一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
患者男性，14岁，学生，蒙古族。

因间断发热伴乏力40天入院。

患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。

于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。

入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。

入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。

患者既往史、个人史、家族史无特殊。

入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。

肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。

引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。

考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。

外科行肝肿物切除术，术后病理“高度恶性肿瘤、侵及肝被膜，结合免疫组化及形态，符合肝胚胎性肉瘤（即未分化肉瘤）”（图4）。

术后3月随访复查腹部CT提示肿瘤复发。

讨论
肝脏未分化肉瘤（胚胎肉瘤），好发于儿童及青少年，本例即为14岁男性少年。

其发病表现无明显特征性，极易误诊[1-3]。

临床以腹痛或腹部不适、腹部包块为主，偶可伴有发热、黄疸、消瘦、胃肠道症状等，绝大多数腹部包块增长迅速。

本例病程40余日，肿瘤自65×60×72mm发展至102×93×104mm，增大几近1倍。

此病肿瘤标记物指标多为阴性；影象学特征包括右叶多见、包膜完整、边界清楚、囊状分隔、缺少血供等[3-5]，有时不易与“肝脓肿”区别；确诊依赖于病理加免疫组化[6]；治疗以手术为首选，对化疗、放疗不敏感；恶性程度高、易复发，预后差[7, 8]。

我们诊治的这一例术前误诊为“肝脓肿”并轻率地予以穿刺引流，实为大忌。

其实患者14岁，既往无肝病史、发病前无感染史，以肝脓肿治疗40天，虽发热等临床症状改善，但肿物反而短期内明显增大，以上均是临床医生值得警惕的地方。

最终因穿刺引流结果不符合肝脓肿表现才考虑穿刺活检并手术切除方得以确诊，术中见穿刺道有转移，显然与之前的引流有关，应属医源性种植转移。

临床上对肝脏占位病变，应抓住任何疑点、周详考虑才能尽量减少误诊误治的可能性。

参考文献
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李妍卓,蔡权宇,贾宁阳,等.16例肝脏未分化性胚胎性肉瘤术前误诊分析[ J].临床与病理杂志, 2015, 35(4): 615-621.
Lyu S, Shi X, Liang Y, et al. Diagnosis and therapy of primary undifferentiated embryonal sarcoma of the liver[ J]. Chin Med J (Engl), 2014, 127(8): 1585-1587.
谭艳,肖恩华.原发性肝脏肉瘤ＣＴ表现与病理对照研究[ J].中华消化病与影像杂志（电子版）, 2012, 24(4): 272-276.
余田,方挺松,陈涛.罕见成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的CT及MRI表现[ J].医学影像学杂志, 2015,25(7): 1212-1215.
朱珍,丛文铭.肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展[ J].国际消化病杂志, 2011, 31(6): 348-357.
胡雷,尉公田,孙延富.肝脏未分化胚胎性肉瘤九例的临床病理特点及其治疗[ J].中华肝胆
外科杂志, 2010, 16(2): 103-105.
Ismail H, Dembowska-Bagińska B, Broniszczak D, et al. Treatment of undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children--single center experience[ J]. J Pediatr Surg, 2013, 48(11): 2202-2206.
图1 腹部CT A：平扫肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU
B：动脉期示病灶边缘、分隔强化，内部不规则可强化软组织影
C：门脉期示强化与无强化区域对比进一步加强
D：延迟期示内部软组织持续强化
图2 病理HE染色A：40×，细胞排列无结构、大小不一，明显多形性，间质松散
B：200×，病理性核分裂多见，核异型明显。