自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
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肝组织学检查
➢轻度：局部或少数门管区破坏 ➢中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 ➢重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 ➢中重度界面性肝炎支持AIH诊断 ➢轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病
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肝组织学检查
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肝组织学检查
ห้องสมุดไป่ตู้16
肝组织学检查
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肝组织学检查
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肝组织学检查
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（三）诊断标准
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（一）临床表现
➢约 1/3 的病例起病急，2/3 起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏 力、纳差、厌油等）。 ➢1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数以食管胃底静脉曲张破裂 出血引起呕血、黑便为首发表现。 ➢肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸 、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表 现时，多提示疾病处于活动期。有时伴 SLE、SS 或 UC。
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常 上限的任何升高
同“明确”栏，抗体滴度为1:40或 以上。这些血清抗体阴性，但也包 括其他特定的抗体阳性者
目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物 阴性
平均乙醇消耗量少于25g/d。最近已无知的肝毒 性药物服用史
同“明确”栏
平均乙醇消耗量少于50g/d，最近无 肝毒性药物服用史。如有确切的证 据表明在戒酒和停用药物后持续存 在肝损害，消耗较多乙醇的患者或 最近服用肝毒性药物的患者夜可包 括在内
AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的 活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。
②自身抗体及分型 I型：ANA 和/或 ASMA 阳性，或抗 SLA/LP阳性。最常见，约占AIH
的80%，免疫抑制治疗多数效果好。
II型：抗 LKM-1 和 / 或抗LC-1阳性。儿童多见，快速进展为肝硬 化，复发率高，糖皮质激素治疗效果差。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
一、概述 二、流行病学 三、诊断 四、治疗 五、AIH特殊临床表现的处理 六、预后
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概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对 肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎 为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
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（二）实验室检查
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（二）实验室检查
自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
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（二）实验室检查
肝组织学检查临床意义： ➢明确诊断：是确诊的唯一依据 ➢精确评价肝病分级和分期 ➢有助于及其他肝病（药物性肝损伤、Wilson病等） ➢可协助判断合适的停药时机
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（二）实验室检查
AIH特征性肝组织学表现 ➢ 界面性肝炎 ➢ 淋巴-浆细胞浸润 ➢ 玫瑰花环样改变 ➢ 穿入现象 ➢ 小叶中央坏死
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（三）诊断标准
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（三）诊断标准
AIH简化诊断标准 ➢ 1. 自身抗体 ➢ 2. 血IgG 水平 ➢ 3. 肝组织学改变 ➢ 4.排除病毒性肝炎
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（三）诊断标准
变量 ANA或ASMA ANA或ASMA 抗LKM-1 SLA阳性 IgG 肝组织学
排除病毒性肝炎
AIH简化诊断标准
标准
分值
备注
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被 排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白 浓度异常的患者。
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度>1:80。较低 的浓度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值
血清ANA可阳性，血清铜蓝蛋白低，24h 肝细胞脂肪变性、空泡状核形
尿铜升高，可有角膜色素环（K-F环） 成、汇管区炎症，可伴界面炎
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（二）实验室检查
1.血清生物化学指标： ➢主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，ALP和GGT正 常或轻度升高。 ➢病情严重或急性发作时TBil可升高。 ➢氨基转移酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。
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（二）实验室检查
2.免疫学检查 ①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是
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概述
自身免疫性肝病
4
流行病学
➢ 我国缺乏AIH的流行病学研究数据 ➢ 女性易患，男女之比约为1:4 ➢ 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 ➢ 全球分布，发病率逐年增加
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诊断
➢ ➢ I. II. III. ➢ ➢
1.临床表现 2.实验室检查 血清生化学指标 免疫学指标 肝组织学检查 3.诊断标准 4.鉴别诊断
1993
1997
2008
描述性诊断标准
描述性诊断标准
诊断积分系统
诊断积分系统
简化诊断积分 系统
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（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
药物史明确，停用药物后好转；血清氨 汇管区中性粒细胞和嗜酸性粒
基转移酶水平升高和（或）胆汁淤积表 细胞浸润、肝细胞脂肪变性、
现
胆汁淤积、纤维化程度轻
非酒精性脂肪性肝病 1/3患者血清ANA可滴度阳性，血清氨基 肝细胞呈大泡脂肪变性、肝窦 转移酶轻度升高，胰岛素抵抗阳性表现 纤维化、汇管区炎症较轻
Wilson病
≧1:40
≧1:80 ≧1:40 阳性
1分 相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度
2分 多项同时出现时最多2分
＞正常值上限
1分
＞1.1正常值上限 2分
符合AIH 典型AIH表现
1分 界面性肝炎、汇管区和小 2分 叶内淋巴-浆细胞浸润、干
细胞玫瑰样花环及穿入现 象被认为是特征性改变，4 项具备3项为典型表现
是
2分
=6分：AIH可能 ≧7分：确诊AIH
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（三）诊断标准
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（四）鉴别诊断
疾病
HCV感染
药物性肝损害
自身免疫性肝炎的鉴别诊断
临床表现和实验室检查
病理学表现
血清ANA可低滴度阳性或LKM-1阳性， IgG水平轻度升高；抗-HCV抗体和 HCV RNA阳性
肝细胞脂肪变性，淋巴滤泡形 成、肉芽肿形成
肝组织学检查
➢轻度：局部或少数门管区破坏 ➢中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 ➢重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 ➢中重度界面性肝炎支持AIH诊断 ➢轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病
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肝组织学检查
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肝组织学检查
ห้องสมุดไป่ตู้16
肝组织学检查
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肝组织学检查
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肝组织学检查
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（三）诊断标准
6
（一）临床表现
➢约 1/3 的病例起病急，2/3 起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏 力、纳差、厌油等）。 ➢1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数以食管胃底静脉曲张破裂 出血引起呕血、黑便为首发表现。 ➢肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸 、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表 现时，多提示疾病处于活动期。有时伴 SLE、SS 或 UC。
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常 上限的任何升高
同“明确”栏，抗体滴度为1:40或 以上。这些血清抗体阴性，但也包 括其他特定的抗体阳性者
目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物 阴性
平均乙醇消耗量少于25g/d。最近已无知的肝毒 性药物服用史
同“明确”栏
平均乙醇消耗量少于50g/d，最近无 肝毒性药物服用史。如有确切的证 据表明在戒酒和停用药物后持续存 在肝损害，消耗较多乙醇的患者或 最近服用肝毒性药物的患者夜可包 括在内
AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的 活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。
②自身抗体及分型 I型：ANA 和/或 ASMA 阳性，或抗 SLA/LP阳性。最常见，约占AIH
的80%，免疫抑制治疗多数效果好。
II型：抗 LKM-1 和 / 或抗LC-1阳性。儿童多见，快速进展为肝硬 化，复发率高，糖皮质激素治疗效果差。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
一、概述 二、流行病学 三、诊断 四、治疗 五、AIH特殊临床表现的处理 六、预后
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概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对 肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎 为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
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（二）实验室检查
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（二）实验室检查
自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
11
（二）实验室检查
肝组织学检查临床意义： ➢明确诊断：是确诊的唯一依据 ➢精确评价肝病分级和分期 ➢有助于及其他肝病（药物性肝损伤、Wilson病等） ➢可协助判断合适的停药时机
12
（二）实验室检查
AIH特征性肝组织学表现 ➢ 界面性肝炎 ➢ 淋巴-浆细胞浸润 ➢ 玫瑰花环样改变 ➢ 穿入现象 ➢ 小叶中央坏死
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（三）诊断标准
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（三）诊断标准
AIH简化诊断标准 ➢ 1. 自身抗体 ➢ 2. 血IgG 水平 ➢ 3. 肝组织学改变 ➢ 4.排除病毒性肝炎
23
（三）诊断标准
变量 ANA或ASMA ANA或ASMA 抗LKM-1 SLA阳性 IgG 肝组织学
排除病毒性肝炎
AIH简化诊断标准
标准
分值
备注
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被 排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白 浓度异常的患者。
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度>1:80。较低 的浓度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值
血清ANA可阳性，血清铜蓝蛋白低，24h 肝细胞脂肪变性、空泡状核形
尿铜升高，可有角膜色素环（K-F环） 成、汇管区炎症，可伴界面炎
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（二）实验室检查
1.血清生物化学指标： ➢主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，ALP和GGT正 常或轻度升高。 ➢病情严重或急性发作时TBil可升高。 ➢氨基转移酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。
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（二）实验室检查
2.免疫学检查 ①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是
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概述
自身免疫性肝病
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流行病学
➢ 我国缺乏AIH的流行病学研究数据 ➢ 女性易患，男女之比约为1:4 ➢ 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 ➢ 全球分布，发病率逐年增加
5
诊断
➢ ➢ I. II. III. ➢ ➢
1.临床表现 2.实验室检查 血清生化学指标 免疫学指标 肝组织学检查 3.诊断标准 4.鉴别诊断
1993
1997
2008
描述性诊断标准
描述性诊断标准
诊断积分系统
诊断积分系统
简化诊断积分 系统
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（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
药物史明确，停用药物后好转；血清氨 汇管区中性粒细胞和嗜酸性粒
基转移酶水平升高和（或）胆汁淤积表 细胞浸润、肝细胞脂肪变性、
现
胆汁淤积、纤维化程度轻
非酒精性脂肪性肝病 1/3患者血清ANA可滴度阳性，血清氨基 肝细胞呈大泡脂肪变性、肝窦 转移酶轻度升高，胰岛素抵抗阳性表现 纤维化、汇管区炎症较轻
Wilson病
≧1:40
≧1:80 ≧1:40 阳性
1分 相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度
2分 多项同时出现时最多2分
＞正常值上限
1分
＞1.1正常值上限 2分
符合AIH 典型AIH表现
1分 界面性肝炎、汇管区和小 2分 叶内淋巴-浆细胞浸润、干
细胞玫瑰样花环及穿入现 象被认为是特征性改变，4 项具备3项为典型表现
是
2分
=6分：AIH可能 ≧7分：确诊AIH
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（三）诊断标准
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（四）鉴别诊断
疾病
HCV感染
药物性肝损害
自身免疫性肝炎的鉴别诊断
临床表现和实验室检查
病理学表现
血清ANA可低滴度阳性或LKM-1阳性， IgG水平轻度升高；抗-HCV抗体和 HCV RNA阳性
肝细胞脂肪变性，淋巴滤泡形 成、肉芽肿形成