胸膜间皮瘤

危险因素
猿病40（SV40）
是一种DNA病毒，也被认为是恶性胸膜间皮瘤病因之一。 这种病毒是存在于人类和啮齿动物细胞内的一种强力的瘤 源性病毒，可以阻 断肿瘤抑制基因。在脑和骨的肿瘤、淋 巴瘤和恶性胸膜间皮瘤里已经发现SV40DNA序列，在非 典型间皮细胞增生和间皮非侵入性损害中也发现有该序列。 有作者推测35至50年前SV40可能通过注射脊髓灰白质炎 疫苗悄悄地传播给了人类。这种对SV40在恶性胸膜间皮瘤 的发病机理中作用的假设已经成为争论的焦点，它的作用 仍然有待证明。
Figure 6. Mediastinal invasion in a 58-year-old man with MPM. Axial contrastenhanced well-collimated CT image just inferior to the transverse thoracic aorta shows circumferential nodular pleural thickening in the right hemithorax. The tumor invades the mediastinum and surrounds the trachea and esophagus.
Figure 2. Nodular pleural thickening in a 59-year-old man with MPM. (a) Posteroan-terior radiograph shows circumferential pleu-ral thickening in the right hemithorax, with extension along the minor fissure (arrow). (b) Axial contrast-enhanced well-collimated CT image at the level of the right pulmo-nary artery shows extensive nodular pleural thickening (arrows) in the right hemithorax. Note the ipsilateral volume loss. (c) Coronal reformatted contrast-enhanced CT image at the level of the bronchus intermedius demon-strates extension of the tumor along the right minor interlobar fissure (arrow). The findings constitute a T2 tumor.
危险因素
恶性肿瘤的放射治疗
例乳癌、肺癌等
流行病学及临床特征
起源于胸膜间皮细胞，可累及肺和胸壁，与石棉接触高度相关，

潜伏期约20-50年，如果不进行治疗，4-8月死亡；石棉的接触 时间和强度能增大MPM的致病性（石棉纤维致癌性与纤维的长宽 比呈一定相关性，比率越高，致癌性越高） 通常发生于50-70岁，男：女=4：1，美国的年发生率2500人次 临床症状:非胸膜炎性的胸膜疼痛、呼吸困难 典型诊断：影像引导穿刺、手术活检，敏感性分别约86%、94100%,播散率4%、22% 实验室检查serum levels of soluble mesothelin-related protein (SMRP)是提高的，METE分析调查研究报告证明SMRP诊断MPM敏 感性64%,特异性89% ，CEA、免疫组化渗出液、基因标记可以是 阳性的
大同三医院 王巧玲
概述
恶性胸膜间皮瘤是最常见的原发胸膜恶性肿瘤，占胸膜肿瘤的第二位， 约80%的患者有石棉接触史，预后差，诊断后的中位 存活期为9-17个月。 事实上，如果在疾病早期能及时诊断和实施针对的治疗方案，能够降低 发病率和死亡率，提高生存率。国际间皮瘤研究组织根据总体存活率将 疾病分为几个等级，分别是：原发肿瘤（T），淋巴结转移（N）和转 移性疾病（M），放射科医生可以通过多种医学成像方法了解MPM的临 床表现，将这些特征转化为相应的等级系统并提出相应的治疗方案。计 算机断层扫描（CT）是用来评估MPM疾病特征的主要成像手段，能够 有效地呈现原发肿瘤，胸内淋巴结病和胸腔外扩散的病变程度。然而， 近年来诸如对胸腔的核磁共振成像(MR)以及带氟脱氧葡萄糖的正电子 成像术(PET/CT)等成像技术作为CT成像的补充也用来分析MPM的患者。 胸腔磁共振成像对于识别胸壁，胸腔纵隔膜和横膈膜的入侵非常有效， 而(PET/CT)能够精确地显示胸腔内和胸腔外的淋巴结和肿瘤转移性疾 病。
Figure 4. Asbestos-related pleural disease in a 51-year-old man who subsequently developed MPM. (a) Posteroanterior radiograph shows bilateral pleural plaques that result in a “shaggy” cardiac silhouette (white arrow) and illdefined diaphragmatic contours (black arrow). (b) Axial contrastenhanced CT image at the level of the main pulmonary artery bifurcation shows extensive calcified and noncalcified pleural plaques secondary to longstanding asbestos exposure. Note the mediastinal pleural plaques (arrow), which are uncommonly seen.
胸片
单侧胸腔积液，30-80% 弥漫性胸膜增厚，胸膜结节发现比率分别约60%、45-
60% 肿瘤可延伸至叶间裂肺容积减小，同侧胸膜、纵膈胸 膜转移、肋间隙变窄，区分骨化、钙化 石棉相关的胸膜斑
Figure 1. Pleural effusion in a 47-year-old man with MPM. (a) Posteroanterior radiograph shows a dependent right pleural effusion. (b) Axial contrast material enhanced well-collimated CT image at the level of the mitral valve shows a moderate-sized right pleural effusion.
恶性胸膜间皮瘤的分期系统 国际间皮瘤研究组(IMIG)对恶性间皮瘤的分期标准(1)
N 淋巴结 N0 无区域淋巴结转移 N1 N2 N3 M M0 M1 转移至同侧气管肺或肺门淋巴结 转移至纵隔或气管隆突（位于气管分叉下方）淋巴结 转移至原发瘤对侧淋巴结 转移 无远处转移 有远处转移
影像特征
单侧胸腔积液、胸膜增厚、同侧容积减小、局部侵犯、 淋巴结增大、远处转移，个别影像表现是非特异性的， 出现一个以上要首要考虑，特别是有临床症状的患者
Figure 3. Osteocartilaginous differentiation in a 54-year-old man with MPM. (a) Posteroanterior radiograph shows extensive ossification of pleural disease in the left hemithorax. Nodularity seen along the lateral left hemithorax is consis-tent with chest wall invasion, and there is ipsi-lateral volume loss. Calcified pleural plaques are seen in the right hemithorax (arrow). (b) Axial nonenhanced well-collimated CT image of the inferior left hemithorax shows extensive tumor involvement with extension into the chest wall.
组织学类型
上皮型 肉瘤型 混合型
55-65% 10-15% 20-35%
预后较好 侵袭性强,生存<6月 必须包含10%以上的上 皮和肉瘤成分
壁层胸膜多于脏层胸膜，右侧多于左侧，肿瘤可以融
合呈胸膜斑块;尸检显示胸膜外转移的机率约55%
分期
恶性胸膜间皮瘤的分期系统 国际间皮瘤研究组(IMIG)对恶性间皮瘤的分期标准(1)
危险因素
石棉
第一，职业暴露石棉的人群，特别是直接暴露在蓝石棉下的采矿和磨矿工人。 有作者曾对澳大利亚矿那些暴露在蓝石棉之下的人群进行深入细致的研究。 那个地方曾经是历史上最可怕的工业灾难地之一。不仅矿工严重暴露在石棉 之下，而且石棉残渣被用来取代草坪铺在学校的运动场和城镇的广场，结果 导致恶性胸膜间皮瘤大爆发，很多年轻的患者是因为幼时在石棉废料上玩耍 所致。 第二，间接职业暴露 的人群，即使用石棉产品的工人，如水管工人、木匠、 防卫人员、石棉绝缘体安装工人等中也发现石棉相关疾病。 第三，环境暴露石棉的人群， 是指那些身处工业化国家而无意识地接触石棉者，他们占了恶性胸膜间皮瘤 病例的20%~30%。
CT
原始肿瘤延伸范围 局部发病情况 胸廓内淋巴结、纵膈侵犯、心包转移或胸腔外转移 肺内转移情况 单独评估肿瘤分期及治疗计划 胸膜局部增厚、环形或者大范围增厚超过1cm以上提示
恶性胸膜疾病 区分钙化情况
Figure 5. Mediastinal invasion in a 64-year-old woman with MPM. Axial contrastenhanced well-collimated CT image at the level of the left ventricle shows a large right chest mass (white arrow) representing MPM that extends into the mediastinal fat, exerts mass effect on the right heart chambers, and occludes a right pulmonary vein (black arrow). A right pleural effusion is also seen. The loss of fat and tissue planes is consistent with mediastinal invasion. The mass constitutes a T4 tumor with invasion of mediastinal structures；
支持或连接肌肉或内脏器官的结缔组织薄膜）；肿瘤侵犯胸腔其他部位形 成单一可切除的肿块；累及心包。
T4
肿瘤为局部晚期、不可切除，累及所有胸膜表面，胸壁有肿瘤弥漫侵犯或形 成肿块，伴有或不伴有肋骨破坏；肿瘤直接穿破膈肌浸入腹膜；肿瘤直接蔓 延至对侧胸膜；肿瘤直接蔓延至一个或多个纵隔器官；肿瘤直接侵犯脊椎； 肿瘤侵犯心包膜的内层并伴有或不伴有心包积液，或者累及心肌。
T
Tla Tlb T2
原发瘤及Βιβλιοθήκη Baidu程度
肿瘤局限于壁层胸膜，包括纵隔和横膈胸膜；脏层胸膜未受累及。 肿瘤累及壁层胸膜，包括纵隔和横膈胸膜；脏层胸膜也散在肿瘤病灶。 肿瘤累及全部胸膜表面（壁层胸膜、纵膈胸膜、横膈胸膜、脏层胸膜）， 横隔和/或脏层胸膜肿瘤互相融合，或者肿瘤从脏层胸膜侵犯下面的肺组织
T3
肿瘤为局部晚期，但有可能切除，肿瘤累及所有胸膜表面并累及筋膜（覆盖、