以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤1例报告 何涛

性［１３］。本研究患者与文献报道一致。
ｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ： Ａｎ ｉｎｄｏｌｅｎｔ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ ｌｅａｄｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ
巴瘤、滤泡性极淋易巴与瘤其及他淋血巴液浆系细统胞疾淋病巴相瘤混等淆鉴，需别要。与套套细细胞胞淋巴淋 ＳＭＺＬ
ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｎｅｕｒｏｌｙｍｐｈｏｍａｔｏｓｉｓ ［ Ｊ ］ ． Ｍｕｓｃｌｅ Ｎｅｒｖｅ， ２０１７， ５５（３） ： ４４０ －４４４． ［４］ ＹＩ Ｓ， ＹＡＮ Ｙ， ＸＩＯＮＧ Ｗ， ｅｔ ａｌ． Ｄｉｓｔｉｎｃｔ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ
征”［１６］。此外，注意与脾大等相关疾病相鉴别，如门静脉高压、
ｓｔａｇｉｎｇ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ［ Ｊ］ ． Ｌｅｕｋｅｍｉａ， ２００８， ２２（３） ：
血吸虫病等，这些疾病有着本身独有特征，比较容易区分开来。 ４８７ －４９５． ［７］ ＫＡＬＰＡＤＡＫＩＳ Ｃ， ＰＡＮＧＡＬＩＳ ＧＡ， ＳＡＣＨＡＮＡＳ Ｓ， ｅｔ ａｌ． Ｎｏ ｅｖｉ
指原发于脾脏的Ｂ 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。ＳＭＺＬ 的发病 瘤，建议行基因重排辅助诊断。基因重排ＰＣＲ 显示：ＩｇＫ、ＩｇＨ
率低，国内以全血细胞减少为首发表现的ＳＭＺＬ 报道较少。为 基因重排在目标条带范围内查见克隆性扩增峰。术后诊断：脾
提高临床医务人员对ＳＭＺＬ 的认识，现将本院诊治的１ 例报道 边缘区淋巴瘤（ＩＶ Ｂ 期）。病情稳定后转往血液内科，予以
ＳＭＺＬ 患者患有丙型肝炎，可能肝炎病毒长期刺激脾边缘区Ｂ 淋巴细胞进一步影响免疫系统对于肿瘤细胞清除作用，最终促 使肿瘤细胞生长。本文报道的患者有乙型肝炎病史５ 年，与文 献报道相似。此外，ＳＭＺＬ 的发生与遗传学改变有关，Ｍａｔｕｔｅｓ 等［６］研究发现７０％ ～８０％ 的病例表现出细胞遗传学和（或）分
何涛，等． 以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤１ 例报告
１７１
以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤 １ 例报告
何 涛ａ，王安康ａ，蒋 禹ａ，李 秋ａ，付文广ａ，ｂ
西南医科大学附属医院ａ． 肝胆外科；ｂ． 四川省院士（专家）工作站，四川泸州６４６０００
关键词：淋巴瘤， Ｂ 细胞， 边缘区； 脾； 脾切除术； 全血细胞减少
ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ ｃｅｌｌ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ａｓ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｔｈｅｒａｐｙ ｆｏｒ ｐａ
学典型表现为肿瘤细胞浸润白髓和红髓，从而使得生发中心被
ｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ － Ｈｏｄｇｋｉｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ： Ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｌｙ ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌ
破胞坏多结表构达消失，、最终侵润，而脾窦区、。免、疫组化特点等是多肿为瘤阴细 ＣＤ２０ ＣＤ７９ａ
０． ７５ × １０９ ／ ，Ｌ Ａｌｂ ３０ ｇ／ Ｌ，凝血及肝肾功能未见明显异常。腹部
彩超和ＣＴ 均提示：巨脾，怀疑肿瘤。骨髓涂片考虑淋巴增生性
疾病，骨髓活组织检查提示：ＣＤ２０（＋ ）、ＣＤ３４（－ ）、ＣＤ５（－ ）， 不排除边缘区淋巴瘤可能。治疗方面予以升ＷＢＣ、抗ＨＢＶ（恩 替卡韦）等对症处理，患者于２０１６ 年７ 月８ 日行脾切除术，术中 见：脾脏呈淤血性肿大，质硬，大约１５ ｃｍ × １５ ｃｍ × １０ ｃｍ，与胰 尾有轻微黏连，腹腔内无积血积液，肝脏、胆囊、胰腺等未见明 显异常。术后病理（图１）结果显示：淋巴细胞增生，脾脏肿瘤， 淋巴瘤可能。免疫组化（图２）提示：ＣＤ２０（＋ ）、ＣＤ７９ａ（＋ ）、 （ ＣＤ３ ＋ ，散在）、ＣＤ２１（＋ ，部分）、Ｋｉ － （ ６７ ＋ ，５％ ）、ＣＤ５（－ ）、
如下。
Ｒ － ＣＨＯＰ（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱及强的
１ 病例资料
松）方案化疗后好转出院。随访３ 年，患者未出现转移、复发等
患者女性，７６ 岁，以“腹胀、纳差１ 年，全血细胞减少３ ｄ”为 情况。
主诉于２０１６ 年６ 月２３ 日于本院就诊。１ 年前曾于本院就诊，
患者无明显诱因出现腹胀，伴有纳差，无腹痛、腹泻，无畏寒发
分患者可出现淋巴瘤Ｂ 组症状（发热、盗汗、体质量下降）。实
１２
，血清 ｇ／ ｄｌ
β２
微球蛋白＞ ３
ｍｇ ／
Ｌ
是影响短期总体生存率的
验室检查可发现外周血淋巴细胞比例增高，有报道［３］６４％ 的患
危险因素。Ｓａｌｉｄｏ
等 认为 ［１４］
１４ｑ
异常（尤其是１４ｑ
缺失），可能
者在就诊时合并贫血，１０％ ～１５％ 的患者合并自身免疫性溶血 会导致较差的预后。有报道［１９］发现利妥昔单抗后３ 年的存活
性贫血［７］。１７％ ～ ３１％ 合并肝脏增大［８］，多累及脾门淋巴结和 率高达９８％ 。
肝门淋巴结，其余淋巴结少见累及［９－１０］。本病骨髓浸润率高达 综上所述，本研究ＳＭＺＬ 患者以全血细胞减少为首发表现，
６５％，多数患者在就诊时已出现骨髓浸润［１０］。本研究患者以全 同时有乙型肝炎病史，采用抗病毒＋ 脾切除术＋ 化疗治疗效果
１０５（１） ： ７４ －７６．
ＣＴ ［６］ ＭＡＴＵＴＥＳ Ｅ， ＯＳＣＩＥＲ Ｄ， ＭＯＮＴＡＬＢＡＮ Ｃ， ｅｔ ａｌ． Ｓｐｌｅｎｉｃ ｍａｒ
常呈现轻－ 中度持续强化，边界清晰，部分可见“血管漂浮
ｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｐｒｏｐｏｓａｌｓ ｆｏｒ ａ ｒｅｖｉｓｉｏｎ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ，
热，无瘀斑瘀点，无咳嗽咳痰等不适，建议患者进一步检查明确
原因，患者予以拒绝。入院前３ 天，患者来本院检查血常规提
示： ， ， 。偶有头晕、乏力 ＷＢＣ １ ６８ × １０９ ／ Ｌ Ｈｂ ９８ ｇ ／ Ｌ ＰＬＴ ８８ ｇ ／ Ｌ
不适，无畏寒发热、无皮肤巩膜黄染、无腹痛。门诊以“全血细
胞减少待诊”收住院。１ 年体质量下降大约５ ｋｇ，既往有乙型肝 炎病史５ 年，未予以治疗，余无特殊病史。查体：全身皮肤无淤
注：ａ，Ｃ图Ｄ２２０ 呈免弥疫漫组阳化性Ｃ；Ｄｂ２，０ＥＢ阳Ｅ性Ｒ （原×位２０杂０）交阳性。 ２ 讨论
ＳＭＺＬ 是一种罕见的累及脾脏、骨髓和血液的低度恶性惰 性Ｂ 细胞淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的２％ ［１ － 。２］ ＳＭＺＬ 多见于老年患者，中位发病年龄为６８ 岁，男女无差异［３］。ＳＭＺＬ 的病因尚不明确，在最近的１６０ 例ＳＭＺＬ 患者研究［４］中ＨＢｓＡｇ 阳性率达到了１６％ ，同时Ｓａａｄｏｕｎ 等［５］报道有１０％ ～ １６％ 的
瘤中Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１ 多为阳性，滤泡性淋巴瘤多表达ＣＤ１０、Ｂｃｌ － ６，
ｄｒａｗ ａ ｎｅｗ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｍｏｄｅｌ ｆｏｒ ｓｐｌｅｎｉｃ ｍａｒｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｌｙｍ
而现骨。此髓外中，若能够阳结性合的遗浆传细学胞表是现淋则巴能浆更细容胞易淋做巴出瘤判特断征，如性出表 ＣＤ１３８
期。临床表现主要包括脾大和脾功能亢进两方面。脾大可引 予患者恩替卡韦抗病毒治疗。
起腹胀、腹痛、纳差等不适，脾功能亢进可引起全血细胞减少， ＳＭＺＬ 属于惰性淋巴瘤，总体预后较好，但目前对于ＳＭＺＬ
临床上以感染性疾病、出血性疾病为首发表现就诊。此外，部 的预后因素尚有争议。有学者［２１］认为年龄超过６５ 岁，Ｈｂ ＜
， ， ， （ ， ， ＨＥ Ｔａｏ ＷＡＮＧ Ａｎｋａｎｇ ＪＩＡＮＧ Ｙｕ ｅｔ ａｌ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｏｕｔｈｗｅｓｔ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ， ， ） Ｌｕｚｈｏｕ Ｓｉｃｈｕａｎ ６４６０００ Ｃｈｉｎａ
［１２］
ＣＤ１０ ＣＤ２３ Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１
ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｔｏ ｏｌｄｅｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ［ Ｊ ］ ． Ｂｉｏｌ Ｂｌｏｏｄ Ｍａｒｒｏｗ Ｔｒａｎｓ ｐｌａｎｔ， ２０１６， ２２（９） ： １５４３ －１５５１． ［３］ ＧＲＯＴＨ ＣＬ， ＮＥＶＥＬ ＫＳ， ＧＷＡＴＨＭＥＹ ＫＧ， ｅｔ ａｌ． Ｓｐｌｅｎｉｃ ｍａｒ
ｐｈｏｍａ ｉｎ ＨＢＶ ｈｉｇｈ ｐｒｅｖａｌｅｎｔ ｒｅｇｉｏｎ［ Ｊ］ ． Ｏｎｃｏｔａｒｇｅｔ， ２０１７， ８ （５８） ： ９８７５７ －９８７７０． ［５］ ＳＡＡＤＯＵＮ Ｄ， ＳＵＡＲＥＺ Ｆ， ＬＥＦＲＥＲＥ Ｆ， ｅｔ ａｌ． Ｓｐｌｅｎｉｃ ｌｙｍｐｈｏ
现典型的染色体７ｑ 缺失和９ｑ 增益则更容易诊断ＳＭＺＬ［１４］，而
ｍａ ｗｉｔｈ ｖｉｌｌｏｕｓ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ， ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｙｐｅ ＩＩ ｃｒｙｏｇｌｏｂｕ
淋巴浆细胞淋巴瘤是以 缺失为特征性改变 。对于伴有肝 ６ｑ 脏转移的 需要与原发性肝脏淋巴瘤相鉴别，后者的 ＳＭＺＬ
［１５］
ｌｉｎｅｍｉａ ａｎｄ ＨＣＶ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ： Ａ ｎｅｗ ｅｎｔｉｔｙ？ ［ Ｊ］ ． Ｂｌｏｏｄ， ２００５，
图１ 病理结果（ＨＥ 染色，× ） １００
斑、淤点，全身浅表淋巴结未触及肿大，腹软，腹部无压痛，左上
腹可触及脾脏，肋下８ ｃｍ，质硬，不易推动，肝脏未触及，移动性
浊音（－ ），肠鸣音大约４ 次／ ｍｉｎ，双下肢轻微水肿。辅助检查：
， ， ，淋巴细胞 ＷＢＣ １． ６８ × １０９ ／ Ｌ Ｈｂ ９８ ｇ ／ Ｌ ＰＬＴ ８８ ｇ ／ Ｌ
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临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ １ ２０２０ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２０
子遗传学异常，以ＩｇＶＨ 基因改变最为常见。
Ｋｏｏｔ 等［２０］报道在使用替诺福韦治疗乙型肝炎后ＳＭＺＬ 得到
ＳＭＺＬ 起病较隐匿，早期可无明显症状，就诊时多为中晚 ＣＲ。本文患者有乙型肝炎病史，同时未予以治疗，笔者术前给
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增添了困难。胡等［１１］报道通过流式细胞术可以发现异常增
ｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｃ ｖｉｒｕｓ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ［ Ｊ］ ． Ｂｌｏｏｄ， ２０１６， １２８
时殖，的同淋时巴适细用胞于，尤临其床是不在易早取期到淋标巴本瘤的细患胞者未。完全破的坏病组理织形结态构 ＳＭＺＬ
（２１） ： ２５２７ －２５３２． ［２］ ＦＥＮＳＫＥ ＴＳ， ＨＡＭＡＤＡＮＩ Ｍ， ＣＯＨＥＮ ＪＢ， ｅｔ ａｌ． Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃ
中图分类号： ； 文献标志码： 文章编号： （ ） Ｒ６５７． ６ Ｒ７３３． ２
Ｂ
１００１ － ５２５６ ２０２０ ０１ － ０１７１ － ０３
： Ｓｐｌｅｎｉｃ ｍａｒｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｗｉｔｈ ｐａｎｃｙｔｏｐｅｎｉａ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
： ， ， ； ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌｙｍｐｈｏｍａ Ｂ － ｃｅｌｌ ｍａｒｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ ｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙ ｐａｎｃｙｔｏｐｅｎｉａ
脾边缘区淋巴瘤（ ， ）是 ｓｐｌｅｎｉｃ ｍａｒｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ ＳＭＺＬ （ ＣＤ１０ － ）、ＣＤ２３（－ ）、Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１（－ ），较符合脾边缘区淋巴
ｄ收基作通ｏｉ稿金者信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２四 何 付９０／１川涛 文ｊ９． 省ｉ（广ｓ－１ｓ科０ｎ，９７．电９技１２－０子计－０３１０信）划；－，修箱项男５２回：目，５ｆ主ｕ６日基ｗ．要２ｇ金期０＠从２（：０２ｏ２事０ｕ．０１ｔ０１ｌ８肝１ｏ９Ｊｏ．Ｙ－ｋ胆００．４０２ｃ胰０８８ｏ３ｍ－腺，２。１０疾９１。７病ＳＺ临ＹＺ床Ｆ０研０１究５）工作。
血细胞减少为首发表现，同时伴有纳差、腹胀等不适，这与 良好。
ＳＭＺＬ 的临床表现相符合。
者他脾基诊穿础断刺疾活病组）拒织绝的检手金查术标。治准部疗依分或靠患病者者理穿由结刺于果，自这，身这为原就因需（要高的行龄临脾、床切合诊除并断或其 ： ＳＭＺＬ
ＳＭＺＬ
'()*
［１］ ＡＲＣＡＩＮＩ Ｌ， ＢＥＳＳＯＮ Ｃ， ＦＲＩＧＥＮＩ Ｍ， ｅｔ ａｌ． Ｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎ － ｆｒｅｅ ａｎｔｉｖｉｒａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｎ Ｂ － ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ ａｓ