骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析

目的通过对骨嗜酸性肉芽肿好发部位的影像学表现的分析，提高诊断水平。方法病例均进行X线、CT及MRI检查，分析经病理证實的典型病例的影像学表现。结果本病多发生于小儿及青少年，临床症状较轻者，预后较好。结论X 线为基本检查方法，结合CT、MRI及临床表现即可明确诊断。

标签：嗜酸性；肉芽肿；影像诊断骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三者总称为组织细胞增生症，本病病理特征是组织细胞异常增生。黄脂瘤：颅骨缺损、尿崩和突眼三大特征，病变为黄色肉芽肿。勒-雪病：2岁以内，起病急，高热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血，颅骨虫蚀样破坏。骨嗜酸性肉芽肿：局部疼痛伴软组织肿胀。较小的肉芽肿不引起症状。病变位于髓腔为肉芽样组织，切面呈灰色，灰红色或黄色，质软而脆局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成，围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞，在组织致密呈实质团块的分布区嗜酸性粒细胞较少，而在嗜酸性粒细胞较多的分布区，除嗜酸性粒细胞较多外，并常见数量不等的淋巴细胞，浆细胞和泡沫细胞等。

1临床资料

骨嗜酸性肉芽肿是最常见的，约占60%~80%。骨嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿，骨非特异性肉芽肿，嗜伊红细胞反应性骨髓炎，网状内皮肉芽肿和朗格罕细胞增生症,是Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中病变较轻型，临床症状轻，预后较好。病变可为单发或多发，多数为单发。自婴儿至老年人均可发病，多发生于小儿及青少年，约占原发性骨肿瘤的2.1%，占良性骨肿瘤的3.8%，男女患者之比约为2.5∶1，发病年龄多在20岁以前，高峰在5~10岁（75%），男性较女性多。基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润[1]。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。早期有大量嗜酸性细胞浸润，并有出血坏死。晚期组织细胞充脂而呈泡沫细胞，嗜酸细胞消失，大量结缔组织增生而纤维化。最终可以骨化。

2好发部位与影像表现

好发部位：颅骨、颌骨、骨盆、肋骨、股骨、脊柱、胫骨和肱骨。

2.1颅骨由板障开始发病，颅骨内外板均受累，以外板为重。圆形、类圆形或不规则形骨质破坏区，可呈”地图样”外观，其内可有”纽扣样”死骨。病变可跨越颅缝，破坏外板后可形成软组织肿块。

2.2椎体脊柱病变可单发或多发，椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状，亦可呈溶骨性破坏，很少累及相邻的椎体椎间隙。正常评论或略变窄CT及MRI可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏椎体的溶骨性破坏[2]。常累及一侧椎弓根，同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块，亦可显示椎管内受累的情况。当然

发生于颈椎的病变常常引起椎体脱位脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗信服后也可花费恢复到一定高度说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向。骨盆、肋骨、肩胛骨等，呈斑片状或椭圆形边缘清楚的穿孔样膨胀性破坏。骨皮质向外变薄、可有中断，见图1。

图1

2.3长骨长骨病变常位于骨干或干骺端，病变自髓腔中央发生，髓腔内见单房或多房溶骨性破坏，穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应，使骨干增粗。早期呈边缘不清晰的骨质破坏，慢性期呈卵圆形透光区，边缘锐利、光滑并可硬化。各种儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚，但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显，经过随诊观察：在因为儿童长骨病变的早期和活动期骨膜增生可更明显，随病变进展骨膜增生的内层亦可继续，被破坏尽早开刀。

3鉴别诊断

3.1囊状骨结核好发于体弱小儿。全身中毒症状重。常为多发性病变，且多位于短骨，可合并寒性脓肿和窦道。

3.2骨囊肿多偶然发现。多发生于长骨的干骺端，呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区，边缘有菲薄硬化，无骨膜反应，且病灶大小多较嗜酸性肉芽肿大。

3.3骨纤维异常增殖症可为单骨性或多骨性病变，且后者多为单侧性发病趋势[3]。囊状膨胀型为大小不同圆形、椭圆形或为不规则透亮区。其内有条索状骨纹和斑点状致密影为其特征。临近骨质可有骨硬化。

3.4骨巨细胞瘤多见于20岁以后成人。病变多出现在骨端，具有明显膨胀性。病变区呈皂泡状改变，边缘无硬化。

4治疗方案

骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂鶒，包括已确诊、局部复发或继发病灶，注射疗法均有效。通常只需注射1～3次，125～250 mg/次，6～12个月内病变停止发展，然后完成病灶修复[4]。当放射线诊断有疑问时，可行冷冻切片活检术及病灶刮除术，同时局部注入泼尼松，必要时可进行植骨，多可治愈，极少复发，对某些部位功能次要的骨鶒，如肋骨和腓骨等，可行边缘性瘤段切除术[5]。对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗，或术后辅助放射治疗20～30 Gy(2000～3000 rad)。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。

参考文献：

[1]陈炽贤.实用放射学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2003.

[2]吴恩惠.放射诊断学[M].1版.北京:人民卫生出版社,1987.

[3]荣独山X线诊断学[M].2版.上海:科学技术出版社,1993.

[4]王云钊,曹来宾.骨放射诊断学[M].北京:北京医科大学中医协和医科大学联合出版社,1994.

[5]梁碧玲.骨与关节疾病影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2006.