类风湿关节炎Rheumatoid Arthritis(RA).
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分为滑膜炎症状和关节结构破坏。
1.晨僵:95%以上的患者
关节在长时间静止不动后出现至少 1 小时以上的 僵硬。 原因:由于在睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎 性组织中,随着肌肉的收缩,水肿液被淋巴管和小静 脉吸收,晨僵随之缓解。 晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比,常被做为 观察疾病活动的指标之一(主观性强)。
病因和发病机制
(尚无定论):
1.环境因素
2.遗传易感性 3.免疫紊乱
(一)环境因素
感染因素(细菌、支原体、病毒等)
机制:
1. 活化T细胞和巨噬细胞并释放细胞因子;
2. 活化B细胞产生RA抗体;
3. 感染因子的某些成分模拟人自身抗原而导致 自身免疫性产生。
(二)遗传易感性
1. 2.
一级亲属发生RA的概率为11%; 单卵双生子同患RA概率:12%-30% 双卵孪生子同患RA概率:4% HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。
(一)关节外表现
1.类风湿结节:
意义:较常见的关节外表现,出现于20%-30%患者, 提示本病活动。
部位及特点: 浅部结节:多位于关节隆突部及受压部位的皮下, 如前臂伸面、肘鹰嘴突附近,枕、跟腱等处பைடு நூலகம்大小不 一,质硬,无压痛,对称性分布。 深部结节:几乎所有脏器均可累及。在未影响脏 器功能时亦无症状。
(一)关节外表现
7.神经系统: 常见原因:神经受压。 ① 周围神经:最常受累神经:正中神经(腕管综合 征)、尺、桡神经。 ② 脊髓受压:表现为渐起的双手感觉异常和力量减 弱,腱反射亢进,病理反射阳性。 ③ 多发性单神经炎:因小血管的缺血性病变造成, 表现为肢体感觉减退、丧失,垂足或垂腕,麻、 痛等症状。
APC
CD4+T细胞
特异性免疫应答
关节炎 症状
T细胞克隆 活化增殖
细胞因子 增多
巨噬细胞 活化
滑膜处于慢 性炎症状态
IL-1 IL-6 IL-8 TNF-α
全身症状
血沉增快
关节畸形 CRP↑
B细胞
浆细 胞
IG
RF
补体
IC
炎症
病理
基本病理改变:滑膜炎——临床表现为关节症状。 另一基础病变:血管炎——临床表现为关节外症状 一、滑膜炎:
是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位 的皮下组织,也见于任何内脏器官。
镜下:中心:纤维素样坏死组织
周围:上皮样细胞浸润,排列成环状 外被:肉芽组织(内含有大量的淋巴细胞和浆 细胞)
临床表现
流行病学:
任何年龄,80%发病于35-50岁,
女性:男性约3:1。 起病形式:
多数发病缓慢隐匿。
(一)关节
急性期:渗出性、细胞浸润性。
慢性期:滑膜肥厚,形成绒毛状突起(血管翳,滑膜 细胞层由原来的 1~3 层增生至 5~10 层或更多) → 是造成 关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。
病理
二、血管炎
发生在关节外的任何组织; 主要累及中、小动脉和/或静脉; 导致血管腔的狭窄或堵塞。
病理
类风湿结节:
(一)关节外表现
2.类风湿血管炎:
查体: 指甲下或指端出现的小血管炎,少数引起 局部组织缺血坏死。 眼:多为巩膜炎,严重者巩膜软化而影响 视力。
(一)关节外表现
3.肺:
① 肺间质病变:最常见,见于约 30% 患者,逐渐出现 气短和肺功能不全,少数出现慢性纤维性肺泡炎则 预后差。 ② 结节样改变:肺内出现单个或多个结节,结节有时 可液化,咳出后形成空洞。
(一)关节外表现
8.血液系统:正细胞正色素性贫血。
当出现小细胞低色素性贫血,主要因病变 本身或服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少 量出血所致,此外与慢性病性贫血有关。
③ Caplan综合征(类风湿性尘肺病):尘肺合并RA时 易出现大量肺结节。 ④ 胸膜炎:见于约 10% 患者,为单侧或双侧性少量胸 腔积液,偶为大量。胸水呈渗出性,糖含量低。 ⑤ 肺动脉高压:肺内动脉病变,肺间质病变。
(一)关节外表现
4.心脏: 心包炎最常见。多见于RF阳性、有类风湿结节 的患者。超声心动图检查约30%出现小量心包粘液。 5.胃肠道: 上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑便。 药物因素为主导,很少由RA本身引起。 6.肾:血管炎很少累及肾。
常见部位同前所述。
(一)关节
4.关节畸形:较晚期
最常见:腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指 向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花”样表现。
重者:关节呈纤维性或骨性强直,失去关节功能。
(一)关节
5.特殊关节:
① 颈椎:可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、 活动受限,半脱位时使脊髓受压。 ② 肩、髋关节:局部疼痛和活动受限。髋关节 常表现为臀部及下腰部疼痛。 ③ 顳颌关节:早期为讲话或咀嚼是疼痛加重, 严重者张口受限。
(一)关节
6.关节功能障碍:分四级
日常生 某种职业工 其他项目活 活 作 动
Ⅰ级
Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
√ √ √
√ √
√
总结关节炎的特点:
1. 主要累及小关节,尤其 是手关节的对称性、多 关节炎。 2. 病情多呈慢性且反复发 作。 3. 病情发展和转归的个体 间差异甚大,如不给予 恰当治疗则逐渐加重。 4. 加重的程度和速度个体 间差异甚大。
3.
(三)免疫紊乱
主要的发病机制
特点:以活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性 的抗原递呈细胞(APC)浸润滑膜关节。 2.细胞因子增多; 3.形成免疫复合物(IC); 4.影响滑膜组织细胞正常凋亡(Fas分 子或Fas分子和Fas配体比例失调)。
机制:1.特异性免疫应答;
自身抗原 (滑膜关节特殊成分或体内内源性物质)
类风湿关节炎
Rheumatoid Arthritis (RA)
吉林大学第一医院 风湿科 姜振宇
概述
类风湿关节炎(RA)
是以对称性多关节炎为主要临床表现的异 质性、系统性、自身免疫性疾病。是造成人类 丧失劳动力和致残的主要原因之一。
慢性、进行性、侵蚀性疾病。 流行病学: 呈全球分布。我国患病率 0.32%-0.36% , 低于世界平均水平(0.5%-1%)。
(一)关节
2.痛与压痛:关节痛往往是最早的关节症状 最常见部位:腕、掌指关节、近端指间关节 其次部位:足趾、膝、踝、肘、肩等关节
特点:对称性、持续性、时轻时重,常伴压 痛,受累关节皮肤出现褐色色素沉着。
(一)关节
3.关节肿:多呈对称性 多因关节腔内积液 或关节周围软组织炎症 引起,病程长者可因滑 膜慢性炎症后的肥厚而 引起。
1.晨僵:95%以上的患者
关节在长时间静止不动后出现至少 1 小时以上的 僵硬。 原因:由于在睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎 性组织中,随着肌肉的收缩,水肿液被淋巴管和小静 脉吸收,晨僵随之缓解。 晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比,常被做为 观察疾病活动的指标之一(主观性强)。
病因和发病机制
(尚无定论):
1.环境因素
2.遗传易感性 3.免疫紊乱
(一)环境因素
感染因素(细菌、支原体、病毒等)
机制:
1. 活化T细胞和巨噬细胞并释放细胞因子;
2. 活化B细胞产生RA抗体;
3. 感染因子的某些成分模拟人自身抗原而导致 自身免疫性产生。
(二)遗传易感性
1. 2.
一级亲属发生RA的概率为11%; 单卵双生子同患RA概率:12%-30% 双卵孪生子同患RA概率:4% HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。
(一)关节外表现
1.类风湿结节:
意义:较常见的关节外表现,出现于20%-30%患者, 提示本病活动。
部位及特点: 浅部结节:多位于关节隆突部及受压部位的皮下, 如前臂伸面、肘鹰嘴突附近,枕、跟腱等处பைடு நூலகம்大小不 一,质硬,无压痛,对称性分布。 深部结节:几乎所有脏器均可累及。在未影响脏 器功能时亦无症状。
(一)关节外表现
7.神经系统: 常见原因:神经受压。 ① 周围神经:最常受累神经:正中神经(腕管综合 征)、尺、桡神经。 ② 脊髓受压:表现为渐起的双手感觉异常和力量减 弱,腱反射亢进,病理反射阳性。 ③ 多发性单神经炎:因小血管的缺血性病变造成, 表现为肢体感觉减退、丧失,垂足或垂腕,麻、 痛等症状。
APC
CD4+T细胞
特异性免疫应答
关节炎 症状
T细胞克隆 活化增殖
细胞因子 增多
巨噬细胞 活化
滑膜处于慢 性炎症状态
IL-1 IL-6 IL-8 TNF-α
全身症状
血沉增快
关节畸形 CRP↑
B细胞
浆细 胞
IG
RF
补体
IC
炎症
病理
基本病理改变:滑膜炎——临床表现为关节症状。 另一基础病变:血管炎——临床表现为关节外症状 一、滑膜炎:
是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位 的皮下组织,也见于任何内脏器官。
镜下:中心:纤维素样坏死组织
周围:上皮样细胞浸润,排列成环状 外被:肉芽组织(内含有大量的淋巴细胞和浆 细胞)
临床表现
流行病学:
任何年龄,80%发病于35-50岁,
女性:男性约3:1。 起病形式:
多数发病缓慢隐匿。
(一)关节
急性期:渗出性、细胞浸润性。
慢性期:滑膜肥厚,形成绒毛状突起(血管翳,滑膜 细胞层由原来的 1~3 层增生至 5~10 层或更多) → 是造成 关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。
病理
二、血管炎
发生在关节外的任何组织; 主要累及中、小动脉和/或静脉; 导致血管腔的狭窄或堵塞。
病理
类风湿结节:
(一)关节外表现
2.类风湿血管炎:
查体: 指甲下或指端出现的小血管炎,少数引起 局部组织缺血坏死。 眼:多为巩膜炎,严重者巩膜软化而影响 视力。
(一)关节外表现
3.肺:
① 肺间质病变:最常见,见于约 30% 患者,逐渐出现 气短和肺功能不全,少数出现慢性纤维性肺泡炎则 预后差。 ② 结节样改变:肺内出现单个或多个结节,结节有时 可液化,咳出后形成空洞。
(一)关节外表现
8.血液系统:正细胞正色素性贫血。
当出现小细胞低色素性贫血,主要因病变 本身或服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少 量出血所致,此外与慢性病性贫血有关。
③ Caplan综合征(类风湿性尘肺病):尘肺合并RA时 易出现大量肺结节。 ④ 胸膜炎:见于约 10% 患者,为单侧或双侧性少量胸 腔积液,偶为大量。胸水呈渗出性,糖含量低。 ⑤ 肺动脉高压:肺内动脉病变,肺间质病变。
(一)关节外表现
4.心脏: 心包炎最常见。多见于RF阳性、有类风湿结节 的患者。超声心动图检查约30%出现小量心包粘液。 5.胃肠道: 上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑便。 药物因素为主导,很少由RA本身引起。 6.肾:血管炎很少累及肾。
常见部位同前所述。
(一)关节
4.关节畸形:较晚期
最常见:腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指 向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花”样表现。
重者:关节呈纤维性或骨性强直,失去关节功能。
(一)关节
5.特殊关节:
① 颈椎:可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、 活动受限,半脱位时使脊髓受压。 ② 肩、髋关节:局部疼痛和活动受限。髋关节 常表现为臀部及下腰部疼痛。 ③ 顳颌关节:早期为讲话或咀嚼是疼痛加重, 严重者张口受限。
(一)关节
6.关节功能障碍:分四级
日常生 某种职业工 其他项目活 活 作 动
Ⅰ级
Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
√ √ √
√ √
√
总结关节炎的特点:
1. 主要累及小关节,尤其 是手关节的对称性、多 关节炎。 2. 病情多呈慢性且反复发 作。 3. 病情发展和转归的个体 间差异甚大,如不给予 恰当治疗则逐渐加重。 4. 加重的程度和速度个体 间差异甚大。
3.
(三)免疫紊乱
主要的发病机制
特点:以活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性 的抗原递呈细胞(APC)浸润滑膜关节。 2.细胞因子增多; 3.形成免疫复合物(IC); 4.影响滑膜组织细胞正常凋亡(Fas分 子或Fas分子和Fas配体比例失调)。
机制:1.特异性免疫应答;
自身抗原 (滑膜关节特殊成分或体内内源性物质)
类风湿关节炎
Rheumatoid Arthritis (RA)
吉林大学第一医院 风湿科 姜振宇
概述
类风湿关节炎(RA)
是以对称性多关节炎为主要临床表现的异 质性、系统性、自身免疫性疾病。是造成人类 丧失劳动力和致残的主要原因之一。
慢性、进行性、侵蚀性疾病。 流行病学: 呈全球分布。我国患病率 0.32%-0.36% , 低于世界平均水平(0.5%-1%)。
(一)关节
2.痛与压痛:关节痛往往是最早的关节症状 最常见部位:腕、掌指关节、近端指间关节 其次部位:足趾、膝、踝、肘、肩等关节
特点:对称性、持续性、时轻时重,常伴压 痛,受累关节皮肤出现褐色色素沉着。
(一)关节
3.关节肿:多呈对称性 多因关节腔内积液 或关节周围软组织炎症 引起,病程长者可因滑 膜慢性炎症后的肥厚而 引起。