腹膜后纤维化PPT课件

约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后
恶性肿瘤及药物等有关，罕见的儿童及家族性发病的报告
也曾被报道过。
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• 多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介 导结缔组织疾病有关，因此建议使用免疫抑制剂治疗。
• 假设RPF是晚期的动脉粥样硬化的过度炎性反应，那么 过敏原有可能是产生于动脉粥样硬化的蜡样质的一种成分。
界相对光整，包绕腹主动脉生长。
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• （A）
（B）
• 55岁男性，腹膜后纤维化
• A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软
组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充
满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，
B）。
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• 肾盂输尿管造影：可见肾盂输尿管上段积水扩张， 肾功能严重受损者静脉肾盂造景不显影。输尿管 呈僵硬状改变，并呈多段狭窄伴多个扩张段，狭 窄部位多在L4-L5水平以下，上端扩张的输尿管向 下逐渐变细狭窄，并向中线方向移位，可见腔外 受压表现。逆行肾盂造影时尽管输尿管有显著受 压狭窄，但输尿管导管大多能通过，通过后可有 大量尿液滴出是其特点。透视下输尿管蠕动消失， 僵硬感明显。国内有学者认为，输尿管骨盆段最 易受累，易较早被纤维组织包绕形成梗阻。
腹膜后纤维化
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概述
• 腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因不明的以腹膜 后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后 血管炎症)
• 1 .特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。
• 2 .继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。 可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。
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临床表现
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢 及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎，腹主动脉，髂总 动脉狭窄出现症状较晚，可有间歇性跛行及下肢肢端坏疽， 肾动脉，肠系膜动脉狭窄时，可出现肾性高血压及肠道缺 血症状。
于20%的健康人群；此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度
取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，当然，在
该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张；
透视下输尿管的蠕动感消失，僵硬感明显，尽管输尿管有
显著受压改变，但输尿管导管大多都能通过狭窄段。
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超声表现
• 如腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，侵犯输 尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中 线移位。可见到腹膜后低回声斑块，边界不清晰， 包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉 狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急 性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血 流信号。
纤维化首选IVP；当出现一侧（20%）或双侧（68%）的肾
盂积水或邻近输尿管扩张，造影剂排泄延迟，双侧中段
(相当L4-5水平)输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐
变细狭窄，可符合腹膜后纤维化的表现；然而，该病的
IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后
纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现
•
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• 特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围， 常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭 窄，进而引起肾盂，输尿管积水为本病的特征，严重者可 伸延者腹腔内的组织和器官。
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流行病学
•
RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—
60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；
RPF合并症的一些间接征象，例如肠梗阻；胸片上可以显
示非心源性的继发于肾功能不全的肺水肿（肺气肿、胸腔
积液、非心源性的肺上叶静脉分流）；继发于免疫系统疾
病（如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎）的肺纤维化提示
可能存在腹膜后纤维化；纵膈增宽提示可能存在纵膈纤维
化。
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静脉肾盂造影（IVP）Baidu Nhomakorabea
•
该检查方法早于断面成像方法，先前评估腹膜后
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• 法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可 继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个 病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被 称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿； 输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路 造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度
• 在不同程度的肾积水图像中，表明输尿管被侵及， 但在显示输尿管及判断输尿管受侵情况方面效果 欠佳，此项不及CT与MR
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• 多数学者认为腹膜后纤维化病变一般位于肾动脉分叉下方， 但也有学者的研究认为其病变可在腹膜后广泛分布，可侵 及肾动脉，胰腺，横结肠甚至蔓延至纵隔。胰腺以胰头部 改变明显，需要与胰头占位鉴别。
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•
（A）
（B）
60岁男性，经活检证实为特发性腹膜后纤维化
A. 超声显示为腹主动脉前侧方的低回声软组织团块影（箭），同时
合并右侧肾盂积水、输尿管扩张。
B. CT显示肾盂积水、输尿管扩张（箭头），考虑因其下段输尿管受
侵犯阻塞所致，腹膜后脊柱前方见不规则形软组织块影（箭），边
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• 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。临近大血管如腹主动脉，下腔 静脉，髂血管受累可有相应症状。
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影像学表现
• 传统的X线检查技术
•
该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值，
腹部的X线软组织分辨率低，但在后期X线片上也可以显示
中央区软组织团块影及腰大肌的轮廓；该方法可以显示
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病理表现
• 病理表现为灰白色的纤维斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中 包括对输尿管及下腔静脉的侵犯；
• 显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴 细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原 （HLA-DR）组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤 维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细 胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多 的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细 血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。 后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，肉芽肿形成并机化，形 成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。