血栓性微血管病引起肾损害的 36 例病例分析
血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析
血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy，tma）包括溶血性尿毒症综合（hemolytic uremic syndrome，hus）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombotytopenic purpura，ttp），是以微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症，临床因其症状多样，牵涉多学科，极易被误诊、漏诊[1]。
我们通过对1例血栓性微血管病合并肾损害患者的临床资料进行报告并复习相关资料加以探讨如下。
1临床资料病例：患者男，49岁。
以“发热伴头痛2周，皮疹3 d”为主诉来院。
患者2周前无明显诱因发热伴头痛，体温在378℃～38℃，午后明显，头迷耳鸣，偶有恶心呕吐。
无腹痛、腹泻、黑便。
自服去痛片、头孢胶囊不见好转。
3 d前，周身皮疹，为进一步诊治于2010年8月12日入院。
既往：糖尿病病史2年。
查体：t369℃，p104次/min，r18次/min，bp150/90 mm hg。
神清语利，巩膜黄染，胸骨无压痛，躯干及四肢可见针尖大小及条索样出血点。
浅表淋巴结不大。
心肺理诊正常。
腹软，肝脾未及，肾区叩痛阳性，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。
门诊以“发热待查“收入院。
入院后完善检查：血常规：wbc35×109/l，hb768 g/l plt5×109/l。
尿常规：pro2+，bld3+，尿糖2+。
免疫球蛋白igg1607 g/liga932 g/l，igm 063 g/l，c3 190 g/l，c4 028 g/l。
ena谱阴性。
esr0 mmh2o/h肝功： tp709 g/l，alb338 g/l，glb371 g/l，tb1l 361 μmol/l，1b1l263 μmol/l。
bun1941 mmol/lscr1279 μmol/l，ua427 μmol/l，tc328 mmol/l，tg236 mmol/l。
血栓性微血管病
饮食护理
给予低盐、低脂、易消化的食物，增加膳食 纤维摄入，保持大便通畅。
药物治疗
按照医生的建议使用抗凝、溶栓等药物，注 意观察药物的疗效和不良反应。
病情监测
定期监测血压、心率、呼吸等生命体征，观 察病情变化，及时处理异常情况。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
01
向患者及家属介绍血栓性微血管病的病因、临床表现
早期诊断技术
研发更为敏感和特异的早期诊断技术，以便及时发现并干预疾病 进程。
新型治疗策略
探索更为安全、有效的治疗方案，以满足临床对提高疗效、降低 副作用的需求。
对临床实践的影响与意义
诊断与治疗水平的提高
随着研究的深入和技术的进步，血栓性微血管病的诊断与治疗水平 将得到显著提升。
改善患者预后
通过早期诊断和有效治疗，有助于改善患者的预后和生活质量。
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查结果和病理学检查，综合评估血栓性微血管病的严重程度和类型。
治疗方案与原则
治疗方案
根据患者的病情和类型，制定个性化 的治疗方案，包括药物治疗、手术治 疗和康复治疗等。
治疗原则
以改善患者症状、提高生活质量为目 标，同时注意预防并发症和保护脏器 功能。
药物治疗与非药物治疗
、治疗和护理方法，提高他们对疾病的认知水平。
心理疏导
02 关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导，
帮助他们树立战胜疾病的信心。
家属支持
03
鼓励家属给予患者关爱和支持，共同营造良好的康复
环境。
05
血栓性微血管病的研究进展与未 来方向
当前研究热点与成果
发病机制研究
目前对血栓性微血管病的发病机制有了更深入的理解，涉及到遗 传因素、免疫机制、炎症反应等多个方面。
中老年狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变临床病理分析
血栓性微 血 管 病 变 （ＴＭＡ）是 一 种 以 各 种 原 因 引起的微血栓形成 为 病 理 基 础，以 微 血 管 病 性 溶 血 性贫血（ＭＡＨＡ）、血小板减少和器官功能障碍为 特 征，病因 不 清 且 预 后 极 差 的 严 重 的 临 床 病 理 综 合 征 。 ［１］ 常继发 于 ＬＮ、抗 磷 脂 综 合 征 （ＡＰＳ）及 系 统 性硬化（ＳＳｃ）等结缔组织病 。 ［２］ 目 前 尚 无 ＬＮ－ＴＭＡ 发生率的大规模、多中心的研究［３］，尤其中老 年 ＬＮ－ ＴＭＡ 临床病理研究更为鲜见。 １ 资 料 与 方 法 １．１ 一 般 资 料 自 １９９７ 年 １ 月－２０１８ 年 １２ 月 ２２ 年间在我院住院行肾穿刺活检病理登记注册的患者 ７４９８例，病 理 描 述 为 ＴＭＡ 患 者 ２０５ 例，病 理 诊 断 为 ＬＮ ５７２例，ＬＮ－ＴＭＡ ９１例，男 １３ 例，女 ７８ 例， 男：女 ＝０．１６７：１，年 龄 区 间 （１３－７８）岁，平 均 年 龄 （３３．５５±１３．２２）岁，将 ９１ 例 ＬＮ－ＴＭＡ 患 者 分 为 两 组：中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 （≥４０ 岁）和 非 中 老 年 ＬＮ－ ＴＭＡ 组 （＜４０ 岁 ），其 中，中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 ２８ 例，男４例，女 ２４ 例，男 ∶ 女 ＝０．１６７∶１，年 龄 区 间 （４０－７８）岁，平 均 年 龄 （４９．３６±９．９３）岁；非 中 老 年 ＬＮ－ＴＭＡ 组 ６３ 例，男 ９ 例，女 ５４ 例，男 ∶ 女 ＝ ０．１６７∶１，年 龄 区 间 （１３－３９）岁，平 均 年 龄 （２６．５２± ６．９０）岁 。 １．２ 方 法 查 阅 ＬＮ－ＴＭＡ 患 者 的 临 床 及 病 理 资 料 ，并 登 记 患 者 的 性 别 、年 龄 、临 床 资 料 、病 理 资 料 及 实验室检查资料。 １．３ 诊 断 标 准 符 合 １９９７ 年 美 国 风 湿 病 学 会 修 订的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）诊断标准及 ＬＮ 的诊断 标准，病 理 诊 断 为 Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ 型 ＬＮ（ＩＳＮ／ＲＰＳ ２００３ 分型标准）伴 ＴＭＡ。 １．４ 肾活检病理检 查 肾 穿 刺 组 织 常 规 做 免 疫 荧 光检查 （ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＧ、Ｃ３、Ｃ４、Ｃ１ｑ 和 Ｆｉｂ 等 ）、光 镜检查（ＨＥ、ＰＡＳ、ＰＡＳＭ－Ｍａｓｓｏｎ和 Ｍａｓｓｏｎ等）及 电镜检查。
肾内病理图解：血栓性微血管病
肾内病理图解：血栓性微血管病血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathies,TMA）,是一个广泛的病理学术语，其包括的疾病谱很广，最常见的是典型和不典型溶血性尿毒综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP），还包括如SLE相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病等疾病。
它们共有的病理特征是出现肾小球内皮细胞损伤，如内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维性或血小板性血栓，基底膜增厚，出现双轨征，毛细血管腔狭窄或闭塞，肾血管管腔内血栓或纤维素样坏死，管腔狭窄或闭塞等。
TMA共同的病理特点：1.光镜：急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛细血管腔狭窄或闭塞，偶可见系膜溶解现象及毛细血管腔充血表现；疾病后期基底膜出现双轨征，继发性肾小球缺血表现，如毛细血管壁皱褶、增厚，固缩，肾小球节段性硬化；肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽，常可见纤维素样血栓和坏死，管壁增厚并狭窄，甚至形成“葱皮样”结构。
2.免疫荧光：无特异表现，可有Fibrin和或IgM在肾小球、肾血管毛细血管壁沉积。
3.电镜：肾小球内皮细胞肿胀、内皮细胞下间隙增宽，内皮细胞下稀疏的类似“绒毛样”致密物沉积，偶有纤维样物质沉积，伴肾小球毛细血管壁增厚，常可见含有血小板或纤维蛋白以及变形红细胞的血栓，足细胞足突不同程度融合；肾血管内膜肿胀、增宽，亦可形成如肾小球内皮细胞下类似的颗粒样电子致密物。
鉴别诊断：根据不同的临床病史及实验室检查进行逐一鉴别，必须结合临床和病理进行综合诊断，如表现为主要以毛细血管内血栓形成的病变时，需注意鉴别冷球蛋白血症相关性肾损害；如表现为基底膜双轨征时，需注意鉴别膜增生性肾炎、乙肝相关性肾炎等疾病。
基本模式图：左：正常肾小球；右：肾小球出现TMA病变注：绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜区基质成分；黄色：肾小球内皮细胞；内皮细胞内红色成分：破碎的红细胞、内皮细胞内紫色颗粒样有形成分：血小板；红色：肾小球系膜细胞光镜表现：HE染色：黄色箭头：肾小球毛细血管腔内红细胞碎片；绿色箭头：毛细血管腔内充血及红细胞淤积；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞PAS染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内多形核粒细胞；黄色箭头：肾小球内纤维样物质沉积；绿色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黑色箭头：毛细血管腔明显狭窄HE染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞；黑色箭头：肾小球基底膜明显增厚Masson染色:绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维素样坏死；红色箭头：毛细血管腔内小血栓、破碎红细胞形成六胺银染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内出现大量血栓、充血；绿色箭头：肾小球系膜溶解，扩张HE染色：绿色箭头：肾小球内纤维素样坏死；红色箭头：肾小球基底膜增厚HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内大量血栓形成；红色箭头：肾小球毛细血管腔明显狭窄，甚至闭塞六胺银染色：红色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黄色箭头：肾小球系膜溶解，毛细血管袢向外扩张六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现；绿色箭头：肾小血管及毛细血管腔内血栓形成PAS染色：绿色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现Masson染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内小血栓形成；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞（内皮细胞、系膜细胞）增生明显六胺银染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内充血明显；红色箭头：肾小动脉管腔内纤维素样血栓形成，管腔闭塞HE染色：绿色箭头：肾小血管壁纤维素样坏死；红色箭头：肾小动脉管腔闭塞Lendrum染色：红色箭头：肾血管内膜粘液性水肿，其中包含很多“内膜肌细胞”；绿色箭头：肾血管腔内破碎的红细胞或小血栓Masson染色：绿色箭头：肾小动脉腔内纤维素样血栓形成；红色箭头：肾小球基底膜明显增厚HE染色：红色箭头：肾小动脉血管壁（内膜周围细胞、纤维增生）增厚，整体呈“葱皮样”改变；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的红细胞或小血栓形成，管腔闭塞PAS染色：绿色箭头：肾小动脉内-中膜增厚；红色箭头：肾小动脉管腔内小血栓及破碎的细胞片段；黑色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小球系膜溶解、毛细血管袢向外扩张PAS染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小囊囊腔增宽HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿，明显增厚；绿色箭头：肾小管萎缩；蓝色箭头：肾小动脉管腔严重狭窄，几乎闭塞HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、内膜肌细胞增生Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、肥厚；绿色箭头：肾小动脉管腔闭塞HE染色：黄色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；绿色箭头：肾小动脉管腔内红细胞瘀滞，细胞管型形成Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚（缺血改变）Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁、管腔内纤维素沉积；黑色箭头：肾小动脉管壁内皮细胞脱落Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜增厚呈纤维样改变（慢性）；黄色箭头：肾间质纤维化；绿色箭头：肾小球固缩、基底膜增厚（缺血改变）免疫荧光：红色箭头：Fibrinogen在肾小球毛细血管壁和内皮下沉积；黄色箭头：Fibrinogen在肾小球系膜区沉积黄色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁沉积黄色箭头：IgM在肾小球系膜区和节段性毛细血管壁沉积；红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁沉积红色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积电镜表现：黄色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积红色箭头：肾小球内皮细胞下颗粒样血小板沉积；黄色箭头：纤维样物质沉积；绿色箭头：足细胞足突融合红色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积；黄色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：增厚的肾小球基底膜；蓝色箭头：系膜细胞向内皮细胞下插入红色箭头：肾小动脉内膜增厚，透亮区形成；绿色箭头：内膜下颗粒样、条带样物质沉积；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的细胞红色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：肾小球基底膜明显增厚，透亮区形成图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney。
恶性高血压致血栓性微血管病合并低补体血症一例
基金项 目： 国家 “ 十一五 ” 科技支撑计划（ ２ ｏ ０ ６ Ｂ Ｍ １ Ｏ １ Ａ ０ ３ ． ２ ７ ） 作者单位 ： ０ ６ ６ ０ ０ ０秦皇岛市第一 医院肾内科
中国药 物与临床 ２ ０ １ ３ 年４ 月第 １ ３ 卷第 ４ 期Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｒ ｅ ｍ ｅ ｄ ｉ ｅ ｓ ＆Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｓ ， Ａ ｐ ｉ ｒ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ３ ， Ｎ ｏ ． ４
胸部 ｘ线片 ： 两肺 门影增 大增浓 ， 两侧肺 纹理紊乱 增粗 模糊 ， 心脏横径 明显增大 ， 心尖 向左侧移位 。 结论 ： 左心受 累 病变 ，心力衰竭 不除外 。肾上腺 Ｃ Ｔ未见异常 。超声 ：左 肾
１ １ ． ５ ｃ ｍｘ ５ ． ９ ｃ ｍｘ ５ ． ０ ｃ ｍ，实 质 厚 １ ． ８ ａ ｍ：右 肾 １ ０ ． ２ ｃ ｍｘ ５ ． ４
刘 维萍 魏 鸡 刘海荣 郭 永 力 王 丽 辉 吴 学敏 张彦 芬
患者男 ， ２ ６ 岁， 腰痛 、 乏力 ２ ０ ｄ ， 尿少 ５ ｄ入院 。 伴有恶心
呕吐 ， 尿量 ＜ １ ０ ０ ０ ｍ ｌ ／ ｄ ， 伴 肉眼血尿 ２ 次， 头晕 明显 ， 查血肌酐
８ ４ ９ ． ２ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， 在 外 院行 血 液 透 析 治 疗 ， 血压 ２ ２ ０ ／ １ ６ ０ ｍｉ ｌ ｌ Ｈ ｇ ，
急性病容 ， 表情痛苦 ， 眼睑无水肿 ， 结膜略苍 白， 巩膜无黄
清， 肾盂输 尿管未见扩张 ， 双肾内血流分布稀疏 。眼底检查 ： 双 眼视 盘及其周 围血管迂 曲扩张 ， 多 片出血 ， 黄 白色渗 出及
棉絮斑 。结论 ： 双 眼高血压性视 网膜病变。肾活检病理 ： 光镜
狼疮性肾炎合并血栓性微血管病1例
太尼是催吐化学受体触发带（CTZ）的受体兴奋介质，可直接作用于CTZ，再兴奋延髓呕吐中枢引发恶心呕吐［4］；同时芬太尼也可延迟胃的排空，松弛食管下端括约肌、降低胃肠蠕动，增加耳前庭的敏感性［5］；另外，芬太尼还可能引起小肠释放5-羟色胺增加［3］，亦可兴奋迷走神经［6］，而迷走神经兴奋可导致CTZ 5-HT3的释放［7］。
恩丹西酮为5-HT3受体拮抗药，能拮抗外周和中枢5-HT3受体，从而阻断由5-HT3受体引起的迷走神经兴奋所致的呕吐反射，抑制迷走神经兴奋所致的第四脑室CTZ5-HT3的释放，减少对延髓呕吐中枢的刺激［7］。
地塞米松抗呕吐的机制目前尚不十分清楚，可能与中枢性抑制前列腺素合成，通过消除色氨酸前体降低CTZ5-HT3的含量，通过抗炎效应稳定CTZ的细胞膜，抑制肠道5-HT3的释放以及促使机体释放内啡肽、改善情绪、增强食欲有关［8］。
氟哌利多是丁酰苯类药物，是较强的多巴胺D2受体拮抗药，阻断中枢神经系统的多巴胺受体，具有一定的抗恶心呕吐作用，但不能有效抑制迷走神经兴奋引起的上腹不适和严重恶心呕吐反射。
因此，术前分别单次给予一定量的氟哌利多、地塞米松、恩丹西酮均能不同程度的减少乳腺癌根治PCA PONV的发生，减轻恶心，呕吐的程度，但地塞米松、恩丹西酮较氟哌利多的效果更好。
本研究结果显示，地塞米松、恩丹西酮对预防乳腺癌根治PCA PONV的发生效果较好，但还不能完全消除PONV的发生，这是由于PONV机制复杂，涉及多巴胺、阿片、5-HT3、胆碱能等多种受体和其他许多相关因素，而目前尚无一种“万能”的药物或方法能非常有效地防治恶心呕吐，即使是最近研究发现的一类作用于呕吐中枢共同通路的新型抗吐药物-NK1受体拮抗药，其临床效果也不理想［9］，因此还需进一步的研究和探讨来寻找更有效的防治PONV的药物和方法。
参考文献1Watcha MF，White PF.Postoperative nausea and vomiting.Its etioIogy，tr eat-ment，and prevention.AnesthesioIogy，1992，77：162-184.2左文述，徐忠法，刘奇主编.现代乳腺肿瘤学.第1版.济南：山东科学技术出版社，1995.37-38.3胡国昌.恶心和呕吐的生理学.国外医学麻醉学与复苏分册，1995，16：154-158.4尤新民.术后恶心呕吐.国外医学麻醉学与复苏分册，1994，15：28-30. 5Kovac AL.Preventiona and treatment of postoperative nausea and vomit ing.Drugs，2000，59：213-243.6袁世荧，姚尚龙.静脉全身麻醉.见：徐启明，李文硕主编.临床麻醉学.第1版.北京：人民卫生出版社，2000.80-86.7Bunce KJ，Tyers MB.The roIe of5-HT in Postoperative nausea and vomi ting.Br J Anaesth，1992，69（SuppI1）：60-62.8Henzi I，WaIder B，Tramer MR.Dexamethasone for prevenrion of postopera tive nausea and vomiting：a guantitative systematic review.Anesth AnaIg，2000，90：186-194.9Diemunsch P，SchoeffIer P，Bryssine B，et aI.Antiemetic activity of the NK1 receptor antagonist CR205171in the treatment of estabIished postoperative nausea and vomiting after major gynaecoIoIgicaI surgery.Br J Anaesth，1999，82：274-276.·病例报告·狼疮性肾炎合并血栓性微血管病1例曾文王彦杨林患者，女，22岁。
双肾动脉血栓形成致肾梗死1例报道
双肾动脉血栓形成致肾梗死1例报道白丽丽;卢畅;王玉娇;李明旭【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2018(039)001【总页数】2页(P87-88)【关键词】肾动脉血栓;肾梗死;肾周感染【作者】白丽丽;卢畅;王玉娇;李明旭【作者单位】海军总医院肾内科, 北京 100037;第二军医大学, 上海 200433;第二军医大学, 上海 200433;海军总医院肾内科, 北京 100037【正文语种】中文【中图分类】R692.9肾动脉血栓形成是造成肾梗死的非常见因素，临床双肾动脉同时发生血栓形成导致肾梗死的病例十分罕见，加之对肾梗死的临床诊断缺乏特异性，因此易被漏诊或误诊为阑尾炎、肾结石、肾盂肾炎，肠梗阻等。
故该病临床诊断率极低。
现报道海军总医院收治的误诊为肾周感染的双肾动脉血栓形成、肾梗死的病人1例。
1 病例资料患者男性，43岁，既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。
2016年11月因出差期间长途飞行及大量饮酒后出现左侧腹部及腰部疼痛，体温最高37.5℃，就诊于昆明同仁医院。
查尿常规示尿蛋白+++，尿白细胞1 ～2/HP，尿红细胞1 ～ 2/HP，考虑泌尿系感染，给予左氧氟沙星抗感染及对症支持等治疗，腰腹痛较前无明显好转。
后转至海军总医院肾内科就诊。
入院查体：体温36.2℃，呼吸20次/min，脉搏78/min，血压140/88 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。
腹平软，左下腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张。
左侧肾区叩痛阳性，右侧肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
实验室检查结果显示白细胞计数12.42×109/L↑，血红蛋白154 g/L，血小板计数268×109/L，尿蛋白+++，尿酮体+，尿白细胞检查0 ～ 2/HP，尿红细胞0 ～2/HP，便常规及隐血阴性，血清钠135.4 mmol/L，血清钾3.62 mmol/L，血清氯95.4 mmol/L↓，血肌酐132.5μmol/L↑，尿素氮7.5 mmol/L，尿酸306μmol/L；双肾、膀胱、双侧肾上腺超声：双肾切面形态规则，右肾切面大小9.7 cm×4.3 cm×5.1 cm，实质厚度1.9 cm；左肾切面大小11.0 cm×4.9cm×5.9 cm，实质厚度2.0 cm；超声提示双肾、膀胱、双侧肾上腺未见明显异常。
血栓性微血管病的肾损害
特点为溶血性贫血、血小板降低和急性肾
血栓性微血管病的肾损害
第3页
概
述
HUS主要发生于儿童, 尤其婴幼儿, 而TTP主要发生于成年 最初血细胞形态学异常及神经系统损害是最主要判别关键
点 但他们区分不是主要, 主要是及早诊疗治疗。
血栓性微血管病的肾损害
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血栓性微血管病的肾损害
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TMA病因和发病机制
引发微血管性溶血性贫血和血小板降低。
肾脏毛细血管内皮细胞肿胀引发广泛肾内微血管血栓栓塞, 造成ARF
血栓性微血管病的肾损害
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病
理
急性期HUS/TTP患者肾脏肿胀、出血、皮质及肾小囊可 见许多斑点或较大出血灶
慢性肾脏大小正常或偏小, 坏死区域收缩, 可伴钙化, 引 发皮质瘢痕和肾小囊粘连。
取得性TTP患者ADAMTS13活性缺乏, 系感染、药品、移植、恶性肿瘤等诱 生本身免疫抑制物所致。遗传性TTP患者则归因于ADAMTS13基因突变。在 取得性TTP患者中70%～80%可测得ADAMTS13抑制物, 多系抗IgG Fab本 身抗体。
血栓性微血管病的肾损害
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Proposed Relation among the Absence of ADAMTS 13(vWF–cleaving
重度患者检验示沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布纤维蛋白 原/纤维蛋白呈颗粒状沉积，偶然IgM、C3.IgG沿毛细血 管袢分布。
TMA除肾脏受累外，也可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、 心脏及其它器官。
血栓性微血管病的肾损害
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临床表现
儿童HUS
（1）Stx相关HUS （2）神经氨酸酶相关HUS （3）阵发性或非经典HUS
血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析[1]
![血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/cc5d487d8e9951e79b89273c.png)
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血栓性微血管病的肾脏损害
— — —附 !% 例临床病理分析
李世军& 刘志红& 陈惠萍& 曾彩虹& 王庆文& 黎磊石
& & 摘& 要& 目的： 分析血栓性微血管病 （ ’()） 肾脏损害临床及病理特点， 探讨临床及病理改变与预后的关系。 & 方法： !% 例临床及肾活检明确诊断的 ’() 患者， 男性 "! 例， 女性 "* 例， 年龄 "! + *, 岁。分析其病因、 临床表 现、 实验室检查特点、 病理改变特征及预后。& 结果： 起病诱因： - 例有明确腹泻史； , 例有丝裂霉素化疗史； ! 例妊 娠后起病； ! 例食物中毒史； " 例蛇咬伤， "* 例未发现明确病因。临床均有贫血； 外周血红细胞碎片阳性； 乳酸脱氢 酶升高； 血小板减少； 肾功能不全； !" 例患者需行肾脏替代治疗； !" 例有明显高血压， 其中 $ 例达到恶性高血压。 有 * 例患者病程中出现神经或精神症状。肾脏组织学改变主要有二种类型： "- 例病变以间质血管变为主， 病变在 小叶间动脉和入球动脉， 表现为内膜增生、 增厚， 粘液性水肿， 血栓形成， 血管腔明显狭窄、 闭锁， 肾小球明显缺血性 皱缩， 其中 ! 例为肾皮质坏死。 ", 例以肾小球病变为主， 病变主要在肾小球和入球动脉， 肾小球内皮细胞肿胀， 与 基膜分离， 内皮下增宽， 分层。随访 " 年， $ 例患者肾功能完全恢复正常， "" 例患者进入终末期肾功能衰竭， 其余 "# 例患者仍持续慢性肾功能不全。& 结论： ’() 的病因复杂， 典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见， 多数患者 病因并不明确。’() 患者的肾脏损害重， 预后差， 近半数患者 " 年左右进入终末期肾衰。 ’() 预后与病因及间质 血管病变的轻重有关。 关键词& 血栓性微血管病& 病理& 预后 !"#$#%&’()*+&"&,#%)" %+)-)%*.-#/*#%/ )$0 &1*%&2. &3 ()*#.$*/ 4#*+ *+-&25&*#% 2#%-&)$,#&()*+6 !" #$%&’(， !") *$%$+(,， -./0 .’%1%(,， */02 -3%$+(,， 4502 6%(,78(， !" !8%9$% :898;<$ "(9=%=’=8 +> 081$;+?+,@， A%(?%(, .+91%=3?， 03(&%(, )(%B8;9%=@ #<$++? +> C8D%<%(8， 03(&%(, !"###! ， -$%(3 789:;7!:< =5>.%*#?.： ’./0120345 145/067840963.:（ ’() ）4; 5.6/653</4=<> 2: 3.< 3/46> 0? 145/067840963.45 .<@ 10A:345 67<146，3./01205:309<746，67> 65B3< /<76A ?64AB/<，C.45. 4; 6 ;</40B;，900/A: B7></;300> >4;<6;< C43. 6 .48. 67> D6/462A< 10/36A43:E F< ;3B>4<> ><108/69.45，5A47456A，.4;30A08456A，67> 3/<631<73 D6/462A<;，/<A63<> 3.<1 30 0B3501<E & @.*+&0&"&,6： ’C<73:@;<D<7 56;<; C</< <7/0AA<> 47 3.4; ;3B>:，C.0 6>1433<> 47 0B/ G<;<6/5. H7;343B3< 0? I<9./0A08: ?0/ ’() >B/478 3.< 9</40> ?/01 "JJ* 30 !##- ，6AA 0? 3.<1 .6D478 .6> 6 /<76A 2409;:，67> 3.< ;9<541<7; C</< 676A:=<> 203. 5A47456AA: 67> 963.0A08456AA:E ’.<4/ 5A47456A，240A08456A，67> .4;30A08456A >636 C</< 47D<;34863<>E & ;./1"*/： ’.<: C</< "! 16A<; 67> "* ?<16A<;，1<67 68<（ ,"K % L ",K J ） :<6/; 0A>E ’.< 02;</D<> <340A0845 673<5<><73; 0? ’() C</< >46//.<6 9/0@ >/01< 47 - 56;<;，90;3@96/3B1 47 ! 56;<;，14301:547 47 , 56;<;，?00> 904;07478 47 ! 56;<;，;76M<243< 47 " 56;< 67> B7@ M70C7 47 "* 56;<;E )AA 9634<73; 9/<;<73<> 3./01205:309<746，67<146，.:9</3<7;407 67> /<76A ?64AB/<E )1078 3.<1， !" 56@ ;<; C</< /<NB4/<> .<10>46A:;4; ;B990/3 07 6>14;;407E H7 .4;30A08456A <O614763407;，9/<>0147673 6/3</40A6/ 47D0AD<1<73， C43. 473416A 9/0A4?</63407 67> .:9</9A6;46，67> ;<507>6/: 8A01</BA6/ 4;5.<146 67> 50AA69;< C</< ?/<NB<73A: ?0B7> 47 "- 96@ 34<73;，61078 3.<1，50/3456A 7<5/0;4; C6; ?0B7> 47 ! 56;<;E P/<>0147673A: 8A01</BA6/ 47D0AD<1<73 C6; ?0B7> 47 ", 56;<;E ’.< 9/0870;4; 0? 3.<;< 9634<73; C6; 900/，07A: ;4O 9634<73; C43. 9/<>0147673A: 8A01</BA6/ 47D0AD<1<73，/<50D</<> 5019A<3<@ A:E ’<7 ;B/D4D0/; 5B//<73A: .6D< 5./0745 /<76A ?64AB/<，67> <A<D<7 9634<73; ><D<A09<> <7> ;368< /<76A >4;<6;<E & !&$%"1’ /#&$： ’.< /<;BA3 0? 0B/ ;3B>: ;B88<;3<> 3.63 43 4; D</: >4??45BA3 30 9/<>453 3.< 0B3501< 0? ’() 26;<> 07 3.< 5A47456A ?47>478; 6A07<，3.< >4;<6;< 4; 1B5. 10/< ;<D</< 47 3.0;< 9634<73; C43. 9/<>0147673A: ;<D</< D6;5BA6/ >6168<E & & A.6 4&-0/< 3./0120345 145/067840963.:& 963.0A08456A >6168<& 0B3501<
血栓性微血管病(TMA)
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等，且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等，涉及的临床科室非常广泛，且目前临床误漏诊严重，亟需国内外广大临床医师关注。
下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。
血栓性微血管病的病因与发病机制细菌感染大肠杆菌（产志贺毒素）腹泻相关HUS（D+HUS）由产志贺毒素（STx）的细菌引起（主要是大肠杆菌O157:H7，占60%）。
细菌通过粪-口途径引起肠道感染，临床表现为腹泻。
细菌黏附在肠道黏膜表面，分泌志贺毒素，后者一旦通过损伤黏膜进入血循环，可迅速与循环中的中性粒细胞结合，到达损伤的靶器官。
由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高，故此类患者肾脏受累较突出，同时，患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少，因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。
由于这类患者常伴腹泻，又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS，其约占全部HUS的90%。
侵袭性肺炎链球菌侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。
在正常生理状态下，TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面，并被N-乙酰神经氨酸覆盖。
显微镜下多血管炎肾损害患者的临床病理特征分析
显微镜下多血管炎肾损害患者的临床病理特征分析闫慧玲;王宇晖;李亚妤;倪军;俞东容【摘要】目的：分析显微镜下多血管炎（MPA）肾损害患者的临床和病理特征，初步探讨该病的预后。
方法回顾性分析2009年8月至2014年12月MPA肾损害患者34例的临床、病理资料及治疗转归。
结果34例患者平均年龄56.71岁。
23例患者伴有肺部受累，所有患者均有肾脏累及，表现为血尿、蛋白尿、血肌酐高、贫血、血沉增快、C反应蛋白升高。
30例患者有肾脏穿刺资料，肾脏穿刺病理检查可见新月体形成、肾小球节段性纤维素样坏死、肾小球硬化、肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润及纤维化等，大部分患者免疫荧光提示无或少量免疫复合物沉积，仍有少数患者合并IgA、IgG沉积。
所有患者均接受激素及免疫抑制剂治疗，完全或部分缓解21例，总体缓解率61.76%；另外13例进展至慢性肾衰竭。
结论显微镜下多血管炎多见于老年患者，肾脏受累多见。
激素及免疫抑制剂能有效抑制病情，然而肾损害严重者肾功能预后差。
【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】2页(P147-148)【关键词】显微镜下多血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;新月体肾炎【作者】闫慧玲;王宇晖;李亚妤;倪军;俞东容【作者单位】310000 杭州市中医院肾内科;310000 杭州市中医院肾内科;310000 杭州市中医院肾内科;310000 杭州市中医院肾内科;310000 杭州市中医院肾内科【正文语种】中文抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要包括显微镜下多血管炎（MPA），韦格纳肉芽肿（WG）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）。
在我国MPA最常见的一种血管炎类型，其发病率5～7/100万人［1］。
该病常起病急、病死率高，Watts RA等［2］报道血管炎患者不治疗的病死率达80%～90%。
本文回顾性分析34例MPA患者临床及病理资料，报道如下。
血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析
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血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析
华 芳１ ，孙 海 峰２ａ，刘 树 军２ｂ，穆 兴 国２ａ＊
（１．吉林大学第一医院 心血管内科，吉林 长春１３００２１；２．吉林大学第二医院 ａ．放射线科；ｂ．肾病内科，吉林 长春１３００４１）
发 热 （ｎ，％ ）
５３（５８．２４） ２２（４３．１４） ０．１１５
血 小 板 下 降 （ｎ，％ ）
２３（２５．２７）
７（１３．７３） ０．１３５
转 氨 酶 升 高 （ｎ，％ ）
２９（３１．８７）
＊通讯作者
镜检查（ＨＥ、ＰＡＳ、ＰＡＳＭ－Ｍａｓｓｏｎ和 Ｍａｓｓｏｎ等）及 电镜检查。 １．５ 统计学 方 法 应 用 ＳＰＳＳ１９．０ 统 计 软 件 进 行 统计学分析，所有 数 据 经 检 验，符 合 正 态 分 布 时，集 中趋势以均数±标准差表示，组间 差异 采 用ｔ检 验， 不 符 合 正 态 分 布 时 ，集 中 趋 势 以 中 位 数 （四 分 位 数 间 距 ）表 示 ，组 间 差 异 采 用 秩 和 检 验 。 计 数 资 料 用 例 数 ｎ（％）表示，用卡方检验；当１≤Ｔ＜ ５但ｎ≥ ４０ 时， 需要用连续性校正公式做卡方检验；当 Ｔ＜１或ｎ＜ ４０，或做卡 方 检 验 后 所 得 的 Ｐ 值 接 近 检 验 水 准 α 时，用 Ｆｉｓｈｅｒ确切 概 率 法 检 验。 应 用 Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回 归 分 析 探 索 不 同 因 素 间 的 相 关 性 。Ｐ＜０．０５ 为 有 统 计 学意义。 ２ 结 果 ２．１ ＬＮ－ＴＭＡ 和 ＭＨＴ－ＴＭＡ 两 组 患 者 的 一 般 临 床 资 料 及 实 验 室 检 查 资 料 比 较 ，详 见 表 １。 ２．２ ＬＮ－ＴＭＡ 和 ＭＨＴ－ＴＭＡ 两组患者的肾穿刺 活 检 病 理 特 点 比 较 ，详 见 表 ２。
临床血栓性微血管病定义、临床特征、发病机制、诊断、治疗策略及要点总结
临床血栓性微血管病定义、临床特征、发病机制、诊断、治疗策略及要点总结TMA定义血栓性微血管病(TMA)是一种病理性改变，肾脏是TMA最常见受累器官，其他脏器包括中枢神经、心血管、呼吸及消化系统。
TMA的临床特征微血管病性溶血性贫血(MAHA)：非免疫性血管内溶血，急骤起病、Hb 下降、1.DH升高、间接胆红素升高、血涂片较多破碎红细胞Coombs,阴性；血小板减少；微血栓形成：缺血引起的相关器官功能损伤。
TMA的病理特征毛细血管内微小血栓形成一小动脉和毛细血管狭窄内皮细胞损伤、内皮增厚、基质扩张一红细胞机械性破碎TMA临床分类TMA：血栓性微血管病；HUS：溶血尿毒综合征；TTP：血栓性血小板减少性紫瘢；CHF：补体H因子；ADAMTS13：金属蛋白酶域蛋白家族13号成员。
各种类型TMA的比较TTP发病机制内皮细胞异常释放的超大分子VWF（U1.-VWF）；血管性血友病因子（VwF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏；其它：补体异常活化、血小板异常活化等。
HUS的发病机制毒素损伤血管内皮细胞、肾小球系膜细胞、肾小管上皮细胞等。
aHUS的发病机制主要由补体替代途径的调节基因（CFH、CFI、CD46）及补体固有成分（B因子、C3）突变或CFH自身抗体所致。
TMA诊断诊断流程•an½HCFl.CFB.MCP.CFHR1-5.C3.THBD1DGKE1P1.GaHUS •1慵认»CH50AH50.«CFHi*tW•,HMS白：CFBCFH.CFI.CS.MCPMMT.C3c,C3dBb*CSb∙9TMA临床表现（1）出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血（2）MAHA：多为轻、中度贫血，可伴黄疸（3）神经精神症状：意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍澹妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，缺乏典型表现，以发作性、多变性为特点（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酊升高（5）发热：>37.5℃（6）胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤TTP的诊断（1）疑似TTP患者可根据P1.ASMIC评分进行发病危险度评估。
血栓性微血管病引起肾损害的36例病例分析
血栓性微血管病引起肾损害的36例病例分析目的：通过研究血栓性微血管病引起肾损害的36例病例，分析血栓性微血管病引起的肾损害患者的临床特征及治疗措施。
方法：收集2009年7月-2012年10月本院收治的36例血栓性微血管病引起肾损害患者的临床资料，分析患者的实验室指标及肾脏病理检查结果。
结果：肾脏检查结果表明，36例均有不同程度肾损害：肾小球病变占61.1%，间质血管病变占38.9%。
实验室检查结果：36例患者Coombs试验均呈阴性，伴肾脏体积增大及肾功能不全，有血尿及尿蛋白，网织红细胞（Ret）计数均有升高，并出现贫血、血小板减少等症状。
经治疗，33例有所好转，其中4例痊愈，实验室检查及肾脏检查各项均恢复正常；12例有肾功能不全但无需肾替代治疗；13例仍需要肾替代治疗；4例需继续维持性血液净化治疗；3例死亡，死亡原因为多器官功能衰竭。
结论：分析研究血栓性微血管病引起的肾损害病例，可为临床诊断、治疗提供一定价值的参考依据。
血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一種危重疾病，以外周血中存在红细胞碎片为特点，血小板减少、溶血性贫血为特征，血栓引起器官受累为主要表现的急性临床综合征[1]，血栓可能发生在所有器官。
典型的包括以血小板减少、神经功能障碍、微血管病性溶血性贫血的血栓性血小板减少紫癜（TTP），以及以肾衰竭、可找到红细胞碎片的微血管溶血性贫血、血小板减少为三联征表现的溶血性尿毒症综合征（HUS）这两类[2]。
TMA发病原因和机制至今仍没有完全明确，可能由恶性高血压、移植、药物、免疫疾病、妊娠相关肾病等疾病造成[3-6]。
此外仍有很多病例未发现明确病因，且TMA临床表现多样，极易造成误诊、漏诊。
笔者对血栓性微血管病引起肾损害的36例病例进行分析，旨在能通过病例分析，以研究血栓性微血管病引起的肾损害患者的临床特征及治疗措施，现将分析结果总结如下。
1 资料与方法1.1 一般资料收集2009年7月-2012年10月本院收治的血栓性微血管病患者36例，其中男13例，女23例，年龄21～64岁，平均年龄35岁，男女比例约为1：2。
血栓性微血管病(肾病年会)
1月31日 18 127
肾功能和胆红素
BUN（mmol/L） UA(umol/L)
Cr（umol/L） DB(mmol/L) IB(mmol/L)
1月31日 5.69 505 79
2月3日 57
1448 318
2月3日 10.7 501 214 2.2 3.7
2月5日 57.8 1263.9 118.6
6.95
1576.7
693.9
19.69
8.46
1+
13.6
901
600
23.5
11.1
13.7
17.6
10.6
14.32
33.36
18.61
2014.11.11 2014.11.13
2014-11-19 2014-11-20 2014-11-22 2014-11-24 2014-11-26 2014-12-12
不典型溶血尿毒综合症
(aHUS)：与志贺毒素无关
的各种细菌感染、药物， 产后等，占HUS的5%-10%。 补体调控蛋白基因突变是
ａＨＵＳ发病的主要原 因。
家族性TTP:主要是编 码血管性血友病因 子裂解蛋白酶 ( vWF-CP，ADAMTS-13)
基因的纯合或复合杂合
突变导致ADAMTS-13的
严重缺陷
• HUS:为志贺毒素（大肠埃希杆菌O157：H7感染产生）引起血管内皮细胞损伤，从而激活局部 凝血系统和激活血小板，发生TMA。
• aHUS:补体调控蛋白基因突变是ａＨＵＳ发病的主要原因，主要是编码补体旁路途径调节蛋白 的基因，包括H因子膜辅蛋白( MCP或CD46) 、I因子及膜 辅 因 子 蛋 白（ＭＣＰ） 。基因 突变导致这些因子活性丧失，造成补体过度活化，引起内皮细胞损伤，从而发生TMA。
狼疮肾炎伴血栓性微血管病变的临床病理研究
背景系统性红斑狼疮肾脏受累率约100%,肾脏病变是决定预后的重要指标。现行的狼疮分型以肾小球病变为主要依据,但近来发现肾脏血管病变并不少见,尤其是血栓性微血管病型(TMA)血管病变表现最重、预后最恶劣。
但目前国内外关于狼疮肾炎伴TMA的研究规模都较小,多为描述性分析,未进行深入而细致的研究。目的探讨狼疮肾炎伴TMA血管病变的临床病理特点、进一步分类及预后,探讨狼疮肾炎血管病变在急性肾功能不全中的重要性。
狼疮肾炎伴TMA血管病变可能存在富免疫和寡免疫2种亚型,进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同、寡免疫型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差。狼疮发生急性肾功能不全最常见的两种病理原因是血管病变和增殖型狼疮肾炎,前者的预后和对治疗方案的应答明显劣于后者。
结果(1)狼疮肾炎中TMA血管病变的发生率为9.2%(62例)；表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少；预后很差,死亡/终末期肾病发生率25.0%,死亡率13.6%。(2)狼疮肾炎伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的沉积状态可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型,富免疫沉积型临床和病理表现都似乎更为活跃,但对激素十免疫抑制剂治疗的反应反而明显优于寡免疫沉积型,后者出现死亡／终末期肾病的比例更高。
方法入选标准：2000年1病理资料完整的系统性红斑狼疮(SLE)患者；分组：(1)狼疮肾炎伴TMA血管病变组(62例),增殖型狼疮无血管病变组(119例)；(2)狼疮肾炎伴TMA血管病变进一步分为富免疫沉积型TMA(35例)和寡免疫沉积型TMA(25例)；(3)发生急性肾功能不全的患者主要分为狼疮肾炎伴血管病变组(20例)和单纯狼疮肾炎组(16例)。分别对上述分组的临床、病理和预后进行回顾性分析；选取部分标本行马体黄-酸性品红-苯胺蓝染色。
脑血栓形成后出现急性肾功能衰竭及左下肢腘静脉血栓1例
脑血栓形成后出现急性肾功能衰竭及左下肢腘静脉血栓1例病历资料患者，女，50岁，因“右侧肢体无力1个月，双下肢浮肿4天”，2011年12月13日就诊于神经内科。
患者于1个月前出现右侧肢体无力、语笨，于我院诊断脑血栓形成(进展型)，给予抗凝、抗血小板聚集、稳定斑块、营养神经、调控血压、血糖对症治疗，患肢经功能锻炼，病情略好转，出院后卧床至今。
既往高血压病史30年，7年前曾患脑血栓，但未遗留明显后遗症，2型糖尿病病史4年，血糖控制不理想。
查体：体温36.4℃，脉搏83次/分，呼吸18次/分，血压180/120mmHg，意识清楚，不全运动性失语，双眼球运动充分，无眼震和复视。
额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，口角向左歪斜，伸舌右偏。
右侧肢体肌力1级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，右侧肱二、三头肌腱反射活跃，左侧肱二、三头肌腱反射活跃，右侧膝腱反射活跃，左侧膝腱反射正常，双侧霍夫曼氏征阴性，右例巴氏征阳性，左例巴氏征阴性。
颈软。
左侧下肢皮肤痛温觉敏感。
双下肢胫前指压痕阳性。
右下肢略肿胀，左下肢明显肿胀。
左下肢血管彩超：左下肢静脉内异常实质性回声，腘静脉血栓形成，左下肢动脉硬化，左下肢软组织水肿。
右下肢血管彩超：右下肢动脉硬化，右下肢静脉未见异常。
泌尿系彩超：双肾盂积液伴双侧输尿管扩张。
心电图：窦性心律，心率83次/分，T波Ⅱ、Ⅲ、A VF、V2~V6高尖。
血钾7.68mmol/L，血钠129.4mmol/L，血氯99.4mmol/L，血糖13.77mmol/L，尿素氮32.44mmol/L，肌酐709μmol/L。
诊断：脑血栓形成，2型糖尿病，左下肢静脉血栓，肾后性肾衰。
给予导尿、调控血糖、血压对症治疗，并给0.9%氯化钠注射液40ml+尿激酶5萬U，1次/日于左下肢静脉静推时间15～20分钟，共3天(每天监测1次纤维蛋白原均在正常范围)。
患者住院第2～3天出现低血钾，并出现心房纤颤、心房扑动，给予纠正低血钾，患者心律失常亦得到纠正，双下肢明显好转。
肾病综合征并发肾静脉血栓16例临床分析 李庆芳 朱仕健 蔡健芳
肾病综合征并发肾静脉血栓16例临床分析李庆芳朱仕健蔡健芳发表时间：2014-01-09T10:44:16.793Z 来源：《中外健康文摘》2013年第33期供稿作者：李庆芳朱仕健蔡健芳[导读] 选取同期住院的NS患者35例作对照，对实验室数据进行比较分析。
李庆芳朱仕健蔡健芳 (迪庆州人民医院内儿科云南迪庆 674400)【摘要】目的探讨肾病综合征（NS）并发肾静脉血栓（RVT）的治疗效果。
方法对我院2009-2011年确诊的NS并发RVT16例患者的临床资料进行回顾性分析。
结果 16例均在免疫抑制剂基础治疗上给予抗凝、溶栓治疗成功，1例伴肾衰竭患者肾功能恢复但成为难治性NS。
结论 NS合并RVT早期积极抗栓治疗，预后效果较好。
【关键词】肾病综合征肾静脉血栓溶栓【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）33-0070-02 肾病综合征是由于大量蛋白质从尿中丢失及代偿性肝脏合成增加（白蛋白为主），引起凝血、抗凝、纤溶系统成分改变及血小板功能紊乱，加上高脂血症致血液浓缩、血液粘稠度增加，使凝血、血栓形成倾向加重。
利尿剂及长期使用糖皮质激素又加重这一并发症。
静脉血栓栓塞症（VTE）包括深静脉血栓（DVT）、肾静脉血栓（RVT）及肺静脉血栓(PE)，是NS患者的常见并发症，其中以RVT发生率最10%-40%[1]，且由于大多数病例为慢性形成，临床无症状，病情隐匿极易误诊或漏诊，因此早期诊断和正确治疗非常重要。
我院2009年12月至2011年2月采用溶栓治疗NS并发RVT，效果好，现报道如下。
1. 资料与方法1.1一般资料本组16例均为2009年12月至2011年2月我院肾内科收治的住院NS合并RVT患者，男性10例，女性6例；年龄19-67岁，平均年龄47.3岁；病程5-17个月，平均病程11.6个月。
1.2诊断标准所有患者诊断参照《肾脏病学》中诊断标准确诊[2]：①尿蛋白超过3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿；④血脂升高。
狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的肾脏病理与预后相关性分析
狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的肾脏病理与预后相关性分析张军; 唐茂芝; 申兵冰; 潘乾广; 张湖海; 方利; 赵洪雯【期刊名称】《《医学研究杂志》》【年(卷),期】2019(048)010【总页数】5页(P152-156)【关键词】狼疮性肾炎; 血栓性微血管病; 肾脏病理; 预后【作者】张军; 唐茂芝; 申兵冰; 潘乾广; 张湖海; 方利; 赵洪雯【作者单位】400038 重庆陆军军医大学第一附属医院肾科【正文语种】中文【中图分类】R5血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一类由不同原因导致血管内皮损伤所造成的各种微血管病变。
TMA 的临床表现以血小板减少症、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)、发热、神经功能缺陷和肾功能障碍为特征[1]；TMA 主要包括血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)和溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)[2]。
目前LN伴TMA以肾脏病理免疫复合物寡富分组及AI、CI评分与肾存活的相关性报道较少；本研究选取本中心LN伴TMA患者63例，分析狼疮免疫复合物沉积寡富及AI、CI评分与肾存活率的相关性，以期为临床诊治提供参考。
资料与方法1.临床资料:回顾性分析2008年1月～2016年1月西南医院肾科初次就诊，并行肾活检明确诊断LN伴TMA患者63例。
纳入标准：符合1997年美国风湿病学院修改后的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的诊断标准(ACR)，肾脏病理明确诊断为LN (ISN/RPS 2003分型标准)伴TMA并有完整的临床资料、病理资料及治疗方案记录[3]。
排除标准：由其他因素如恶性高血压、妊娠相关肾病、HIV感染、移植相关TMA、系统性硬化症、子痫、产后肾衰竭、肿瘤、化疗、放疗以及某些药物(避孕药、奎宁、环孢霉素A、他克莫司等)引起的TMA[4]。
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状 。经治疗 ，３ ３ 例有所 好转 ，其中 ４ 例痊愈 ，实验室检查及 肾脏检查各项均恢复正常 ； １ ２ 例有 肾功能不全但无需 肾替代治疗 ； １ ３ 例仍需要 肾替代治疗 ； ４ 例需继 续维持性血液净化治疗 ； ３ 例死亡 ，死亡原因为多器官功能衰竭 。结论 ：分析研究血栓性微血管病 引起 的肾损害病例 ，
碎片的微血管溶血性贫血 、血小板减少为三联征表现 的溶血 乳 酸脱氢 酶 （ Ｌ Ｄ Ｈ） 、胆红 素 、血 清肌 酐 （ Ｓ ｃ ｒ ） 、内生 肌酐
性 尿毒症综合征 （ Ｈ Ｕ Ｓ ） 这两类 圆 。Ｔ Ｍ Ａ发病原 因和机制至
清除率 （ Ｃ ｃ ｒ ） 等；免疫检查包括 自身抗体、抗心磷脂抗体
饱满 ，双 肾长径 ＞ １ １ ｃ ｍ为肾脏体积增大的标准 ；血细胞分析 包括血 红蛋 白 （ Ｈ ｂ） （ 以女性 Ｈ ｂ ＜ ｌ ｌ ０马 门 Ｌ 及 男性 Ｈ ｂ ＜ １ ２ ０ ｇ 门 Ｌ 为贫血 的标准 ） 、血小板 （ Ｐ Ｌ Ｔ） （ 减少以 ＜ ９ ０Ｘ １ ０ ９ ／ Ｌ为标准 ） 、 白细胞 、网织红 细胞 等 ；生 化检 查包 括血 尿素 氮 （ Ｂ Ｕ Ｎ） 、
今仍没有完全 明确 ，可能 由恶性高血压 、移植 、药物 、免疫 （ Ａ Ｃ Ｌ） 、抗 内皮细胞 抗体及补 体 （ Ａ Ｅ Ｃ Ａ、Ｃ ３ 、Ｃ ４） ； Ｃ ｏ ｏ ｍｂ
疾病 、妊娠 相关 肾病等疾病 造成 。此外 仍有很 多病例未 试验 以及出凝血检查等 。 发现 明确病 因，且 Ｔ ＭＡ临床表 现多样 ，极 易造成 误诊 、漏 １ ． ５ 观察指标 收集并 记录患 者的性别 、年龄 、主诉 、并
一
积部位 、程度及特点 。
种危 重疾 病 ，以外周血 中存在红细胞碎片为特点 ，血小板
１ ． ４ 实验室指标
实验室指标 如下 ：肾脏体积增大 ，以皮质
减 少 、溶血性贫血为特征 ，血栓引起器官受累为主要表现 的 急性临床综合征 】 ，血栓可能发生在所有器 官。典型的包括
以血小板减少 、神经功能障碍 、微血管病性溶血性贫血 的血 栓性 血小板 减少 紫癜 （ １ ｆ ｒ Ｐ） ，以及 以肾衰竭 、可找到红细胞
于系统性红斑狼疮 ，另外 有 ３例尚无 明确病 因。
起病急 ，均有贫血症状 ，其 中所有患者在人 院前无 肾脏疾病 现 肾脏 体积增大及 肾功能不全 、血尿及尿蛋 白，Ｒ ｅ ｔ 计数均 ２ ． ３ 治疗方案及结果 经过治疗 ，４ 例痊愈 ，实验室检查及
肾脏检查各项均恢复正常 ；１ ２例有 肾功能不全但 无需 肾替代
方法 ：收集 ２ ０ ０ ９ 年 ７月 一 ２ ０ １ ２ 年 １ Ｏ 月本 院收治的 ３ ６ 例 血栓性微血管病 引起 肾损 害患者 的临床 资料 ，分析患者 的实验室指标及肾脏病理检
查结果。结果 ：肾脏检查结果表明 ，３ ６ 例 均有不 同程度 肾损害 ：肾小球病变 占 ６ １ ． １ ％，间质血管病变 占 ３ ８ ． ９ ％。实验室检查结果 ： ３ ６ 例患者
３ ６例患者 ｃ ｏ ｏ ｍ ｂ ｓ 试验均呈 阴性 ，均 出
的血栓 性微 血管病 患者 ３ ６例 ，其 中男 ｌ ３ 例 ，女 ２ ３例 ，年
龄２ ｌ ～ ６ ４岁 ，平均年 龄 ３ ５岁 ，男女 比例约 为 １ ： ２ 。患者 均 ２ ． ２ 实验 检查 结果 病史 、无皮疹 、胃肠道感染史 、 自身免疫性疾病史 、呼吸道 有升高 ，见表 １ 。 感染史 、药物服用史等 。其 中 ７例继发 于原发性高血压 （ 恶 性 高血压 ） ，１ １ 例继 发于腹 泻 ，６例继 发于妊 娠 ，９例继 发
２ 结 果
２ ． １ 肾脏检院收 治
占３ ８ ． ９ ％。
３ ６ 例 患者均有 不同程度 的肾损害 ，其
１ ． １ 一般 资 料
中肾小球缺血性病变 ２ ２ 例 ，占 ６ １ ． １ ％； 间质血管病变 １ ４ 例，
诊 。笔者对 血栓性微 血管病 引起 肾损 害的 ３ ６ 例病例 进行分 发症 、实验室指标及 肾损伤情 况临床资料 ， 并记 录患者治疗
析 ，旨在能通过病例分析 ，以研究血栓性微血管病引起 的肾 方案 ，比较治疗效果 。
损害患者的临床特征及治疗措施 ，现将分析结果 总结如下 。
１ 资 料 与方 法
经验体会 Ｊ ｉ ｎ ｇ ｙ ａ ｎ ｔ ｉ ｈ ｕ ｉ 《 中 国 医 学 创 新 》 第１ ０ ＠第３ ５ 期（ 总 第２ ８ １ 期） ２ ０ １ ３ 年１ ２ 月
血栓性微血管病 引起 肾损 害 的３ ６ 例病例分析
刘圣 山 ①
【 摘要 】 目的 ：通过研 究血栓性 微血管病 引起 肾损 害的 ３ ６ 例病 例 ，分析 血栓性微血 管病引起 的。 肾损害患者 ｉ ￣ ｊ Ｉ ｔ ｌ ｔ ｉ 床特 征及 治疗措施 。
可为 临床诊断 、治疗提供一定价值的参考依 据。
【 关键词 】 血栓性微血管病 ； 肾损害 ； 肾脏检 查 ； 实验室检查
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － ４ ９ ８ ５ ． ２ ０ １ ３ ． ３ ５ ． ０ ５ ２
血栓性微血 管病 （ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ｔ ｉ ｃ ｍｉ ｃ ｒ ｏ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ，Ｔ ＭＡ）是
治疗 ； １ ３ 例仍 需要 肾替代 治疗 ； ４ 例需 继续维持性 血液净化
１ ． ２ 诊 断标准
Ｔ ＭＡ研究 对象 按以下诊 断标准判 断 ：诊断 治疗 ； ３例死亡 ，死亡原 因为多器官功能衰竭 。见表 ２ 。