、恶性淋巴瘤解读

临床表现
⑦骨：原发于骨髓的ML约1～2％，主要为NHL， 多见于股骨和盆骨，次为脊椎、肋骨、肩胛骨。 早期多为局部疼痛，之后可出现明显的压痛甚 至病理性骨折。采用鎵扫描及血清硷性磷酸酶 检查对诊断有帮助。X线可出现溶骨型、成骨 型和混合型等表现，在病变的发展和治疗过程 中可出现相互转化，但NHL仍以成骨型多见。
临床表现
③纵隔：常见于HD的NS型及有右颈LN侵犯者。国 外资料表明，HD的纵隔侵犯率为50％，而国内 以NHL较多见，有报道原发于纵隔的NHL约占全 身的4％，且以中、上纵隔较多。恶性程度较 高的纵隔NHL约66～75％侵及骨髓并发急淋， 约37.5％伴有上腔静脉综合症，约35％伴有胸 腔或心包积液，约10％可出现CNS侵犯。X线表 现主要为前上纵隔(占90%)孤立的LN肿大或融 合性肿块，其外缘多呈波浪状，侵犯一侧或双 侧。后纵隔的LN肿大主要表现为胸椎旁的梭形 软组织影。
㈤ 诊断
• ⒈ 常规诊断步骤 问病、查体、常规检查、病 理活检、实验室检查 • ⒉ 选择性诊断步骤 • ⑴ 放射性核素扫描 • ⑵ 骨髓检查 AKP(血清磷酸酶）↑，三系减 少 • ⑶ 下肢淋巴造影 分期、判定疗效、诊断复发 • ⑷ 剖腹探查
临床表现
④肝、脾：原发性者少见，主要为其他部位的侵犯所致。 有关尸检资料表明，约60％的HD和50％的NHL侵犯肝脏。 据有关报道称，有脾肿大，能扪及者约½受侵，扪不到 者约¼受侵，肯定脾受侵者100％有肝侵犯。就诊时有 肝脾肿大者约23.4％。 ⑤肺：多见于有纵隔LN肿大及肺门LN侵犯者。约2％± 可原发于肺，主要表现为肺野边界清楚的圆形或分叶 状阴影。 ⑥消化道：为ML的好发部位。国外资料报道，发生于消 化道的淋巴瘤中，HD占2％，NHL占13～25％，发生频 率依次为回盲肠、小肠、胃、直肠、食道。临床上约 20.1％以腹痛、肿块为首发症状，肠系膜淋巴瘤的发 生率可达20.3％。
㈡ 流行病学
• ⒈ 男：女＝1.4～2：1，年龄40岁左右； ⒉ 发达国家高于发展中国家； • ⒊ 我国NHL占90％，恶性淋巴瘤总体疗 效不如欧美国家； • ⒋ NHL中近70％属于B细胞型，好发于 沿海地区，T细胞型占30左右。 • ⒌ NHL以原发于咽淋巴环、消化道或其 他多脏器受侵犯比较多见。
• 2.局部表现： ①LN肿大，中国医科院2399例ML的统计表明， 首先表现为浅表LN受侵者占60.4％，约20％的 患者起病时即有全身LN肿大。按病理类型不同， HD91％侵犯LN，9％为结外侵犯，NHL结外侵犯 达40～50％，Burkitt，成人T、淋巴母等结外 受侵率达70～90％。 ②咽淋巴环(Waldeyer’s ring)是一组包括鼻 咽、扁桃体、舌根、软腭在内的环状淋巴组织 群。NHL侵犯率为15～33％，而HD则＜1％。
㈢ 解剖学
• 淋巴结区域：二十个 区域，其中对称的8 对，不对称的4个。
㈣ 临床表现
何杰金病 病理学特点 非何杰金淋巴瘤
疾病单元
瘤细胞 反应性成分在瘤 组织中占的比例 临床特点 首发表现 发展速度 扩展方式 侵犯范围 B症状 全身衰弱
单一疾病
R-S细胞 较大
一组疾病
各类、各阶段的淋巴细胞、 组织细胞 较小
临床表现
• 1.全身表现： 淋巴瘤LN的特点是丰满、均匀、质韧、 早期无粘连。但其临床表现复杂多变。 约10％患者可有发热、盗汗、消瘦，约 20％的NHL患者常伴有乏力、贫血，约 13~53％的患者可出现特异性皮肤病变， 如皮痒，糙皮病样丘疹，带状疱疹，疱 疹样皮炎，寻麻疹，结节性红斑。
临床表现
恶性淋巴瘤
一、恶性淋巴瘤概况
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恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma ML)是起源于 淋巴结(LN)和结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤。 我国年发病率约2万，位居恶性肿瘤发生率的 第11~13位。按其生物学行为分为霍奇金氏 (HD)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)，按其病灶起 源分为结内型和结外型，根据临床上有无发热 (持续38℃以上>3天)，盗汗、消瘦(半年内体 重减轻10％以上)等症状分为B及A两类。
临床表现
• ⑧皮肤：可以原发也可以继发，以T细胞来源 多见，B细胞少见。
临床表现
⑨泌尿生殖系统：少见。国外统计原发于泌尿系 的占1％，多为肾脏。发生于男性生殖系的占2 ％，主要为睾丸。表现为单侧或双侧迅速增大 的睾丸肿块。女性生殖系的约1％，主要为子 宫和卵巢，同样多见于NHL，而HD罕见。 继发者大都通过淋巴或血行播散，尸检报告达 50％，有肾实质侵犯者HD为13％，NHL为39～ 46%,多为双侧侵润性改变。 ⑩其他：相对多见的是骨髓。HD少见，主要为MC 型。NHL以小淋巴细胞，小裂细胞及淋巴母细 胞型多见。其次为甲状腺、乳腺、胸腺、心脏 等。
非何杰金淋巴瘤
对治疗的反应
放疗后失败的原因 预后
比较恒定
多由于邻近区域再发 较好
差异大，随恶性度而异
多由于远处播散 视恶性度和类型而定
两种淋巴瘤的相同点：
⑴ 两者均以无痛性进行性表浅性淋巴结肿大为主，不同部位肿
大的淋巴结产生相应的局部症状；
⑵ 都可以有不明原因的长期低热或周期性发热，部分可伴有皮
肤瘙痒、多汗、消瘦等。
常为淋巴结肿大 较慢 通过淋巴道向邻近淋巴结 扩散 局限于淋巴结 30％～50％ 少见
常有结外病变的表现 除低度恶性外均较快 通过淋巴道和/或血道向邻近 或远处转移 很少局限于一个淋巴结区， 侵犯范围很广 10％～15％ 多见
（续上表）
何杰金病
受侵部位 咽淋巴环 纵隔受侵 结外病变 免疫过敏现象 球蛋白障碍 很少 较多（约50％） 较少，发生较晚 常见 少见 多见 较少（约20％） 较多，发生较早 少见 常见
淋巴细胞为主型（LP）
何杰金病 结节硬化型（NS） 混合细胞型（MC） 淋巴细胞消减型（LD） 恶性淋巴瘤 低度恶性 非何杰金淋巴瘤 中度恶性 高度恶性 杂类
㈠ 病因学
⒈ 病毒感染 EB → Burkitt淋巴瘤 HTLV → 成人T细胞淋巴 瘤 ⒉ 癌基因与染色体变异 低度恶性B细 胞淋巴瘤 → t（14；18） 高度恶性B细胞淋巴瘤 → t（8；14） ⒊ 免疫功能障碍 AIDS、SLE、干燥综合征等 ⒋ 环境因素 杀虫剂、油漆、氟