(优选)腹膜后纤维化
腹膜后纤维化的MRI表现_附4例报告_
经验交流腹膜后纤维化的MRI 表现(附4例报告)付 旷13,卜丽红1,王景林1,周 力2(1.哈尔滨医科大学第二临床医学院磁共振室,2.泌尿外科,黑龙江哈尔滨150086)[摘要] 目的 探讨腹膜后纤维化的MRI 表现。
方法 本组经手术证实3例,穿刺活检1例。
男性3例,女性1例,平均年龄52.5岁。
4例均作MRI 平扫,3例作CT 检查,2例作MRI 增强扫描。
结果 腹膜后纤维化早期,MRI 呈稍长T 1稍长T 2信号,中度强化;腹膜后纤维化晚期,MRI 呈稍长T 1稍短T 2信号,延迟期轻度强化。
结论 MRI 对腹膜后纤维化的诊断和分期有重要意义。
[关键词] 腹膜后纤维化;磁共振成像;动态增强[中图分类号]R817.45 [文献标识码]A [文章编号]1000-1905(2004)03-0294-02 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis ,RPF )是一种少见病,其主要病变在腹膜后,常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管等结构,产生相应症状。
该病原因不明,目前认为可能与药物、肿瘤、感染、外[1,2]。
本文对4例腹膜后纤维化的临床资料和MRI 表现进行回顾性分析,现总结如下。
1 资料与方法111 临床资料本组4例,男3例,女1例,年龄45～60岁,平均52.5岁。
4例中3例经手术证实,1例经穿刺活检证实;2例有下腹部及腰部疼痛,3例有肾积水。
病史2～11个月。
1.2 检查方法4例均作MRI 平扫,其中2例作MRI 增强扫描,3例作CT 扫描。
1例作超声检查。
MRI 检查使用德国SIE ME NS harm ony 1.0T 超导成像仪。
使用体部相控阵线圈,屏气T 2WI haste 序列:TR =1000ms ,TE =60ms ;屏气T 1WI flash 序列:TR =108.4ms ,TE =4.8ms 。
层厚8mm ,层间距0.8mm 。
2 结果211 病变部位1例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方,3例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方及两侧方。
腹膜后病例讨论
CT增强检查
病例资料2
男，66岁 贫血，右上腹疼痛
平扫
强化
鉴别诊断
腹膜后纤维化 腹膜后间隙肿瘤
原发肿瘤 淋巴瘤 转移瘤
腹膜后其他病变
腹膜后纤维化
病因不明
特发性（70%） 继发性（30%）：与某些药物（甲基麦角新碱）、邻近炎性
病灶、创伤、肿瘤、动瘤手术等有关
发病率：1：200000。男性多见，40－60岁
腹膜后淋巴瘤
多为全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、肠系膜、纵隔或表 浅部位的淋巴结增大及脾受累
可单独发生 CT:软组织密度，可融合，坏死囊变多见，轻度强化 邻近血管及器官可被推移或包绕
腹膜后转移瘤
多见于腹主动脉旁，单发或多发结节，边缘清楚， 可融合呈分叶状
CT平扫：软组织密度，密度可不均 CT增强检查：轻度或明显均一或不均一强化
腹膜后病例讨论
病例资料1
女，40岁 发现腹部肿物3年余 PE:脐周可及约6cm×5cm×4cm肿物，边界清楚，无压痛，
移动性欠佳 B-US示：腹膜后肠系膜下动脉水平的下腔静脉、腹主动
脉周围均可见界限清楚的条索状中等回声肿物，范围至双 侧髂总动静脉延续至髂内动静脉水平，双侧肾动脉未累及
CT平扫
临床上有非特异性背痛腹痛，身体不适和体重下 降
好发于大血管周围为本病的特点，一般不累及主 动脉后壁
病理：反应性的炎性组织和纤维组织增生，手术 为灰白色质硬的纤维斑块
腹膜后纤维化
病变范围：多位于中央，肾水平下方，达髂总动脉分叉水平 包绕而不是推移邻近器官：输尿管、下腔静脉、主动脉、胰
腺、肠系膜等 CT平扫：边界清楚，软组织密度肿块 CT增强检查：明显强化或不均匀中度强化（视其成分有别），
腹膜后纤维化有哪些症状？
腹膜后纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化症状，尤其是腹膜后纤维化的早期症状，腹膜后纤维化有什么表现？得了腹膜后纤维化会怎样？以及腹膜后纤维化有哪些并发病症，腹膜后纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*腹膜后纤维化常见症状：背痛、低热、疲乏、下腹痛、胀痛*一、症状本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。
男性发病较多见，是女性的2～3倍。
临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。
疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。
偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。
②输尿管向中心移位。
③输尿管受外部压迫的征象。
晚期双肾可均不显影。
*二、诊断本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。
诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。
病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。
当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。
确诊有赖于病理组织学检查。
已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。
此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。
腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
腹膜后纤维化所致急性肾衰竭1例报告
４ Ｂｒｃ ｉａ Ｘ， ｅ—Ｗ ｚ ｅ ｅ Ｄ ｓ ｒ Ｈ， ｔ １ Ｎ ｗ ｍｅ ｉ ｅｈｇ ｃ ｄ ａ ｕ ｒ ｓＢ， ｅ ｍｕ ｓ ｅ ． ｅ ｄ － ａ
ｃａｔ ａ ｅｔ ｏ ｓ ｍ ｉ ｉｉ ａｈｃ ｂｏｉ［ ］ Ｒ ｖＭ ｄ ｌ ｅｍ ｎｓ ｆ ｙｔ ｏ ｔｉ ｆ ｒｓ Ｊ ． ｅ ｅ ｒ ｓ ｅ ｃｄ ｐ ｉ ｓ
６８ ～６８ ． ４ ８
２ 付 旷， 丽红 ， 王景 林 ， ．腹膜后 纤维化 的 ＭＲ 表现 ： 等 Ｉ 附 ４例报告 ［ ］ Ｊ ．哈 尔滨 医科 大 学学报 ，０ ４ ３ （ ） ２４ ２ ０ ，８ ３ ：９
～
２５ ９．
３ Ｍｏ ｅ ｄ ｏ ａｈ ｃ ｒ ｔｐ ｒｔｎ ａ ｂ ｏ ｉ ｐ ａ ｐ ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｙ Ｓ Ｉ ｉ ｐ ｔ ｉ ｅｏ ｅ ｉ ｅ ｌ ｈ ｓｓ ｒ ｏ ｉ ｆ ｍ ｔｄａ ｎ ｓｓ
ａ ｅ ｕ ｔｏ ｅｒ ｐ ｒｔｎ ａ ｂ ｏ ｉ． ｅ ｉｗ ｏ ｉ ａｈ － ｓ ａ ｒ ｓ ｌ ｆｒ ｔ ｅｉ ｅ ｌｆ ｒ ｓｓ ａ ｒ ｖｅ ｆｔ ｐ ｔｏ ｏ ｏ ｉ ｓ
ｇｎ ｓ ｎ ｓｏｉ ｉ ｓ Ｊ ． ｍ Ｓｃ Ｎ ｐ ｒ ，９ ７ ８ ｅｅｉ ａｄａｓｃ ｔ ｎ ［ ］ ＪＡ ｏ ｅｈｏ １９ ， ： ｓ ａｏ ｌ
体征 ， 双下肢 未见水肿 ， 尿量２００～３５０ ｍ ／ 。 ０ ０ Ｌ ｄ 既往肺 结 核病史 ３年 ， 抗痨治疗后好转 ， 青霉素 、 链霉素 、 磺胺类药物
过 敏 史 。 血 红 蛋 白 １９ｇ Ｌ Ｕ １． ｍ ｌＬ，Ｃ ０ ／ ，Ｂ Ｎ ９ １ｍ ｏ ／ ｒ
现腹膜后间隙软组织 占位 ， 因而是 Ｐ Ｆ的主要的影像学 方 Ｒ
法 ， Ｔ检查往往有呈软 组织 密度的腹 膜后肿 物 ， 变范 围 Ｃ 病 从肾血管水平 至盆 腔均 有可 能受 累 ， 往往 包绕 腹 主动脉 ， 包绕或压迫输尿管引起 肾积水 ， 尽管如 此开放 手术病理 活
刘振珍腹膜后纤维化ok
手术治疗
腹腔镜下手术与开腹手术：主要适用于改善输尿管 梗阻和其他器官阻塞症状，一般可行输尿管松解 内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行 双J 管置入，肾功能严重受影响者可施行肾移植术。 有时为了明确诊断，可行穿刺活检术或手术活检术 等。
目前该病的发病机制尚不明确，其主导理论有 Mitchinson于20世纪90年代提出。认为IRF、炎性腹 主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三者组成慢性主 动脉周围炎（CP)的疾病谱。三者有共同的组织病理 学特征。 包括主动脉外膜和外膜周围的炎症、中层变薄及内膜 的动脉粥样硬化。 在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋白和 蜡样质的混合物，病理状态下蜡样质从破裂的斑块逸 出，经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入主动脉周 围组织，由巨噬细胞传递给具有免疫活性的淋巴细胞 （如T或B细胞）作为一种抗原被淋巴细胞识别并产生 抗体，过度的局部免疫反应引起慢性主动脉周围炎 此外有HLA-DRB1*08研究表明，CP与HLA-DRB1*03 及等位基因相关，而HLA-DRB1*03等位基因与自身 免疫性疾病相关；HLA-DRB1*08等位基因与免疫介 导性有关，故认为CP为系统性自身免疫病的观点越 来越受到大家重视
进展期症状
累及门静脉或脾静脉-门静脉高压、食管静脉 曲张和腹腔积液 累及髂总动脉-由于静脉血流缓慢，易出现下 肢深静脉血栓形成、下肢肿胀 累及肠系膜上下动脉-肠缺血 累及淋巴系统-淋巴回流受阻，引起蛋白丢失 性肠病或吸收障碍
实验室检查
实验室检查主要为 1.炎性反应：炎性指标以ESR升高最为突出，病情 缓解则ESR下降。故目前认为其为评价疾病活动和 治疗效果的主要指标。 2.肾功能异常：血清肌酐和尿素氮的升高以及肌酐 清除率的下降（往往出现中晚期梗阻性肾病患者中） 3.其他：贫血、血小板升高、r球蛋白增高、碱性磷 酸酶升高等
腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
1例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全护理体会论文
1例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全护理体会【中图分类号】r473 【文献标识码】b 【文章编号】1672－3783(2012)07－0439－01【关键词】腹膜后纤维化；慢性肾衰竭；护理腹膜后纤维化(retmperitoneal fibrosis，rpf)是一种原因不明的罕见的慢性炎性反应性疾病。
是由于腹膜纤维脂肪组织增生引起腹膜后广泛纤维化使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻［1］。
我科于2010年11月收治一例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全患者，经精心治疗护理后，肾功能逐渐恢复，取得较满意的效果。
护理体会如下：1 病例摘要患者，孙××，女，63岁，因“反复双侧腰部疼痛伴少尿6月余”于2010年11月26日入院。
入院后血生化示“肌酐412μmol/l”，全腹部ct检查示“腹膜后广泛纤维化；双肾皮质明显变薄，双肾重度积水”，ect检查示“左肾功能重度损害，右肾功能中度损害”。
结合病史、体征和辅助检查，诊断为“慢性肾功能不全，腹膜后纤维化”。
充分术前准备后，于2010年12月03日行经尿道膀胱镜双侧输尿管d-j管置入术，术中左侧顺利置入输尿管d-j管一根，右侧无法置入。
术后尿量仍少，2010年12月09日复查血肌酐为399μmol/l。
于2010年12月10日行右侧永久性经皮肾造瘘术，手术顺利。
术后经精心治疗和护理，2010年12月17日复查血肌酐为170μmol/l。
患者于2010年12月18日出院。
2 健康教育及心理护理患者平素身体健康，从未住过院，更未曾想过自己需要手术，心理毫无准备，对手术甚至有恐惧感。
第一次手术后效果不甚理想，需要二次手术，患者更加紧张、焦虑。
而第二次手术后患者需终身带肾造瘘管生活，会明显降低患者的生活质量，患者一时无法接受。
我们通过了解患者的心理变化，关怀患者，与患者建立良好的护患关系。
耐心细致的向患者解释治疗的安全性和手术对挽救生命的必要性，手术的目的、过程，麻醉方法，手术医生们的技术水平，术后的注意事项等，尽可能消除患者焦虑、恐惧的心理压力，以使患者思想稳定，配合治疗。
腹膜后纤维化资料PPT课件
2019/4/17
腹膜后纤维化 A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块 影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块 影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。
2019/4/17
（A）
• •
（B）
55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包 绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密 度软组织团块影。ຫໍສະໝຸດ 2019/4/17• • •
64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上 移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经 膀胱镜检查证实。
2019/4/17
35岁
男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸 片考虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边 界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。
2019/4/17
临床表现
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。 • 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下 肢深静脉血栓性静脉炎。 • 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。
2019/4/17
2019/4/17
• 出院诊断：腹膜后纤维化
2019/4/17
CASE2
1340313
• 男性 58Y Z住院号 0693110 • 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天
2019/4/17
2019/4/17
• 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化
腹膜后纤维化的影像表现
． ｉ ． ＿ ｉ …” …ｌ｝｛ 『 ． ｌ
ａ ｉ ｎ ｕ ￣ ｍ ． Ｊ ｌ ｋ Ｐ ｎ ｌ ｇ １ １ ｒ ｌｌ ａｅ ｒｓ ｓ ｒ ｇ ． ｔ １ ｘ ｌｎ ４ ・ ｉ ）１ １ ｉ ａ ｍ ｊ ｌ Ｔ １ Ｔ Ｔ ｍ… ｎ ｈ ＾ １ｄａ ｆ１ １ ｉ ｌ－ ｇ Ｔ
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先． 像先 ． 圈 近 『 动 隙 日 稍 ： 【 ５ ＝ ｃ 撑 行
腹膜后纤维化
评价：住院其间患者管道无发生脱落
3.潜在并发症：出血、感染：与术后留置尿 管有关
目标：病人病情变化能够及时发现和处理，尿液颜色 有淡红色变为淡黄色，未发生感染。措施：
（1）术后要注意尿液颜色及尿量的变化。 （2）遵医嘱应用抗生素。 （3）会阴擦洗2/日，嘱病者每日饮水2500—3000ML，每天及时排尿， 防止尿液反流，及尿路感染。 评价：病人病情变化能够及时发现和处理，未发生感染
致病因素
（1）自身免疫缺陷 （2）药物副作用 （3）感染与炎症： （4）恶性肿瘤： （5）主动脉瘤
临床症状
1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内 侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。 2.亚急性炎症表现
腹膜后纤维化
2015-9-23
一、病例介绍 二、腹膜后纤维化相关知识 三、几种药物的五了解
掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物 的五了解 熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗 方法 了解腹膜后纤维化的概述
一般情况
姓名 性别 年龄 王秋生 男 40岁 出生地 职业 黑龙江铁力市 医生
来氟米特
剂量20mg 功用作用：具有抗炎作用。 不良反应 1.血液系统：白细胞增多、血小板增多或全血细胞减少。2.心血 管系统：高血压、胸痛。3.中枢神经系统：头痛、头晕。4.胃肠 道：恶心、腹泻、腹痛。
注意事项 1．谷丙转氨酶升高和白细胞下降，服药初始阶段应定期检查谷丙 转氨酶和白细胞。 2．严重肝脏损害和明确的乙肝或丙肝血清学指标的患者慎用。 3．免疫缺陷、未控制的感染、活动性胃肠道疾病、肾功能不全、 骨髓发育不良的患者慎用。
腹膜后纤维化
见恶性细胞分布。
图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌
图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组 织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方
法。
超声：
超声检查是一种简单方便的检查方法，常作 为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之 中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声 肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕 输尿管而导致的肾积水。
主动脉向下延 伸至双侧髂动脉
图6～8 病灶包 绕双侧输尿管中上
段, 至双侧 肾盂肾盏及输尿管 上段轻度积水扩张
MR
MRI可以很好的显示纤维斑块的 解剖位置与形状，显示斑块的纵 向范围要优于CT ，并且在输尿 管阻塞的情况下可避免因静脉注 射造影剂而加重肾功能损害的危 险。
MR表现:
RPF 早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极 少数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁 。由于病变组织内富 含新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1 、 稍长T2 信号。由于流空效应,在MRI 平扫图像上主动脉及 下腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比, 清晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈 明显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内 的炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细 血管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原 纤维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI 检查示病 变呈稍高信号。
PRF主要发生在第3腰椎水平以下腹主动脉 周围, 向上很少超过肾门水平, 且病变沿着血 管走行分布,对血管形成包绕，并无推移； 淋巴瘤及淋巴转移瘤范围广泛, 腹膜后自胰 周水平即出现肿大淋巴结, 一般符合淋巴引 流途径。PRF表现为一个较均一的斑块或肿 块, 包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管, 使输 尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管扩张 积水, 很少出现骨破坏；而淋巴瘤和淋巴结 转移瘤表现为多个散在的淋巴结或相互融合 形成不规则肿块, 对腹主动脉、下腔静脉和 输尿管主要是推移, 淋巴肿块大时可出现将 血管夹在中间的“三明治”征, 较少出现肾 盂和输尿管扩张, 可侵蚀破坏周围骨质结构。
老年腹膜后纤维化两例
•病例报告•老年腹膜后纤维化两例刘翔宇DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2019.09.016作者单位：272000 济宁市第一人民医院消化内科通信作者：刘翔宇，Email ：lxyu8765@患者，女性，70岁，因“腹痛1个月”入院。
患者 1个月前出现全腹痛、腹胀，无发热，无恶心、呕吐，无尿频、尿急等不适。
既往胃溃疡病史3年。
入院后查血常规、凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。
胃镜检查示浅表性胃炎，肠镜检查未见明显异常。
腹盆腔CT 示腹主动脉及双侧髂动脉周围软组织影，考虑腹膜后纤维化（图1a ）。
诊断：腹膜后纤维化。
患者于上级医院接受进一步治疗。
电话随访患者用激素治疗后症状好转。
患者，男性，70岁，因“间断腹痛3个月”入院。
患者3个月前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频，无发热，无恶心、呕吐等。
既往肾炎病史10余年，曾服用激素治疗，近3年未服药。
股骨头置换术后3个月。
入院后血常规示血红蛋白105 g/L ；红细胞沉降率46 mm/h ；凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。
胃镜示浅表性胃炎伴糜烂，食管炎；肠镜示结肠息肉、结肠黑变病。
腹部CT 示右肾动脉水平至左右髂动脉分叉处可见软组织包绕，符合腹膜后纤维化CT 表现（图1b ）。
诊断：腹膜后纤维化。
患者家属拒绝穿刺活检明确病理性质。
予以泼尼松口服治疗后随访患者腹痛较前好转。
讨论 腹膜后纤维化（etroperitoneal fibrosis ，RPF ）较罕见，于1905年首先由Albarran 描述，随后在1948年由Ormond 报道，其以腹膜后组织慢性非特异性炎症并纤维组织进行性增生为特征。
纤维炎性增生可以包绕腹主动脉、输尿管和其他腹部器官。
RPF 可分为特发性和继发性。
特发性RPF 最常见，原因不明［1］；继发性RPF 多继发于药物（麦角生物碱的衍生物）、肿瘤（如淋巴瘤、转移性肿瘤、腹膜后肉瘤、类癌瘤、胃原发癌、结肠癌、肺癌、乳腺癌、泌尿生殖道癌或甲状腺癌）、感染、放疗后、创伤、腹部手术史和腹膜后出血或血肿［2］。
腹膜后纤维化ppt课件
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病理
A.硬化组织被炎症细胞 浸润（弥散型+结节型） B.血管周围炎症细胞聚集 （单核细胞+嗜酸性细胞） C.粗大、成束的纤维化组 11 织
分期
早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、 增生的毛细血管、胶原蛋白组成；
晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化 组织构成。
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临床表现
发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿 童罕见 男性多发，男女比例大约为（2~3）：1
腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维 化： （两种学说）
1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎 症。 2.免疫性反应导致瘤周纤维化。
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发病机制
左：免疫反应 右：炎性反应
动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过 度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。
6
病因
继发性腹膜后纤维化:约占1/3
恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等
7
发病机制
特发性腹膜后纤维化
炎性腹主动脉瘤
动脉瘤周围腹膜后纤维化
三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征
8
发病机制
腹膜后纤维化
1
CT
CT横断位
CT横断位
2
CT
CT冠状位
CT矢状位
3
定义
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一 种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性 炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹 膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。 Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年 系统阐述，因此又叫做Ormond's病。
腹膜后纤维化的症状有哪些？
腹膜后纤维化的症状有哪些？常见症状：疼痛为钝胀痛、免疫力降低本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。
男性发病较多见，是女性的2～3倍。
临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。
疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。
偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。
②输尿管向中心移位。
③输尿管受外部压迫的征象。
晚期双肾可均不显影。
本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。
诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。
病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。
当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。
确诊有赖于病理组织学检查。
已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。
此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。
腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。
结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查，一般可明确良恶性病变。
特发性腹膜后纤维化治疗综述
１ ４ ８ ０・
齐齐 哈尔 医学 院学 报 ２ ０ １ ３年 第 ３ ４卷 第 １ Ｏ期
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｏ ｉ ｑ ｉ ｈ ａ ｒ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｖ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ． ２ ０ １ ３ ． Ｖ ｏ １ ． ３ ４． Ｎ ０ ． １ ０
邻近大血管进行增 生的少 见疾病。９ ０ ％ 的病人 在早期 可 出现 疼痛 的症状 ， 主要为下腹 部及腰 骶部 。伴 随着纤 维组织 增生
加重 ， 压迫腹膜后器官 ， 可出现肾积水 、 肾功能不全 、 下肢水肿
或血栓 １ ／ ２ ０万 ， 男性发病率 是女性 的 ３～ ４倍 。病人可合并硬化性胆管 炎 ， 甲 状腺炎 ， 克隆病 ， 动脉 炎等 全身 疾病 。约有 ３ ０ ％ 的病人 是可
【 关键词 】 特发性腹膜后纤维化 ； 治疗 ； 糖皮质 激素 ； 手术
特 发性 腹 膜 后纤 维 化 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｒ Ｐ Ｆ ） 又被 叫做输尿 管周 围炎 ， 是一组纤维组 织 围绕输 尿管及
吞噬和处理 ； 促进 淋巴细胞 的破 坏和解体 ， 促其移 出血管 而减
少循环 中淋 巴细胞数量 ； 小剂量时主要抑制细胞免疫 ； 大剂量 时抑制浆细胞 和抗体 生成 而抑 制体液 免疫 功能 。在 Ｒ Ｆ Ｐ的 治疗 中泼尼松 的有效率在 ８ ０ ％以上 ， 且较为 安全 的。每 天给 药 １ 次， 起始 剂量 为 ４ Ｏ一 ６ ０ ｍ ／ｄ ｓ ， 维持 １ 个月； 在此后的 ８— １ ２周 内逐渐 减量 至 ５—１ ０ ｍ ／ｄ ｓ ， 总的治 疗 时间 为 １～２年。 在服药过程 中需要 定期监 测血常 规 、 肝 肾功 能。观察 肾脏积 水和腹膜后纤维 组织增 生情 况 的变化 ， 查 腹部 Ｃ Ｔ及 肾脏排 泄造影 。长期应 用糖皮 质激 素可 能 引起 的不 良反应 有 ： （ １ ）
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膀胱镜检查证实。
2020/9/20
35岁Leabharlann 男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考 虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边
。 界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变
2020/9/20
（优选）腹膜后纤维化
2020/9/20
• 出院诊断：腹膜后纤维化
2020/9/20
CASE2 1340313
• 男性 58Y Z住院号 0693110 • 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天
2020/9/20
2020/9/20
• 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化
2020/9/20
CASE3 1738525
2020/9/20
（A）
（B）
• 55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤
• CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕
腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度 软组织团块影。
2020/9/20
• 64岁男性病史：腹部疼痛 • 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上
• 然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被 认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此 现象也可出现于20%的健康人群.
• 此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化 的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一 定出现肾盂积水、输尿管扩张。
2020/9/20
• 1 .特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有 关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病 的腹膜后表现。
• 2 .继发性： 占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、 外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。
2020/9/20
病理表现
• 早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内 见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。 • 中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。 • 晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组
• 腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现 骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤
2020/9/20
增强扫描 +C
• 软组织的强化程度与纤维化的进程相对应 • 急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。 • 慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化
2020/9/20
• 现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化 及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤 维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活 检证实。
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。
• 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下 肢深静脉血栓性静脉炎。
• 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。
2020/9/20
膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌 酐升高至300umol/L左右，尿量减少。
2020/9/20
2020/9/20
2020/9/20
• 出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化
2020/9/20
概述
• 腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜 后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后 空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。
2020/9/20
CT表现：
• 平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿 块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对 称性。
• 病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。 其前缘界限清晰，后缘界限不清。
• 可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输 尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。
T2WI示腹主动脉旁的低信号的软组织肿块（箭，A-C）
2020/9/20
• • 50岁男性腹膜后纤维化病史 • T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤及炎性腹膜后纤维化，MRI显示腹主
动脉旁的软组织肿块，包绕主动脉生长，腹主动脉并未受压移位，未 离开脊柱，肿块侵犯累及右侧输尿管；增强扫描图像上显示纤维化病 灶明显强化，与活动性炎症的进程相一致。
实验室检查
• C反应蛋白、ESR、CR升高
2020/9/20
影像学检查
• IVP（间接征象） • CT/MRI
2020/9/20
静脉肾盂造影（IVP） ： 输尿管侵犯三联征
• ①肾 积 水 伴 输 尿 管 扭 曲、 扩 张 • ②输尿管向中间偏移 • ③ 外 源 性输 尿 管 压 迫
2020/9/20
MRI
•
腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相
对应。
• 早期病变呈稍长T1、稍长T2信号，增强呈等低信 号，病灶膜性强化，DWI呈稍高信号。
• 中晚期T2WI信号逐渐减低，呈等低信号，增强动 脉期及静脉期无明显强化。
2020/9/20
A
B
C D
• 59岁男性活检证实为继发性腹膜后纤维化，原发灶不明 • A-D，冠状位（A、B）及横轴位（C、D），T1WI及稳态自由进动
• 男性 6 6Y 住院号 0708115 • 患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT
提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当 时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。
2020/9/20
2020/9/20
CASE4 1752211
• 女 63Y 住院号0748897 • 尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天 • 1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹
• 对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛 转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊 断是有必要的
2020/9/20
腹膜后纤维化 A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影， 包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，
A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。
织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器 官。
2020/9/20
流行病学
• RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60 岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种 族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕 见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。
2020/9/20
临床表现