腹膜后纤维化

分期
早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生 的毛细血管、胶原蛋白组成； 晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构 成。
临床表现
发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿 童罕见 男性多发，男女比例大约为（2~3）：1 临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、 腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况 输尿管是最早和最常受侵的脏器
淋巴瘤 恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移 来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤 等 当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。
鉴别诊断
（1）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示 为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴 结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距 增大(即腹主动脉被推移)。 （2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连 续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强 有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不 均匀强化。 （3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边 界较为光整，副节瘤往往强化明显。
CT表现
(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉 无前移，肿块下界达主动脉分叉处。 (2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性， 密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或 分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫 时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。 (3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受 压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭 窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹，但无侵 蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组 织，与相邻结构间隙消失或推移之。
腹膜后纤维化
LOGO
CT
CT横断位
CT横断位
CT
CT冠状位
CT矢状位
定义
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) 是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎 症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔 脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。
Albarran于1905年首次报道，Ormond 于 1948年系统阐述，因此又叫做Ormond's病。
分型
特发性腹膜后纤维化
（idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF）
继发性腹膜后纤维化
（secondary retroperitoneal fibrosis, SRF）
良性腹膜后纤维化 恶性腹膜后纤维化
病因
特发性腹膜后纤维化 :约占2/3
病因未明、发病机制尚未清楚，大多学பைடு நூலகம்认为是自 身免疫性疾病
MR表现
59岁男性 IRF
A T1WI
B T2WI
C T1WI
D T2WI
PET-CT
腹膜后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚
治疗
手术：解除梗阻，不能阻止疾病发展
剖腹探查 输尿管松解内移术 输尿管松解加大网膜包裹 输尿管内逆行双J管置入术 利用膀胱镜放置输尿管支架术 肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。
1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。
2.免疫性反应导致瘤周纤维化。
发病机制
左：免疫反应 右：炎性反应
动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过 度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。
病理
A.硬化组织被炎症细胞浸润 （弥散型+结节型） B.血管周围炎症细胞聚集 （单核细胞+嗜酸性细胞） C.粗大、成束的纤维化组织
影像学检查
B超：简单、易行、无创，应首选 IVP 缺乏特异性 CT、MRI诊断腹膜后纤维化的重要方法 PET-CT分期及定性
IVP表现
典型征象是“三联征”。 A.肾盂积水伴有上部输尿 管扩张扭曲。 B.双侧输尿管向中心移位。 C.输尿管受外部压迫的征 象，可出现管腔狭窄变细拉长， 僵直而向内侧方向移位；晚期 双肾可均不显影。
诊断标准
无统一的诊断标准 结合临床表现、实验室检查； 影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。
RPF以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩 张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广． 但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形 态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同 。
病理为金标准
鉴别诊断
LOGO
病因
继发性腹膜后纤维化:约占1/3 恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等
发病机制
特发性腹膜后纤维化
炎性腹主动脉瘤
动脉瘤周围腹膜后纤维化
三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征
发病机制
腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化： （两种学说）
CT表现
① 腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显 强化。 ② 三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。 ③ 腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积 水。
CT表现
④ 腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。 ⑤ 腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。 ⑥ 盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。
治疗
药物治疗
糖皮质激素：目前最有效的药物 免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环 磷酰胺、甲氨蝶呤 他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂
预后
经恰当的手术及药物治疗后，多数RPF预后良好 继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期 为3～6个月。
参考文献
［1］Vaglio A,Salvarani C,Buzio C．Retroperitoneal fibrosis［J］． Lancet,2006,367:241－251． ［2］Coll D．Retroperitoneal fibrosis［J］．Contemp Diagn Radiol,2005,28:1－4． ［3］Cronin CG,Lohan DG,Blake MA,et al．Retroperitoneal fibrosis:a review of clinical features and imaging findings［J］AJR,2008,191: 423－431． ［4］Vaglio A,Palmisano A,Corradi D,et al．Retroperitoneal fibrosis: evolving concepts［J］．Rheum Dis Clin North Am,2007,33:803－ 817． ［5］ Carmel G.Cronin1Derek G.Lohan1.Michael A. Retroperitoneal Fibrosis:AReview of Clinical Features and Imaging Findings. AJR:191,August 2008.423-429 ［6］ Augusto Vaglio,Alessandra Palmisano, Retroperitoneal Fibrosis:Evolving Concepts.Rheum Dis Clin N Am 33(2007)803–817. ［7］赵峰.章士正.腹膜后纤维化.国际医学放射学杂志2009 ;32(2):147-149 ［8］刘坚.姜德训.于孟学.腹膜后纤维化诊治进展.北京医学2007.29(11)684-685
临床表现
疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛 等 全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减 轻、发热、恶心、呕吐等 尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等 单侧下肢水肿、深静脉血栓形成
临床表现
鞘膜积液、睾丸疼痛 间歇性跛行、高血压 肠梗阻、大便习惯改变 腹膜后及盆腔包块
实验室检查
无特异性 氮质血症 血沉增快、CPR升高 γ球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白 升高