妊娠滋养细胞疾病讲稿(定)
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妊娠滋养细胞疾病
讲课人:刘惠宁
概述
妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease ,GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病
葡萄胎
侵蚀性葡萄胎
绒毛膜癌
胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见)
妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic tumor, GTT)系指葡萄胎以外的全部病变
各种滋养细胞肿瘤之间相互关系如下图所示
异位妊娠……………………
良性绒毛病变妊娠滋养细胞肿瘤
妊娠滋养细胞疾病
妊娠滋养细胞疾病的研究历史
我国三千多年前古史记载:一妇女生子六百,称“水泡状鬼胎”
公元前4个世纪,希波克拉底将葡萄胎描述为“子宫的水肿”
1700年,第一次使用hydatid (水泡)和mole (胎块)这两个术语
1895年,Felix Marchand 指出葡萄胎能进一步发展为绒毛膜癌
1929年,发现患者尿中可检测到过量分泌的绒毛膜促性腺激素(HCG),不久后又产生了血HCG的测定方法
1956年,首次报道了妊娠滋养细胞肿瘤的化疗
葡萄胎(Hydatidiform mole)
一、定义
葡萄胎亦称水泡状胎块,是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,间质水肿,终末绒毛形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄,故此得名。T1
(一) 完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole,CHM)
胎盘绒毛全部受累,具有较高的恶变率。
(二) 部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole,PHM)
胎盘绒毛部分受累,还保留部分胎盘组织,或同时有胎儿及附属物。恶变罕见。
二、相关因素
葡萄胎的发病原因尚不清楚
(一)完全性葡萄胎
1.地域、种族差异表1
2.营养不良VitA、胡萝卜素、动物脂肪酸
3.年龄﹥40岁或<20岁表2 问题1
4.重复性葡萄胎史表3
5.核型为双倍体,均来自父系,其中90%为46XX T2
问题1为什么<20岁及>40岁妇女葡萄胎发生率增高?
该两个年龄段妇女容易发生异常受精。
表1 完全性葡萄胎发生的地域、种族差异(流行病学调查结果):地域完全性葡萄胎发生率
世界大多数地区1/1000
日本2/1000
中国(23个省市自治区)0.78/1000
浙江 1.39/1000
山西0.29/1000
北美0.6/1000
欧洲 1.1/1000
表2 完全性葡萄胎发生的年龄因素
年龄(岁)葡萄胎发生率增加倍数(相对20~35岁)<15 6
>35 2
>40 7.5
45~49 26
>50 100
表3 完全性葡萄胎发生的相关因素——重复性葡萄胎史
葡萄胎史(次)再次葡萄胎发生率
1 1%~2%
2 15%~20%
(二)部分性葡萄胎
1.发病率远低于完全性葡萄胎
2.与年龄关系不明显
3.染色体核型90%以上为三倍体,最常见的核型是69XXY,多余的父源基因物质为滋养细胞增生的主要原因。T2
三、病理
(一)大体检查:
1.完全性葡萄胎T3 T4
葡萄样水泡大小不一,纤维素将其相连
水泡内含粘性液体
水泡间空隙充满血液及凝血块
2.部分性葡萄胎T5
部分绒毛水泡
常合并胚胎或胎儿组织
(二)组织学特点:表4
1. 完全性葡萄胎T6 T7 T8
绒毛体积增大,轮廓规则,弥漫性滋养细胞不同程度增生
绒毛间质水肿
间质内胎源性血管消失
2. 部分性葡萄胎T9
部分绒毛水肿
滋养细胞增生程度轻,局限
可见间质内胎源性血管
表4 完全性和部分性葡萄胎形态学和核型比较
完全性葡萄胎部分性葡萄胎
胚胎或胎儿缺乏存在
绒毛间质水肿弥漫局限
滋养细胞增生弥漫局限
绒毛轮廓规则不规则
绒毛间质内血管缺乏存在
四、临床表现
(一)完全性葡萄胎
1.停经后阴道流血(最常见)
停经8~12周后不规则阴道流血,量先少后多,反复发生,可有水泡样组织自行排出,继发贫血及感染,大量出血可导致休克、危急生命
2. 子宫异常增大、变软
子宫体积>停经月份,占半数以上:
子宫体积=停经月份,占1/3
子宫体积<停经月份,占少数问题2
子宫孕5月大小时,无胎心音、胎体感
问题2 子宫大于、等于或小于停经月份的原因是什么?
葡萄胎迅速增长;宫腔内积血→子宫体积>停经月份
葡萄胎水泡退行性变,停止发展→子宫体积等于或小于停经月份
3. 腹痛
隐痛:葡萄胎增长迅速,子宫过度快速扩张
阵发性腹痛:葡萄胎流产
急性腹痛:卵巢黄素化囊肿,蒂扭转或破裂
4. 妊娠呕吐
较正常妊娠症状出现时间早、程度重、持续久
5. 妊娠高血压疾病征象
多发生于子宫异常增大者
症状出现时间早(可在妊娠20周前)
症状严重,易发展为子痫前期
6. 甲亢征象
发生率7%
HCG 水平异常增高,T3、T4水平升高
HCG 水平升高,HCG 分子可结合到TSH 受体的位点上,有甲状腺刺激活性,而导致甲亢
7. 卵巢黄素化囊肿(theca lutein ovarian cyst)
发生于完全性葡萄胎,发生率为30%~50%
定义:由于滋养细胞显著增生,产生大量绒毛膜促性腺激素,刺激卵巢卵泡内膜细胞,使之发生黄素化而形成囊肿。
病理:可双侧,可单侧,可大可小。
囊肿表面光滑,色黄,壁薄;
切面多房,囊液清亮或琥珀色;
镜下见囊壁为内衬2~3层黄素化卵泡膜细胞。T10 T11 T12 表现:
一般无症状
子宫异常增大者妇查时不易发现囊肿
蒂扭转或破裂后致急性腹痛
水泡状胎块清除后,常于2~4个月自行消退
可通过B超诊断,需追踪检查T13
(二)部分性葡萄胎表5
表5 完全性和部分性葡萄胎临床情况比较