神经上皮组织来源的肿瘤

神经病理

神经上皮组织来源的肿瘤

1、起源于原始神经管的髓上皮成份的肿瘤-胶质瘤(glioma)。

2、神经上皮组织的肿瘤大多是依据其病理特征来分类的。

3、Bailey和Cushing根据肿瘤中的细胞类型与正常发育中各个阶段细胞形态相似的特征，提出肿瘤分类。

脑肿瘤的年龄特点：85%发病于成人（20-50岁），15%发病于儿童（5-15岁）。

成人肿瘤多位于幕上和大脑半球(70%)，儿童肿瘤多位于幕下、后颅窝、四脑室和中线结构(70%)。

儿童脑肿瘤主要是髓母、PNET、室管膜瘤、颅内生殖细胞肿瘤，而脑膜瘤、听神经瘤和垂体腺瘤少见；

成人主要是大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶、脑膜瘤、垂体腺瘤，髓母和PNET很少见；

老年人主要是GBM、脑膜瘤、淋巴瘤和转移癌。

脑肿瘤的部位特点

小脑天幕上肿瘤(71%)：

大脑半球实质肿瘤――神经胶质来源肿瘤、淋巴瘤

脑实质外肿瘤

―－脑膜源性

――周围神经鞘细胞源性肿瘤

――蝶鞍区肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤)

小脑天幕下肿瘤(29%)

小脑实质内肿瘤――小脑星形细胞瘤、髓母、血管母细胞瘤

第四脑室内肿瘤――室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤

小脑桥脑角肿瘤――神经鞘瘤、脑膜瘤

脑干肿瘤――星形细胞瘤（毛细胞性）

大脑实质内胶质瘤多分布于额、顶、颞叶；

毛细胞性星形细胞瘤见于丘脑下部、视神经、脑干和小脑；

垂体腺瘤和颅咽管瘤几乎都在蝶鞍区；

血管母细胞瘤几乎都在小脑半球内；

在大脑和脊髓内类似于髓母细胞瘤结构特点的肿瘤称为PNET；

同一类肿瘤不同部位可组织结构不同：星形细胞瘤（大脑内多为原浆型、肥大细胞型和间变型；小脑内多为纤维型和毛细胞性；丘脑、视神经和脑干则多为毛细胞性）；

几个肿瘤的固定部位：中枢神经细胞瘤（侧、三脑室内）；少突胶（大脑半球白质浅层）；PXA （额颞部近脑表面实质）；粘液乳头型室管膜瘤（脊髓圆锥终丝）；RGNT（第四脑室）

中枢神经系统肿瘤诊断三结合：发病年龄和肿瘤部位；临床特征和影像学特征；HE形态与免疫标记；

组织学分级原则：细胞密度；细胞多形性；核分裂像；血管增生；坏死；生物学行为。

★具有类似组织学形态特点肿瘤的鉴别诊断：

1、透明细胞肿瘤

①少突胶质细胞瘤：

⏹一般境界清，常位于皮质和白质内，有囊性变和出血。

⏹镜下细胞均匀一致，多呈圆形，胞浆透明，呈“煎蛋饼”样。瘤组织呈蜂窝状结构，血管

呈枝芽状穿插于瘤细胞群之间，甚至分隔成小叶状结构。少数病例有短梭形细胞栅栏状排列的构象。

⏹个别异型核和少数核分裂仍可诊断为II级，明显异型/坏死/Ki-67 >5%时可诊断为III级。

⏹43.8-70%有钙化，呈颗粒状钙盐、或钙球和血管壁钙化。

⏹可见GFAP（+）的小肥胖星形细胞

⏹目前尚无特异性抗体标记，OLIG2、Leu-7(CD57)可协助诊断。

②透明细胞型室管膜瘤

⏹好发于年轻人幕上位置

⏹细胞类似少突胶质细胞，有核周空晕。

⏹于部分区域内总可见到有室管膜菊形团和围血管假菊形团形成。

⏹免疫组化：大部分GFAP（+）及EMA（+）；S-100、Vim（+），部分CK（+），但SYN

（-）。

⏹Ki-67 <4%时可诊断为II级

⏹以前诊断的多数透明细胞室管膜瘤，现在多属中枢神经细胞瘤

③胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）

⏹发病年龄轻，最主要的症状是癫痫发作

⏹大多数位于大脑颞叶皮质

⏹影像学特征性是边界清晰的低密度病灶和基底位于脑表面，尖端指向脑深部的“三角征”

或“楔形征”

⏹有特殊“柱形”组织学构象，表现为囊状结构中漂浮着神经元。

⏹有成片状分布的透明细胞区域——“少突样细胞”，有核周空晕。

⏹免疫组化：少突样细胞SYN（+），NeuN(+)，OLIG2(+)。

④中枢神经细胞瘤

⏹位于脑室内，有钙化，可出血。

⏹细胞呈圆形大小一致，部分可具透亮胞浆。

⏹构象较复杂：可有类似少突的蜂窝状结构，可有围血管的假菊形团结构，或流水状结构、

Homer-Wright菊形团结构。

⏹免疫组化：SYN（+），NeuN(+)。

⏹Ki-67 <2%

⑤透明细胞性脑膜瘤

⏹与硬膜相连，有包膜，球形或分叶状，压迫周围脑组织，切面漩涡状，有或无砂砾感。

⏹瘤细胞胞浆透亮，核居中或偏位，好发于小脑桥脑角和马尾。

⏹免疫组化：Vim、EMA、PR（+）

⏹特殊染色：网纤维染色（+），PAS（+）。

⏹WHO II级

⏹Ki-67 指数：良性 3.8%；非典型7.2%（核分裂>4/10HPF）；间变型14.7% （核分

裂>20/10HPF）。

⑥毛细胞性星形细胞瘤

⏹多见于小儿或中线位置，WHO I级。

⏹瘤细胞排列呈双相性，即有疏松区域和致密区，细胞具有毛发样突起

⏹部分瘤细胞胞浆空亮呈“少突细胞样结构”

⏹微囊形成，血管壁玻璃样变性

⏹可见Rosenthal 纤维和嗜酸性小球

⏹免疫组化：GFAP（+）

⑦血管母细胞瘤

⏹20-60岁多见，小脑为最常见部位。

⏹大体多呈囊状，大囊内见小瘤结节。

⏹二种成份构成：间质细胞和毛细血管。

⏹间质细胞多边形，铺砖样排列，胞浆呈泡沫状，核居中，大小一致，无核分裂。

⏹毛细胞血管壁薄，管腔狭小，网染（+）。

⏹免疫组化：没有特异性标记物，有研究inhibin-alpha 和D2-40间质细胞（+）。

⑧转移性肾细胞癌

⏹单个或多个结节，界限清楚，在大脑多数位于灰白质交界处。

⏹与原发瘤形态相似具有透亮细胞，毛细血管丰富

⏹免疫组化：CK（+），VIM（+），EMA（+），CD10（+）。

VHL（von Hippel-Lindau）综合征的患者同时合并肾透明细胞癌和中枢神经系统的血管母细胞瘤，这种鉴别尤为重要。

好发于儿童和年轻人，20-60岁多见，常见于后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和三脑室；儿童多见于幕下。

肿瘤边界清、质软、灰红色，可有囊性变、灶性坏死和出血