腹膜后纤维化
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腹膜后纤维化
2015-9-23
一、病例介绍 二、腹膜后纤维化相关知识 三、几种药物的五了解
掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物 的五了解
熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗 方法
了解腹膜后纤维化的概述
一般情况
姓名 王秋生 出生地 黑龙江铁力市
性别 男
职业 医生
年龄
40岁
入院时 2015-9-21 间
1.非手术治疗
药物治疗适用于早期病情较轻或晚期 不能手术或术后复发者，药物治疗腹 膜后纤维化的机制尚不明确，认为可 能是通过抑制炎症反应达到抑制纤维 组织增生的目的。
（1）糖皮质激素：糖皮质激素是目 前认为治疗特发性腹膜后纤维化最有 效的药物之一。糖皮质激素具有抗炎 及促纤维组织成熟作用，对有活动性 炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明 显，有效率达75%，但对后期形成 纤维化的患者并无多大疗效。
2014年11月复发，就诊于北京大学 泌尿外科研究所
醋酸泼尼松5mg 1/日 口服
利塞磷酸钠 5mg 1/日 口服
来氟米特20mg 1/日 口服
他莫替芬10mg 1/日 口服
碳酸钙D
1片/晚 口服
VD 环磷腺胺 月/次 共6个月
腹后壁解剖
一、范围
上界：腹壁的上界 下界：腹壁的下界 侧界：腋后线的延长线
实验室检查
1.血常规：可有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容 少于33%。
2.尿常规：1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉：94%病人最初检查时血沉增快。
4.肾功能：临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、 氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。
5.碱性磷酸酶：近年来，碱性磷酸酶被认为是腹膜后纤维化的标志物，碱 性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。
目标：病人疼痛得到缓解或，自诉疼痛减轻措施：
（1）1，每天评估疼痛程度，给予对症治疗；
（2）指导病者通过放松心情，看电视，听音乐等转移注意力，缓解疼 痛。
评价：病人疼痛得到缓解，自诉疼痛减轻
腹膜后隙位置：腹后 壁腹膜后方。
范围：上自膈，下至 骶岬，两侧续腹膜外 筋膜。向下续盆部的 腹膜后间隙。
内容： 一、肾 二、输尿管 三、血管、神经
定义
腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF）又称 输尿管周围炎，是因各种原因引起的腹膜后纤维结缔 组织增生发送生广泛的纤维化，从而压迫血管、神经 和输尿管等而出现的临床一系列梗阻症状，其中以输 尿管周围纤维组织包绕压迫输尿管引起肾积水和肾功 能不全的症状。
（2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制 剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺 等。与皮质激素联合应用效果更好。
手术治疗
外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维 化肿块引起的压迫症状，其中最主要 的是针对输尿管压迫的手术，目的在 于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿 管再次粘连和梗阻。
（1）输尿管单纯松解术：该法简单 易行，但输尿管没有避开纤维化环境 ，易再次发生梗阻。
如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降 等。
3.腹部肿块
大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状
75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能 衰竭和氮质血症等。
检查
患者于9-22在硬膜外麻醉下行“经 膀胱镜输尿管支架取出术+经膀胱镜 输尿管支架置入术”，术中因输尿管 炎症未能置入，患者仍存在肾积水， 建议肾盂造瘘或上级医院继续治疗。
护理诊断、措施、评价
Fra Baidu bibliotek
1.术 后
首优
疼痛
护理 诊断
中 优 有导管滑脱的危险
次优
潜在并发症： 出血、感染
1.疼痛：与手术创伤，放置输尿管支 架有关。
主诉：双肾积水术后4年更换双J管
现病史 2011年因双肾积水、腹膜后纤维 化行双输尿管松解术
既往史 高血压3年余， 口服硝苯地平
护理查 体
阳性资 料
T：37 °C P:88次/分
R：19次/分 BP:155/100mmHg
病情进展
2011年7月患者因双肾积水、腹膜 后纤维化行双侧输尿管松解术，术中 留置双J管，术后定期更换双J管
腹膜后纤维化发病率为约1/20万， 可发生于任何年龄，但以40～60岁 者多见，男女比例2：1。
约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明， 临床上将其称为特发性腹膜后纤维化
另1/3病例的发病原因可能与某些 药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿
外渗、辐射、各种感染等因素有关， 故称为继发性腹膜后纤维化。
致病因素
（1）自身免疫缺陷 （2）药物副作用 （3）感染与炎症： （4）恶性肿瘤： （5）主动脉瘤
临床症状
1.疼痛
初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内 侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现
CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤 维化的范围，而且在尿路梗阻之前， 就可发现明显的病变，是腹膜后纤维 化诊断及随访的主要手段之一。
磁共振成像（MRI）
与CT相比，MRI的优点不仅能显示 腹膜后纤维化所形成肿块的形态，而 且能显示血管狭窄程度和CT上表现 为正常的硬化区域，能通过血管内的 流动现象来确定肿块与这些大血管之 间的关系
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方 法，可表现为典型的三联征：①肾盂 积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输 尿管向中心移位。③输尿管受外部压 迫的征象。晚期双肾可均不显影。
其他辅助检查
B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾 盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾 积水的结石等常见原因。
本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作 为腹膜后纤维化的筛选诊断方法之一。
（2）部分输尿管切除、段-端吻合 术：适用于小段的输尿管侵犯可以部 分切除输尿管者
（3）腹腔镜手术：创伤小、恢复快 ，特别适合于单侧输尿管被纤维肿块 包绕长度≤2cm者。
（4）经皮肾造口术或放置双J管内 引流术：对于年老体弱不能耐受手术 者，可先行经皮肾造口术或放置双J 管内引流术，及时解除梗阻，同时口 服皮质激素，可获得较好疗效。
2015-9-23
一、病例介绍 二、腹膜后纤维化相关知识 三、几种药物的五了解
掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物 的五了解
熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗 方法
了解腹膜后纤维化的概述
一般情况
姓名 王秋生 出生地 黑龙江铁力市
性别 男
职业 医生
年龄
40岁
入院时 2015-9-21 间
1.非手术治疗
药物治疗适用于早期病情较轻或晚期 不能手术或术后复发者，药物治疗腹 膜后纤维化的机制尚不明确，认为可 能是通过抑制炎症反应达到抑制纤维 组织增生的目的。
（1）糖皮质激素：糖皮质激素是目 前认为治疗特发性腹膜后纤维化最有 效的药物之一。糖皮质激素具有抗炎 及促纤维组织成熟作用，对有活动性 炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明 显，有效率达75%，但对后期形成 纤维化的患者并无多大疗效。
2014年11月复发，就诊于北京大学 泌尿外科研究所
醋酸泼尼松5mg 1/日 口服
利塞磷酸钠 5mg 1/日 口服
来氟米特20mg 1/日 口服
他莫替芬10mg 1/日 口服
碳酸钙D
1片/晚 口服
VD 环磷腺胺 月/次 共6个月
腹后壁解剖
一、范围
上界：腹壁的上界 下界：腹壁的下界 侧界：腋后线的延长线
实验室检查
1.血常规：可有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容 少于33%。
2.尿常规：1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉：94%病人最初检查时血沉增快。
4.肾功能：临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、 氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。
5.碱性磷酸酶：近年来，碱性磷酸酶被认为是腹膜后纤维化的标志物，碱 性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。
目标：病人疼痛得到缓解或，自诉疼痛减轻措施：
（1）1，每天评估疼痛程度，给予对症治疗；
（2）指导病者通过放松心情，看电视，听音乐等转移注意力，缓解疼 痛。
评价：病人疼痛得到缓解，自诉疼痛减轻
腹膜后隙位置：腹后 壁腹膜后方。
范围：上自膈，下至 骶岬，两侧续腹膜外 筋膜。向下续盆部的 腹膜后间隙。
内容： 一、肾 二、输尿管 三、血管、神经
定义
腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF）又称 输尿管周围炎，是因各种原因引起的腹膜后纤维结缔 组织增生发送生广泛的纤维化，从而压迫血管、神经 和输尿管等而出现的临床一系列梗阻症状，其中以输 尿管周围纤维组织包绕压迫输尿管引起肾积水和肾功 能不全的症状。
（2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制 剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺 等。与皮质激素联合应用效果更好。
手术治疗
外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维 化肿块引起的压迫症状，其中最主要 的是针对输尿管压迫的手术，目的在 于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿 管再次粘连和梗阻。
（1）输尿管单纯松解术：该法简单 易行，但输尿管没有避开纤维化环境 ，易再次发生梗阻。
如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降 等。
3.腹部肿块
大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状
75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能 衰竭和氮质血症等。
检查
患者于9-22在硬膜外麻醉下行“经 膀胱镜输尿管支架取出术+经膀胱镜 输尿管支架置入术”，术中因输尿管 炎症未能置入，患者仍存在肾积水， 建议肾盂造瘘或上级医院继续治疗。
护理诊断、措施、评价
Fra Baidu bibliotek
1.术 后
首优
疼痛
护理 诊断
中 优 有导管滑脱的危险
次优
潜在并发症： 出血、感染
1.疼痛：与手术创伤，放置输尿管支 架有关。
主诉：双肾积水术后4年更换双J管
现病史 2011年因双肾积水、腹膜后纤维 化行双输尿管松解术
既往史 高血压3年余， 口服硝苯地平
护理查 体
阳性资 料
T：37 °C P:88次/分
R：19次/分 BP:155/100mmHg
病情进展
2011年7月患者因双肾积水、腹膜 后纤维化行双侧输尿管松解术，术中 留置双J管，术后定期更换双J管
腹膜后纤维化发病率为约1/20万， 可发生于任何年龄，但以40～60岁 者多见，男女比例2：1。
约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明， 临床上将其称为特发性腹膜后纤维化
另1/3病例的发病原因可能与某些 药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿
外渗、辐射、各种感染等因素有关， 故称为继发性腹膜后纤维化。
致病因素
（1）自身免疫缺陷 （2）药物副作用 （3）感染与炎症： （4）恶性肿瘤： （5）主动脉瘤
临床症状
1.疼痛
初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内 侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现
CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤 维化的范围，而且在尿路梗阻之前， 就可发现明显的病变，是腹膜后纤维 化诊断及随访的主要手段之一。
磁共振成像（MRI）
与CT相比，MRI的优点不仅能显示 腹膜后纤维化所形成肿块的形态，而 且能显示血管狭窄程度和CT上表现 为正常的硬化区域，能通过血管内的 流动现象来确定肿块与这些大血管之 间的关系
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方 法，可表现为典型的三联征：①肾盂 积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输 尿管向中心移位。③输尿管受外部压 迫的征象。晚期双肾可均不显影。
其他辅助检查
B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾 盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾 积水的结石等常见原因。
本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作 为腹膜后纤维化的筛选诊断方法之一。
（2）部分输尿管切除、段-端吻合 术：适用于小段的输尿管侵犯可以部 分切除输尿管者
（3）腹腔镜手术：创伤小、恢复快 ，特别适合于单侧输尿管被纤维肿块 包绕长度≤2cm者。
（4）经皮肾造口术或放置双J管内 引流术：对于年老体弱不能耐受手术 者，可先行经皮肾造口术或放置双J 管内引流术，及时解除梗阻，同时口 服皮质激素，可获得较好疗效。