骨化性肌炎
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骨化性肌炎
一、疾病概述
骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。
病因不清。
一部份呈常染色体显性遗传。
常见于儿童或青年。
表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。
全身肌肉均可累及。
剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。
X片检查可见肌肉内有羽毛状钙化。
临床应与职业病所致的局限性骨化性肌炎,外伤性骨化肌炎等相鉴别。
二、疾病病因
骨化性肌炎,是指正常无钙化的组织发生了钙化以也叫异位骨化。
它的发生可与外伤性血肿有关,有的并无明显原因,它的基本病理改变是在纤维结缔组织中,原始细胞增殖活跃伴有丰富的毛细血管网,钙盐沉积,形成骨。
成熟的异位骨化具有骨的结构,外层包裹纤维结缔组织,里面是成骨细胞,具有小梁结及类骨组织,中心是活跃的原始细胞。
原则上应避免早期对受累局部进行热疗,超声波,按摩。
缓慢。
柔和的运动可预防挛缩。
应采用渐进性运动练习,不当的治疗会使骨化加剧,对妨碍活动的骨化的切除,必须等到9-12个月或骨化成熟,骨化静止后才可进行。
骨化性肌炎多半是有明确的外伤史,发生部位是在肌肉内,主要病理改变是血肿的机化或钙化。
本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。
病因不清。
一部份呈常染色体显性遗传。
有学者报导产生骨化有四个因素:
①刺激因素:常常是挫伤占60%~70%,可导致血肿。
这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。
②损伤信号:损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。
③存在基因表达缺陷的间叶细胞,这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。
④存在连续发生骨化组织的环境,其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为BMP。
三、发病机理
骨化性肌炎是由于关节内或关节附近发生骨折、脱位后,固定不良、反复粗暴的整复手法、被动活动,或在脱位后不久、骨膜重新与骨相连之
前,过早地进行被动和强力活动,使纤维组织增生,骨或骨化生所致。
多发于关节、股四头肌、内收肌、上臂肌、小、臀、膝、肩、肘等部位的肌肉处。
病变组织多为肌肉,也可为筋膜、肌腱、骨膜。
肌肉受伤后成纤维细胞与间胚叶细胞增殖,酷丝纤维肉瘤或肌肉肉瘤。
细胞分区具有特征性,中心区为高度聚集的细胞,其外围是成纤维细胞组成的第二区带,再由成熟的能够定位的新骨组成第三区带。
当中心区有因出血形成的血池时组织像似巨细胞瘤,应注意鉴别。
发生于筋膜者表现大致同上,但不含有肌纤维。
而发生于肌腱止点者可形成一外生骨疣。
发生于骨膜者最终可致骨软骨瘤。
四、临床表现
既往有外伤史,而伤后又未作任何处理,尤其是关节附近软组织损伤。
如常发生于肱前肌,则表现为肘关节区肿胀、压痛,肘关节被动主动活动受限。
随后疼痛与肿胀消退,在肘关节前方可摸到一个包块,因包块出现而肘关节功能受到影响。
另外也可见于三角肌、内收肌。
1.常有肘关节损伤史,多见于青少年。
2.早期以肘关节活动时疼痛为主,肘关节活动受限。
3.在肘关节周围可以摸到异常骨块,该骨块可逐渐增大,以后又可缓慢回缩至骨块成熟。
五、疾病类型
分为两种类型,外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。
其中以外伤性骨化性肌炎最常见。
外伤性骨化性肌炎
外伤性骨化性肌炎也称局限性骨化性肌炎,只显单一病灶。
多见于30岁以前。
常发生在外伤后,也有少数病例为并发与其他疾病者,例如发生在偏瘫、脊髓前角灰白质炎,烧伤或破伤风病人。
外伤后,软组织内出血可能是造成骨化的原因。
常于外伤2-3周后,在软组织出现钙化及骨化。
病变常出现在易接受外伤的部位,如肘、股、臀部。
在邻近长骨的骨干部分沿骨干的方向排列,呈层状骨化,而且于一处或数处可与邻近骨相联。
病变很少伸延到骨端及关节的部位。
骨化好发与肱前肌,表现为肘关节区肿胀与疼痛,肘关节被动与主动活动均受限。
疼痛与肿胀减退后在肘关节前方可以摸到一个界线清楚的硬的肿块。
因肌肉无弹性,故肘关节伸屈受限;由于肿块的阻挡,屈曲也明显受限。
进行性骨化性肌炎
进行性骨化性肌炎为先天性遗传性疾病患,有时表现为家族性疾患。
男性较多见,常发病于婴儿或小儿。
常于生后几岁就被发现患此疾病。
早期症状为受累部疼痛、热、肿胀,而后,常于背、颈、肩部皮下组织内出现硬块,剧烈疼痛或压痛。
此时,可能合并发烧。
随着病灶的胶样化,皮下组织的肿块逐渐缩小,以至变硬而固定的肿块。
至此,急性期症状暂告消失,x线检查已可知病灶中有钙盐沉着。
接着又可有新的病灶出现。
因此,可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。
轻微的外伤就可促使病情加重,因此应避免做活体组织检查。
大约于30岁以后,此病就停止进展。
本病预后不佳,多见于呼吸障碍或嚼饥骨化所致的慢性饥饿。
运用中医中药、辨证施治,采用行气活血,化瘀通络,消肿散结的方法治疗本病,通过整体调节使机体阴阳气血达到平衡有序的目的。
本病治疗越早效果越佳。
中药外敷与口服中药冲剂相结合,治疗该疾病疗效高、恢复快,可使钙化的肌肉吸收,功能恢复,达到康复的目的。
六、辅助检查
本病的辅助检查方法主要为X线检查: X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。
伤后3-4周,在肿快内显示毛状致密象,其临近骨将显示骨膜反应。
伤后6-8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。
软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。
伤后5-6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。
七、并发症
本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。
本病也可呈恶性,其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。
八、疾病预防
本病是严重创伤的并发症,可以通过努力而阻止它的发生与发展,凡关节脱位,严重创伤的患者。
应及时请骨科医师诊治,不要盲目推拿,按摩造成继发损伤,关节脱位。
应及时复位如有较大血肿,要及时穿刺抽出后加压包扎,关节创伤宜早期制动。
用石膏托固定于功能位,若有肿胀宜中西医结合,使肿胀迅速消退。
对于脊髓损伤致截瘫患者,若发现下肢有不明原因的较大血肿时,应及时穿刺抽出并加压包扎,这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。