特殊类型的糖尿病与处理ppt课件
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三.胰腺外分泌疾病：胰腺炎、创伤/胰腺切除术
后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺 病等
四.内分泌腺病：
肢端肥大症、Cushing综合征、 胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、 甲状腺机能亢进症、 生长抑素瘤、醛固酮瘤等
Байду номын сангаас
血糖调节相关的激素
调节血糖的激素：
降糖激素 胰岛素
升糖激素
皮质醇、甲状腺素、生长激素、 肾上腺素、胰高糖素
血糖控制
目前ADA糖尿病护理标准并未提出T3cDM具体的血糖目 标值。因此，正如T1DM 和T2DM，可使血糖主要目标达 到并保持在＜7%的水平以减少慢性并发症风险。不过应 避免低血糖的发生，血糖可轻度高于正常水平以改善生活 质量。
生活方式的改变
强烈推荐减少可导致慢性胰腺炎发生的生活方式（如戒烟 和戒酒），因为这会潜在降低胰腺炎症和纤维化风险。戒 酒对于糖尿病的管理同样有益，因为酒精可急性抑制肝葡 萄糖生产并造成低血糖的发生，尤其是在胰岛素治疗的背 景下。
保持平衡
如果…，如果…，糖尿病就发生了
降糖激素 胰岛素
产生减少、作用降低
升糖激素 皮质醇、甲状腺素、生长激素
肾上腺素、胰高糖素
产生过多、作用增强
五.药物或化学物诱导：
吡甲硝苯脲（Vacor 杀鼠剂）、喷他眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激 素、二氮嗪、 肾上腺素能受体激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、 -干 扰素等
多肽（PP）对混合营养摄入反应的缺 失。
病理生理学
胰腺的损伤会从不同水平破坏营养物质 的消化、吸收及利用。
内分泌功能障碍表现为胰岛素、胰高血 糖素、胰多肽PP和肠促胰岛素的缺乏。
通常情况下，一定程度的外分泌功能障 碍与消化不良、营养吸收不良并存。
T3cDM的发病机制最终是 胰岛素分泌的减少；肝脏和外周组织对
六.感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染、柯萨奇病毒及其他
七.不常见的免疫介导性糖尿病：
僵人综合征、抗胰岛素受体抗体、胰岛素自身免疫综合征。
八.其他与糖尿病相关的遗传综合征：
Down综合征、Turner综合征、Klinefelter综合征、Wolfram综合征、 Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl综合 征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征等。
在CF患者中，糖尿病对营养和肺部的影响引 起了更多关注。CFRD与体重下降、蛋白质 分解、肺功能下降及死亡率增加相关
CF患者在急性肺部病变加重需要静脉抗生素 和／或全身糖皮质激素治疗。在此时应监测 FPG以筛查CFRD
西方人群中T3cDM约占所有糖尿病患 者的5%–10% ，主要是由慢性胰腺炎 导致。
胰源性糖尿病
是一种继发性糖尿病，美国糖尿病协会 （ADA）和世界卫生组织归类为3C型糖尿病 （T3cDM）。
胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病 导致的糖尿病，
如胰腺炎（急性、复发或任何原因引起的 慢性胰腺炎）、胰腺切除术/创伤、肿瘤、囊 性纤维化、血色素沉着症和纤维钙化性胰腺 病。这些疾病当对胰腺(胰岛占1%）的损伤 达到一定程度时便会导致糖尿病的发生。
尽管数据有限，T3cDM患者可能存在 与T1DM和T2DM患者相似的微血管和 大血管并发症风险。
因此，这些患者的监测应依据T1DM和 T2DM患者的监测指南。
诊断标准
Ewald and Bretzel提出的T3cDM的诊 断标准应包括：
1、胰腺外分泌功能不全的存在； 2、胰腺病理证据； 3、排除1型糖尿病的存在。 其他表现可进一步提供支持诊断，如胰
类固醇性糖尿病临床特点
部分患者用糖皮质激素后可诱发或加重糖尿 病，常与种类、剂量和使用时间相关，多数患 者停用后糖代谢可恢复正常。
停药6-8周葡萄糖耐量试验重新评估
不管有无糖尿病，应用激素时均应监测血糖， 及时调整降糖方案，首选胰岛素降糖。
胰源性糖尿病
（慢性胰腺炎致糖尿病、
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)）
（1）母系遗传，即家族内女性患者的子女均 可能得病，而男性患者的子女均不得病。
（2）发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体 阴性；患者消瘦并多数终需胰岛素治疗。
（3）常伴神经性耳聋，或伴其他神经、肌肉 损害表现及血乳酸增高。
二.胰岛素作用的基因缺陷
（1） A型胰岛素抵抗 （2） 矮妖精貌综合征 （3） Rabson-Mendenhall综合征 （4） 脂肪萎缩性糖尿病
与T3cDM相关的囊性纤维化指南推荐每周至少150分钟的 中等强度的有氧运动对疾病有益。
营养 对于慢性胰腺炎相关糖尿病，营养不良、脂肪泻
的预防/治疗及相关症状的控制、减少餐后高血糖 可作为医学营养治疗的主要目标。 应鼓励患者食用富含可溶性纤维和低脂食物。 在胰腺外分泌功能不全的情况下（任何程度）， 可处方口服酶替代治疗。对脂肪的消化和营养吸 收尤为重要，因此有助于控制腹泻、预防脂溶性 维生素的缺乏，最重要的是保持肠内激素的分泌 从而改善糖耐量。 慢性胰腺炎患者常表现出维生素D的缺乏，即使 患者外分泌功能正常。而这些患者的骨质疏松症 发生频率达到34%，约为对照组的3倍。
胰源性糖尿病 胰腺纤维钙化性糖尿病
爆发性I型糖尿病
特殊类型糖尿病
一.细胞功能的基因缺陷-单基因突变
1.青年人中成年发病型糖尿病 MODY
2.线粒体基因突变 tRNA亮氨酸基因中3243位点的突变 伴性遗传
线粒体基因突变糖尿病
最早发现且研究较多的突变类型是线粒体 tRNA亮氨酸基因中的3243位点上，引起了 A到G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障 碍，抑制胰岛素分泌。其临床特点为：
胰岛素敏感性下降。
胰高血糖素的分泌调节受损、儿茶酚胺 反应迟钝和肝脏糖异生激活受损可导致 伴有低血糖反应的血糖不稳的发生。
有两类文件可作为T3cDM糖尿病管理的 参考:
对于慢性胰腺炎，相关建议可遵循胃肠 病学家、内分泌学家、外科医生有关胰 腺炎及其并发症的管理共识。
对于囊性纤维化患者，ADA立场声明 可作为囊性纤维化相关糖尿病临床护理 指南的一部分。
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)是囊性纤维化 (CF)患者最常见的并发症，
CF患者中青少年发生率约20％，成年患者为 40％～50％CFRD 。
并发CFRD对CF患者的肺功能和生存率都将 产生不利的影响，且该风险在女性中尤其明 显
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)常无临床表现。
在其他人群，非知晓糖尿病的主要后果是大 血管和微血管病变。
后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺 病等
四.内分泌腺病：
肢端肥大症、Cushing综合征、 胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、 甲状腺机能亢进症、 生长抑素瘤、醛固酮瘤等
Байду номын сангаас
血糖调节相关的激素
调节血糖的激素：
降糖激素 胰岛素
升糖激素
皮质醇、甲状腺素、生长激素、 肾上腺素、胰高糖素
血糖控制
目前ADA糖尿病护理标准并未提出T3cDM具体的血糖目 标值。因此，正如T1DM 和T2DM，可使血糖主要目标达 到并保持在＜7%的水平以减少慢性并发症风险。不过应 避免低血糖的发生，血糖可轻度高于正常水平以改善生活 质量。
生活方式的改变
强烈推荐减少可导致慢性胰腺炎发生的生活方式（如戒烟 和戒酒），因为这会潜在降低胰腺炎症和纤维化风险。戒 酒对于糖尿病的管理同样有益，因为酒精可急性抑制肝葡 萄糖生产并造成低血糖的发生，尤其是在胰岛素治疗的背 景下。
保持平衡
如果…，如果…，糖尿病就发生了
降糖激素 胰岛素
产生减少、作用降低
升糖激素 皮质醇、甲状腺素、生长激素
肾上腺素、胰高糖素
产生过多、作用增强
五.药物或化学物诱导：
吡甲硝苯脲（Vacor 杀鼠剂）、喷他眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激 素、二氮嗪、 肾上腺素能受体激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、 -干 扰素等
多肽（PP）对混合营养摄入反应的缺 失。
病理生理学
胰腺的损伤会从不同水平破坏营养物质 的消化、吸收及利用。
内分泌功能障碍表现为胰岛素、胰高血 糖素、胰多肽PP和肠促胰岛素的缺乏。
通常情况下，一定程度的外分泌功能障 碍与消化不良、营养吸收不良并存。
T3cDM的发病机制最终是 胰岛素分泌的减少；肝脏和外周组织对
六.感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染、柯萨奇病毒及其他
七.不常见的免疫介导性糖尿病：
僵人综合征、抗胰岛素受体抗体、胰岛素自身免疫综合征。
八.其他与糖尿病相关的遗传综合征：
Down综合征、Turner综合征、Klinefelter综合征、Wolfram综合征、 Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl综合 征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征等。
在CF患者中，糖尿病对营养和肺部的影响引 起了更多关注。CFRD与体重下降、蛋白质 分解、肺功能下降及死亡率增加相关
CF患者在急性肺部病变加重需要静脉抗生素 和／或全身糖皮质激素治疗。在此时应监测 FPG以筛查CFRD
西方人群中T3cDM约占所有糖尿病患 者的5%–10% ，主要是由慢性胰腺炎 导致。
胰源性糖尿病
是一种继发性糖尿病，美国糖尿病协会 （ADA）和世界卫生组织归类为3C型糖尿病 （T3cDM）。
胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病 导致的糖尿病，
如胰腺炎（急性、复发或任何原因引起的 慢性胰腺炎）、胰腺切除术/创伤、肿瘤、囊 性纤维化、血色素沉着症和纤维钙化性胰腺 病。这些疾病当对胰腺(胰岛占1%）的损伤 达到一定程度时便会导致糖尿病的发生。
尽管数据有限，T3cDM患者可能存在 与T1DM和T2DM患者相似的微血管和 大血管并发症风险。
因此，这些患者的监测应依据T1DM和 T2DM患者的监测指南。
诊断标准
Ewald and Bretzel提出的T3cDM的诊 断标准应包括：
1、胰腺外分泌功能不全的存在； 2、胰腺病理证据； 3、排除1型糖尿病的存在。 其他表现可进一步提供支持诊断，如胰
类固醇性糖尿病临床特点
部分患者用糖皮质激素后可诱发或加重糖尿 病，常与种类、剂量和使用时间相关，多数患 者停用后糖代谢可恢复正常。
停药6-8周葡萄糖耐量试验重新评估
不管有无糖尿病，应用激素时均应监测血糖， 及时调整降糖方案，首选胰岛素降糖。
胰源性糖尿病
（慢性胰腺炎致糖尿病、
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)）
（1）母系遗传，即家族内女性患者的子女均 可能得病，而男性患者的子女均不得病。
（2）发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体 阴性；患者消瘦并多数终需胰岛素治疗。
（3）常伴神经性耳聋，或伴其他神经、肌肉 损害表现及血乳酸增高。
二.胰岛素作用的基因缺陷
（1） A型胰岛素抵抗 （2） 矮妖精貌综合征 （3） Rabson-Mendenhall综合征 （4） 脂肪萎缩性糖尿病
与T3cDM相关的囊性纤维化指南推荐每周至少150分钟的 中等强度的有氧运动对疾病有益。
营养 对于慢性胰腺炎相关糖尿病，营养不良、脂肪泻
的预防/治疗及相关症状的控制、减少餐后高血糖 可作为医学营养治疗的主要目标。 应鼓励患者食用富含可溶性纤维和低脂食物。 在胰腺外分泌功能不全的情况下（任何程度）， 可处方口服酶替代治疗。对脂肪的消化和营养吸 收尤为重要，因此有助于控制腹泻、预防脂溶性 维生素的缺乏，最重要的是保持肠内激素的分泌 从而改善糖耐量。 慢性胰腺炎患者常表现出维生素D的缺乏，即使 患者外分泌功能正常。而这些患者的骨质疏松症 发生频率达到34%，约为对照组的3倍。
胰源性糖尿病 胰腺纤维钙化性糖尿病
爆发性I型糖尿病
特殊类型糖尿病
一.细胞功能的基因缺陷-单基因突变
1.青年人中成年发病型糖尿病 MODY
2.线粒体基因突变 tRNA亮氨酸基因中3243位点的突变 伴性遗传
线粒体基因突变糖尿病
最早发现且研究较多的突变类型是线粒体 tRNA亮氨酸基因中的3243位点上，引起了 A到G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障 碍，抑制胰岛素分泌。其临床特点为：
胰岛素敏感性下降。
胰高血糖素的分泌调节受损、儿茶酚胺 反应迟钝和肝脏糖异生激活受损可导致 伴有低血糖反应的血糖不稳的发生。
有两类文件可作为T3cDM糖尿病管理的 参考:
对于慢性胰腺炎，相关建议可遵循胃肠 病学家、内分泌学家、外科医生有关胰 腺炎及其并发症的管理共识。
对于囊性纤维化患者，ADA立场声明 可作为囊性纤维化相关糖尿病临床护理 指南的一部分。
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)是囊性纤维化 (CF)患者最常见的并发症，
CF患者中青少年发生率约20％，成年患者为 40％～50％CFRD 。
并发CFRD对CF患者的肺功能和生存率都将 产生不利的影响，且该风险在女性中尤其明 显
囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)常无临床表现。
在其他人群，非知晓糖尿病的主要后果是大 血管和微血管病变。