慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
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世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临 床内分泌学研究的里程碑
13
流行病学
1996年，《新英格兰医学杂志》
概 述
患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁
糖尿病，Graves 病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称
自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。
具有显著的遗传易感性，50%有家族史， HLA-B8、-DR3、-DR４
频率较高。
15
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺结核
双侧，大部分被破坏 既往占80%，随结核病被控制发病率降低 血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency
1
内 容
概述
病因及发病机理
病理生理临床表现
诊断 治疗 肾上腺危象
2
肾上腺解剖位置
概 述
3
肾上腺
概 述
4
肾上腺下极薄层断面
概 述
5
下丘脑-垂体肾上腺轴
概 述
6
肾上腺皮质激素
发病率可能高于此估计，达110~120/100万
我国尚无确切流行病学资料
14
病 因 与 发 病 机 理
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型
24
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、
腹胀
（往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）
心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢 初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克 高血压者可表现为血压正常
代谢障碍：空腹低血糖
27
病 理 生 理 和 临 床 表 现
其他表现
记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵 依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如 （女性） 皮肤干燥，瘙痒 对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致 昏睡昏迷
8
醛固酮的生理作用
概 述
人体内最主要的盐皮质激素 作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加 钠的重吸收和促进钾的排泄 作用于多种肾外组织，调节细胞内、外 的离子交换 影响血管张力
9
肾上腺皮质功能减退症分类
按起病快慢分类
概 述
急性肾上腺皮质功能减退症
多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础 上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
Biblioteka Baidu22
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
↑ 垂体ACTH
色素沉着原因
↑ 黑素细胞刺激素（MSH）
↑ 促脂素（LPH）
三者来源于同一前体物质阿片-黑素细胞皮质素原，POMC 鉴别于继发性肾上腺皮质功能减退
23
皮质醇缺乏表现 病 理 乏力 生 程度与病情轻重程度相平行 理 轻者劳动耐量减低，重者卧床不起 和 临 蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用 床 不足 表 现
腺危象。
慢性肾上腺皮质功能减退症
多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性
多见。
10
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
概 述
原发性：肾上腺疾病所致
Addison 病
继发性：腺垂体分泌ACTH不足 或下丘脑分泌CRH不足（三发性）
（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小）
11
坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有
钙化
16
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺真菌感染
组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌 发病率不详，表现与结核相似 也见于艾滋病后期
17
病 因 与 发 病 机 理
感 染
获得性免疫免疫缺陷综合征，AIDS
艾滋病和HIV阳性携带者，因机会性感染导致 巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎 分支杆菌，隐球菌感染 Kaposi肉瘤侵犯肾上腺
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
概 述
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致
临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、
小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
12
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
概 述
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
19
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、 LPH分泌增多，出现于
暴露部位 摩擦部位
粘膜
疤痕
20
病 理 生 理 和 临 床 表 现
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
21
病 理 生 理 和 临 床 表 现
18
病 因 与 发 病 机 理
其他少见原因
恶性肿瘤转移肾上腺 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 血色病
双侧肾上腺切除
放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药
酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特
细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)
25
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性
低钠血症
生殖系统：毛、发脱落、月经失调
对感染、外伤等应激抵抗力减弱
26
病 理 生 理 和 临 床 表 现
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
概 肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种 述 肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛 固酮和雄性类固醇
成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮
已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种
2mg,醛固酮0.2mg
7
糖皮质激素的生理作用
概 述
调节糖、蛋白质、脂肪代谢 调节水、电解质代谢 应激作用 对精神行为的作用 免疫作用 抗炎作用
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临 床内分泌学研究的里程碑
13
流行病学
1996年，《新英格兰医学杂志》
概 述
患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁
糖尿病，Graves 病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称
自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。
具有显著的遗传易感性，50%有家族史， HLA-B8、-DR3、-DR４
频率较高。
15
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺结核
双侧，大部分被破坏 既往占80%，随结核病被控制发病率降低 血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency
1
内 容
概述
病因及发病机理
病理生理临床表现
诊断 治疗 肾上腺危象
2
肾上腺解剖位置
概 述
3
肾上腺
概 述
4
肾上腺下极薄层断面
概 述
5
下丘脑-垂体肾上腺轴
概 述
6
肾上腺皮质激素
发病率可能高于此估计，达110~120/100万
我国尚无确切流行病学资料
14
病 因 与 发 病 机 理
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型
24
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、
腹胀
（往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）
心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢 初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克 高血压者可表现为血压正常
代谢障碍：空腹低血糖
27
病 理 生 理 和 临 床 表 现
其他表现
记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵 依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如 （女性） 皮肤干燥，瘙痒 对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致 昏睡昏迷
8
醛固酮的生理作用
概 述
人体内最主要的盐皮质激素 作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加 钠的重吸收和促进钾的排泄 作用于多种肾外组织，调节细胞内、外 的离子交换 影响血管张力
9
肾上腺皮质功能减退症分类
按起病快慢分类
概 述
急性肾上腺皮质功能减退症
多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础 上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
Biblioteka Baidu22
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
↑ 垂体ACTH
色素沉着原因
↑ 黑素细胞刺激素（MSH）
↑ 促脂素（LPH）
三者来源于同一前体物质阿片-黑素细胞皮质素原，POMC 鉴别于继发性肾上腺皮质功能减退
23
皮质醇缺乏表现 病 理 乏力 生 程度与病情轻重程度相平行 理 轻者劳动耐量减低，重者卧床不起 和 临 蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用 床 不足 表 现
腺危象。
慢性肾上腺皮质功能减退症
多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性
多见。
10
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
概 述
原发性：肾上腺疾病所致
Addison 病
继发性：腺垂体分泌ACTH不足 或下丘脑分泌CRH不足（三发性）
（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小）
11
坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有
钙化
16
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺真菌感染
组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌 发病率不详，表现与结核相似 也见于艾滋病后期
17
病 因 与 发 病 机 理
感 染
获得性免疫免疫缺陷综合征，AIDS
艾滋病和HIV阳性携带者，因机会性感染导致 巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎 分支杆菌，隐球菌感染 Kaposi肉瘤侵犯肾上腺
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
概 述
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致
临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、
小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
12
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
概 述
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
19
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、 LPH分泌增多，出现于
暴露部位 摩擦部位
粘膜
疤痕
20
病 理 生 理 和 临 床 表 现
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
21
病 理 生 理 和 临 床 表 现
18
病 因 与 发 病 机 理
其他少见原因
恶性肿瘤转移肾上腺 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 血色病
双侧肾上腺切除
放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药
酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特
细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)
25
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性
低钠血症
生殖系统：毛、发脱落、月经失调
对感染、外伤等应激抵抗力减弱
26
病 理 生 理 和 临 床 表 现
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
概 肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种 述 肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛 固酮和雄性类固醇
成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮
已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种
2mg,醛固酮0.2mg
7
糖皮质激素的生理作用
概 述
调节糖、蛋白质、脂肪代谢 调节水、电解质代谢 应激作用 对精神行为的作用 免疫作用 抗炎作用