克雅病从何而来

□文/孙炜主任医师浙江省青春医院

【期刊名称】健康博览

【年(卷),期】2016(000)003

【总页数】3

岛国的怪异“笑病”

在南太平洋中一个由六百多个岛屿组成的国家——巴布亚新几内亚，1920年到1960年期间发生了一种在当地叫做“库鲁”的怪异疾病，这种疾病主要发生在一个称为福瑞人的少数民族中，每年致使两百多人死亡。这种病的症状之一就是病人忍不住哈哈大笑，所以当地人称这种病为“笑病”。

在这个“无处不树、无处不花、无花不美”的美丽岛国，迷人的热带风光虽然使人陶醉，但这里的土著部族原先有食人族之称，主要是他们有一种让人听之毛骨悚然的宗教葬礼仪式，这种葬礼仪式上的一个主要活动是分食其死亡亲属的脑髓和肉，尤其是福瑞人，进行这样的葬礼特别多，于是他们当中相当多的人患了这种怪异的“笑病”。流行病学调查认为，这种病与食死人脑和肉有关

，1920年至1921年两位德国医生首先报道了这一疾病，并用他们名字的首个字母读音将其称为克雅病。为了预防克雅病，从1958年开始，当地政府禁止民众举行食死人脑和肉的葬礼。

欧美国家的克雅病

有“美丽风光，落后族群”之称的南太平洋岛国发生因殡葬陋习所致的克雅病尚不足为奇，让人们感到惊讶的是，上世纪80年代在发达的欧美国家，也出现了克雅病，说明克雅病除了食脑、肉组织经消化道传播外，还有其他的途径。

研究发现，欧美国家最初发现的克雅病来源于使用生长激素。原来，欧美国家于50年代始在尸体的脑垂体中提取人源生长激素，而且提取的过程非常艰难，提取几滴生长激素需要数千具尸体，也因此增加了克雅病传播的机会。1958年始，欧美国家用人源生长激素治疗垂体性侏儒症和生长发育不良，全球约有3万人因身材矮小接受了治疗，尤其在法国，治疗的人数更多。

灾难的出现让全世界感到意外，1984年，一名接受了人源性生长激素治疗的美国人患上了克雅病而死亡，这自然让人们想到与接受了人源性生长激素治疗有关。到了上世纪90年代，由于使用人源性生长激素而感染导致克雅病迅速传播，法国有100多名儿童和青少年患克雅病死亡，他们都曾经在上世纪80年代接受了人源性生长激素的治疗。自上世纪90年代以来，全世界有120名儿童因使用人源性生长激素而感染克雅病导致发病死亡，还有1500多名曾经接受了人源性生长激素治疗的患者已经成年，他们面临着克雅病有朝一日发病的威胁。

传播方式不止一种