骨化性肌炎

骨化性肌炎

一、疾病概述

骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。

常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。X片检查可见肌肉内有羽毛状钙化。临床应与职业病所致的局限性骨化性肌炎，外伤性骨化肌炎等相鉴别。

二、疾病病因

骨化性肌炎，是指正常无钙化的组织发生了钙化以也叫异位骨化。它的发生可与外伤性血肿有关，有的并无明显原因，它的基本病理改变是在纤维结缔组织中，原始细胞增殖活跃伴有丰富的毛细血管网，钙盐沉积，形成骨。成熟的异位骨化具有骨的结构，外层包裹纤维结缔组织，里面是成骨细胞，具有小梁结及类骨组织，中心是活跃的原始细胞。

原则上应避免早期对受累局部进行热疗，超声波，按摩。缓慢。柔和的运动可预防挛缩。应采用渐进性运动练习，不当的治疗会使骨化加剧，对妨碍活动的骨化的切除，必须等到9-12个月或骨化成熟，骨化静止后才可进行。

骨化性肌炎多半是有明确的外伤史，发生部位是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素：

①刺激因素：常常是挫伤占60%～70%，可导致血肿。这种损伤可很轻微，仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。

②损伤信号：损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。

③存在基因表达缺陷的间叶细胞，这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。

④存在连续发生骨化组织的环境，其中信号基因最为关键，Urist命名该基因为BMP。

三、发病机理

骨化性肌炎是由于关节内或关节附近发生骨折、脱位后，固定不良、反复粗暴的整复手法、被动活动，或在脱位后不久、骨膜重新与骨相连之

前，过早地进行被动和强力活动，使纤维组织增生，骨或骨化生所致。多发于关节、股四头肌、内收肌、上臂肌、小、臀、膝、肩、肘等部位的肌肉处。

病变组织多为肌肉，也可为筋膜、肌腱、骨膜。肌肉受伤后成纤维细胞与间胚叶细胞增殖，酷丝纤维肉瘤或肌肉肉瘤。细胞分区具有特征性，中心区为高度聚集的细胞，其外围是成纤维细胞组成的第二区带，再由成熟的能够定位的新骨组成第三区带。当中心区有因出血形成的血池时组织像似巨细胞瘤，应注意鉴别。发生于筋膜者表现大致同上，但不含有肌纤维。而发生于肌腱止点者可形成一外生骨疣。发生于骨膜者最终可致骨软骨瘤。

四、临床表现

既往有外伤史，而伤后又未作任何处理，尤其是关节附近软组织损伤。如常发生于肱前肌，则表现为肘关节区肿胀、压痛，肘关节被动主动活动受限。随后疼痛与肿胀消退，在肘关节前方可摸到一个包块，因包块出现而肘关节功能受到影响。另外也可见于三角肌、内收肌。

1．常有肘关节损伤史，多见于青少年。

2．早期以肘关节活动时疼痛为主，肘关节活动受限。

3．在肘关节周围可以摸到异常骨块，该骨块可逐渐增大，以后又可缓慢回缩至骨块成熟。

五、疾病类型

分为两种类型，外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎最常见。

外伤性骨化性肌炎

外伤性骨化性肌炎也称局限性骨化性肌炎，只显单一病灶。多见于30岁以前。常发生在外伤后，也有少数病例为并发与其他疾病者，例如发生在偏瘫、脊髓前角灰白质炎，烧伤或破伤风病人。外伤后，软组织内出血可能是造成骨化的原因。常于外伤2-3周后，在软组织出现钙化及骨化。病变常出现在易接受外伤的部位，如肘、股、臀部。在邻近长骨的骨干部分沿骨干的方向排列，呈层状骨化，而且于一处或数处可与邻近骨相联。病变很少伸延到骨端及关节的部位。

骨化好发与肱前肌，表现为肘关节区肿胀与疼痛，肘关节被动与主动活动均受限。疼痛与肿胀减退后在肘关节前方可以摸到一个界线清楚的硬的肿块。因肌肉无弹性，故肘关节伸屈受限；由于肿块的阻挡，屈曲也明显受限。

进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎为先天性遗传性疾病患，有时表现为家族性疾患。男性较多见，常发病于婴儿或小儿。常于生后几岁就被发现患此疾病。早期症状为受累部疼痛、热、肿胀，而后，常于背、颈、肩部皮下组织内出现硬块，剧烈疼痛或压痛。此时，可能合并发烧。随着病灶的胶样化，皮下组织的肿块逐渐缩小，以至变硬而固定的肿块。至此，急性期症状暂告消失，x线检查已可知病灶中有钙盐沉着。接着又可有新的病灶出现。因此，可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。轻微的外伤就可促使病情加重，因此应避免做活体组织检查。大约于30岁以后，此病就停止进展。本病预后不佳，多见于呼吸障碍或嚼饥骨化所致的慢性饥饿。运用中医中药、辨证施治，采用行气活血，化瘀通络，消肿散结的方法治疗本病，通过整体调节使机体阴阳气血达到平衡有序的目的。本病治疗越早效果越佳。中药外敷与口服中药冲剂相结合，治疗该疾病疗效高、恢复快，可使钙化的肌肉吸收，功能恢复，达到康复的目的。

六、辅助检查

本病的辅助检查方法主要为X线检查： X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3-4周，在肿快内显示毛状致密象，其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周，病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕，而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔，到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩，因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。

七、并发症

本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性，其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。

八、疾病预防

本病是严重创伤的并发症，可以通过努力而阻止它的发生与发展，凡关节脱位，严重创伤的患者。应及时请骨科医师诊治，不要盲目推拿，按摩造成继发损伤，关节脱位。应及时复位如有较大血肿，要及时穿刺抽出后加压包扎，关节创伤宜早期制动。用石膏托固定于功能位，若有肿胀宜中西医结合，使肿胀迅速消退。对于脊髓损伤致截瘫患者，若发现下肢有不明原因的较大血肿时，应及时穿刺抽出并加压包扎，这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。