胆汁淤积性肝病_图文
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Frezza M. Ann Ital Med Int. 1993;8 Suppl:48S-51S.
高剂量SAMe可减轻妊娠肝内胆汁淤积（IIa）
18例ICP患者随机单盲分成三组治疗20天 Group I：200 mg per day of i.v. Group II：800 mg per day of i.v.
基侧膜
√ √ √
√ √ √ √
肝细胞内 毛细胆管膜
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
阻塞性胆汁淤积
成人胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤 总胆管狭窄 胆管病变
PFIC2
磷脂酰胆碱 有机阴离子
PFIC3
有机阴离子，葡萄糖醛 Dubin-Johnson综
酸胆红素
合征
有机阴离子，胆盐
氯离子
囊性纤维化
氨基磷脂
PFIC1
中度降低 无变化 无变化 增加 降低
增加
无变化
胆汁淤积时肝细胞受累部位
病毒性肝内胆汁淤积症
药物性肝内胆汁淤积症 新生儿黄疸 Byler病 感染致肝内胆汁淤积症 全肠道外营养致胆汁淤积症 手术致胆汁淤积症 胆管阻塞
Wilson病，家族性胆汁淤积综合征
妊娠
妊娠期肝内胆汁淤积
浸润性疾病
淀粉样变，转移性肿瘤
肝硬化
任何原因
先天性非溶血性胆红素 Gilbert综合征，Dubin-
代谢缺陷
Johnson综合征
新生儿和儿童胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆道闭锁
肝外胆道闭锁，“早期严重”胆道闭锁
总胆管阻塞
胆汁淤渣，胆结石
胆汁淤渣伴胆总管囊肿
胆汁淤积性肝病_图文.ppt
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积定义
原因：胆汁分泌或排泄障碍 临床：黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑
瘤 实验室：胆红素、ALP、GGT升高，ALT和
AST 升高提示有肝细胞损伤
胆道影像学:有助于提示有否胆道梗阻或未闭 组织学：汇管区内可观察到胆汁，肝细胞可见
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
随机对照比较UDCA和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积(I)
Roncaglia N, et al. Br J Obstet Gynaecol 2004;111:17-21
皮质激素和免疫抑制
激素：常用剂量为强的松10～30mg/d,以后逐 渐减量。或地塞米松5～10mg，加入葡萄糖液 中静脉点滴，3-5天后递减
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
病因治疗
停止使用引起胆汁淤积的药物 戒酒 治疗自身免疫性肝炎 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗 细菌感染者抗菌治疗 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治
疗和外科手术治疗如肝移植等
基础治疗
注意补充脂肪 限制胆固醇的摄入 补充足够的热量 注意蛋白质的补充
药物治疗
熊去氧胆酸 S－腺苷蛋氨酸 激素和免疫抑制剂 中药
熊去氧胆酸(UDCA)
亲水、非细胞毒性胆汁酸 熊胆汁成分之一 UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3% 1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症
伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解 原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（
来源分为
初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸和牛磺酸 结 合产物（肝细胞合成）
次级胆汁酸：脱氧胆酸、石胆酸（肠菌作用）
功能
促进脂类的消化和吸收 抑制胆汁中胆固醇析出
尿胆素
肾脏 尿胆元
衰老红细胞破坏 血红蛋白
200~250mg
非酯型胆红素 “旁路性”胆红素 与血浆白 蛋白结合 非衰老红细胞来源
超声检查
胆汁淤积的诊断步骤
胆管扩张
胆管不扩张
胰腺或壶腹 部肿瘤
结石
根据临床资料
？胆管疾病
？肝内淤胆
CT、MRCP、 ERCP、PTC
MRCP/ERCP
肝活检
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
治疗策略
病因治疗 基础治疗 药物治疗 继发症状的治疗
Bilirubin 40 (µmol/l)
30
20
10 0
Placebo (n=73)
UDCA (n=73)
1
2
Years
Poupon et al., N Engl J Med, 1991
UDCA能够抑制早期PBC病人的肝脏纤维化进程 (n=103)
1.00
0.75
无严重肝纤维化 或肝硬化 0.50
in the treatment of intrahepatic cholestasis (I)
a meta-analysis of 6 controlled clinical trials with ademethionine in the symptomatic treatment of intrahepatic cholestasis
胆汁淤积的发病机理
Impairment of Bile Secretion Bile - inborn: PFIC 1- 3, Acids
cystic fibrosis
- acquired: Inflammation,
toxins, drugs,
hormones
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
At present, the therapeutic effect of ademethionine should be regarded as symptomatic, but long term studies on the effect of drug administration on the course of the disease and survival are being performed
腺苷蛋氨酸
转甲基途径
转甲基
腺苷蛋氨酸
H
甲基 C H
H
CH3
激素 神经递质 药物 核酸
质膜磷脂
腺苷蛋氨酸
转硫基途径
腺苷蛋氨酸
谷胱甘肽
CH3
腺苷高胱氨酸
半胱氨酸
硫酸盐
解毒 胆汁酸硫化
高胱氨酸 半胱蛋氨酸
牛磺酸
与胆汁酸结合
A meta-analysis of therapeutic trials with ademetionine
Obstruction of Bile Flow
- inborn: PFIC 3, cystic fibrosis - acquired: PBC, PSC
Paumgartner and Beuers, Hepatology 2002; 6:525
胆汁淤积的发病机理
Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
体循环
Z蛋白
Y蛋白
正常胆红素代谢
肝细胞
微粒体内多种酶 UDGT
高尔基氏体
尿胆元
粪胆素
肠道 原胆元
总胆管
小部分尿胆原 （约10~20% ）
小胆管
酯化胆红素
光面内质网
毛细胆管
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积的发病机理
胰腺癌，胆管腺癌
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 移植物抗宿主病 移植排斥 移植 胆管消失综合征
急性，慢性 急性，慢性 继发于肝动脉阻塞致胆管梗死 布洛芬，氯丙嗪
成人胆汁淤积
非阻塞性胆汁淤积 感染
毒性物质 副瘤综合征 遗传性疾病
病毒性肝炎，内毒素血症， 脓毒血症 药物，全肠外营养,酒精
Hodgkin病
Group III：control 治疗10和20天后，高剂量组转氨酶、结合胆红
素和总胆汁酸较治疗前明显降低，其他两组未 见 治疗结束后高剂量组相关指标较其他两组低 瘙痒症状（0-4级）改善仅见于高剂量组 结论：高剂量SAMe可减轻妊娠肝内胆汁淤积
Frezza M，et al.Hepatology 1984;4:274-8
治疗原理
Stimulation of biliary secretion
Bile Acids
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
Inhibition of apoptosis
Protection of Cholangiocytes
Paumgartner and Beuers, Clin Liver Disease 2004; 8:67.
浓缩的胆汁/粘液栓塞
非阻塞性胆汁淤积
细菌感染 病毒感染
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌 ，弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物Fra Baidu bibliotek全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
淤 胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆汁
胆汁分泌的解剖生理学基础
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
The therapeutic response to ademethionine treatment, for 15 to 30 days, proved to be superior to placebo, as assessed by resolution of pruritus, normalisation or 50% improvement in serum total bilirubin, serum conjugated bilirubin, ALT, GGT and ALP
肝硬化
先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 Rotor综合征，Crigler-Najjar综合征，
病
Lucey-Driscoll综合征
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
诊断和鉴别诊断：病史和临床症状
病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家族史 用药史
PSC）有疗效 慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性
肝病和肝移植等有效
拮抗疏水性 胆酸细胞毒 ，保护肝细 胞
促进胆酸排 泌并抑制其 重吸收
抑制胆固醇的 合成，促进其 排泌和转化
UDCA作用机制
免疫调节
炎症抑制
清除自由基抗氧化
UDCA能改善PBC病人的胆汁分泌
95% C.I.
UDCA
0.25
0 02
Corpechot et al., Hepatology 2000
Placebo
468 Years
10 12
S-腺苷蛋氨酸(SAMe)
硫氨基酸衍生物，肝细胞转甲基中起重要作用 膜磷脂甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性和Na＋-K ＋-ATP酶活性 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用 肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少 或耗竭 补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有防治作用
输血及手术史 临床症状 发热与寒战 消化道症状 腹痛 皮肤瘙痒
诊断和鉴别诊断：体征
体格检查
- 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
α１-抗胰蛋白酶贮积病，囊性纤维化
半乳糖血症，酪氨酸血症，脂肪酸氧化缺 陷，脂质贮积病，糖原贮积病，过氧化物 酶体病
胆管功能特异性缺陷
胆汁酸生物合成缺陷，进行性家族性肝内 胆汁淤积（PFIC）１，２和３型
胆管缺失
Alagille综合征，各种原因所致的胆管缺失 综合征
休克/血流灌注不足
组织细胞增多症
新生儿自发性肝炎
高剂量SAMe可减轻妊娠肝内胆汁淤积（IIa）
18例ICP患者随机单盲分成三组治疗20天 Group I：200 mg per day of i.v. Group II：800 mg per day of i.v.
基侧膜
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肝细胞内 毛细胆管膜
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Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
阻塞性胆汁淤积
成人胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤 总胆管狭窄 胆管病变
PFIC2
磷脂酰胆碱 有机阴离子
PFIC3
有机阴离子，葡萄糖醛 Dubin-Johnson综
酸胆红素
合征
有机阴离子，胆盐
氯离子
囊性纤维化
氨基磷脂
PFIC1
中度降低 无变化 无变化 增加 降低
增加
无变化
胆汁淤积时肝细胞受累部位
病毒性肝内胆汁淤积症
药物性肝内胆汁淤积症 新生儿黄疸 Byler病 感染致肝内胆汁淤积症 全肠道外营养致胆汁淤积症 手术致胆汁淤积症 胆管阻塞
Wilson病，家族性胆汁淤积综合征
妊娠
妊娠期肝内胆汁淤积
浸润性疾病
淀粉样变，转移性肿瘤
肝硬化
任何原因
先天性非溶血性胆红素 Gilbert综合征，Dubin-
代谢缺陷
Johnson综合征
新生儿和儿童胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆道闭锁
肝外胆道闭锁，“早期严重”胆道闭锁
总胆管阻塞
胆汁淤渣，胆结石
胆汁淤渣伴胆总管囊肿
胆汁淤积性肝病_图文.ppt
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积定义
原因：胆汁分泌或排泄障碍 临床：黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑
瘤 实验室：胆红素、ALP、GGT升高，ALT和
AST 升高提示有肝细胞损伤
胆道影像学:有助于提示有否胆道梗阻或未闭 组织学：汇管区内可观察到胆汁，肝细胞可见
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
随机对照比较UDCA和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积(I)
Roncaglia N, et al. Br J Obstet Gynaecol 2004;111:17-21
皮质激素和免疫抑制
激素：常用剂量为强的松10～30mg/d,以后逐 渐减量。或地塞米松5～10mg，加入葡萄糖液 中静脉点滴，3-5天后递减
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
病因治疗
停止使用引起胆汁淤积的药物 戒酒 治疗自身免疫性肝炎 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗 细菌感染者抗菌治疗 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治
疗和外科手术治疗如肝移植等
基础治疗
注意补充脂肪 限制胆固醇的摄入 补充足够的热量 注意蛋白质的补充
药物治疗
熊去氧胆酸 S－腺苷蛋氨酸 激素和免疫抑制剂 中药
熊去氧胆酸(UDCA)
亲水、非细胞毒性胆汁酸 熊胆汁成分之一 UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3% 1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症
伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解 原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（
来源分为
初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸和牛磺酸 结 合产物（肝细胞合成）
次级胆汁酸：脱氧胆酸、石胆酸（肠菌作用）
功能
促进脂类的消化和吸收 抑制胆汁中胆固醇析出
尿胆素
肾脏 尿胆元
衰老红细胞破坏 血红蛋白
200~250mg
非酯型胆红素 “旁路性”胆红素 与血浆白 蛋白结合 非衰老红细胞来源
超声检查
胆汁淤积的诊断步骤
胆管扩张
胆管不扩张
胰腺或壶腹 部肿瘤
结石
根据临床资料
？胆管疾病
？肝内淤胆
CT、MRCP、 ERCP、PTC
MRCP/ERCP
肝活检
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
治疗策略
病因治疗 基础治疗 药物治疗 继发症状的治疗
Bilirubin 40 (µmol/l)
30
20
10 0
Placebo (n=73)
UDCA (n=73)
1
2
Years
Poupon et al., N Engl J Med, 1991
UDCA能够抑制早期PBC病人的肝脏纤维化进程 (n=103)
1.00
0.75
无严重肝纤维化 或肝硬化 0.50
in the treatment of intrahepatic cholestasis (I)
a meta-analysis of 6 controlled clinical trials with ademethionine in the symptomatic treatment of intrahepatic cholestasis
胆汁淤积的发病机理
Impairment of Bile Secretion Bile - inborn: PFIC 1- 3, Acids
cystic fibrosis
- acquired: Inflammation,
toxins, drugs,
hormones
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
At present, the therapeutic effect of ademethionine should be regarded as symptomatic, but long term studies on the effect of drug administration on the course of the disease and survival are being performed
腺苷蛋氨酸
转甲基途径
转甲基
腺苷蛋氨酸
H
甲基 C H
H
CH3
激素 神经递质 药物 核酸
质膜磷脂
腺苷蛋氨酸
转硫基途径
腺苷蛋氨酸
谷胱甘肽
CH3
腺苷高胱氨酸
半胱氨酸
硫酸盐
解毒 胆汁酸硫化
高胱氨酸 半胱蛋氨酸
牛磺酸
与胆汁酸结合
A meta-analysis of therapeutic trials with ademetionine
Obstruction of Bile Flow
- inborn: PFIC 3, cystic fibrosis - acquired: PBC, PSC
Paumgartner and Beuers, Hepatology 2002; 6:525
胆汁淤积的发病机理
Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
体循环
Z蛋白
Y蛋白
正常胆红素代谢
肝细胞
微粒体内多种酶 UDGT
高尔基氏体
尿胆元
粪胆素
肠道 原胆元
总胆管
小部分尿胆原 （约10~20% ）
小胆管
酯化胆红素
光面内质网
毛细胆管
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积的发病机理
胰腺癌，胆管腺癌
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 移植物抗宿主病 移植排斥 移植 胆管消失综合征
急性，慢性 急性，慢性 继发于肝动脉阻塞致胆管梗死 布洛芬，氯丙嗪
成人胆汁淤积
非阻塞性胆汁淤积 感染
毒性物质 副瘤综合征 遗传性疾病
病毒性肝炎，内毒素血症， 脓毒血症 药物，全肠外营养,酒精
Hodgkin病
Group III：control 治疗10和20天后，高剂量组转氨酶、结合胆红
素和总胆汁酸较治疗前明显降低，其他两组未 见 治疗结束后高剂量组相关指标较其他两组低 瘙痒症状（0-4级）改善仅见于高剂量组 结论：高剂量SAMe可减轻妊娠肝内胆汁淤积
Frezza M，et al.Hepatology 1984;4:274-8
治疗原理
Stimulation of biliary secretion
Bile Acids
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
Inhibition of apoptosis
Protection of Cholangiocytes
Paumgartner and Beuers, Clin Liver Disease 2004; 8:67.
浓缩的胆汁/粘液栓塞
非阻塞性胆汁淤积
细菌感染 病毒感染
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌 ，弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物Fra Baidu bibliotek全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
淤 胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆汁
胆汁分泌的解剖生理学基础
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
The therapeutic response to ademethionine treatment, for 15 to 30 days, proved to be superior to placebo, as assessed by resolution of pruritus, normalisation or 50% improvement in serum total bilirubin, serum conjugated bilirubin, ALT, GGT and ALP
肝硬化
先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 Rotor综合征，Crigler-Najjar综合征，
病
Lucey-Driscoll综合征
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
诊断和鉴别诊断：病史和临床症状
病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家族史 用药史
PSC）有疗效 慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性
肝病和肝移植等有效
拮抗疏水性 胆酸细胞毒 ，保护肝细 胞
促进胆酸排 泌并抑制其 重吸收
抑制胆固醇的 合成，促进其 排泌和转化
UDCA作用机制
免疫调节
炎症抑制
清除自由基抗氧化
UDCA能改善PBC病人的胆汁分泌
95% C.I.
UDCA
0.25
0 02
Corpechot et al., Hepatology 2000
Placebo
468 Years
10 12
S-腺苷蛋氨酸(SAMe)
硫氨基酸衍生物，肝细胞转甲基中起重要作用 膜磷脂甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性和Na＋-K ＋-ATP酶活性 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用 肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少 或耗竭 补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有防治作用
输血及手术史 临床症状 发热与寒战 消化道症状 腹痛 皮肤瘙痒
诊断和鉴别诊断：体征
体格检查
- 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
α１-抗胰蛋白酶贮积病，囊性纤维化
半乳糖血症，酪氨酸血症，脂肪酸氧化缺 陷，脂质贮积病，糖原贮积病，过氧化物 酶体病
胆管功能特异性缺陷
胆汁酸生物合成缺陷，进行性家族性肝内 胆汁淤积（PFIC）１，２和３型
胆管缺失
Alagille综合征，各种原因所致的胆管缺失 综合征
休克/血流灌注不足
组织细胞增多症
新生儿自发性肝炎