脑瘫患儿痉挛评估与处理

全身药物
巴氯芬
儿童：0.75~2mg/kg.d。对10岁以上儿童，每日 最大剂量可达2.5mg/kg 体重。 开始时每次2.5mg，每日4次。每隔3天增加剂 量，直至达到儿童个体需要量。 每日维持治疗量如下： 12个月~2岁儿童10~20mg。 2~6岁儿童：20~30mg。 6~10岁儿童：30~60mg（最大量70mg） 注意事项：合并癫痫、精神疾病、呼吸、肝肾功 能障碍等疾病应慎用；停药时应逐渐减量。
局部用药
• 肉毒素神经肌肉阻滞 选择性作用于肌张 力过高的肌肉，使其 肌张力降低，从而促 进肢体运动恢复。
历史和发展（1）
•首次沉淀纯化 A型肉毒毒素 （H.Sommer) •Lammanna 首次分离出A 型肉毒素结晶
Justinus Kerner 推 测“腊肠毒” 作用 原理，并提出应用 于治治疗的可能性
痉挛评定常用量表
股内收肌张力量表 髋内收肌群张力分级评定表
0 肌张力不增加 1 肌张力增加，髋关节在一个人的帮助下很容易外展到 45° 2 髋关节在一个人的帮助下稍许用力可以外展到45° 3 髋关节在一个人的帮助下中度用力可以外展到45 ° 4 需要2个人才能将髋关节以外展到45 °
临床痉挛指数 （Clinic Spasticity Index ，CSI）
0 肌张力不增加，被动活动患侧肢体在整个范围内均无阻力 1 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体到终末端时有轻微的阻力 1＋ 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体时在前1/2ROM中有轻微的卡住， 后1/2ROM中有轻微的阻力 2 肌张力轻度增加，被动活动患侧肢体在大部分ROM内均有阻力， 但仍可以活动 3 肌张力中度增加，被动活动患侧肢体在整个ROM内均有阻力，活 动比较困难 4 肌张力高度增加，患侧肢体僵硬，阻力很大，被动活动十分困难。
1984 1978
1960’s – 1970’s
MF Brint 用于治疗 眼睑痉挛，半面肌痉 挛 斜颈，喉部肌张力 障碍，书写痉挛等…
1950’s
1950’s – 1960’s
纯化过程优化 (Duff and Schantz)
Scott在猴子身上进 行A型肉毒毒素治疗 斜视的试验
历史和发展（3）
痉挛处理的决策程序
痉挛型脑瘫患儿
↓ 评估 （痉挛是否明显影响 否 功能或导致骨骼肌肉畸形） 没必要治疗 ↓ 是 ↓ ↓ ↓ 家长希望达到目标 功能性目标 技术性目标 ↓ 启动综合性的痉挛处理方案
治疗原则的决策
SPR手术
评估
目标 PT/OT 再评估
口服药物
矫形外科
肉毒素 鞘内巴氯芬注射
运动疗法
• ：反射性抑制模式，抑制异常姿势，促通 正常运动模式 • 神经肌肉本体感觉促进技术（PNF）
运动疗法
Bobath技术 神经肌肉本体感觉促进技（PNF）
Rood技术 手法治疗
推拿按摩
穴位点按
疏通矫 正手法
-
-
物理因子治疗
• 痉挛机
通过低频脉冲电流的
刺激能使肌肉神经兴奋 性下降，传导速度减慢， 肌肉组织兴奋性减低， 有效缓解肌肉痉挛，降 低肌张力，改善肢体的 运动功能。
物理因子治疗
• 肌电生物反馈 肌电生物反馈可减少静止时肌痉挛及 其相关反应，也可抑制被动牵伸时痉挛肌 的不自主活动。利用肌电生物反馈再训练 痉挛肌的拮抗肌，也能起到交替抑制的作 用。
随意运动难以完成 难以完成精巧的动作 动作协调困难 不便护理 日常生活活动
运动迟缓
反应迟钝 强直痉挛 影响步态
异常运动模式
动态：肌 张力过高 引起。
静态：软 组织自身 张力过高 引起
痉挛与异常运动模式 脑瘫患儿上肢常见异常运动模式
– – – – – – 肩关节内收、内旋背伸 肘关节屈曲畸形 前臂旋前畸形 屈腕畸形 握拳畸形 拇指内收畸形
关节活动度（ROM）
正常的关节活动度 年龄 1-3个月 4-6个月 7-9个月 1 0-12个月 内收角 40-80° 70-110° 100-140°130-150° 腘窝角 80-100°90-120°110-160°150-170° 足背屈角 60-70° 60-70° 60-70° 60-70°
痉挛概念
定义：是一种由牵张反射兴奋性增高所致 的、以速度依赖性肌肉张力增高为特征的 运动障碍，且伴有腱反射的亢进。
速度依赖：指伴随肌肉牵伸速度的增加， 肌肉痉挛的程度也增高。
牵张反射
• 通过牵拉某块肌肉，可以引起该块肌肉产 生反射性收缩，称为牵张反射。
肌张力
• 肌肉张力：是指医生对被检查者的肢体进 行被动运动时所感受到的阻力。 • 静态肌张力 • 动态肌张力
注射剂量
一般常用剂量：总量6-12u/kg，儿童一次不超过 400U。 2006年肉毒素治疗儿童脑瘫欧洲共识：保妥适 安全范围6-25u/kg，总剂量400-600 U。 我中心用量10-18u/kg，一次不超过400U。 下肢: 3-6U/ kg；上肢: 1-3U/ kg 通过评估每块靶肌肉痉挛的严重程度不同，肌肉 大小不同，合理分配药物，以取得最好疗效。
• 痉挛是上运动神经元受损后，多种神经调 节机制异常而导致的肌肉张力增高的一种 状态。
病 因
• 中枢神经系统损害后均可出现痉挛。 • 但临床上痉挛多见于脑瘫、脑卒中、脊髓 损伤、脊髓病变、和多发性硬化症等。 • 痉挛性型脑瘫占所有脑瘫患儿的70%左右。
痉挛导致的临床问题
运动障碍
增加运动阻力
引起异常的运动模式
1944 1920s 1895
1946
1820
•E Van Ermengem 分 离肉毒梭状芽胞杆菌
•Schantz 开始研究 其特性和应用
历史和发展（2）
V Brook 证实A 型肉毒毒素阻断 乙酰胆碱释放 Schantz 和 Scott 继续研究
Scott 获得FDA批准在 人身上进行试验（眼睑 痉挛，半面肌痉挛）
83个国家
Allergan获得FDA批 准以 BOTOX 商品名 上市；用于治疗眼睑 痉挛，斜视和第VII神 经功能紊乱
1998年6月中国药品监 督管理局批准保妥适® 用于治疗眼睑痉挛、面 肌痉挛及相关病灶肌张 力障碍。
2006年6月 GSK在中国 上市保妥适®
22个适应症
2009 2006
1997 1989
慎用
1．年龄最低限尚无明确规定，一般认为最好 大于1岁。 2．已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以 采用 BTXA注射配合石膏固定的方法 3．有全身或广泛的肌肉痉挛，但是也可以针 对主要的局部痉挛病灶进行BTX-A治疗。 4．一般不用于徐动型脑瘫患儿，除非合并较 局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛。
肉毒素注射
定位
徒手定位
电刺激定位
肌电图定位
B超定位
电刺激
• 运动点刺激对肉毒毒素的分配是有用的，理论上， 针的位置是在神经肌肉接头的高密度区域（运动 点区域），这种定点尽可能将肉毒毒素注射到接 近结合区。
肌电图
• 肌电图（Electromyography，EMG）可用于肌张力 障碍及痉挛患者肌活动的评价，也可用于辅助局 部注射技术（如肉毒素、石碳酸、局部麻醉）。
注射步骤
6、连接已经配置好肉毒素的注射器，关 停电刺激仪，回抽注射器，确定未进入 血管，按事先计算好的剂量推入肉毒素。 7、拔针局部按压针孔。
注射注意事项
• 注射中、后0.5-1小时应严密观察病人的症 状及体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征， 并备有急救药品，以防严重过敏反应。 • 注意严格消毒，避免注射部位局部感染
注射步骤
• 1、较大患儿注射前可予10%水合氯醛口服镇静， 减轻痛苦。 • 2、患儿选择合适体位 • 3、局部常规消毒 • 4、电刺激针按已选定注射点刺入靶肌肉 • 5、开启电刺激仪、最初强度通常是0.3-0.5mA范 围，刺激是强烈的，以引起明显收缩或肌束抽搐 为度。在这些点重置针尖以成功地减小强度，以 便最小刺激引起最大收缩。
全身药物
吡拉西坦:γ-氨基丁酸的环形衍生物 , 口服 每次0.8～1.6g( 2～4片)，每日3次， 4～8周为一疗程。 儿童用量减半。50mg/kg.d
全身药物
• 苯二氮卓类 安定：0.12-0.8mg/kg.d,分次口服。 副作用：中枢神经系统抑制；中度；撤药综 合征。
全身用药
• 骨骼肌松驰剂 妙纳：主要成分盐酸乙哌立松，主要通过阻 滞肌梭传入神经纤维活性；阻断γ运动神经 元发出的神经冲动，降低肌梭的敏感性， 达到骨骼肌松弛。 用量：成人：1次1片，1天3次（50mg/片） 儿童用量缺乏临床试验，经验用药。
ห้องสมุดไป่ตู้
脑瘫患儿下肢常见异常运动模式





髋屈曲畸形 髋内收畸形 膝屈曲畸形 膝过伸畸形 内翻足畸形 足外翻畸形 尖足
痉挛评定
• 康复评定：是康复医学的重要组成部分， 是制定康复计划的前提和基础，也是评价 康复治疗的客观依据。
痉挛评定常用量表
• 肌张力评定量表 改良Ashworth痉挛量表（MAS量表） 等级 标准
注射前准备
评
估
神经功能评定
肌张力评定
粗大运动功能评定
注射前准备
选择靶肌肉
在选择肌肉时，应将患儿作为一个整 体考虑。 下肢肌肉的选择关键在于对髋、膝和 踝在步态中生物力学的分析，充分评 定这三个水平的功能。 一般选择一个或两个水平的肌肉进行 注射。
选择靶肌肉
• 尖足、内翻、膝关节过伸 • 主要累及肌肉：腓肠肌、胫骨后肌、腘绳 肌
作用过程
• • • • • • • • • 选择性地与胆碱能神经终板相结合 以胞饮方式进入 裂解突触相关蛋白(SNAP-25） 抑制乙酰胆碱释放 神经终板逐步变性死亡 神经末梢新生侧芽 形成新神经终板 最终侧芽消退 时间：3-4个月
适应证
• 痉挛型脑瘫的功能性畸形 • 椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸 • 通过降低肌肉的张力即可改善功能，或达到其他治疗目的， 如缓解因痉挛引起的疼痛，易于护理以及维持特定体位等 • 降低肌张力有助于提高其他治疗的效果 • 解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等 • 最佳注射治疗时机1-5岁
注射后处理
• 注射后患儿休息6-24小时内暂停治疗。 • 注射肉毒素后为康复治疗提供3-6月时 间窗 • 加强综合康复功能训练 • 配戴矫形支具或石膏固定
注射后处理
• 对整个康复治疗来说，肉毒毒素只是一种辅助疗 法，是为康复训练创造肌肉松弛有利条件，便于 进行功能训练，可以说，单独给予肉毒毒素治疗 对患者只能起很小甚至没有作用。
1998
2002
Allergan 公司 获得对A型肉 毒素的所用权
FDA 批准低 蛋白剂型 每 100单位 5ng
FDA批准美 容适应症
2月11日获中 国SFDA批准 用于皱眉纹
肉毒素药理作用
肉毒素是双链的嗜神经毒。 由100Kda重链和50Kda轻链 组成。重链起连接作用，轻 链起毒性作用。毒素进入肌 肉后，与突触前膜有高强力 的亲和力，毒素很少有机会 进入血液或通过血脑屏障， 这是不产生系统性与全身性 临床副作用的主要原因。
主要用于脑损伤和脊髓损伤后下肢痉挛的评定 腱反射：0分无反射；1分 反射减弱；2分 反射正 常；3分 反射活跃；4分 反射亢进 肌张力：0分 无阻力（软瘫）；2分 阻力降低（低张 力）；4分 正常阻力；6分 阻力轻到中度增 加；8分 阻力重度增加 阵 挛：1分 无阵挛；2分 阵挛1-2；3分 阵挛2次以 上；4分阵挛持续30秒 结果判断：0-6分 无痉挛；7-9分 轻度痉挛； 10-12分中度痉挛；13-16分 重度痉挛
• 相关检 查 肌张力 定位 测角度 摄相
• • • •
分层注射 多位点注射
肌张力 测角度 摄相 康复治 疗
注射前
注射中
注射后
注射前准备
签署知情同意书 • 注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗 的目标进行充分的讨论，病人要熟悉治疗 过程及了解所需设备（如果需要的话，包 括EMG、ES），治疗产生的后果及可能会出 现的不良反应。获得病人同意并签署知情 同意书是十分必要的。
• BTXA注射后应及时开展持续的、规律的物 理治疗和其它综合性治疗，以充分发挥肌 张力减退带来的最佳康复机遇，
物理因子治疗
• 水疗：水压对肌肉持久的压迫与按摩有利 于肌痉挛的缓解 。 • 温热疗法： 各种传导热（如蜡、砂、泥 等）、辐射热（红外线）及内生热（超短 波）
• 中药熏蒸
是利用熏蒸时的温热和 药物双重效应，以及肌梭传 导受温度影响的特性，来有 效松解痉挛，降低肌张力，
药物治疗
全身 用药
局部 用药