胆汁淤积性肝病的诊治(免费)
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013
达 到这 一治疗 目标 。ＵＤ Ｃ Ａ［ ５ 可 以促进 及诊断流程
泌 ，改变Ｂ Ａ的组成 ，增加亲水性胆 酸的比例 ，保护肝
１ ． １ 胆汁淤 积性肝病 的定 义 胆汁淤积 性肝 病是各种 细胞 和胆管细胞免 受有毒性胆酸 的毒 害，阻止疏水性 原 因引起 的胆 汁 形成 、 分泌 和 （ 或 ）胆 汁排 泄 异常 胆 酸对 线粒体膜 的干扰 ，抑制肝细胞凋 亡，显著改善 引起 的肝脏 病变 】 。根据病 因可分为 肝细胞性 胆汁淤 血 清肝功能结果 的同时可 以改善肝组织 学特 征 ，阻止 积 、胆 管 性胆 汁淤 积 及混 合 性胆 汁淤 积 。胆 汁淤 积 肝 纤维化、肝硬化 、食 管静脉 曲张 的进 一步发展 ，延 持 续超 过６ 个 月称 为慢性胆 汁淤积 。生化指标 方面 ， 长患者的生存 时间。
Ｉ Ｉ Ｉ ）；￣ＭＲ Ｃ Ｐ 、Ｅ Ｕ Ｓ 、Ｅ Ｒ Ｃ Ｐ 肝组织活检 关资料进行整理分析，形成了 《 胆汁淤积性肝病诊断治疗 检测是必需的 （ 专家共识》。胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影 等是可以 考虑的更进一步检查 （ Ｉ ｒ ）。
响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效 ２胆 汁淤积性肝病 的治疗
２ ． ２ ． ３糖 皮质激素和其他免疫抑制剂 糖皮质激素口 ］ 通过 胞 的活化 ，同时可选择性地抑制Ｂ 淋 巴细胞产生抗体 。
能抑ＮＤ Ｎ Ａ合成 ，从而抑 制淋 巴细胞增殖而产生免疫
（ ５ ） 实验 室检 查包括肝功能 、肝 炎病 毒血清学标志 阻止细胞因子 的产生和黏附分子 的表达而限制Ｔ 淋 巴细 物检查以及筛 查肝病 自身抗 体等 。
． ２ ． ２ Ｓ Ａ Ｍｅ Ｓ Ａ Ｍｅ ［ ６ １ 是存在于人体组织的一种生理活性 建 议ＡＫＰ 水平高 于 １ ． ５ 倍ＵＬ Ｎ，并且ｙ Ｇ Ｔ 水平 高于３ 倍 ２ 分子，是 Ｓ ＡＭｅ 合成酶催化蛋氨酸￣ ［ Ｊ Ａ Ｔ Ｐ 而合成 的。 Ｕ Ｌ Ｎ可诊断胆汁淤积性 肝病 。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断
婴⼉胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断婴⼉胆汁淤积性肝病是婴⼉期(包括新⽣⼉期)常见的肝脏疾病，涉及到肝内和肝外的多种病因，发病机制极为复杂。
婴⼉胆汁淤积性肝病的预后与⼲预治疗时间密切相关。
因此，早期诊断⾮常重要。
现针对⽬前胆道闭锁与⾮胆道闭锁性肝内胆汁淤积症相关的鉴别诊断⽅法，进⾏相关的讨论，期望增加对该病的认识及重视，以利于及时诊断。
1 婴⼉胆汁淤积性肝病的定义国外⾸先采⽤新⽣⼉肝炎综合征名称，系指⼀组包括新⽣⼉期感染、遗传、中毒及代谢等病因引起的黄疸、肝⼤和肝脏组织学改变的综合征，发病年龄在3个⽉以内。
根据我国实际情况先后采⽤了'婴⼉肝炎综合征'或'婴⼉肝病综合征'名称，对促进我国婴⼉期胆汁淤积性肝病的研究起到了重要作⽤。
病理学家将胆汁淤积定义为光镜下见到⽑细胆管、肝细胞和肝脏其他部位有胆⾊素存在；⽣理学家将胆汁淤积定义为肝细胞⽑细胆管胆汁流量减少或胆汁流中断；临床学家将胆汁淤积定义为从胆汁正常排泄的物质在⾎液和肝外组织中贮积，引起病理性黄疸，肝⼤伴质地改变，粪便颜⾊变浅和肝功能异常。
2004年北美⼉科学会提出胆汁淤积标准：总胆红素<85µmol/L，结合胆红素>17 µmol/L或总胆红素>85 µmol/L时，结合胆红素⽐例>20%[1]。
2005年美国肝病研究协会(American Association for the study of liver disease，AASLD)⾸先提出婴⼉肝内胆汁淤积综合征的概念[2]。
婴⼉胆汁淤积肝病系指婴⼉期(包括新⽣期)由各种原因引起的肝细胞⽑细胆管胆汁形成减少或胆汁流障碍，导致正常通过胆汁排泄的物质(胆红素、胆汁酸、胆固醇等)在肝细胞内和⽑细胆管、胆管淤积，导致⾎结合胆红素升⾼，临床表现为病理性黄疸、肝⼤和/或质地改变，肝功能异常[3]。
现欧美⼉科学会和胃肠肝脏营养学会共同制定胆汁淤积指南，强调结合胆红素>17 µmol/L，应进⾏胆汁淤积的评估[4]。
胆汁淤积性肝病的诊断与治疗
化学指标异常的ＰＢＣ患者可给予起始量（１３～１５ ｍｇ・ｋｇ～・ｄ－１）的ＵＤＣＡ，治疗半年后，如血清直 接胆红素≤ｌｍｇ／ｄｌ，ＡＬＰ≤１．５ ＵＬＮ，ＡＳＴ≤１．５ ＵＬＮ，则认为发生生物化学应答，可继续单独应用 ＵＤＣＡ治疗。未发生生物化学应答的，如患者出现 中到重度界面性肝炎、血清直接胆红素＞１ ｍｇ／ａｌ，
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ｄｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ
酶（ＧＧＴ）水平高于３ＵＬＮ，尤其以√６衄升高为主；（２）
自身抗体抗线粒体抗体（ＡＭＡ）阳性（滴度＞ｌ：４０）； （３）肝组织病理学检查见非化脓性破坏性胆管炎。 血清ＡＭＡ是传统认为ＰＢＣ高度特异性的抗 体，可见于超过９５％的ＰＢＣ患者。临床上常见 ＡＭＡ－Ｍ２（抗线粒体型）的靶抗原是丙酮酸脱氢酶 复合体Ｅ２亚单位（ＰＤＣ．Ｅ２）。Ｏｅｒｔｅｌｔ等垆１发现运用 磁珠检测抗Ｍ２－３Ｅ抗体——其靶抗原是三联融合蛋 白［即ＰＤＧＥ２，２－酮戊二酸脱氢酶复合体Ｅ２亚单 位（ＯＧＤＣ－Ｅ２）和支链二酮酸脱氢酶复合体Ｅ２亚单 位（ＢＣＯＡＤＣ－Ｅ２）］，不仅所有用传统检测方法检测 ＡＭＡ阳性的患者可出现上述抗体之一阳性，２０％的 ＡＭＡ阴性的自身免疫性肝病患者出现上述至少一种 抗体的阳性。而且上述三种抗体阳性的患者１００％出 现抗核抗体（ＡＮＡ）阳性。提示抗Ｍ２—３Ｅ融合蛋白 抗体的检测对提高ＡＭＡ抗体的检出率有补充作用。 此外，有些患者的自身抗体ＡＭＡ阴性，但临床表现 和肝组织学表现符合ＰＢＣ者应诊断为“ＡＭＡ阴性 ＰＢＣ”，这类患者的自然史和ＡＭＡ阳性ＰＢＣ患者类 似。针对核小体的ＡＮＡ和针对信使蛋白的抗ｓｐｌ００ 和抗ｇｐ２１０对ＰＢＣ有较高特异性（＞９５％），可帮助 诊断ＡＭＡ阴性的ＰＢＣ。而对于ＰＢＣ特异性抗体阳 性而肝功能正常的个体，建议每年随访胆汁淤积的 生物化学指标。缺乏ＰＢＣ特异性抗体而高度怀疑自 身免疫性肝病的患者，建议行肝活组织检查，不仅 可以明确ＰＢＣ诊断，还有助于判断是否合并其他类 型肝损伤【如自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ， ＡＩＭ）ｏ ＰＢＣ的特征性病理改变为显著的胆管损害，表 现为慢性非化脓性破坏性胆管炎（ＣＮＳＤＣ）、胆管 缺失及慢性胆汁淤积造成的肝硬化。一项大型回顾 性研究证实，未选择的肝活组织检查标本中，２３．８％
胆汁淤积性肝病的诊治答案(市二类2.5分)-2024年华医网继续教育
胆汁淤积性肝病的诊治（市二类2.5分）2024年华医网继续教育答案一、恶性胆道梗阻的微创引流1.无痛性黄疸为肝门部胆管癌的首发表现参考答案：错误2.术前减黄时间为2-3周，待黄疸消退，肝脏功能基本正常时再行手术治疗参考答案：错误3.在B超介导经皮经肝胆道穿刺引流是，下列操作不恰当的是（）参考答案：穿刺针与胆管长轴的夹角要适当，一般45°为宜4.合并肝硬化、活动性肝炎，或术前黄疸持续时间超过4周者，建议术前行胆道引流减黄，使总胆红素降至（）以下再进行手术，以降低联合大范围肝切除术后发生肝衰竭的风险参考答案：50umol/L5.支架再狭窄的原因包括（）参考答案：以上都是二、原发性胆汁性胆管炎的临床诊治进展1.针对症状管理，以下不正确的是（）参考答案：乏力是单种因素的，无需PBC以外的原因2.针对PBC的一线治疗药物的熊去氧胆酸（UDCA），以下描述错误的是（）参考答案：推荐剂量3.诊断PBC的条件，以下错误的是（）参考答案：不需排除肝外胆道梗阻4.熊去氧胆酸（UDCA）应答不佳的原因不包括（）参考答案：稳定期PBC5.PBC患者UDCA单药治疗标准，以下错误的是（）参考答案：有自身抗体gp210和sp100三、肝脏活检的病理解读1.对肝脏活检病理诊断中，不包括以下病因（）参考答案：α-抗胰蛋白酶缺乏症2.以下关于临床穿刺技术注意事项的描述，错误的是（）参考答案：使用12号针获取标本大小3.针对肝脏组织结构描述，以下正确的是（）参考答案：经典肝小叶属于内分泌模式4.关于肝脏活检的适应症，以下错误的是（）参考答案：乙型肝炎患者5.肝脏常见的病理的不同变化，以下描述错误的是（）参考答案：气球样变：常见慢性病毒性肝炎、慢性肝炎活动期四、药物性肝损伤的诊治策略1.药物临床试验受试者停药标准，以下错误的是（）参考答案：血清ALT或AST＞12 ULN2.DILI病理诊断注意事项，以下错误的是（）参考答案：病理特点特异3.关于对人工肝治疗的描述，错误的是（）参考答案：体外机械清除血液中有害物质，补充物质，改善外环境，4.宿主因素中，肝脏最药物毒性的描述错误的是（）参考答案：肝脏对药物毒性具有特异性5.宿主因素遗传学因素药物代谢通路受抑或功能异常，以下不是药物代谢过程的是（）参考答案：第五阶段：Ⅳ相代谢五、急性胆系感染微创治疗策略1.高龄急危重症胆囊炎患者，首选的治疗方案（）参考答案：合适的胆囊引流术2.预防BDI的要点描述错误的是（）参考答案：远离胆囊表面进行游离3.急性胆囊炎能耐受手术者，最佳手术时机（）参考答案：72小时内4.关于急性胆管炎行胆管引流术描述错误的是（）参考答案：胆管支架在胆汁引流效果及并发症方面优于ENBD5.PTGBD通过（）来确定是否存在胆汁流出道梗阻、隐匿性胆胰反流等胆胰汇合部疾病参考答案：以上均是六、儿童药物性肝损伤1.我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）参考答案：化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药2.据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）参考答案：中草药3.灰婴综合征是（）的严重不良反应参考答案：氯霉素4.采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有关参考答案：有可能5.DILI的诊断必须具备（）参考答案：B和D七、肝脏代谢及功能不全概述1.正常腹腔内液约为50ml，腹腔内液超过多少时形成腹水（）参考答案：200ml2.关于肝脏的代谢作用，下列说法正确的是（）参考答案：结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道3.下列关于肠源性内毒素血症描述不正确的是（）参考答案：内毒素从结肠漏出减少4.下列关于肝脏在维生素代谢中的作用描述正确的是（）参考答案：肝脏可分泌胆汁，协助脂溶性维生素的吸收5.下列关于肝脏在脂类代谢中的作用描述不正确的是（）参考答案：VLDL可将胆固醇从肝外转运到肝内八、肝脏及其毗邻脏器超声1.男性，45岁，持续性黄疸伴皮肤瘙痒1月余，超声见肝内外胆管及胆囊均扩张增大，扩张的胆总管下端呈截断阻塞，局部隐约见一实性结节，主胰管扩张，宽约0.5cm，可能的阻塞原因是（）参考答案：壶腹周围癌2.下列关于肝门的描述，错误的是（）参考答案：左中右三支肝静脉汇入下腔静脉处为第三肝门3.下列哪项是胎儿期循环的遗迹（）参考答案：肝圆韧带4.肝脏声像图上，肝中静脉右后方、肝右静脉前方实质性肿物的正确定位是（）参考答案：右前叶5.充盈的胆囊前壁小息肉、小肿瘤容易漏诊，最可能的原因是（）参考答案：混响伪像九、胆道闭锁肝脏纤维化机制研究进展1.近年来研究发现Notch信号通路在肝脏的信号通路在肝脏的（）中起重要作用参考答案：发育、代谢、损伤修复、肝纤维化和肝癌的发生2.对于胆道闭锁，说法错误的是（）参考答案：是少见疾病3.Kasai术后，持续进展的（）是影响胆闭患儿自体肝生存的关键因素参考答案：肝纤维化过程4.关于GPC3磷脂酰肌醇蛋白多糖-3（Glypican-3，GPC3），说法错误的是（）参考答案：不属于磷脂酰肌醇蛋白聚糖类5.对于骨形态发生蛋白（BMPs），说法错误的是（）参考答案：和TGF-β1/Smad信号通路没有交集十、儿童胆汁淤积症的诊断进展1.Roto综合征患者的肝外观（）参考答案：正常2.Gilbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常（）参考答案：＜50 μmol/L3.PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）效果好参考答案：熊去氧胆酸4.婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）参考答案：高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良5.苯巴比妥对Crigler Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）参考答案：无影响十一、胆汁与胆汁酸的代谢1.肝脏在物质代谢中的作用不包括（）参考答案：将脂酸直接转变为糖2.饥饿时，肝内酶系活性增高的是（）参考答案：脂肪酸合成3.下列（）物质是肝细胞特异结合的参考答案：尿素4.胆汁的主要作用是A、保护小肠黏膜B、分解蛋白质C、激活胰蛋白酶原D、激活胃蛋白酶原E、促进脂肪的消化和吸收正确答案：E 参考答案：促进脂肪的消化和吸收5.下列（）反应属生物转化第二相反应参考答案：苯酚形成苯β-葡糖醛酸苷十二、肝胆胰疾病与ERCP1.ERCP最常见的并发症是（）参考答案：ERCP术后胰腺炎2.内镜下乳头肌切开术主要适用于（）参考答案：胰管结石取石3.ERCP术前有使用抗凝和抗血小板药物的患者建议阿司匹林、氯吡格雷、华法林至少停用（）参考答案：7天4.对ERCP术操作时间较长（）的手术，建议留置导尿管参考答案：＞4 h5.急性胰腺炎最常见的发病原因是（）参考答案：胆源性胰腺炎十三、超声引导下经皮经肝胆管穿刺置管引流技术1.PTCD术中超声造影的应用价值，描述错误的是（）参考答案：经穿刺针造影可有效评估活动性出血2.超声引导下PTCD的目的，除外（）参考答案：获得胆道系统病变的组织学诊断3.超声引导下的PTCD是在（）开始应用于临床参考答案：1979年4.关于超声引导下的PTCD的适应证描述，错误的是（）参考答案：对于阻塞性黄疸患者一定要在凝血功能完全正常后才能进行PTCD操作5.超声影像可应用于（）方面参考答案：以上均是十四、胆汁淤积性肝炎的外科诊疗技术应用1.目前诊断胆道闭锁的金标准是（）参考答案：胆道造影2.下列哪项不是胆道造影的指征（）参考答案：反复呕吐3.下列哪项不是与外科相关性婴儿胆汁淤积性肝病的病因（）参考答案：遗传代谢性疾病4.最早运用腹腔镜辅助经胆囊胆道造影用于鉴别诊断胆道闭锁是哪一年（）参考答案：1980年5.下列不是婴儿胆汁淤积性肝病的常见病因的是（）参考答案：恶性肿瘤十五、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）1.关于PFIC，描述错误的是（）参考答案：UDCA治疗均有效2.关于PFIC-5，描述错误的是（）参考答案：多无肝外表现3.关于PFIC-4，描述错误的是（）参考答案：以上都不对4.关于PFIC-2，正确的是（）参考答案：发病早，可很快进展为急性肝衰竭5.关于PFIC-6，描述错误的是（）参考答案：以上都不对6.下列关于孤独症的描述不正确的是（）参考答案：0到14岁儿童孤独症数量可能超过200万，且女孩患病率高于男孩，男女比率大约在1：4或1：57.下列不属于孤独症的核心症状的是（）参考答案：专注力强8.大多数孤独症要到（）岁才能确诊参考答案：2.59.下列关于孤独症的诊断工具CARS不正确的（）参考答案：总分≥10有诊断意义10.孤独症的诊断常用筛查量表不包括（）参考答案：PEP-3。
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013
《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013更新》解读
辑 部 组 织 国 内 部 分 专 家 对 相 关 资 料 进 行 整 理 分 析 ， 形 成 了 高 。而 肝 脏 ＡＫＰ 和 骨ＡＫＰ 这 两 种 同 工 酶 在 电 泳 图 上 的位 置
专家 委员会 对 《 共 识 》 的 部 分 内容 进 行 更 新 。本 文 在 已发 前 列腺都 有发现 。在肝 内主 要分布 于肝细胞 浆和 肝 内胆 管 表 的胆 汁 淤 积 性 肝 病 相 关 指 南 及 共 识 ２ ０ １ ３ 的 基 础 上 ， 结 合 上 皮 中 ，正 常人 血清 中ｙ － ＧＴ主要 来 自肝 脏 。血 清谷 氨 酰
《 中 国肝 脏 病 杂 志 （ 电子 版 ） 》２ ０ １ ３ 年 第５ 卷 第４ 期
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指 南 解 读
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《 胆 汁淤积 性肝病 诊 断治疗 专家共 识 ２ ０ １ ３ 更 新 》解读
范颖 ，赵 红 ，谢 雯 （ 首 都 医科大 学 附属北 京地 坛 医 院 肝病 中心 ，北京 １ ０ ０ ０ １ ５ ）
《 胆 汁淤积 性肝 病诊 断治疗 专家 共识 》，对 临床 医师 规 范 非常接 近 ，因此临床 上对于 两者 的鉴别 诊断 比较 困难 ，通
化 诊 断 及 治疗 胆 汁 淤 积 性 肝 病 起 到一 定作 用 。
常需要通 过测 定其 他与 胆汁淤积 相关 的肝酶 如Ｇቤተ መጻሕፍቲ ባይዱＧＴ 等评 估
胆 汁淤 积性 肝病共 同特 征为胆 汁淤积 ，其 临床表 现各 是否来源于肝脏 。 异 ，具有其 各 自的诊 断标准及 治疗特 殊性 ，这 一特性 要求 １ ． ２ ． ２ ７ － Ｇ Ｔ 与 胆汁淤积性肝 病 健康 人组织 中的’ ， ． ＧＴ 主 要存 临床 医师应 在规 范化基 础上进 行个 体化 治疗 以达 到最 佳治 在 于具有 分泌和 吸收作 用 的细胞胞 膜和微 粒体 中，在 肾脏 疗效 果 。随着临床 经验 的积累及 诊疗 技术 的开展 ，２ ０ １ ３ 年 含 量 比较 丰富 ，此外在 胰 、肝、脾 、肺 、脑 、肠 、心脏 、
胆汁淤积性肝病的诊断_黄志寅
PSC）：如 同 PBC 一 样 ，PSC 是 一 种 以 炎 症 、纤 维 化 和 弥 漫 肝 内外中、大型胆管狭窄为特征、原因不明的进行性胆汁淤积 症。 男性 PSC 发病率较高，病程较长，确诊时 的 平 均 年 龄 约 40 岁 。 PSC 通 常 合 并 炎 症 性 肠 病 （inflammatory bowel disease, IBD）。 PSC 的发病机制目前被假设为两大类：①非免疫 性因素，如门静脉菌血症、病毒感染、接触毒素及缺血性损 伤；②基因或免疫 性 因 素 。 约 26%~85%的 PSC 患 者 血 中 核 周 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （pANCA）升 高 [5]。
胆汁淤积性肝病的病因
一、炎症 各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功 能，也常损毁肝内小胆管，是胆汁淤积性肝病常见的一大类 原因。 1. 病毒性肝炎：甲 型 病 毒 性 肝 炎 （甲 肝 ）、乙 型 病 毒 性 肝 炎 （乙 肝 ）、丙 型 病 毒 性 肝 炎 （ 丙 肝 ） 和 巨 细 胞 病 毒 感 染 常 有 持续性胆汁淤积 ，多 与 肝 细 胞 坏 死 有 关[2]。 乙 肝 和 丙 肝 患 者 可因长期慢性病程， 逐渐进展为以高胆红素血症和进行性 肝细胞功能衰竭为特征的胆汁淤积性肝硬化。 2. 感染性疾病 ： 非 胆 源 性 脓 毒 症 患 者 发 生 胆 汁 淤 积 的 概率可高达 34%，这 与 细 菌 毒 素 和 促 炎 症 因 子 干 扰 胆 红 素 转运、 增加胆道的通透性及减少胆汁流和胆汁酸的摄取 有 关 [3]。 3． 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 （primary biliary cirrhosis， PBC）：PBC 是 常 见 的 胆 汁 淤 积 性 肝 病 ， 非 化 脓 性 炎 症 和 小 叶 间 胆 管 的 损 伤 是 PBC 的 组 织 学 特 征 ，也 曾 被 称 为 胆 管 消 失 综 合 征 。 发 病 年 龄 多 在 40～60 岁 ，女 性 多 见 ，女∶男=9∶1。 抗 线 粒 体 抗 体 （AMA）是 PBC 的 突 出 特 征 ，高 达 95%的 PBC 患 者 AMA 呈 阳 性 。 这 类 抗 体 靶 向 线 粒 体 内 膜 中 的 丙 酮 酸 酯 脱 氢 酶 复 合 体 E2 亚 基 。 此 外 ， 糖 蛋 白 （gp）210、p62、 Sp100 和 早 幼 粒 细 胞 性 白 血 病 （PML）等 自 身 抗 原 产 生 PBC 相 关 特 异 性 抗 体 ， 尽 管 这 些 抗 体 没 有 直 接 参 与 PBC 的 发 病 ，但 其 自 身 免 疫 在 PBC 发 病 中 发 挥 重 要 作 用 。 由 于 已 从 女 性 泌 尿 道 感 染 中 的 细 菌 等 病 原 体 中 鉴 定 出 E2 蛋 白 ， 故 感 染 性 病 原 体 可 导 致 PBC 是 近 年 假 设 但 尚 未 被 证 实 的 一 个 新 学 说 ，值 得 关 注[4]。 4. 原发性硬化性胆 管 炎 （primary sclerosing cholangitis,
胆汁淤积性肝的诊治现状
胆汁淤积性肝的诊治现状【摘要】胆汁淤积性肝是一种常见的肝脏疾病，其病因复杂，临床表现多样。
诊断方法包括临床症状和实验室检查，治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要是通过调节胆汁酸代谢和减少胆汁的合成来改善病情。
手术治疗则是针对严重的病例进行胆道引流或移植手术。
胆汁淤积性肝的预后和并发症主要取决于病情严重程度和治疗效果。
胆汁淤积性肝的诊治现状还有待进一步完善，未来发展仍具有挑战和机遇。
希望未来可以有更多的研究和临床实践，提高对这一疾病的认识和治疗水平。
【关键词】胆汁淤积性肝、诊治现状、定义、病因、临床表现、诊断方法、治疗方法、药物治疗、手术治疗、预后、并发症、总结、完善、未来发展。
1. 引言1.1 胆汁淤积性肝的定义胆汁淤积性肝是一种由于胆汁的排泄受阻而导致胆汁在肝脏内积聚的疾病。
正常情况下，肝脏产生的胆汁应该通过肝内胆汁管道排泄到十二指肠中，帮助消化脂肪。
当胆道受阻或胆汁排泄功能受损时，胆汁会积聚在肝内，导致肝细胞受到损伤。
胆汁淤积性肝可以分为遗传性和后天性两类。
遗传性胆汁淤积性肝主要是由于遗传基因突变造成的先天性疾病，常见的遗传性胆汁淤积性肝包括先天性胆管囊性扩张症和α-1抗胰蛋白酶缺乏症等。
后天性胆汁淤积性肝则是由于胆道结石、肝胆炎、胆道肿瘤等引起的获得性疾病。
胆汁淤积性肝的主要特征包括黄疸、肝功能异常、肝腹水等临床表现。
在诊断方面，临床医生通常会根据患者的症状、实验室检查以及影像学检查来确诊胆汁淤积性肝。
及时有效的治疗对于改善患者的预后和减少并发症的发生至关重要。
随着医学技术的不断进步，胆汁淤积性肝的诊治现状也在不断改善，为患者提供更好的医疗保障。
1.2 胆汁淤积性肝的病因胆汁淤积性肝的病因是多方面的，主要包括遗传因素、先天性异常、炎症性疾病、药物和毒物的影响等。
遗传因素是导致胆汁淤积性肝的常见原因之一，特别是与胆汁淤积相关基因的突变或缺失，会导致胆汁排泄功能障碍，从而引起胆汁淤积。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进展ppt课件
毛细胆管
多耐药蛋白(multidrug resistant protein，MRP)
尿胆原
门脉系统
与葡萄 糖醛酸 结合
结合胆 红素
初级
胆汁酸
在小肠绝 粪胆原 尿胆原 1/4
大部分 经门脉入血
胆 汁 排 出 方 向
次级胆汁酸
小肠、结肠上段的细菌作用下
1 2 3 4
定义 流行病学 胆汁淤周内检查程序
——第1天
第一天从病史、体检、已知化验检查中，我们得到： ▲1岁内持续性黄疸 ▲大便白色超过1周 ▲肝脏肿大且质地改变 除外胆道闭锁
继续行相关检查鉴别
转诊
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第1天 早期诊断重症病例
黄疸重 精神差、神志改变 出血倾向 低蛋白血症 腹水
有条件
1991-2008年间欧洲胆汁淤积性肝病
胆道闭锁 特发性胆汁淤积性肝病 α -抗胰蛋白酶 Alagille综合征 胆总管囊肿 其他
其他病因包括： ①儿童胃肠外营养相 关性肝病6％ ②进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 ％ ③垂体功能低下2％ ④各种感染2％ ⑤交通性海绵状肝内 胆管扩张l％ ⑥其他少见原因4％。
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
其他检查项目： ⑥如有发热，提检血培养 ⑦怀疑泌尿系统感染，提检中段尿培养 ⑧皮疹 皮疹拍片 组织病理学检查，待除外组织细胞增生症X ⑨肝脾肿大，骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
8AM：肝胆彩超检查
高直胆 高直胆 肝脏肿大、质地异常 粪便颜色浅黄、白色 ●有无胆囊 ●胆囊大小 ●餐前、餐后30min胆囊收缩率 ●肝门处有无纤维块形成 ●肝内、外胆管有无扩张 ●有胆囊 ●胆囊收缩率≥35%（50%） ●肝门处无纤维块形成 ●大多数患儿无胆囊 ●小胆囊/大胆囊 ●胆囊收缩率≤35% ●肝门处有无纤维块形成 胆道闭锁
胆汁淤积怎么治疗最好的方法是
胆汁淤积怎么治疗最好的方法是胆汁淤积是指胆汁在肝脏内不正常积聚导致病症的疾病。
胆汁淤积可以分为两种类型：急性胆汁淤积和慢性胆汁淤积。
急性胆汁淤积一般由于胆管结石或胆石引起，而慢性胆汁淤积通常与慢性胆囊炎、胆道炎或胆道肿瘤等疾病有关。
针对胆汁淤积的治疗最佳方法可能会因个体情况而异，但常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和保守治疗。
下面将详细介绍每种治疗方法的优点和注意事项。
1. 药物治疗：药物治疗是胆汁淤积的一种非侵入性方法，适用于轻度和早期病例。
药物可用于促进胆汁排泄、溶解结石、减轻炎症症状等。
一些常用的药物包括胆宁颗粒、小蓟茶和乳香丸等。
然而，需要注意的是，药物治疗的效果因人而异，且可能需要长时间的使用才能达到理想效果。
2. 手术治疗：对于严重的胆汁淤积或引起严重并发症的患者，手术治疗是较为安全和有效的方法之一。
手术治疗主要包括胆道探查和结石清除。
胆道探查将帮助医生确定胆道病变的位置和性质，以便采取相应的治疗措施。
结石清除可以通过胆囊切除术、胆总管切开取石或胆道镜下取石等多种手术方式进行。
手术治疗的成功率较高，但手术风险和术后恢复期也需考虑。
3. 保守治疗：保守治疗是在病情较轻且无严重并发症的情况下的一种选择。
保守治疗主要是通过改善生活方式和饮食习惯来缓解症状及预防病情恶化。
建议患者遵循低脂、低胆固醇和高纤维的饮食，避免油腻和刺激性食物的摄入。
患者还应该适度运动，避免长时间久坐。
此外，避免过度使用药物和饮酒也是保守治疗的重要方面。
综上所述，胆汁淤积的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和保守治疗。
治疗方法的选择应根据患者具体情况而定，包括病情的严重程度、合并症和个体差异等。
当选择药物治疗或保守治疗时，患者需耐心等待治疗效果。
若病情较为严重，或出现严重并发症，手术治疗则是较为理想的选择。
无论采取何种治疗方式，都应在医生的指导下进行，以确保治疗的安全和有效性。
2024遗传性胆汁淤积症的诊治要点(全文)
2024遗传性胆汁淤积症的诊治要点（全文）近年来，随着分子医学的发展，不断有新的致病基因被发现，拓展了遗传性肝内胆汁淤积症的疾病谱，基因检测已成为诊断儿童肝病的重要辅助手段。
此外，关于遗传性肝内胆汁淤积症的治疗也有了许多新进展。
复旦大学附属儿科医院王建设教授分享遗传性胆汁淤积症诊治进展。
概述从上世纪90年代开始，分子克隆和基因测序技术迅速发展，一系列遗传性肝病基因被鉴定，包括家族性肝内胆汁淤积症1-3型、Alagille综合征、Citrin缺陷病及各种胆汁酸合成缺陷等。
2010年，王建设教授课题组首次发表了大陆家族性肝内胆汁淤积症病例系列。
研究纳入了24例低GGT胆汁淤积症患者，其中诊断了9例ATP8B1缺陷病（又称FIC1缺陷病，家族性胆汁淤积症1型），发现1热点连锁突变；诊断了7例ABCB11缺陷病(又称BSEP缺陷病、家族性胆汁淤积症2型），报道多种新突变[1]。
2012年又报道13例高GGT胆汁淤积肝病中诊断3例ABCB4缺陷病(又称MDR3缺陷病、家族性胆汁淤积症3型)[2]。
2016年，创新性的开展了Panel测序（能够同时检测出已知大片段插入和缺失），发现多种以往国内没有报道过的疾病。
进展1：新致病基因不断发现对于低GGT胆汁淤积症，以往已经鉴定的基因缺陷能够解释约2/3的低γ-GT胆汁淤积症，仍有三分之一的病因未明。
对于高GGT胆汁淤积症中许多有家族史，但也有相当部分不明原因。
因此，一项重要的任务就是探索这些不明原因胆汁淤积的病因。
2017年，本课题组鉴定了一种新的家族性胆汁淤积症[3]，该病的致病基因是MYO5B，定位于染色体18q21.1，编码MYO5B蛋白，隶属于5型肌球蛋白家族。
MYO5B缺陷病又称家族性肝内胆汁淤积症6型，呈常染色体隐性遗传。
主要表现包括复发性及进行性胆汁淤积，伴瘙痒、儿童生长发育迟缓等。
2020年，本课题组又鉴定出了导致γ-GT胆汁淤积症的另一个致病基因--USP53[4]，定位于染色体4q26，编码泛素特异性肽酶53(USP53)。
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(2015)
特殊类型PSC
• 小胆管PSC 是PSC的一种变异形式，其特征为：具 有典型的胆汁淤积和PSC组织学改变，但胆管造影 正常。具有PSC临床和生化特点但胆管造影正常的 患者，推荐肝活检以除外小胆管PSC。 • 转氨酶不呈比例升高的PSC患者应进行肝活检以排 除或确诊合并自身免疫性肝炎。 • 考虑PSC的患者应检测血清IgG4浓度以排除IgG4自 身免疫性胰腺炎相关性硬化性胆管炎。
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家 共识(2015)
胆汁淤积性肝病的定义
• 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形 成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝 脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤 积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。 胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。 生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN， 并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积 性肝病。
原发性硬化性胆管炎的治疗
• 研究结果表明UDCA可以改善PSC的生化指标，但对 于病死率及肝移植率无显著改善。 • 免疫抑制剂和（或）其他制剂未显示出对疾病的 活动性或PSC结局起到改善作用。（合并自身免疫 性肝炎的PSC成人患者可应用皮质类固醇和其他免 疫抑制药物来进行治疗。）
原发性硬化性胆管炎的治疗
原发性硬化性胆管炎（PSC）
原发性硬化性胆管炎的诊断
• 其特点是胆管炎症性、纤维化性过程，肝内外胆管均可受 累。此疾病可以导致不规则的胆道毁坏，包括多部位胆道 狭窄形成。PSC是一种进展性疾病，最终可以发展到肝硬 化和肝功能衰竭。PSC的病因仍不清楚，但是有证据表明 与遗传易感性有关。男∶女约为2∶1，儿童老人均有发病， 但诊断的平均年龄约40岁。超过80%的PSC患者伴发IBD， 在大多数病例中诊断为UC。 • 诊断标准如下：有AKP和GGT升高等胆汁淤积生化特征的患 者，MRCP、ERCP、经皮肝穿刺胆管造影显示典型的多灶性 狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管 炎，即可以诊断PSC。建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP， 不能确诊时可考虑内镜逆行胰胆管造影术。
马雄教授谈：胆汁淤积性肝病的治疗（文末有福利）
马雄教授谈：胆汁淤积性肝病的治疗（⽂末有福利）本周⼀，我们谈到了“肝胆相照”的话题：肝与胆是⼈体内的两个重要脏器，相互依存、相互协调。
肝、胆任何⼀⽅罹患疾病，都可累及对⽅今天，我们请上海交通⼤学医学院附属仁济医院消化科马雄教授来谈谈胆汁淤积性肝病是怎么回事，该怎么治疗。
专家简介马雄上海交通⼤学医学院附属仁济医院消化内科副主任、上海市消化疾病研究所副所长、主任医师、研究员、博⼠⽣导师，中华医学会肝病学分会委员。
长期从事慢性肝病免疫学的临床和基础研究，特别擅长⾃⾝免疫性肝病的临床诊治。
特需门诊：周⼀上午（仁济东院）、周三上午（仁济西院）仁济医院⾃⾝免疫性肝病专病门诊：周五下午（仁济东院）认识胆汁淤积性肝病胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称，各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。
根据病因，可将胆汁淤积性肝病分为：肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。
常见疾病包括：原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）、良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）、进⾏性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）等。
1原发性胆汁性胆管炎原发性胆汁性胆管炎（PBC）是⼀种主要累及肝内⼩叶间胆管的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中⽼年⼥性。
乏⼒是PBC最常见的症状，可见于80%患者，严重的乏⼒可明显降低患者⽣活质量。
⽪肤瘙痒是其另⼀常见的临床症状，其发⽣机制尚不明确。
多项分析结果表明，熊去氧胆酸（UDCA）是⽬前治疗PBC最有效的药物，但仍有40%患者对UDCA治疗不应答。
针对UDCA治疗应答差的患者，⽬前尚⽆统⼀的治疗⽅案。
虽然贝特类药物、布地奈德、免疫抑制剂、奥贝胆酸（OCA）等可能有效，但仍需进⼀步研究证实。
对于终末期PBC患者，肝移植是唯⼀有效的治疗⽅法。
2原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎（PSC）是⼀种慢性胆汁淤积性⾃⾝免疫性肝病，以肝内和肝外进展性纤维闭塞性胆管炎为特征，最终引起肝内、外⼤胆管破坏。
胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展
２０
ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ
Ｊ
ｌｉｖｅｒ
ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ
ｉｎ
Ｌｉｖｅｒ Ｄｉｓ，２００７，２７：２１４． ｃｅｌｌ
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［５］
Ｌｕ
ＳＣ，ＭＡＴＯ ＪＭ．Ｓ－ａｄｅｎｏｓｙｌｍｅｔｈｉｏｎｉｎｅ
ｇｒｏｗｔｈ．ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ａｎｄ
重新审视腺苷蛋氨酸在肝病治疗中的价值
・ｄ叫）的ＵＤＣＡ可被胆汁淤积患者很好耐受。多项 研究显示大剂量ＵＤＣＡ可延长ＰＳＣ患者的预期寿命。 对于胆管严荤狭窄的ＰＳＣ患者进行内镜下气囊扩张 可显著改善ＰＳＣ患者的临床症状和生活质量∞］。 对于胆汁淤积并发症（如皮肤瘙痒、骨质疏松和 脂溶性维生素缺乏）的处理也应高度重视。严重瘙痒 时消胆胺是首选药物。不能耐受消胆胺副作用或消 胆胺治疗失败者，利福平应作为二线药物使用。在耐 受病例可考虑鸦片类拮抗剂。无法控制的瘙痒是肝 移植的指征。在首次诊断ＰＢＣ和每两年一次，应以进 行骨矿物质密度测定以明确有否骨质疏松的存在。 应重视生活方式的健康宣教（如规律锻炼、戒烟）以 及补充维生素Ｄ和钙剂。适当时推荐雌激素替代治 疗，最好通过皮肤途径给药。如果骨质疏松被证实， 建议以二磷酸盐进行治疗。在高胆红素血症患者中， 脂溶性维生素替代治疗最好以脂溶性维生素的水溶
ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
［３］ＬＡＲＵＳＳＯ
ＮＦ，ＳＨＮＥＩＤＥＲ ｏｆ
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ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ ［１０］
ＹＡＮＧ
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ｔｒｅａｔｍｅｎｔ Ｃｈｉｎｅｓｔ
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ｗｏｒｋｓｈｏｐ［Ｊ］．Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，２００６，４４：７４６．
肝内胆汁淤积症诊治专家共识(全文)
肝内胆汁淤积症诊治专家共识（全文）胆汁淤积(Cholestasis)是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群[1]。
按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积(Intrahepatic cholestasis，IHC)和肝外胆汁淤积，本共识主要针对IHC的诊治进行探讨。
IHC是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶(Alkaline phosphatase，ALP)和γ–谷氨酰转肽酶Gamma–glutamyltransferase, GGT)升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等[1]。
IHC常见于胆汁淤积性肝病(Cholestatic liver diseases，CLD)、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。
为进一步规范我国IHC诊断和治疗，肝内胆汁淤积诊治专家委员会制订本共识，旨在帮助临床医师利用最新临床证据，并根据患者具体病情，制订合理的诊疗方案。
1 流行病学IHC发病率目前尚无确切的数据，主要是诊断标准尚未统一，以致结果不一致。
在一项纳入2 520例患者的研究中显示[2]，初次诊断的慢性肝病患者中有35%出现IHC，其中原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)为67%，自身免疫性肝炎为55%，原发性胆汁性肝管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)为54%，药物性肝损害为53%，酒精性肝炎为35%，病毒性肝炎为32%，肝硬化为43%。
我国一项关于1 000例慢性病毒性肝炎患者IHC的横断面研究显示[3]，56%慢性病毒性肝炎患者出院时，IHC的主要指标ALP或GGT仍然高于正常值上限(ULN)，且这些指标异常的患者中肝纤维化和肝硬化的发生风险和病情严重程度显著增加。
曹旬旬等[4]以ALP水平>1.5×ULN，且GGT水平>3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生率情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。
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Overlap Variants
AIH-PSC: IBD; Histologic findings of bile duct injury; Abnormal cholangiogram; Mixed hepatitic and cholestatic laboratory features; Recalcitrance to corticosteroids;
PSC(四)
由于感染可能是PSC的致病因素之一，同时 PSC患者胆道狭窄并发感染的机率增加，故合 理的抗生素应用在PSC的治疗中十分重要。 二、手术治疗： 肝移植、狭窄胆管切除等。 三、内镜治疗： 括约肌切开术、气囊扩张术、胆道置管灌洗引 流等。
AIH与PBC和PSC重叠(Overlap Variants)
胆汁淤积性肝病的诊治
能够引起肝内胆汁淤积的肝病
自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) Wilson病 病毒性肝炎 药物性肝炎 酒精性肝炎……
自身免疫性肝病中的自身抗体
抗线粒体抗体(AMA) 抗核抗体(ANA) 抗平滑肌抗体(SMA) 抗肝肾微粒体抗体(LKM) 抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR) 抗中性粒细胞核抗体(ANNA) 抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……
PBC(四)
治疗：治疗原则图解
免疫性胆管损伤坏死 可逆转 ↓ 胆管增生 ↓ 可部分逆转 慢性胆汁淤积 ↓ 肝纤维化/肝硬化 ↓ 不可逆转 肝衰竭 症 免疫抑制剂治疗
胆酸和抗纤维化治疗
肝移植和治疗并发
PBC(五)
治疗药物： 一、免疫抑制剂： 强的松龙 环孢菌素：美国Mayo一年双盲对照实验发现 89％患者瘙痒和黄疸减轻，肝功好转，AMA 滴度下降，两年后肝病理组织学病变进展显著 少于对照组 硫唑嘌呤：至今的实验未发现它可显著缓解症 状、改善肝功及阻止肝损害进展
自身免疫性肝炎(二)
自身抗体： – I型：ANA和SMA阳性 – II型：LKM1阳性 – III型：SLA阳性 – IV型：SMA阳性
自身免性肝炎(三)
病理： – 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴 炎症细胞浸润 – 肝小叶炎症 – 界板破坏 – 可出现纤维化和再生结节 – 胆管损伤不如肝细胞损伤 – 少有铜沉积
PBC(七) 三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸： 增加谷胱甘肽合成，维持肝细胞膜完整，改善 胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显 著。还有一定的抗纤维化作用。 四、抗纤维化药物： 秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期 PBC有益。
原发性硬化性胆管炎(一)
症状： 基本同AIH。特殊之处有：青壮年男性多见， 常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者 较多。 自身抗体： 多为阴性或低度阳性。英国最近报道：ANNA 在PSC阳性率为70％～80％，与AIH及PBC比 较，特异性达97％。
PBC(六)
氨甲喋呤：小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬化 前期PBC病例有效，可诱导早期病例临床缓 解，疗效有待进一步观察 二、熊去氧胆酸(UDCA): 是一个较有希望的PBC治疗药物。对早期PBC 病人有效，可延缓病情进展，改善肝功能，但 不能治愈PBC。最新研究认为其作用机制是增 加胆管上皮的胆汁转运蛋白，降低胆红素。
三种胆汁淤积性肝病的共性
发病与免疫有关 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 预后多不乐观
自身免疫性肝炎(一)
症状： – 发病隐袭，较慢 – 女性多见 – 一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹 不适、瘙痒、发热、体重减轻等 – 特殊症状：关节痛－免疫科；皮疹－皮科 – 无症状：健康查体发现肝功能异常
AIH、PBC和PSC均为自身免疫性肝病，彼此的 特征会有一些重叠，要注意鉴别。 AIH－PBC：
AMA(lower titer); Histologic findings of bile duct injury and/or destruction; Hepatic copper present; Improvement during corticosteroid trial;
PSC(二)
病理： 肝活检病理较难与PBC鉴别，均为汇管区胆管 炎症伴门脉周围炎，晚期可形成肝硬化。但由 于本病病理基础为胆管的纤维性变导致管壁增 厚、管腔狭窄，多累及整个胆道系统，故胆道 造影在诊断中有重要意义(肝内外胆管节段性或 均一狭窄，出现“枯树枝”或“串珠”样改变)。
PSC(三)
治疗： 一、药物治疗： 除UDCA外，针对PBC的治疗药物对PSC均无 肯定疗效，特别是糖皮质激素疗效不好。 UDCA仅对早期不合并UC的PSC患者有一定 疗效，可使汇管区炎细胞浸润减少，胆红素淤 积减轻。
自身免疫性肝炎(六)
3. 50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复 发者达74％，1年内复发率高 达87％。复发者 采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控 制临床症状并达到肝生化检查正常。 4.激素与环孢菌素
原发性胆汁性肝硬化(一)
症状： 多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状， 占PBC患者症状的77％。部分患者常因瘙痒就 诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身 免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIH
PBC(二)
自身抗体： AMA：90％PBC有不同程度阳性，滴度高低与 疾病活动性及病程或严重度无关。M2（丙酮 酸脱氢酶E2成分复合物）成分为PBC特异抗体。 其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。
PBC(三)
病理： 非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区为 主。人为分为4期：胆管周围细胞浸润→胆管 增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。 病理意义在于判断患者病程进展情况，选择适 当治疗药物及评价疗效。
自身免疫性肝炎(四)
治疗： 糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变 向肝硬化发展。 血浆过滤法：清除免疫球蛋白 肝移植
自身免疫性肝炎(五)
激素治疗方法： 1.单用激素：强的松龙30～40mg/d维持到转氨 酶水平正常或接近正常，开始减量至5～ 10mg/d 2.激素与硫唑嘌呤合用：可一起用或先用强的 松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为 75～150mg/d，待控制疾病活动后先减激素， 硫唑嘌呤可原量维持。