大疱类疾病

口腔粘膜大疱类疾病
总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
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单纯疱疹
水痘
带状疱疹
药物过敏性口炎
多形红斑
病毒感染性
单纯疱疹 带状疱疹、水痘
变态反应性
药疹
接触性口炎
疱
自身免疫性
多型红斑（斯— 约综合征） 寻常型
性 损
创伤性
天疱疮 增殖型 叶型
害
红斑型
7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连 2) 全身：激素
红霉素
四.大疱性类天疱疮 （）
1. 概述 病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体
3. 临床表现 口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征 (－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础 上起
大疱 尼氏征(－)
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮
• 慢性()
• 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病
• ()
•
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寻常型口腔损害多见
•
其他型口腔损害少见
• 分类
寻常型 增殖型 叶型 红斑型
2. 病因() 不明 自身免疫性疾病 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 ( )
分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
4) 中医中药
增殖性天疱疮治疗前后
三.瘢痕性类天疱疮 （)
1. 概述 2. 良性粘膜类天疱疮 3.
4. 病因 自身免疫性疾病 5. 抗基底膜抗体
3. 临床表现
4. 病理：上皮下疱 无棘层松解 免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
1. 临床表现 口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏
征(－)
2. 诊断与鉴别 无公认诊断标准 有典型 特征。 基底膜带有、C3线状沉淀，血清中
与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
BACK
尼氏征，即尼科尔斯基（）征
由于天疱疮是棘层松解的结果，因此 用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即 可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮 肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。
激素禁忌证： 高血压 糖尿病 骨质疏松 消化道溃疡 各种感染 孕妇 激素不良反应： Cushing’s syndrome 糖尿 胃肠溃疡出血 感染扩散
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
4. 病理() 棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
7. 治疗 ()
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
3) 局部：0.5％达克罗宁止痛 皮质散消炎
（二）副肿瘤性天疱疮 (,)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物 的作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
（三）线性大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀
, a （大疱类疾病）. , , . “” （天疱疮） “”（类天疱疮）.
（寻常型天疱疮） a . 60 . . , （自身免疫） .
特征 • 天疱疮的病理基础 • 口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立
粘膜—皮肤联发疾病概念 • 鉴别诊断 • 皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的
应用方法、效果、注意事项
天疱疮
天疱疮
天疱疮 揭皮试验(＋)
天疱疮
增殖性天疱疮
棘层松解 （×400）
上皮内疱（×120）
棘层松解细胞（×2000）
上皮下疱（×100）
天疱疮免疫荧光
类天疱疮免疫荧光
1) 口腔 龈：剥脱性龈炎 尼氏征(－) 悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等
瘢痕性 粘连 畸形
2) 眼 单纯性结膜炎 睑球粘连 泪管阻塞
3) 皮肤 好发于面部 头皮 水疱 疱壁厚 不易破 尼氏征(－)
4) 其他 咽 气管 尿道 生殖器 肛门
瘢痕性类天疱疮
斑纹类
瘢痕性
类天疱疮
大疱性
粘膜血疱
扁平苔藓 盘状红斑狼疮
一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
疱 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 疱内容物为血液 脓疱 疱内容物为脓液 大疱 直径 > 5
水疱
血疱
上皮内疱
上皮下疱
二.天疱疮（）
1. 概述()
• 严重 () • 致死性疾病 • 激素() 的使用降低了死亡率
（细胞间） .
（抗桥粒抗体） （细胞间粘合物质）.
（上皮内） （基底层） （棘层）, （棘 层松解） .
. ,. , ,, .
. , , （细胞学涂片）, , （免疫荧光） .
,
. 因） .
（强的松）. , （达克罗宁） （苯佐卡
(类天疱疮) . . ,
.
,,
.
本课小结
• 天疱疮的发病机制 • 天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现
5. 诊断() 1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑 痂边翘如叶
3）特殊检查 活检 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮
细胞） 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合 物质的抗体 4）全身情况：恶病质
6. 鉴别诊断 ( )
4. 病理 上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
6. 鉴别诊断
大疱类天 瘢痕类天 寻常型天 大疱性表皮松
疱疮
疱疮
疱疮
解症
病因
临床
病理 预后
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （ ，）
同时有典型的、特征 又有独特的 抗原结构分子