低血钾周期性麻痹
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性别：男 年龄：28岁 2011年9月18日来我院治疗 主诉：周期性瘫痪5年，加重三个月。 现病史：五年前，偶发全身无力休息即好，并无在意;后某天晨起下 肢突然瘫痪上肢无力，惊恐异常，经医院检查诊为 低钾性瘫痪，经 补钾身体回复;后不定期发作，患者常带补钾药在身上，白天感到上 下肢无力时即服，若晨起病情发作也服补钾药，一年发作5-6次，去 多家医院诊治服中西药无数而无效;今年春节至今，已发作10余次之 多。
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下 肢无力，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜 面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外， 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24 小时，个别病例可长达1周左右。
时运动单位电位消失，电刺激无反应； • 8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。
小邱被诊断为周期性麻痹，也称周期性瘫痪，因血液 中钾离子过低，造成低血钾型周期性麻痹，最常见的首发 症状是双下肢无力，站不起来，如瘫痪一般。
患周期性麻痹，轻者全身乏力，尚可行走；重者可致 站不起来，无法活动。以青壮年男性多见，常于半夜、清 晨或午睡后急性发病。诱发周期性麻痹的因素有感染、创 伤、情绪激动、过度疲劳、受冷等，饱餐大量谷物、面粉 和糖类食品，剧烈运动后卧床休息也可诱发此病，饱食更 是常见的重要诱因。饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠， 经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰 岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原 贮存在细胞内。这过程需要钾离子Βιβλιοθήκη Baidu与。正常人血清钾降 低不多，但周期性麻痹病人在合成糖原过程中，过多的钾 离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低。
• 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩， 尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失 肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关， 年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。
刻诊：患者瘸腿而来，自述今晨起发作，下肢瘫痪，上肢无力，服 补钾药后基本能行走，但已拉伤大腿肌肉，形体消瘦，倦怠面容，
低血钾周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic
paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传，有不完全外显率。
3/20/2020
诊断依据
• ①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾 低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效；③排除其他疾病所致继发性低血 钾麻痹。
• 对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。 试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50克（2g/kg）， 同时皮下注射胰岛素10ug（0.4u/kg）后，每隔1小时观察肌力、血 钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递 减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可 靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病，因试验时某些患儿可不对 葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者，应与急性多发性神经根炎， 多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。
• [诊断依据] • 1.以往有类似发作史； • 2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等
诱发因素； • 3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点
为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻； • 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛； • 5.血清钾降低或升高或正常； • 6.心电图有低钾改变或高血钾改变； • 7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪
甲亢可导致低血钾周期性麻痹——小结
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外 报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国 本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹 最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律 失常等。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力 ，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不 清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根 据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正 常血钾三型。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后 于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常 血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作， 持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作， 四肢无力持续大多在10天以上。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家 族史明显，但散发病例也有报告。据报道88%病 例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见一例 患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发 作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期 可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以 睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精 神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有 时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将 该肢体继之侵入温水后可渐缓解发作前往往有前 驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困 倦，头痛等，或于发作前一日有兴奋、神经过敏、
周期性麻痹的患者应少吃甜食，尤其不宜饱食，应选 用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡 蛋、蔬菜、干果类等
治疗说明
发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于 15～30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌 麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L 溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，每 晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化 合物饮食，限制钠盐摄入，应尽量避免诱因，如受寒，运 动过度等。
• 当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示P-R与2-T间期延长，出 现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原 性受损。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般 说，中年后有发作减轻的倾向。
病理说明
病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内 外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加，故推 测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。 电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于 超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致 肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发 现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能 为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢 复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示 正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病 （permanent myopathy，PM），因而PM患者即使 在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下 肢无力，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜 面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外， 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24 小时，个别病例可长达1周左右。
时运动单位电位消失，电刺激无反应； • 8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。
小邱被诊断为周期性麻痹，也称周期性瘫痪，因血液 中钾离子过低，造成低血钾型周期性麻痹，最常见的首发 症状是双下肢无力，站不起来，如瘫痪一般。
患周期性麻痹，轻者全身乏力，尚可行走；重者可致 站不起来，无法活动。以青壮年男性多见，常于半夜、清 晨或午睡后急性发病。诱发周期性麻痹的因素有感染、创 伤、情绪激动、过度疲劳、受冷等，饱餐大量谷物、面粉 和糖类食品，剧烈运动后卧床休息也可诱发此病，饱食更 是常见的重要诱因。饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠， 经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰 岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原 贮存在细胞内。这过程需要钾离子Βιβλιοθήκη Baidu与。正常人血清钾降 低不多，但周期性麻痹病人在合成糖原过程中，过多的钾 离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低。
• 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩， 尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失 肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关， 年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。
刻诊：患者瘸腿而来，自述今晨起发作，下肢瘫痪，上肢无力，服 补钾药后基本能行走，但已拉伤大腿肌肉，形体消瘦，倦怠面容，
低血钾周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic
paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传，有不完全外显率。
3/20/2020
诊断依据
• ①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾 低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效；③排除其他疾病所致继发性低血 钾麻痹。
• 对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。 试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50克（2g/kg）， 同时皮下注射胰岛素10ug（0.4u/kg）后，每隔1小时观察肌力、血 钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递 减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可 靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病，因试验时某些患儿可不对 葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者，应与急性多发性神经根炎， 多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。
• [诊断依据] • 1.以往有类似发作史； • 2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等
诱发因素； • 3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点
为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻； • 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛； • 5.血清钾降低或升高或正常； • 6.心电图有低钾改变或高血钾改变； • 7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪
甲亢可导致低血钾周期性麻痹——小结
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外 报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国 本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹 最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律 失常等。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力 ，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不 清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根 据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正 常血钾三型。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后 于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常 血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作， 持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作， 四肢无力持续大多在10天以上。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家 族史明显，但散发病例也有报告。据报道88%病 例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见一例 患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发 作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期 可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以 睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精 神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有 时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将 该肢体继之侵入温水后可渐缓解发作前往往有前 驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困 倦，头痛等，或于发作前一日有兴奋、神经过敏、
周期性麻痹的患者应少吃甜食，尤其不宜饱食，应选 用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡 蛋、蔬菜、干果类等
治疗说明
发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于 15～30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌 麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L 溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，每 晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化 合物饮食，限制钠盐摄入，应尽量避免诱因，如受寒，运 动过度等。
• 当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示P-R与2-T间期延长，出 现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原 性受损。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般 说，中年后有发作减轻的倾向。
病理说明
病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内 外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加，故推 测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。 电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于 超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致 肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发 现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能 为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢 复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示 正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病 （permanent myopathy，PM），因而PM患者即使 在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。