%～90%，分为球状带、束状带和网状带。
球状带合成和分泌醛缩酶 (ALD) ，属于肾素一血管紧张素一醛固酮 (RAA) 系统，主要参与血压和体内水盐代谢的调节；束状带主要合成和分泌皮质醇，属于促肾上腺皮质释放激素 ( CRH) -促肾上腺皮质激素 (ACTH) -皮质醇 (cortisol)轴 (HPA 轴)，主要参与应激反应、物质代谢和免疫功能的调节；网状带主要合成和分泌类固醇类性激素(如雄烯二酮，去氢异雄酮、孕酮和雌二醇等) ，可能与协调精皮质激素和性激素的合成有关。
近年，分子诊断技术的进展拓展了对先天性肾上腺皮质发育不良 (AHC) 的认识［2］。
DAX1 和 SFl 作为共调控因子，在肾上腺发育过程中发挥极为重要作用。
DAX1 基因突变可引起先天性肾上腺发育不良 (AHC)的发生。
DAX -1 在涉及类固醇等激素合成的器官内广泛表达。
DAX -1 是转录因子抑制物，属非典型核受体超家族的孤儿受体成员，由 NROB1 基因编码。
NROB1 基因突变或缺失引起 X-性联连锁遗传的先天性肾上腺发育不良 (AHC OMIM# 300200)。
NROB1 位于 Xp21 ，该区域内还含有编码甘油磷酸激酶，DMD 肌病 (Duchenne muscular dystrophy)以及白细胞介素 l(ILIRAPL1 )的基因，当 Xp21 区域碱基缺失涉及这些基因时将表现为 NROBl 缺陷与相关基因缺陷并存的 Xp21 基因连锁缺陷综合征［3,4］。
先天性孤立肾孩子可以接种麻腮风疫苗吗
先天性孤立肾孩子可以接种麻腮风疫苗吗一、先天性孤立肾概述先天性孤立肾指的是主要由于先天发育异常导致的只有一颗肾脏的状态，而且这颗肾脏无法正常地工作和发育。
先天性孤立肾患者在体表和内脏器官的数量和构造方面与正常人略有不同，但一般不影响正常的生活和发育，因此常常被忽视。
但是，患者必须接受长期的治疗和检查来确保肾脏的正常功能，以避免出现并发症，如高血压、肾功能损伤等。
二、先天性孤立肾孩子可以接种麻腮风疫苗吗先天性孤立肾孩子可以接种麻腮风疫苗。
根据有关规定，先天性孤立肾患者是没有禁忌接种疫苗的。
但在接种前请咨询医生的意见。
三、先天性孤立肾的治疗方法（一）手术疗法手术疗法是治疗先天性孤立肾的主要疗法之一。
如果肾脏存在恶性肿瘤、感染或仅仅是极度扩大，需要通过手术行肾脏切除。
但是，不应该在存在至少一侧正常功能肾的情况下随意切除一侧肾脏。
（二）药物治疗药物治疗是先天性孤立肾患者治疗的另一种方法。
这包括控制高血压、保护肾脏功能、抗炎和抗感染等。
患者需要根据医生的推荐和指导服用药物。
（三）定期监测患有先天性孤立肾的患者需要进行定期监测和诊断，以确保肾脏没有出现并发症。
监测方式包括尿液分析、血液检查、影像学检查等。
四、注意事项（一）生活方面1. 注意保持良好的饮食习惯，避免摄入高热量、高脂肪和高蛋白质的食物。
2. 避免过度饮酒、吸烟和嗜好。
3. 平日里注意规律的运动，避免剧烈运动。
（二）日常护理建议1. 患者要每天观察尿量及尿液颜色等，如果出现异样情况应及时联系医生。
2. 孤立肾患者尿路感染的概率要高于正常人群，因此应特别注意避免感染的发生。
3. 应该避免使用含有非甾体抗炎药NSAIDs的止痛药，因为它们可能会导致肾脏损伤。
4. 受到外伤或车祸伤害时，要及时进行医院检查，避免进一步损伤肾脏。
（三）定期监测1. 孤立肾患者需要根据医生的建议定期行超声、B超、核磁共振等检查以及检测肾功能。
2. 孤立肾患者在进行任何医疗过程中，应特别注意肾脏的状况。
小儿先天性肾病综合征科普讲座
使用药物控制蛋白尿和浮肿，例如使用利尿 剂和免疫抑制剂。
药物使用需在专业医生指导下进行，以避免 副作用。
如何治疗小儿先天性肾病综合征？ 饮食管理
根据孩子的具体情况调整饮食，限制盐分和 蛋白质的摄入。
营养师可以提供个性化的饮食建议。
如何治疗小儿先天性肾病综合征？
为何会发生小儿先天性肾病综合征？
其他疾病
一些先天性疾病或代谢障碍可能导致肾脏功 能异常。
及早发现和治疗其他疾病可以降低肾病的发 生率。
如何诊断小儿先天性肾病综合 征？
如何诊断小儿先天性肾病综合征？ 临床检查
通过询问病史、体格检查和尿液分析等方法进行 初步诊断。
医生会关注浮肿的程度和尿液的特征。
此病通常在婴幼儿时期发病，可能影响孩子的生 长和发育。
什么是小儿先天性肾病综合征？
症状
常见症状包括面部和四肢的浮肿、尿液泡沫增多 、食欲减退等。
这些症状可能会影响儿童的生活质量，需及时就 医。
什么是小儿先天性肾病综合征？
类型
根据病因不同，先天性肾病综合征可分为原发性 和继发性两大类。
原发性通常与遗传基因缺陷相关，继发性可能是 由于感染或其他疾病引起的。
为何会发生小儿先天性肾病综 合征？
为何会发生小儿先天性肾病综合征？ 遗传因素
某些基因突变会导致肾小管和肾小球的发育 异常，从而诱发此病。
家族史可能增加孩子患病的风险。
为何会发生小儿先天性肾病综合征？ 环境因素
孕期感染或母体健康状况不佳也可能影响胎 儿肾脏的正常发育。
适当的孕期保健可以降低风险。
如何诊断小儿先天性肾病综合征？ 实验室检测
血液和尿液的生化检测可以帮助确认蛋白尿和低 白蛋白血症的存在。
先天性肾病综合征1例报道
【 中图分 类号］ Ｒ ９ ６２
【 文献标 识码 ］ Ｅ
患儿 ， ，５ ｄ 因 “ 现 尿 色 异 常 １周 ” 院。 女 ４ 。 发 入 尿呈 浓 茶 色 ， 尿 量 改 变 。 人 院 体 检 ： ３ ． ℃ ， 无 Ｔ ６ ５ Ｐ １ ０次 ／ ｎ Ｒ ３ ４ ｍｉ， ０次 ／ ｎ 体 重 ４０ ０ｇ 面 色 苍 ｍｉ ， ０ 。 黄， 贫血 貌 ， 神反 应 差 ， 志清楚 ， 吸平 稳 。全 身 精 神 呼
（ 文编 辑 ： 本 吉耕 中 ）
０ ４ ， 蛋 白 （ ＋ ＋） 潜 血 （ 十） 镜 检 红 细 胞 ．９ 尿 ＋ ， ＋ ， （ ，４ｈ尿 蛋 白定 量 因患 儿 太 小 且 为 女 婴 ， 本 ＋）２ 标
未能 收集 到 。根 据 患 儿 症 状 、 征 及 相 关 实 验 室 检 体
查， 符合 “ 天性 肾病 综 合 征 的诊 断 ， 肾穿 刺 活 检 先 行 提 示 为轻 度 系膜增 生 。 （ １ ， 图 ～２ 见封 Ⅲ ） 。人 院 后 给 予抗 感 染 、 分 子 右 旋 糖 苷 提 高 胶 体 渗 透 压 、 低 利 尿 、 昔洛韦抗病毒、 肝 、 症等处理 ， 肿减轻， 更 护 对 浮 精 神 好转 ， 入 院后第 １ 于 ６天 自动 出 院 。 讨 论 ： 天性 肾病综合征是 指生后 不久 （ ～６个 月 先 ３ 内） 起病 ， 具有 肾病综合 征四大 特点的疾病 。临床上 少
［ 收稿 日期］ ２ ０ —０ — ４ ［ 回 日期 ］ ２ ０ —０ —１ ０２ １ ０ ； 修 ０２ ５ ５ ［ 者简介］ 钟青 （９ １ ， ， 作 １ ７ 一） 女 大学 ， 讲师 。 主治 医师。
・
３２ ・ ７
பைடு நூலகம்
肾病综合症能治好吗
肾病综合症能治好吗?【患者疑问】肾病综合症能治好吗?专家解析：治疗肾病综合症虽有一定的难度，但不是并非不治之症，只要选对治疗方法，患者病情是可以得到有效控制的，但就目前肾病综合症的治疗现状而言，令人甚尤，治疗不彻底、激素副作用等等常使病情反复恶化，让肾病综合征患者在饱受病痛折磨的同时，也备受精神煎熬，因此，墨守成规的治疗方法已不能满足患者的健康需求，越来越多的患者寄希望于现代临床医学。
肾病综合症(简称肾综)是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和明显水肿。
按病因可分为原发性、继发性、先天性三大类，原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。
本病早期基底膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。
血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。
有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。
尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。
此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。
激素治疗、免疫抑制剂，常使病情反复恶化!对于肾病综合征的治疗，临床多采取激素治疗和免疫抑制剂等，主要是对“症”治疗，仅是单纯抗炎和抑制免疫，虽然可以暂时控制住蛋白尿、水肿等症状，但却忽略了降解沉积在肾小球内部的免疫复合物等物质，从而任由这些物质堆积却不能排出，与此同时，肾脏固有细胞的损伤仍然存在。
这样一来，肾病综合征患者的病情看上去是缓解了，甚至是暂时治好了，可是一旦遇到感冒或者劳累，就会使病情出现反复或是进一步恶化。
值得注意的是，与以上情况并存的还会有：长期应用激素所产生的副作用，比如身体发胖;骨质疏松;骨头坏死;身体抵抗力下降;血糖升高;皮质类固醇征;消化道溃疡;电解质紊乱等等。
小儿肾脏出科总结
小儿肾脏出科总结引言小儿肾脏疾病是儿科常见的疾病之一，对于儿童的生长发育和健康至关重要。
本文总结了小儿肾脏出科的相关知识和经验，包括疾病分类、常见症状、诊断方法和治疗措施等方面，旨在帮助医务工作者更好地了解和处理小儿肾脏疾病。
一、小儿肾脏疾病的分类小儿肾脏疾病按照病因和病理可分为多种类型，常见的包括：1.先天性肾脏疾病：如多囊肾、先天性肾发育不良等；2.继发性肾脏疾病：如肾炎综合征、Ⅰ型糖尿病肾病等；3.遗传性肾脏疾病：如遗传性肾小球疾病、遗传性肾小管疾病等。
二、小儿肾脏疾病的常见症状小儿肾脏疾病的症状表现各异，常见的症状包括：1.尿液异常：如尿频、尿急、尿血、尿蛋白等；2.水肿：常表现为眼睑水肿、面部水肿、腹部水肿等；3.血压异常：如血压升高或血压降低；4.腰痛或腹痛；5.发热等。
三、小儿肾脏疾病的诊断方法小儿肾脏疾病的诊断主要依靠以下方法：1.临床症状分析：根据患儿的症状、病史和体征进行初步判断；2.尿液分析：通过尿常规、尿蛋白定量、尿沉渣细胞计数等检查，了解尿液的异常情况；3.血液检查：包括血常规、肾功能指标检查等，评估肾脏功能情况；4.影像学检查：如B超、CT、MRI等，用于观察肾脏结构和病变情况；5.肾活检：若疑似恶性肾肿瘤或其他特殊情况，需进行肾活检确定病理类型。
四、小儿肾脏疾病的治疗措施小儿肾脏疾病的治疗策略包括药物治疗、营养支持、症状管理等方面，具体方法如下：1.药物治疗：根据不同的病因和病理类型，使用抗生素、免疫抑制剂、利尿剂、抗凝剂等药物进行治疗；2.营养支持：根据患儿的情况给予适当的营养支持，如低蛋白饮食、限制钠摄入等；3.症状管理：根据患儿的症状进行相应的管理，如控制高血压、抗感染等措施；4.补充维生素和微量元素。
五、小儿肾脏疾病的预防与宣教小儿肾脏疾病的预防对于儿童的健康至关重要，以下是一些相关的预防与宣教工作：1.定期体检：建议孩子每年进行一次全面体检，及时发现和处理潜在的肾脏问题；2.合理饮食：注意均衡营养，限制盐分和糖分的摄入，增加蔬菜和水果的摄入；3.饮食卫生：鼓励儿童养成良好的个人卫生习惯，避免食用不洁食物；4.预防感染：提醒家长注意孩子的卫生习惯，避免交叉感染；5.定期筛查：对于有遗传性肾脏疾病家族史的儿童，建议进行定期筛查，早期发现问题并及时治疗。
如何正确处理新生儿的先天性肾脏病
如何正确处理新生儿的先天性肾脏病先天性肾脏病是指胎儿在子宫内发育过程中出现的肾脏结构异常或功能障碍。
这种疾病在新生儿中相对较常见，对患儿的健康和发育可能产生长期影响。
因此，正确处理新生儿的先天性肾脏病非常重要。
处理新生儿先天性肾脏病的第一步是确诊。
一般来说，胎儿的肾脏在母体中就已经开始形成，因此可以通过超声检查等方式在胎儿期就发现先天性肾脏病的存在。
如果没有进行胎儿筛查，新生儿的出生后也可以通过B超、血液检查和尿液检查等方式来确诊。
一旦确诊，就可以采取相应的措施来治疗和管理这种疾病。
在处理新生儿先天性肾脏病时，与医生的沟通和合作至关重要。
家长应该积极主动地与医生交流，确保对孩子的疾病有一个全面的了解。
同时，医生也需要向家长详细解释孩子的疾病情况、可能的治疗方法和预后等内容，让家长对孩子的状况有一个客观的认识。
治疗新生儿先天性肾脏病的方法因个体差异而异。
对于一些轻度的肾脏结构异常，可能不需要立即进行手术治疗，只需定期复查即可。
而对于一些严重的肾脏疾病，可能需要采取手术或药物干预等措施。
医生会根据孩子的具体情况制定相应的治疗方案，家长应该积极配合医生的要求，不要擅自更改或停止治疗。
除了治疗措施，日常的生活护理也非常重要。
首先，保持孩子的饮食均衡，尽量避免食用过咸、过甜、过油或者刺激性食物。
其次，保持足够的水分摄入，多喝水有助于促进尿液排出和清洗肾脏。
此外，家长还应该注意保持室内空气的清新，避免孩子接触二手烟、化学物品等对肾脏有害的物质。
在处理新生儿先天性肾脏病时，家长也需要注意观察孩子的病情变化和生长发育情况。
如果孩子出现发热、尿液改变、食欲减退等异常症状，应立即就医。
此外，定期复查也是非常重要的，通过定期复查可以及早发现并处理孩子的肾脏问题。
最后，对于新生儿的家长来说，要保持积极的心态，为孩子提供足够的关爱和支持。
先天性肾脏病可能对孩子的生活产生一定影响，然而，通过及时诊断和治疗，以及有效的护理和管理，大部分孩子可以拥有正常的生活和发展。
雷公藤治疗先天性独立肾伴肾病综合征
雷公藤治疗先天性独立肾伴肾病综合征
无
【期刊名称】《天津医学院学报》
【年(卷),期】1993(017)001
【总页数】2页(P69-70)
【作者】无
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R692.1
【相关文献】
1.先天性孤立肾伴肾发育过小及尿路感染尸解报告1例 [J], 尤元波
2.小肠恶性淋巴瘤伴孤立肾、先天性肾旋转不良1例报告 [J], 雷武昭
3.先天性异位肾伴输尿管开口异位的诊断和治疗(附7例报告) [J], 赵夭望;郑为;彭潜龙;刘小青;祖建成;邓震宇
4.先天性阴道子宫发育缺失伴独立游走肾1例 [J], 田萍;李春义
5.先天性孤立肾并肾病综合征致肾功衰竭1例 [J], 孙玲娣;王琴英;刘成志
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肾病综合症的治疗注意点有哪些
肾病综合症的治疗注意点有哪些
肾病综合症的治疗注意点有哪些？肾病综合征可分为原发性、继发性及先天性三大类，其中以原发性在儿童多见。
近年由于诊断水平的提高，继发性肾病如紫癫性肾病、狼疮性肾病、乙型肝炎病毒相关性肾病的发病率也较前增多。
2岁以下的肾病综合征称为婴儿型肾病，1岁以内者多考虑先天性肾病，因此婴幼儿肾病就诊时应提供家族遗传史。
治疗中应注意的问题
1.坚持肾脏专科门诊随访，以利于长期观察，最好治疗缓解后随访5年。
2.避免各种(呼吸道、消化道)感染，感染导致肾病复发、频繁复发等，对病情不利。
3.除严重浮肿外，避免长期忌盐，尤其是夏季，严重者可造成低钠综合征甚至于休克、惊厥。
采用低盐(每日2克)市售酱油每10ml
约含钠盐2克，不仅可以避免发生低钠血症现象，并可提高食欲。
4.治疗过程中急性期暂缓预防免疫。
5.有感染应避免盲目使用抗生素，尤其是肾毒性抗生素，避免大剂量或不合理使用利尿剂。
盲目利尿求一时之快往往带来低血容量休克、血液高凝状态及血栓形成。
6.治疗中首先使用的糖皮质激素有严格规定的剂量、疗程，不应中途自行减量或停药。
有些病例对激素高度敏感，一经治疗尿蛋白减少、浮肿消失，此时如“见好就停”，只看表面现象盲目减量或停药往往造成病情反复或复发。
7.定期复查血液生化(肾功能等)、尿常规以判断药物效应及病情的变化和恢复，便于随访时调整治疗方案。
先天性肾病综合征(弥漫性系膜硬化)病例报告1例
先天性肾病综合征(弥漫性系膜硬化)病例报告1例作者：孙玉红来源：《中国医药导报》2012年第04期[关键词] 先天性肾病综合征；临床表现；肾脏病理改变[中图分类号] R692 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2012）02（a）-0099-02先天性肾病综合征是原发性肾病综合征的一种少见类型，多为隐性遗传性疾病。
在我国报道较少，为提高对该病的临床及病理认识, 现将我院2010年收治1例报道如下：1 病例资料患儿女，年龄6个月1周，因“眼睑水肿10余天，加重伴尿少5 d”于2010年4月27日入我院住院治疗。
患儿4月12日无明显诱因出现眼睑水肿，22日出现颜面、双下肢水肿，伴尿少，白天尿量减少明显，查尿常规：蛋白3+，潜血2+。
4月24日于某市第三人民医院住院，肾功能检查：血尿素氮（BUN）水平为14.65 mmol/L，尿肌酐（Cr）水平为326.8 μmol/L；生化检查：K+浓度为6.5 mmol/L，Ca2+浓度为1.65 mmol/L，胆固醇水平为7.51 mmol/L，白蛋白水平为 21.5 g/L。
给予抗感染、维持水电解质、酸碱平衡等对症支持处理后，患儿病情无好转。
4月25日大便次数增多，稀水样。
4月27日上午患儿出现抽搐、四肢屈曲、意识丧失、大小便失禁，排出约70 mL墨绿色大便，持续2~3 min，给予肌注Luminal后缓解，同时患儿胃管中可回抽出暗红色液体。
现为进一步诊治收住我院。
患儿为弃婴，被养父母收养，家族史不详，出生史不详，生后配方奶喂养，3个月会抬头；出生后5个月在当地医院体检发现心脏杂音，行心脏彩超发现有肺动脉狭窄；否认药物、食物过敏史，否认外伤、输血、手术史，已按时接种疫苗。
体查显示：体温为36.7℃，脉率（P）为104次/min，呼吸频率（RR）为26次/min，血压（BP）为77/59 mm Hg，体重为6 kg，头围为41 cm，神清，反应可，前囟稍凹陷，大小为3 cm×3 cm，双眼睑轻度水肿，口唇干燥，面色稍苍白，留置胃管中可见有黑色分泌物，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率为104次/min，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，第2肋间较明显，腹软，无包块，肝脾触诊不满意，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿，肛周皮肤潮红伴糜烂，巴宾斯基征未引出。
肾病综合征及其养护常识
肾病综合征及其养护常识肾病综合征是儿科常见病、多发病，本病最大的特点之一就是比较缠手，之所以说缠手，有很多原因：第一，本病最常用的药物是激素，激素也是疗效最确切的治疗措施。
而激素有很多副作用，这些副作用可以给患儿和家长朋友带来很多麻烦；但是目前尚没有其他药物可以替代。
第二，部分患儿对激素不敏感、或者耐药或者剂量依赖。
这个时候就需要使用二线药物，二线药物有多种，但是这些药物或者可能出现严重的副作用，或者价格较贵。
第三，本病的复发率很高，这也是使家长朋友十分烦恼的原因之一。
第四，肾病综合征疗程很长，最少9个月，也可以长达1-3年，甚至更长时间。
第五，部分患儿疗效不佳，可以在急性期出现肾衰竭、高度浮肿、严重感染，甚至危及生命；也有少数患儿治疗数年后仍然反复尿蛋白，最后出现肾小球硬化和肾小管纤维化，需要透析或者肾移植。
因此，肾病综合征患儿家长非常有必要对本病有一个比较清楚的了解和认识，这样就可以最大限度的进行家庭养护，配合医生进行治疗，从而达到最佳的治疗效果。
以下文字希望你能了解肾病的基本常识，弄清楚作为家长如何照顾和护理孩子，你能为孩子做些什么。
一、什么是肾病综合征如果一个孩子出现了全身的不同程度的浮肿，再加上化验有大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症，在一个孩子身上凑齐了上述四大表现，我们就说这个孩子患上了肾病综合征（Nephrotic syndrome），其中大量蛋白尿和低蛋白血症是最基本的表现。
上述生化指标代表着尿里排出了大量蛋白（每天每公斤体重尿蛋白大于50mg）、血里的蛋白减少了（每升血液中白蛋白低于30g）、而血液的胆固醇升高了（每升血液中胆固醇大于5.7毫摩尔），儿科医生都了解这些基本的数值。
二、肾病综合征是如何分类的只要出现上述四大表现，我们就叫做肾病综合征。
但是肾病综合征可以分为好几种，一种叫做先天性肾病，孩子出生后就有肾病；一种叫做继发性肾病综合征，常常继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙肝相关性肾炎，也就是说孩子本身有上述疾病，由于这些疾病导致孩子出现了肾病综合征；如果查不到原发疾病，单纯的出现了浮肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，我们就叫做原发性肾病。
小儿肾病综合症能治好吗？专家来告诉你
小儿肾病综合症能治好吗？专家来告诉你
首先，小儿肾病综合症是可以治好的，但是能否治好取决于多种因素，想要让孩子的病情好转，做父母的一定要态度积极乐观，同时配合医生选择最有效的治疗方法。
1、肾病综合征能治好吗这个问题看似简单，但是任何一位肾病专家都不能随意下定论。
因为肾病综合征能不能治好是由多方面因素决定的。
首先要看患者的身体本身素质如何，身体状况良好的话当然更有助于病情的治疗恢复。
2、还要看患者的病情状态如何，每个病人的病情发展程度都不一样，所以决定怎样用药如何治疗时要先充分确诊。
最后，医生确诊用药治疗期间，有的病人见效慢，结果就情绪低落甚至丧失治疗的信息，导致无法治疗甚至死亡。
所以，北总三院肾病专家提醒广大患者，一定要保持良好心态，积极配合治疗，增大治疗的几率。
3、由于患儿大量的蛋白从小便中排出，体内经常发生蛋白质不足现象，故应从饮食中给予补充。
患病孩子的菜谱应含足量的蛋白质，如鱼、瘦肉、家禽、豆制品等。
除此以外还应限制食盐的摄入量。
对他们的饮食量不必限制。
肾病综合症的治疗需要注意避免日常过量活动，因患儿长期服用激素，免疫力下降，要避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。
4、小儿肾病综合症能治好吗?以上就是肾病专家针对该问题为大家进行的相关讲解，专家提醒家长朋友：肾病综合征的出现会给孩子的身体健康带来极大的影响，因此在发现孩子患有肾病时，一定要尽早治疗，以免病情加重，给还孩子带来更大痛苦的同时，加重家庭的经济负担。
先天性肾病综合征并脑梗死一例
Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＰ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ ｓ ，Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ Ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆＦ ｏ ｅ ｉ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ Ｃ ｉ ｔ ｙ ，Ｆ ｅ ｉ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ２ ７ １ ６ ０ ０，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】 Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ；Ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ， ｎ ｅ ｗ ｂ ｏ ｒ ｎ ；Ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｉ ｎ ｆ ａ ｒ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ
先天性 肾病综 合 征是 由一 组疾 病 构 染，宫内窘迫 ，立即行剖 宫产术 出生 ，产 氧 ，保暖 ，抗感染，改善呼吸、循 环等 治 成 ，主要 的 临床 特点 是 出生后 （ ３个 月 时发 现 脐 绕 颈 ２周 ，胎 盘 质 量 ｌ 。 出生 疗。患儿第 ２天 出现频繁 尖叫，三 凹征 明 内）即出现符合 肾病 综 合征 （ 大量 蛋 白 后１ ｍｉ ｎ 、５ ｍ ｉ ｎ阿普伽 新 生 儿 （ Ａ ｐ ｇ ａ ｒ ） 显 。四肢肌 张力增 高，双下肢 水肿 ，呈体 尿 、低蛋 白血症 、严重水肿 和高脂 血症 ） 评 分 均 为 ７分 。入 院体 检 ：体 温 不 升 ，脉 位性 ，皮肤 青 灰 ，给 予 新鲜 血 浆 营养 支 的临床表现。肾病综合征发生 时间和严重 搏 １ ４ ０； Ｊ ￣ ／ ｍ ｉ ｎ ，呼吸 ５ ０次／ ｍ ｉ ｎ ， 出生体 持 、利尿剂等治疗，尖叫症状渐消失。患 程度在 不 同的 疾病 间差 异 很 大… ，可 分 质量 ２ ． ２ ５ ，经皮氧饱 和度 ８ ５ ％ 。意识 儿嗜睡、水肿渐加 重 ，发展 至全 身水肿。
ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ｔ ｏ ｓ ｔ ｒ ｅ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｎ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｈ ｙ ｓ ｉ ｃ ｉ ａ ｎ ｓ ａ ｗ ａ ｒ ｅ ｎ ｅ ｓ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．
小儿先天性肾病综合征护理查房
如监测生命体征、观察水肿情况等。
何时进行护理
稳定期管理
在病情相对稳定时，进行常规的随访和评估。
包括定期检查尿液和血液指标。
何时进行护理
长期随访
确保患者在生长发育及心理健康方面得到持续关 注。
定期评估肾功能，及时调整治疗方案。
如何进行护理
如何进行护理
基础护理
改善生活质量
通过有效的护理，使患者的生活质量得到提高。
包括身体健康、心理健康和社会适应能力。
护理的预期效果
延缓病程
通过及时的干预，延缓疾病进展，减轻症状。
积极的护理措施能够有效降低并发症风险。
护理的预期效果
增强家庭信心
帮助家属了解疾病，增强其照护信心。
提供必要的知识和技能，使家属能够更好地参与 患者护理。
包括新确认病例及需长期随访的患者。
谁需要护理
家属支持
家属在患者护理中扮演重要角色，需要提供 情感支持和日常照护。
教育家属关于疾病管理和观察病情变化的重 要性。
谁需要护理 护理团队
包括儿科医生、护士、营养师和社会工作者 等多学科团队。
团队合作能提供全面的护理方案。
何时进行护理
何时进行护理
急性期护理
什么是小儿先天性肾病综合征 病因
该综合征可由遗传因素、先天性疾病或环境因素 引起。
如肾小管发育不良、遗传性肾病等。
什么是小儿先天性肾病综合征 流行病学
该疾病在儿童中相对少见，但对健康影响重大。
早期诊断和干预是改善预后的关键。
谁需要护理
谁需要护理 患者群体
所有被诊断为小儿先天性肾病综合征的儿童 都需要专业护理。
小儿先天性肾病综合征护理查房
肾病综合病的名词解释
肾病综合病的名词解释肾病综合症，简称肾病，是一种以肾脏功能受损为特征的疾病。
它是指复杂的肾脏疾病，包括各种不同类型的病理变化和临床表现。
肾病综合症具有多样化的表现形式，导致肾脏无法正常过滤出体内废物和水分，从而引起尿液异常、水电解负平衡和代谢产物的蓄积。
肾病综合症可以是遗传性、先天性或后天性的。
遗传性肾病，如多囊肾病、Alport综合症等，是由于染色体上的基因突变导致的。
先天性肾病，如先天性肾盂积水或生长发育不全等，是在胚胎期间发生的异常。
后天性肾病则与其他疾病、药物、感染以及其他因素有关。
肾病通过多种途径引起肾脏损伤。
一些肾病是由自身免疫性疾病引起的，例如系统性红斑狼疮。
免疫系统异常攻击自身组织，导致肾小球的炎症和损害。
另一些肾病是由于糖尿病引起的。
高血糖导致肾小球滤过膜的病理性改变，进而影响肾脏功能。
某些药物也可能引起肾脏损伤，如使用非甾体抗炎药长期造成的肾毒性。
肾病的临床表现也各不相同。
一些患者可能完全没有症状，只有在检查时才能发现肾脏异常。
其他患者则可能出现尿量减少、血尿、蛋白尿、水肿、氮质血症等症状。
尿液的异常是肾病综合症中最常见的表现之一，其中血尿和蛋白尿较为常见。
水肿则是因为肾脏无法排除体内的多余液体，导致液体潴留在身体组织中。
肾病综合症需要及时进行诊断和治疗。
早期诊断可以帮助延缓疾病的进展，并减少并发症的发生。
诊断通常通过尿液和血液检查来评估肾脏功能，包括尿液常规、肾功能指标、尿蛋白定量和肾脏超声等。
一些患者还可能需要进行肾脏活检，以确定具体的病理变化。
治疗肾病的目标是减慢疾病的进展，保护肾脏功能，维持体内的水电解负平衡。
具体治疗方案因患者的具体情况而异。
一些患者可能需要药物治疗来缓解症状，控制高血压和减少尿蛋白的丢失。
对于一些特殊类型的肾病，如内生肌酐酶肾病，可能需要通过药物或手术干预来减少肌酐酶的产生。
对于晚期肾病患者，透析和肾脏移植也是可行的治疗选择。
除了治疗，生活方式的改变也对患者的肾脏健康至关重要。
新生儿肾病你需要知道的一切
新生儿肾病你需要知道的一切对于新生儿家长来说，了解和关注婴儿的健康问题是至关重要的。
其中，新生儿肾病是一种较为常见且可能对婴儿健康产生严重影响的疾病。
本文将为您详细介绍新生儿肾病的相关知识，旨在帮助家长更好地了解和预防该疾病。
肾脏是人体重要的排毒器官之一，负责过滤血液中的废物和多余水分，维持体内正常的电解质平衡。
然而，新生儿的肾脏功能相对不完善，容易受到各种因素的干扰，从而导致肾病的发生。
新生儿肾病包括先天性肾病和获得性肾病两种类型。
先天性肾病是指婴儿出生前就已存在的肾脏问题，如肾盂积水、先天性肾上腺增生等。
而获得性肾病则是在婴儿出生后才发生的，有时可能是由于感染、药物或其他疾病引起的。
先天性肾病中，最常见的是肾盂积水。
肾盂积水是指尿液在肾脏内积聚，无法顺利排出体外，导致肾脏扩大和功能障碍。
婴儿出生后，家长可观察到尿量减少、腹部肿胀等症状。
获得性肾病中，最常见的是尿路感染，即泌尿系统受到细菌感染。
家长应警惕婴儿尿频、尿急、尿痛等症状的出现，并及时就医。
早期发现和治疗是预防新生儿肾病的关键。
婴儿出生后，家长应定期带婴儿进行健康检查，尤其是注重泌尿系统的检查。
一般来说，医生会通过超声波检查、尿液检查和血液检查等方法，对婴儿进行全面检查，以确定是否存在肾病的风险。
在预防新生儿肾病方面，饮食调节起着重要的作用。
母乳喂养被广泛认为是最有益于婴儿健康发育的方式，也对预防新生儿肾病有一定作用。
母乳中含有丰富的抗体和营养物质，有助于增强婴儿的免疫力。
另外，及时更换尿布、保持泌尿器官清洁等日常生活中的细节也有助于预防尿路感染。
一旦婴儿被确诊患有肾病，及时治疗和积极管理是非常重要的。
治疗方案通常根据具体的肾病类型和严重程度而定。
对于某些轻度的肾病，医生可能建议家长进行观察和调整饮食，以帮助婴儿自行恢复。
而对于其他较为严重的疾病，可能需要药物治疗或手术干预。
同时，家长在婴儿治疗过程中的支持和关爱也是至关重要的。
家庭环境的温暖和安全可以提供给婴儿一个更好的康复环境。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
先天性肾病能治好吗
文章目录
一、先天性肾病能治好吗
二、先天性肾病的治疗方案
三、如何预防先天性肾病
先天性肾病能治好吗
1、先天性肾病能治好吗
1.1、先天性的疾病一般都是比较难以治疗的,而先天性的肾病有治愈希望,可是这样的希望是非常渺小的,有很多的患者都不能够得到有效的治疗效果,可是肾病同样还需要及时的治疗。
1.2、而先天性的肾病如果不及时的控制的话那么还有可能会引起更加严重的疾病发生,有可能会引起尿毒症这种疾病,如果孩子得了尿毒症疾病的话那么后果不可设想。
1.3、针对先天性的肾病在做治疗的时候想要孩子的恢复效果比较好的话那么可以给孩子采用做透析的方法来加以治疗,并且在给孩子做治疗的期间一定不要给孩子过多的学
习压力,这样对孩子的疾病是有影响的。
2、肾病可以活多久
肾病可以活多久,须要因人而异,肾病的治疗方法是直接关系到肾病患者能活多久的主要原因。
针对患者病因和症状出现的原因进行针对性的治疗,才能对血尿、蛋白尿进行有效的操控,从而改善肾功能,恢复病情。
2.1、大多数采用糖皮质激素以及细胞毒药物等进行治疗,能够缓解肾病综合症患者的症状,抑制炎症反应。
影响肾
小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。
2.2、对不能用激素或不愿激素治疗的患者,可应用副作用小,或没有激素副作用的免疫抑制剂,如环孢霉素,他克莫司,吗替麦考酚酯片等药物,但须针对不同的个体,由经验的肾科医师负责进行。
2.3、中药免疫抑制药物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清风痛宁等,可减少激素和细胞毒药物的副作用,黄芪可以增加肝脏白蛋白合成。
3、引起先天性肾病的发病机制
3.1、发病机制
已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其基因定位于19号染色体长臂,发病机制渐渐得以阐明,1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查,明确此征为常染色体隐性遗传性疾病。
3.2、病理改变
病理所见因病期早晚不一,在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;呈现弥漫性肾小管囊性扩张,在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张,萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化,有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张,被称为“小囊性
病”(microcystic disease)。
先天性肾病的治疗方案
目前有关治疗可延缓儿童CKD进展的数据比较有限。
根据诊断不同,可相应地使用药物治疗以及饮食治疗。
但是,饮食治疗需要满足儿童生长发育的需要。
另外,严格控制血压可延缓各种病因所致的儿童CKD进展。
有些非常小的儿童可能在婴儿早期就需要肾替代治疗,
即便从新生儿时期就开始透析,患者存活率也相当可观。
而肾移植是儿童优先选择的替代治疗方式,适用于大于12个月的儿童,具有较好的患者存活率、移植物存活率、生长发育。
要注意的是,大量研究表明,儿童CKD不仅仅是肾脏的问题,还可以增加患儿心血管病的发病率,影响其生存时间。
如何预防先天性肾病
1、维持营养给高热量及足够蛋白质的饮食。
2、防治感染感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。
必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
3、减轻水肿主要应限盐和使用利尿药。
对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者,可输注无盐人血白蛋白。
芬兰有主张自生后4周即静脉输入血白蛋白,维持其血浆蛋白在
15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
4、防治并发症治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫、小量阿司匹林或加用华法林治疗,可预防和治疗栓塞等合并症。
一般病儿血压正常,后期血压增高者给予常规降压治疗。