神经上皮组织肿瘤

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

【病理】

坚韧结实，边界不太清楚。细胞呈梨状或菱形，胞核呈长杆状，含多量染色质，胞浆不多内含粗而长的纤维。毛细胞星形细胞瘤血供较少。肿瘤恶性程度为I级。

【治疗】

以手术切除为主。目前有作者提出如手术切除较彻底，可不加其它治疗。鞍区肿瘤切除困难多，小脑肿瘤手术切除常较彻底。

【预后】

毛细胞星形细胞瘤是星形细胞瘤中疗效最好的。幕上肿瘤5年生存期超过1/3；小脑肿瘤如能肉眼全切除，75%-100%可获长期（30年以上）生存。

五、多形性黄瘤星形细胞瘤

又名Kepes瘤。临床罕见。病理特点在瘤组织内散在数量不一的含有脂滴的黄瘤样细胞，G FAP免疫组化显示这些细胞阳性标记，证明是星形细胞源性。

六、室管膜下巨细胞星形细胞瘤

由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。临床少见，在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。患者多为儿童，肿瘤的恶性度为I级，成人也可患病，但预后较儿童差，肿瘤的恶性度为"级。临床主要表现为结节硬化病的三主征（智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及脑积水。肿瘤的病理形态有三特征：1.大脑皮质硬化结节，2.室管膜下小结节，3.室管膜下肿瘤。肿瘤由三种细胞构成：长星形细胞、巨细胞和肥胖星形细胞。治疗以手术为主。儿童预后较好，肿瘤切除后很少复发。

七、少支胶质细胞肿瘤

【流行病学】

占神经上皮组织肿瘤的8.5%，占颅内肿瘤的3.4%。常见于40岁左右的男性患者。发生部位以额叶最多见。

【临床表现】

肿瘤性质多偏良性，病程较长，多在2年以上。最多见的首发症状为癫痫，约占52%-79%。以后症状逐渐发展为偏瘫及偏身感觉障碍，智能减退，最后出现颅内压增高。

【辅助检查】

（一）头颅平片

可见肿瘤条索状或斑点状钙化，约占60%-70%，为神经上皮组织肿瘤中钙化率最高者。（二）CT

多呈略高密度占位影像，钙化明显而瘤周水肿轻，注射造影剂后可出现轻度不规则的强化影像。

（三）MRI

为长T1，长T2信号影像，注射造影剂后肿瘤影像强化。MRI不能显示钙化对该肿瘤定性的准确性不如CT。

【病理】

少支胶质细胞肿瘤包括少支胶质细胞瘤和恶性少支胶质细胞瘤，前者较常见，肿瘤恶性度为II级。肿瘤多实质性、灰红色、质软、范围广，肉眼可见边界。显微镜下细胞排列呈条索状或片状。血管较多，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少支胶质细胞瘤核较大而染色较浅，核分裂象较常见，肿瘤恶性度为III级。

【治疗】

治疗原则同星形细胞瘤。

【预后】

少支胶质细胞瘤是神经上皮组织肿瘤中性质较好的一种，5年及10年生存率达52%和32%。另有报告肉眼下全切者平均生存期为13年。

八、室管膜肿瘤

【流行病学】

约占神经上皮组织肿瘤的18.2%，占颅内肿瘤的7.6%。男性多于女性，好发于儿童及青年。约3/4位于幕下，1/4位于幕上。幕下肿瘤多起源于四脑室底部；幕上肿瘤多见于侧脑室；发生在三脑室者少见。

【临床表现】

室管膜肿瘤的症状取决于肿瘤所在的位置。幕上肿瘤影响脑脊液循环后，可产生颅内压增高的症状，局灶症状较少。第四脑室肿瘤除早期出现脑积水外。还引起小脑及脑干症状。

幕下室管膜肿瘤易发生椎管内种植，有报告约占!"#，所以部分患者晚期可出现脊髓受损症状。

【辅助检查】

（一）CT

肿瘤为等密度或略高密度，少数钙化及囊变。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，多数肿瘤边界较清。水肿不明显。

（二）MRI

T1加权像上呈低或等信号，T2加权像上呈高信号。恶性室管膜瘤信号不均匀，增强扫描异常强化，瘤周水肿明显。

【病理】

室管膜肿瘤起源于覆盖脑室的室管膜上皮，包括室管膜瘤、恶性室管膜瘤、粘液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤。肿瘤外观呈紫红色，切面淡红色或灰白色，发红的较软，发白的较硬，肿瘤与周围脑组织界限较清楚。显微镜下瘤细胞形成各种类型的菊形团，围绕管腔排列，用ptah染色有的可见生毛体。室管膜瘤较常见，其亚型有细胞型、乳头型、上皮型和混合型。室管膜瘤的恶性度为I-II级。

恶性室管膜瘤约占室管膜肿瘤的23.21%。多见于侧脑室，常见出血和坏死。镜下肿瘤可保留细胞型和上皮型特征，细胞小、核深染，核分裂多见。肿瘤恶性度为III-IV级。

【治疗】

以手术治疗为主，肿瘤虽有边界但发生在四脑室者因与脑干关系密切常不易全切除。术后化疗和放疗，四脑室肿瘤放疗照射范围包括椎管。

【预后】

幕上肿瘤5年生存率为80%，幕下肿瘤为90%，有报道存活20年者。恶性室管膜瘤5年生存率仅为15%。

九、脉络丛肿瘤

【流行病学】

约占神经上皮组织肿瘤的2%，占颅内肿瘤的0.7%。男性多于女性。成人和儿童均可发病，但多见于16岁以下儿童，约占48%。肿瘤好发于第四脑室（50%），其次为侧脑室，第三脑室少见。儿童多位于侧脑室，成人多位于第四脑室。

【临床表现】

肿瘤多呈良性。肿瘤位于脑室内，生长缓慢，病程较长，症状取决于肿瘤的部位，侧脑室和第三脑室内脉络丛乳头状瘤主要引起脑积水和颅内压增高，局灶症状较少。第四脑室肿瘤在出现脑积水同时有小脑和第四脑室底的局灶症状。

【辅助检查】

（一）CT

平扫时肿瘤呈略高密度，增强扫描时均匀强化，边界不整齐，少数有钙化。

（二）MRI

T1加权像中呈低信号，T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚。常伴有脑积水表现。【病理】